关于小儿紫斑湿疹综合征的基本介绍
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。......阅读全文
关于小儿紫斑湿疹综合征的基本介绍
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
关于小儿紫斑湿疹综合征的检查介绍
1.实验室检查 贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性),血小板及淋巴细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,血小板对ADP及胶原的聚集性降低,血小板变小,寿命缩短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。 2.免疫学检查 患儿细
什么是小儿紫斑湿疹综合征?
核心提示: 小儿紫斑湿疹综合征是一种免疫不全性疾病,该病症的发生会导致患病儿童出现反复感染、出血倾向以及湿疹样皮损等异常的病症表现,由于小儿紫斑湿疹综合征会危及到患病儿童的生命安全,因此我们要及时制定合适的方案来对其进行治疗。 小儿紫斑湿疹综合征是一种起病于婴幼儿阶段的综合
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程
简述小儿紫斑湿疹综合征的临床表现
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑,往往有外伤后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。 2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面,四肢
紫斑湿疹综合征的病因
本病病因尚未完全清楚,可能与性联隐性遗传有关。目前认为本病是一种免疫不全性疾病。
紫斑湿疹综合征的临床特征
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
紫斑湿疹综合征的临床检查方法
1.实验室检查贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性),血小板及淋巴细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,血小板对ADP及胶原的聚集性降低,血小板变小,寿命缩短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。2.免疫学检查患儿细胞和体液免疫均有
紫斑湿疹综合征的临床治疗方法
1.输血或血小板以纠正贫血及止血。 2.抗生素控制继发感染。 3.皮质激素仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程。 5.脾切除和骨髓移植对
紫斑湿疹综合征的临床诊断方法
根据上述临床表现及实验室检查,二硝基氯苯(DNCB)皮试等资料,综合分析作出诊断,骨髓检查仅示巨核细胞数目正常或增高。
紫斑湿疹综合征的临床表现
1.出血倾向患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑,往往有外伤后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。2.湿疹皮损湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面,四肢屈侧等部位,形态
关于皲裂性湿疹的基本介绍
皲裂性湿疹与过敏有关,由日常生活中接触清洁剂、肥皂、染料、油漆及日光等刺激物所致。在疾病过程中,精神、内分泌失调等因素均可加重病情。本病多见于四肢和手部,特别是老年人的胫前部。 皲裂性湿疹多见于四肢和手部,特别是老年人的胫前部。手部湿疹多发生于指背及指端掌面,可蔓延至手背和手腕部,境界不清或呈
关于胼胝性湿疹的基本介绍
胼胝性湿疹属于亚急性、慢性湿疹的范畴。胼胝性湿疹常与皲裂性湿疹同时存在,好发于手指背、手掌、手腕、足趾和足跖部,对称分布,偶尔也可单侧发生,或一侧重、一侧轻。常因频繁外用清洁剂、洗涤剂、消毒剂、去污剂等化学清洁消毒用品洗手导致。 一、胼胝性湿疹的病因: 因经常外用清洁剂、洗涤剂、消毒剂、去污
关于小儿巴特综合征的基本介绍
小儿巴特综合征又称Bartter-Gietlman综合征、Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥漫性肾小球旁细胞增生症、巴特氏综合征、血压正常性醛固酮增
关于小儿赖特综合征的基本介绍
瑞特综合征(Reiters syndromeRS)其临床特点有三:即尿道炎、结膜炎、关节炎所以也称尿道、眼、关节综合征感染和遗传因素与本病的发病有关。本病的病因尚不明确,但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性。
关于湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的基本介绍
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征又称Wiskott-Aldrich综合征(WAS),是一种少见的X连锁隐性遗传病,以湿疹、血小板减少和免疫缺陷为临床表现,易患自身免疫病和恶性肿瘤。新生儿WAS发病率为(1~10)/百万,多发生于男性。主要治疗手段为干细胞移植重建免疫功能。 2018年5月11日,
关于小儿波杰综合征的基本介绍
本病于1921年为Peutz首先描述,1949年Jeghers等对本病进行详细、系统的介绍,故称为Peutz-Jeghers综合征,又称黑斑息肉综合征、皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征、色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征、P-J综合征、杰格斯综合征、普-杰二氏综合征、着色斑性息肉消化道综合征
关于手足湿疹的基本信息介绍
手足湿疹是一种常见的变态反应性、非传染性、过敏性表皮炎症,由多种内外因素引起的表皮及真皮浅层的炎症性皮肤病,一般认为与变态反应有一定关系。 其临床表现具有对称性、渗出性、瘙痒性皮肤病、多形性和复发性等特点。另外,由于湿疹是一种容易复发的皮肤病,因此治疗需要一些专用药如欧淇贝康在治疗手足湿疹方面
关于婴儿湿疹的基本信息介绍
湿疹是由多种内外因素引起的瘙痒剧烈的一种皮肤炎症反应。分急性、亚急性、慢性三期。急性期具渗出倾向,慢性期则浸润、肥厚。有些病人直接表现为慢性湿疹。皮损具有多形性、对称性、瘙痒和易反复发作等特点。 湿疹病因复杂,常为内外因相互作用结果。内因如慢性消化系统疾病、精神紧张、失眠、过度疲劳、情绪变化、
关于耳部湿疹的基本信息介绍
幼儿有一部分湿疹是尘螨引起的,耳部湿疹是湿疹中的一种,好发于婴幼儿。其病因和发病机理可能与变态反应、精神因素、内分泌失调、代谢障碍等有关, 先天性过敏体质是发病的主要原因。耳部湿疹多因耳廓之外耳道及其周围皮肤受药物或其他过敏物质刺激所致,湿、热、毛织品、化妆品、喷发剂、耳环及鱼、虾、牛奶等均可成
汗湿疹的基本介绍
汗疱疹是皮肤湿疹的一种,对称性的发生于手或脚的侧面。是发生在掌跖的水疱性皮肤病。因为它发生的部位在手脚这种汗腺特别发达的地方,又以水泡为主要表现,所以在以前一度以为它和汗腺流汗有关,而将它命名为汗疱疹。现今已经证实它和汗腺、流汗这些因素都没有关联。其临床表现为深在性小水疱,粟粒至米粒大小,略高出
关于小儿关节过度活动综合征的基本介绍
关节过度活动综合征又名关节松弛症,1967年由Kirk等最早报道,认为本症是一种家族性、遗传性疾病,多为儿童患病,是四肢关节疼痛的原因之一,影响患儿肢体活动和功能。国外有报道儿童发生率为12%,国内报道较少见,而青年患者国内外均少有报道。 目前有学者将本病征归于Ehlers—Danlos综合征
关于小儿神经白塞综合征的基本介绍
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
关于异位性湿疹的基本信息介绍
异位性湿疹与遗传过敏体质有关,其特征是皮肤瘙痒,皮疹多形性并有渗出倾向,在不同年龄阶段有不同临床表现。患者常伴有哮喘、过敏性鼻炎及血清IgE增高等。婴儿期患者头皮、额部、颈、腕、四肢屈侧出现糜烂、渗出性损害和结痂等,病情时重时轻,一般在2岁以内逐渐好转。儿童期多在4岁左右开始加重。皮损累及四肢伸
关于亚急性湿疹的基本信息介绍
亚急性湿疹是一种常见的皮肤炎性皮肤病,以皮疹损害处具有渗出潮湿倾向而故名。亚急性湿疹是介于急性湿疹和慢性湿疹中间的一个过渡阶段。亚急性湿疹是在急性湿疹炎症减轻之后,或急性期未及时适当处理,拖延时间较久而发生亚急性湿疹。皮损以小丘疹、鳞屑和结痂为主,仅有少数丘疱疹或小水疱及糜烂,亦可有轻度浸润,自
关于鼻前庭湿疹的基本信息介绍
鼻前庭湿疹(eczema of nasal vestibule),是发生在鼻前庭的一种皮肤损害,表现为一种具有明显渗出倾向的皮肤炎症反应,皮疹多样性,慢性期则主要表现为局部浸润和肥厚。皮肤损害可蔓延至鼻翼、鼻尖及上唇等处皮肤,瘙痒较剧,多见于儿童,可分为急性、亚急性和慢性3种。
关于婴儿湿疹结痂的基本信息介绍
婴儿湿疹结痂是婴儿湿疹临床急性期出现的症状。婴儿湿疹(infantileeczema)是一种常见的、由内外因素引起的一种过敏性皮肤炎症。皮损以丘疱疹为主的多形性损害,有渗出倾向,反复发作,急、慢性期重迭交替,伴剧烈瘙痒。引起湿疹的病因是复杂的,其中最主要的是过敏因素是,所以有过敏体质家族史的小儿
小儿肾病综合征的基本介绍
小儿肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,
小儿高IgE综合征的基本介绍
小儿高IgE综合征可能是由于T细胞缺陷,部分γ-干扰素生成减少,从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。患儿出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染,包括皮肤蜂窝组织炎和脓肿,肺炎伴肺大泡、肺脓肿和脓气胸。
小儿抗磷脂综合征的基本介绍
抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象,是一种免疫紊乱性疾病。主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。表现为反复动脉或者静脉血栓。