简述视网膜毛细血管扩张症的并发症
在有继发性青光眼的病例，眼球前节组织标本上，可见虹膜周边前粘连；虹膜面覆盖纤维血管膜：角膜上皮基底层水肿。玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变，晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼，可导致眼球萎缩。......阅读全文
共济失调毛细血管扩张症病例报告
1. 病例资料 患儿，女，10岁2个月，因“ 步态不稳4年、反复咳嗽2年” 于201/ 年11月24日收治入浙江大学医学院附属第一医院儿科。 患儿于2010 年下半年在家中无明显诱因出现步态不稳、平衡感差，渐现讲话含糊不清，学习成绩仍保持中等水平，无头晕、头痛、呕吐和抽搐，无视物模糊等。近2年反复阵
治疗共济失调毛细血管扩张症的介绍
呼吸系统感染者，给予有效的抗生素控制感染，免疫球蛋白治疗可预防感染，对增强机体免疫功能有益，可选用胸腺素转移因子等药物，效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率，骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮（安定）可减轻不自主运动，吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作，中晚期患者可服用维生素E治疗
关于共济失调毛细血管扩张症（AT）的简介
是常染色体隐性遗传性疾病，殃及多系统。免疫学异常尚未完全澄清，多数免疫异常与感染患病率增加并无明确相关。但据报道患者对普通抗原的迟发超敏反应缺如，T淋巴细胞对丝裂原刺激的反应抑制以及血清IgA和IgE降低，似与感染危险性增加有关。半数患者血清IgG减少，其中多数尚伴有IgG2亚型减少。细胞免疫异
关于共济失调毛细血管扩张症的简介
共济失调-毛细血管扩张症是累及神经、血管、皮肤、单核-巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病，为较少见的常染色体隐性遗传病。患病率为1/400000～1/10000。临床主要表现为婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调，眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张，反复发作的副鼻窦炎和肺部感染。其对射线的杀伤作
概述毛细血管扩张症的临床表现
1、泛发性特发性毛细血管扩张 泛发性特发性毛细血管扩张好发于40～50岁女性，亦可见于儿童。皮损可局限性分布于四肢或全身，可散在或融合，亦可沿皮肤神经走形。表现为大片的毛细血管扩张，之后可向上蔓延至股、腹及上肢，多不伴系统疾病和出血倾向。特征为：皮损广泛；皮损呈进行性或持续性；损害在下垂位置时
简述先天性肝内胆管囊状扩张症的并发症
1.并发结石 Caroli病可以合并肝内胆管结石或囊肿内结石，系胆汁淤积胆管感染引起。 2.胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽甲基胆蒽等致癌物质；Caroli是先天性畸形所致在此
关于遗传性出血性毛细血管扩张的并发症和治疗介绍
1、并发症 可并发肺脏和胆道系统感染等。 2、治疗 主要为对症处理。如皮肤黏膜的压迫止血，应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血，包括止血药物喷撒，硬化剂注射，激光电灼等。必要时手术切除病变。
简述小儿扩张型心肌病的并发症介绍
可并发慢性或急性心力衰竭、心律失常、二尖瓣关闭不全、肺水肿、脑栓塞等。 1.急性心力衰竭 是指由于急性心脏病变引起心排血量显著降低导致的组织器官灌注不足和急性淤血综合征。 2.心律失常 指心脏电活动的频率、节律、起源部位、传导速度或激动次序的异常，按其发生原理分为冲动形成异常和冲动传导异
儿童支气管扩张的并发症
肺不张区域及扩张的支气管常见感染复发，其程度轻重不同，轻者仅有低热及痰量增多，重者发生肺炎和肺脓肿 诊断： 早期尚未发现明显症状，诊断较为困难到了慢性感染的进行期，就有持续性咳嗽健康搜索，多量痰液以及咯血等症状，易于辨认。对以下几点应加以注意： 1.病史 在肺炎、百日咳麻疹之后，长期咳嗽咳痰反
泛发性特发性毛细血管扩张症的简介
本病常见于40～50岁的中年妇女。皮损初发于小腿，以后扩展到股部、腹部和臀部。也有始发于躯干，逐渐蔓延到全身，尤以面部、躯干、上肢较明显。其分布可呈全身性或单侧性，或局限在某一部位，或沿神经分布。通常呈线状排列，也可表现为细小血管瘤。部分患者皮损可侵及眼结膜和口腔黏膜。
关于共济失调毛细血管扩张症的检查介绍
1.外周血检查 外周血淋巴细胞数量减少及功能异常；血清甲胎蛋白增高；低丙种球蛋白血症，血清中选择性IgA、IgE、IgG减少或缺乏，IgM略高。 2.肌电图 提示神经诱发电位幅度降低，中晚期出现运动和感觉传导速度减慢。 3.CT和磁共振成像（MRI） 均提示不同程度的小脑萎缩、第四脑室
关于共济失调毛细血管扩张症的病因分析
毛细血管扩张性共济失调综合征的发病机制不清楚，父母不发病，同辈发病且男女受累的机会均等，是一种常染色体隐性遗传病，大多数患者的父母为非近亲结婚，也有近亲结婚者。本病可能与自身免疫、组织分化异常、DNA合成和修复缺陷等因素有关。
诊断共济失调性毛细血管扩张症的简介
AT诊断是基于典型的临床表现和以上检查，特别是血清α-甲胎球蛋白、IgA、IgE的检测和头颅 MRI检查。皮肤成纤维细胞培养后经7射线照射证实DNA修复功能有缺陷有确诊意义。基因诊断有助于临床诊断，但花费大，不适用于临床工作。 基因诊断和产前诊断：先证者确诊后，对其同胞兄妹行症状前诊断或对胎儿
共济失调性毛细血管扩张症的辅助检查
1．外周血检查 ①血清α-甲胎球蛋白增高；②低丙种球蛋白血症，血清中选择性IgA、IgE、IgG减少或缺乏，IgM略高；③外周血淋巴细胞数量减少及功能异常，如淋巴细胞对植物血凝素的转化率和 E-玫瑰花实验的形成率均降低；④血清糖耐量试验异常，但无尿酮及尿糖；⑤外周血淋巴细胞培养可见染色体断裂、移
关于毛细血管扩张症的基本信息介绍
毛细血管扩张症是因皮肤或黏膜表面的毛细血管、小静脉和微小动静脉呈持久性扩张导致，临床以形成红色或紫红色点状、斑状、细丝状或星状损害为特点的皮肤病。病变可发生于任何部位，呈局限性、广泛性、节段性或单侧性分布，压之褪色，可缓慢发展或长期存在，部分可自行消退，多无自觉症状。此病可见于各个年龄，发病无性
毛细血管扩张症的治疗及临床表现
治疗 目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退，因此，早期不需治疗，对持续性损害，可试用脉冲染料激光治疗；共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗，如应用抗生素以控制感染，注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑，还可
关于共济失调性毛细血管扩张症的简介
共济失调毛细血管扩张症(ataxiatelangiectasia，AT)是一种较少见的常染色体隐性遗传病，发病率为0.5～1.0／10万人口。它是累及神经、血管、皮肤、单核巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病。
关于共济失调性毛细血管扩张症的概述
其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调，眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张，反复发作的副鼻窦炎和肺部感染，对射线的杀伤作用极其敏感，染色体不稳定性，易患癌症，免疫缺陷等。Louis-Bar(1941)首先描述了该病，Boder和 Sedgwick(1977)综述分析了该病例，命名为AT
治疗毛细血管扩张症的药物作用机制介绍
1、增加皮肤的屏障功能：促进新陈代谢、修复调整皮肤的正常厚度、恢复表皮功能，提高皮肤抵抗外界各类刺激的能力，改善皮肤的敏感状态，常用药物有效成分有洋甘菊，山金车花，常春藤，仙人掌等。 2、修复毛细血管：主要通过一下三种方式实现： (1)保护毛细血管完整性：避免损伤皮肤毛细血管的外界刺激、避免
简述毛细血管扩张性环状紫癜的发病机制
病理改变似Schamberg病其主要病理变化是血管扩张和闭塞性血管内膜病变周围是以淋巴为主的小圆细胞浸润红细胞外溢及不同程度的水肿毛囊可萎缩或变性早期乳头下血管扩张和内皮细胞肿胀伴淋巴细胞组织细胞以及中性与嗜酸性粒细胞浸润真皮内因红细胞外渗而有含铁血黄素沉着萎缩期见表皮萎缩血管壁肥厚皮脂腺汗腺也
毛细血管扩张的病理
在皮肤毛细血管扩张区，可见壁薄的扩张的大而不规则的血管。实验室检查贫血，可因反复出血而加重，凝血试验均正常。有肺动静脉瘘，末梢血象显示红细胞增多，凝血时间、血小板均正常，凝血因子V可轻度减少。儿童期反复鼻出血，逐渐发展为皮肤句粘膜上的毛细血管扩张，以至内脏出血，实验：又无特殊异常，有明显的家族史
先天性视网膜劈裂症的并发症
玻璃体积血和视网膜脱离是先天性视网膜劈裂症最严重的并发症，玻璃体积血的发生率高达40%，近20%的患者发生视网膜脱离。 1.裂孔性视网膜脱离 可见是劈裂外层出现的裂孔、劈裂腔周围出现裂孔或由于玻璃体牵引而造成裂孔，液体可通过外层裂孔或通过玻璃体脱离导致全层视网膜撕裂而进入视网膜下 2.玻璃体
扩张性心肌炎的并发症
本病常发生心力衰竭、心律失常、心脏性猝死及栓塞等并发症。 1.心力衰竭扩张型心肌病患者由于心肌病变、心脏扩大、左心室扩张或双心室扩张，引起左心室收缩功能障碍，出现收缩性心力衰竭。随着病程进展，发生右心衰或全心衰。 2.心律失常该病易并发心律失常，多样易变的心律失常及高发生率为其突出的特点。室
关于急性胃扩张的并发症介绍
当胃扩张到一定程度时，胃壁肌肉张力减弱，使食管与责门、胃与十二指肠交界处形成锐角，阻碍胃内容物的排出，膨大的胃可压迫十二指肠，并将系膜及小肠挤向盆腔。因此，牵张系膜上动脉而压迫十二指肠，造成幽门远端的梗阻，唾液、胃十二指肠液和胰液、肠液的分泌亢进，均可使大量液体积聚于胃内，加重胃扩张。扩张的胃还
急性胃扩张的并发症有哪些？
急性胃扩张是指胃腔内压力急剧升高，导致胃壁张力降低，胃腔容积增大的一种疾病。如果不及时治疗，可能会发生以下并发症： 胃破裂：急性胃扩张会导致胃壁张力降低，胃腔容积增大，如果不及时处理，胃壁可能会破裂，导致胃内容物泄漏到腹腔内，引起严重的腹膜炎。 胃穿孔：急性胃扩张还可能导致胃壁穿孔，使胃内容
关于泛发性特发性毛细血管扩张症的简介
泛发性特发性毛细血管扩张症是指以四肢和躯干大面积小静脉和毛细血管扩张，其他皮肤损害为特征的一种少见病。常见于40～50岁的中年妇女，在青少年期发病。病因不明。临床表现为皮损初发于小腿或沿神经分布，呈线状排列，也可表现为细小血管瘤。尚无有效药物治疗，经济条件允许时，可考虑血管性激光治疗。
关于共济失调毛细血管扩张症的检查方式介绍
1.外周血中淋巴细胞百分比降低； 2.免疫球蛋白IgA、IgE缺乏或降低； 3.血清甲胎蛋白高于正常； 4.脑脊液检查正常； 5.肌电图示神经诱发电位幅度降低，晚期表现为运动及感觉传导速度减慢； 6.X线检查示部分患者存在慢性鼻旁窦炎、肺炎、支气管扩张或肺纤维化征象； 7.头颅CT扫
关于共济失调毛细血管扩张症的鉴别诊断介绍
早期出现共济失调应与急性感染性小脑性共济失调、少年脊髓型遗传性共济失调、遗传性多发性神经根神经炎相鉴别；毛细血管扩张应与脑面血管瘤综合征、小脑视网膜血管瘤病等相鉴别；色素斑块应与结节性硬化相鉴别。
概述共济失调毛细血管扩张症的临床表现
本病是一种累及神经系统、免疫系统等多系统损伤的综合征，临床表现复杂。 1.神经系统症状 首发症状为小脑性共济失调，婴儿期即可出现，之后进行性加重。开始时主要影响躯干，走路时步态摇晃、宽基底步态，继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重，肌张力低下，闭目难立征阳性，指鼻不准，快复轮替试
概述共济失调毛细血管扩张症的临床表现
1.神经系统症状 本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调，在婴儿期即出现，主要影响躯干和头部，患儿学走路时步态摇晃，两腿分得很宽，继之出现上肢意向性震颤，闭目难立征阳性；患儿走路年龄延迟，腱反射减弱或消失，跖反射为屈性，多数患儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症，可被突出的小脑症状所掩盖，有眼球