概述毛细血管扩张症的临床表现
1、泛发性特发性毛细血管扩张 泛发性特发性毛细血管扩张好发于40~50岁女性,亦可见于儿童。皮损可局限性分布于四肢或全身,可散在或融合,亦可沿皮肤神经走形。表现为大片的毛细血管扩张,之后可向上蔓延至股、腹及上肢,多不伴系统疾病和出血倾向。特征为:皮损广泛;皮损呈进行性或持续性;损害在下垂位置时加重;不伴有表皮和真皮改变。 2、单侧痣样毛细血管扩张 单侧痣样毛细血管扩张多见于女性。此型又可分为先天性和获得性两种,大多数为获得性,见于青春期、妊娠期及肝脏疾病。皮损呈单侧分布,常局限于三叉神经或上颈椎皮节,可沿布拉斯科线分布,并可累及口腔与胃黏膜。表现为细小点状、线状或星状毛细血管扩张。 3、匐行性血管瘤 匐行性血管瘤好发于20岁以下女性,偶有家族性发病报道。皮损最常累及四肢,而掌跖不受累,初期为单侧分布,后可泛发。表现为多发性微小铜红色、紫色血管瘤性斑点,并倾向变为丘疹,压之褪色,无含铁血黄素沉着和炎症表现,簇集或小片......阅读全文
概述毛细血管扩张症的临床表现
1、泛发性特发性毛细血管扩张 泛发性特发性毛细血管扩张好发于40~50岁女性,亦可见于儿童。皮损可局限性分布于四肢或全身,可散在或融合,亦可沿皮肤神经走形。表现为大片的毛细血管扩张,之后可向上蔓延至股、腹及上肢,多不伴系统疾病和出血倾向。特征为:皮损广泛;皮损呈进行性或持续性;损害在下垂位置时
概述共济失调毛细血管扩张症的临床表现
1.神经系统症状 本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调,在婴儿期即出现,主要影响躯干和头部,患儿学走路时步态摇晃,两腿分得很宽,继之出现上肢意向性震颤,闭目难立征阳性;患儿走路年龄延迟,腱反射减弱或消失,跖反射为屈性,多数患儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症,可被突出的小脑症状所掩盖,有眼球
概述共济失调毛细血管扩张症的临床表现
本病是一种累及神经系统、免疫系统等多系统损伤的综合征,临床表现复杂。 1.神经系统症状 首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即可出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃、宽基底步态,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早而重,肌张力低下,闭目难立征阳性,指鼻不准,快复轮替试
概述共济失调性毛细血管扩张症的临床表现
AT是一种累及神经系统、免疫系统等多系统损伤的综合征,临床表现复杂,预后不良,2/3死于20岁以前。主要临床表现如下: 1.神经系统 AT的首发症状为小脑性共济失调,婴儿期即出现,之后进行性加重。开始时主要影响躯干,走路时步态摇晃特别明显、步基很宽,继而上肢出现意向性震颤。小脑性构音障碍出现早
毛细血管扩张症的临床表现
1、皮肤和黏膜上的微细毛细血管呈持久性扩张,压之退色。常表现为细丝纹,星状或蛛网状。 2、可见于下列疾病中,慢性日光性损伤,射线皮炎,着色性干皮病,皮肤异色病、某些结缔组织病和遗传性血管性疾病等。 3、面部毛细血管扩张常与长期不适当外用中、强度皮质激素制剂、或是磨面、换肤术后引起的局部皮肤萎
毛细血管扩张症的治疗及临床表现
治疗 目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退,因此,早期不需治疗,对持续性损害,可试用脉冲染料激光治疗;共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗,如应用抗生素以控制感染,注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑,还可
视网膜毛细血管扩张症的临床表现
病眼在黄斑部未受损害之前,视力不受影响。亦无其他不适。眼球前节阴性。屈光间质清晰,视盘正常或略有充血。视网膜大片渗出斑块多见于眼底后极部,亦可发生于任何其他部位。面积大小不一,单块或多块,形态不规则,呈白色或黄白色,隆起于视网膜血管下方,偶尔亦可遮盖部分血管,隆起度相当悬殊,从不明显到十余个不等
关于共济失调性毛细血管扩张症的概述
其主要临床表现是婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染,对射线的杀伤作用极其敏感,染色体不稳定性,易患癌症,免疫缺陷等。Louis-Bar(1941)首先描述了该病,Boder和 Sedgwick(1977)综述分析了该病例,命名为AT
概述导管扩张症的临床表现
根据本病的病理改变和病程经过临床表现可分为三期: 1.急性期 早期症状不明显,可有自发性或间隙性乳头溢液,只是在挤压时有分泌物溢出,溢液呈棕黄色或血性脓性分泌物,此症状可持续多年。随着病情的发展输乳管内脂性分泌物分解,刺激、侵蚀导管壁并渗出到导管外乳腺间质后,引起急性炎症反应。此时临床上出现
毛细血管扩张症的诊断
毛细血管扩张的诊断思路与步骤是:判断有无毛细血管扩张→鉴别是原发性还是继发性毛细血管扩张→区分毛细血管扩张的原因。 (一)判断有无毛细血管扩张 当临床遇到皮肤泛红,肉眼见到红色或紫红色斑状、点状、或星状扩张的毛细血管,且压之退色时,即可判断为毛细血管扩张症。 (二)鉴别是原发性还是继发性毛
毛细血管扩张症的治疗
目前对毛细血管扩张无特殊治疗方法。原发性毛细血管扩张一般以局部治疗为主。先天性毛细血管扩张性大理石样皮肤一部分皮损会自然消退,因此,早期不需治疗,对持续性损害,可试用脉冲染料激光治疗;共济失调性毛细血管扩张症主要对症治疗,如应用抗生素以控制感染,注射转移因子和胸腺肽以及口服左旋咪唑,还可试用骨髓
毛细血管扩张的临床表现
血管瘤的一种,较为常见,属于血管畸形。可以分为新生儿斑痣、葡萄酒色斑、蜘蛛形痣、草莓状毛细血管瘤、家庭性出血性毛细血管扩张症、肉芽性血管瘤。其临床表现分别如下: 1.新生儿斑痣:又称橙色斑,常见于前额、上眼睑、眉间、鼻周或颈颌部。橙红或淡红色,不突出皮面,轻压即可退色,随患儿生长而略增大,但颜
毛细血管扩张症的症状起因
1、原发性毛细血管扩张症 有血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张等。 2、继发性毛细血管扩张症 有持久性毛细血管扩张(酒渣鼻等)、持久性日光暴晒或接触焦油等、损伤
毛细血管扩张症的鉴别诊断
(一)先天性毛细血管扩张症 1、遗传性出血性毛细血管扩张症 为常染色体显性遗传,无性别差异,青春期后多见。皮损好发于手背、面部、阴囊、簇集成红疹斑片。其周可见蜘蛛痣样星状损害。也可见于唇、舌、鼻黏膜、颊黏膜、齿龈等,引起出血。皮损发生部位、伴出血为其特点。 2、共济失调毛细血管扩张症 又
概述毛细血管扩张性共济失调综合征的临床表现
1.神经系统症状 本病的神经系统症状主要为小脑性共济失调,在婴儿期即出现,主要影响躯干和头部,患儿学走路时步态摇晃,两腿分得很宽,继之出现上肢意向性震颤,闭目难立征阳性;患儿走路年龄延迟,腱反射减弱或消失,跖反射为屈性,多数患儿可伴有舞蹈样动作或手足徐动症,可被突出的小脑症状所掩盖,有眼球震颤
关于毛细血管扩张症的病因分析
毛细血管扩张症的病因尚不明确,其发病机制为血管扩张,各类型毛细血管扩张症中导致血管扩张的原因并不相同: ①泛发性特发性毛细血管扩张可能同感染相关,尤其是鼻窦感染,口服抗生素对部分患者有效; ②单侧痣样毛细血管扩张发病可能同受累区域血管壁雌激素受体增加和(或)雌激素水平升高有关。一般认为血管扩
毛细血管扩张症的常见疾病
血管痣、血管瘤、血管角皮瘤、匍行性血管瘤、遗传性出血性毛细血管扩张症、共济失调性毛细血管扩张症、弥漫性圆滑性毛细血管扩张、遗传性良性毛细血管扩张、蜘蛛状毛细血管扩张、酒渣鼻、放射性皮炎、着色性干皮病、皮肌炎、红斑狼疮、Raynaud病、硬皮病、肥大细胞增生病等。
共济失调毛细血管扩张症的简介
毛细血管扩张性共济失调综合征是指一种罕见的、复杂的及预后不佳的神经皮肤综合征,又称毛细血管扩张性共济失调综合征、共济失调毛细血管扩张症、运动失调性毛细血管扩张征、Lovis-Bar征群。本病为常染色体隐性遗传性疾病,绝大多数为散发病例。临床特征包括:婴幼儿期发病的小脑性共济失调、眼球结膜毛细血管
如何诊断共济失调毛细血管扩张症?
根据幼年时发病的小脑性共济失调,眼球结膜毛细血管扩张,反复严重的呼吸道感染等典型临床表现,即可做出诊断,若实验室检查存在细胞和体液免疫功能低下,则可确诊。 对不典型病例,如无毛细血管扩张、无或仅有轻型呼吸道感染史、血清中免疫球蛋白不低或IgG低而IgA不低反而升高者,需依靠详细的病史、症状体征
共济失调毛细血管扩张症病例报告
1. 病例资料 患儿,女,10岁2个月,因“ 步态不稳4年、反复咳嗽2年” 于201/ 年11月24日收治入浙江大学医学院附属第一医院儿科。 患儿于2010 年下半年在家中无明显诱因出现步态不稳、平衡感差,渐现讲话含糊不清,学习成绩仍保持中等水平,无头晕、头痛、呕吐和抽搐,无视物模糊等。近2年反复阵
简述视网膜毛细血管扩张症的并发症
在有继发性青光眼的病例,眼球前节组织标本上,可见虹膜周边前粘连;虹膜面覆盖纤维血管膜:角膜上皮基底层水肿。玻璃体积血以及增生性玻璃体视网膜病变,晚期可以合并虹膜睫状体炎以及并发性白内障、继发性青光眼,可导致眼球萎缩。
治疗共济失调毛细血管扩张症的介绍
呼吸系统感染者,给予有效的抗生素控制感染,免疫球蛋白治疗可预防感染,对增强机体免疫功能有益,可选用胸腺素转移因子等药物,效果不肯定。左旋咪唑可提高本病患者的淋巴细胞转化率,骨髓移植、胸腺移植还处于试验阶段。地西泮(安定)可减轻不自主运动,吩噻嗪类药物能缓解舞蹈样动作,中晚期患者可服用维生素E治疗
关于共济失调毛细血管扩张症的简介
共济失调-毛细血管扩张症是累及神经、血管、皮肤、单核-巨噬细胞系统、内分泌的原发性免疫缺陷病,为较少见的常染色体隐性遗传病。患病率为1/400000~1/10000。临床主要表现为婴幼儿期发病的进行性小脑性共济失调,眼球结膜和面部皮肤的毛细血管扩张,反复发作的副鼻窦炎和肺部感染。其对射线的杀伤作
预防视网膜毛细血管扩张症的简介
本病早期不易发觉,多数病患在出现视力显著减退、黄瞳或已出现外斜,甚至继发青光眼时才来就医。因此,对儿童及青少年应定期体检检查视力,尤其散瞳检查眼底,以便早期发现早期进行治疗,目前较一致的看法是早期氩镭射治疗有效,有的病例可保持较好视力。
视网膜毛细血管扩张症的病因分析
本病是一种视网膜血管异常,血管内皮细胞屏障作用丧失,以致血浆大量渗出于视网膜神经上皮层下,导致视网膜广泛脱离的视网膜病变。但这种视网膜血管异常是先天性的还是后天性的,是原发性的还是继发性的,到目前为止,尚无定论。
关于共济失调毛细血管扩张症(AT)的简介
是常染色体隐性遗传性疾病,殃及多系统。免疫学异常尚未完全澄清,多数免疫异常与感染患病率增加并无明确相关。但据报道患者对普通抗原的迟发超敏反应缺如,T淋巴细胞对丝裂原刺激的反应抑制以及血清IgA和IgE降低,似与感染危险性增加有关。半数患者血清IgG减少,其中多数尚伴有IgG2亚型减少。细胞免疫异
关于视网膜毛细血管扩张症的简介
Coats病(Coats' disease)又名外层渗出性视网膜病变。大多见于男性青少年,女性较少,亦可发生于成年人。通常侵犯单眼,偶为双侧。病程缓慢,呈进行性。早期不易察觉,直到视力显著减退,出现白瞳症或废用性外斜时才被注意。
遗传性出血性毛细血管扩张症的临床表现
1.毛细血管扩张、动静脉畸形和受累血管破裂出血为主要临床表现。 2.皮肤和黏膜血管病变多于出生时或生后不久出现,多分布于面部、口腔黏膜、舌、唇、鼻黏膜、手背、甲床、耳部和消化道,呈针尖样、斑片状及小结节状,也可呈血管瘤样或蜘蛛痣样,稍高出皮肤表面,加压后可部分或完全消失。 3.同一部位的反复
概述共济失调性毛细血管扩张症的遗传学与发病机制
AT是一种常染色体隐性遗传病(AR)(OMIM:208900)。父母一般不发病,同辈发病且男女受累的机会相等。大多数患者的父母为非近亲婚配,但亦有少数近亲婚配者。AT是一种染色体不稳定综合征,具有自发性染色体断裂和重排的特征,常见有t(14q+;14q-),即同源14号染色体易位,也有14号染色
毛细血管扩张性环状紫癜的临床表现
初为对称发生的各种形状的毛细血管扩张往往排列成环状半环状亦可呈线状纹状匐行状甚至片状的直径为1~3cm的斑毛细血管扩张在斑的边缘显著随后在其内部(中央)出现点状出血和淡褐色色素沉着出血点的数目较毛细血管扩张的数目为少斑状损害可继续离心性扩大在其边缘可出现新的毛细血管扩张与出血点经过一定时期后斑的