小儿高IgE综合征的基本介绍
小儿高IgE综合征可能是由于T细胞缺陷，部分γ-干扰素生成减少，从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。患儿出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染，包括皮肤蜂窝组织炎和脓肿，肺炎伴肺大泡、肺脓肿和脓气胸。......阅读全文
小儿高IgE综合征的基本介绍
小儿高IgE综合征可能是由于T细胞缺陷，部分γ-干扰素生成减少，从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。患儿出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染，包括皮肤蜂窝组织炎和脓肿，肺炎伴肺大泡、肺脓肿和脓气胸。
治疗小儿高IgE综合征的相关介绍
1.支持疗法 针对不同菌种选用大剂量高效抗生素。平时可考虑给预防性抗生素（如磺胺甲恶唑/甲氧苄啶（复方新诺明）、双氯西林（双氯青霉素）等，皮炎可外用类固醇软膏。 2.手术治疗 葡萄球菌肺炎合并肺大泡，抗感染效果不满意者，可考虑外科切除。 3.血浆置换 对以上治疗无效者可血浆置换。 4
关于小儿高IgE综合征的检查诊断介绍
一、检查 1.外周血 多数病例伴有轻-中度嗜酸性粒细胞增多症，可高达白细胞总数的55%～60%。白细胞总数正常或因急性细菌性感染而增高，可因慢性疾病而发生继发性贫血。 2.免疫球蛋白 血清IgE>2000U/ml。 二、诊断 凡有上述临床表现，反复发生感染者均应考虑此病。血清多克隆I
小儿高IgE综合征的鉴别诊断
一些原发性免疫缺陷病也伴有血清IgE增高，如胸腺发育不良、湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征（Wiskott-Aldrich综合征）、某些严重联合免疫缺陷病（如Omenn综合征）、慢性肉芽肿和选择性IgA缺陷病，应予鉴别。
小儿高IgE综合征的病因分析
病因尚不清楚，推测存在T细胞缺陷，部分有γ-干扰素生成减少，从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。可引起抗葡萄球菌IgE水平增高；抗葡萄球菌IgG水平降低；中性粒细胞趋化功能改变；病人对抗病能力降低。
小儿高IgE综合征的临床表现
72%的高IgE综合征于8岁时仍保留乳牙，恒牙未萌出或与乳牙同时存在，形成双排牙。乳牙不脱落是高IgE综合征的特点。16岁时均可见到特殊的面容：面部不对称（半侧肥大），前额突出，眼眶深陷，凸腭，鼻根宽和鼻尖肥大。面部皮肤粗糙，毛孔增大。不明原因的骨质疏松见于多数高IgE综合征病人，可引起反复性骨
小儿肾病综合征的基本介绍
小儿肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿，肾病综合征的病理型别多为微小病变型，
关于小儿赖特综合征的基本介绍
瑞特综合征(Reiters syndromeRS)其临床特点有三：即尿道炎、结膜炎、关节炎所以也称尿道、眼、关节综合征感染和遗传因素与本病的发病有关。本病的病因尚不明确，但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性。
关于小儿巴特综合征的基本介绍
小儿巴特综合征又称Bartter-Gietlman综合征、Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥漫性肾小球旁细胞增生症、巴特氏综合征、血压正常性醛固酮增
小儿抗磷脂综合征的基本介绍
抗磷脂综合征（APS）是由抗磷脂抗体（APL抗体）引起的一组临床征象，是一种免疫紊乱性疾病。主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见，但儿童也有发生。儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见（男女之比约为2∶3）。发病年龄为8个月至16岁（平均为10岁）。表现为反复动脉或者静脉血栓。
高黏滞综合征的基本介绍
高黏滞综合征是MM患者中一组较为少见的特殊临床表现，国内报道其发生率为3.2归钏，国外报道发生率也
血清IGE检测的基本信息介绍
IgE和IgG4（以下只用IgE代表）是介导Ⅰ型变态反应的抗体，因此检测血清总IgE和特异性IgE对Ⅰ型变态反应的诊断和过敏原的确定很有价值。 正常情况下血清IgE仅在ng/ml水平，用常规测定IgG或IgM的凝胶扩散法检测不出IgE，必须用高度敏感的放射免疫测定法及酶联免疫测定法进行检测。
抗体IgE的基本功能介绍
IgE是正常人血清中含量最少的Ig，血清浓度极低，约为5×10-5mg/ml。IgE主要由黏膜下淋巴组织中的浆细胞分泌。其重要特征为糖含量较高。IgE为亲细胞抗体，其CH2和CH3结构域可与肥大细胞和嗜碱性粒细胞上的IgE高亲和力Fc受体结合，引起I型超敏反应。此外，IgE与机体的抗寄生虫免疫相
治疗小儿马方综合征的基本介绍
主要是对症治疗。针对心血管畸形治疗，支持足弓和改善视力。本病的药物治疗，主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生，防治室性心律失常。可用普萘洛尔（心得安）降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击，以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术涉及多个学科，如眼科、骨科、心脏外科和胸外科，以矫正眼部、骨
小儿肺出血肾炎综合征的基本介绍
小儿肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征肺-肾综合征，本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。 确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关： 1.呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
关于小儿紫斑湿疹综合征的基本介绍
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征，Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染，血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
关于小儿波杰综合征的基本介绍
本病于1921年为Peutz首先描述，1949年Jeghers等对本病进行详细、系统的介绍，故称为Peutz-Jeghers综合征，又称黑斑息肉综合征、皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征、色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征、P-J综合征、杰格斯综合征、普-杰二氏综合征、着色斑性息肉消化道综合征
关于特异性IgE抗体的基本介绍
IgE主要来源于呼吸道、消化道黏膜下的浆细胞，是一种亲细胞性抗体，与变态反应、寄生虫病与皮肤过敏有关。另有一种能与某种过敏原特异性结合的IgE，称特异性IgE，对过敏性哮喘的诊断，其特异性强、敏感性高，对寻找变应原有重要意义。 血清免疫球蛋白E(IgE) 正常值为0.1-0.9mg/L。总Ig
诊断小儿神经白塞综合征的基本介绍
Oduffy提出的诊断标准为：有复发性阿弗他溃疡（口腔或会阴），再加上以下3条中的2条即可确诊为白塞综合征： ①脉络膜炎（前部或后部的）； ②滑膜炎； ③皮肤血管炎。 若有阿弗他口腔炎再加上以上三条中的任何一条诊断为不完全型白塞综合征。患白塞综合征的过程中若出现神经系统损害的症状或体征则
关于小儿神经白塞综合征的基本介绍
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征，又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外，常间隔一定时间后（平均6.5年）出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
关于小儿关节过度活动综合征的基本介绍
关节过度活动综合征又名关节松弛症，1967年由Kirk等最早报道，认为本症是一种家族性、遗传性疾病，多为儿童患病，是四肢关节疼痛的原因之一，影响患儿肢体活动和功能。国外有报道儿童发生率为12％，国内报道较少见，而青年患者国内外均少有报道。 目前有学者将本病征归于Ehlers—Danlos综合征
小儿高免疫球蛋白E综合征的检查方法介绍
一、实验室检查： 免疫学检查：可有多种免疫异常表现。 1.外周血 末梢血及局部嗜酸细胞增多，可高达白细胞总数的55%～60%。 2.血清IgE增高 明显增高(＞4.8mg/L，即＞2000U/ml)且水平稳定。 3.抗体反应 血清中可查出高水平的抗金黄色葡萄球菌特异性IgE；有报道21例
小儿高免疫球蛋白E综合征的发病机制介绍
该病免疫学异常尤为突出，包括血液、痰和脓肿中嗜酸性细胞增高，粒细胞趋化功能缺陷，T细胞亚群异常，抗体产生不足和细胞因子分泌异常。这些免疫学改变均为非特异性；其他与免疫学无关的表现有特殊面容，关节过度伸展，多发性骨折和颅骨缝早闭。因此，本病为多系统免疫受损性疾病。 有人对本病征患儿IgE的合成和
临床化验单详解血清免疫球蛋白E(IgE)介绍
血清免疫球蛋白E(IgE)介绍: IgE是一种分泌型免疫球蛋白,分子量为196,000,由两条轻链和两条重链组成。它是由鼻咽、扁桃体、支气管、胃肠粘膜等处固有层的浆细胞产生,是引起I型变态反应的主要抗体,最明显的基本生物学特性是亲同种细胞性,人的IgE只能使人及猴的细胞致敏,而不能使其他动物过敏。I
免疫学实验血清免疫球蛋白E（IgE）介绍
血清免疫球蛋白E（IgE）介绍： IgE是一种分泌型免疫球蛋白，分子量为196，000，由两条轻链和两条重链组成。它是由鼻咽、扁桃体、支气管、胃肠粘膜等处固有层的浆细胞产生，是引起I型变态反应的主要抗体，最明显的基本生物学特性是亲同种细胞性，人的IgE只能使人及猴的细胞致敏，而不能使其他动物过敏。
临床化学检查方法介绍血清免疫球蛋白E（IgE）介绍
血清免疫球蛋白E（IgE）介绍： IgE是一种分泌型免疫球蛋白，分子量为196，000，由两条轻链和两条重链组成。它是由鼻咽、扁桃体、支气管、胃肠粘膜等处固有层的浆细胞产生，是引起I型变态反应的主要抗体，最明显的基本生物学特性是亲同种细胞性，人的IgE只能使人及猴的细胞致敏，而不能使其他动物过敏。
免疫球蛋白检测项目介绍血清免疫球蛋白E(IgE)
血清免疫球蛋白E(IgE)介绍: IgE是一种分泌型免疫球蛋白,分子量为196,000,由两条轻链和两条重链组成。它是由鼻咽、扁桃体、支气管、胃肠粘膜等处固有层的浆细胞产生,是引起I型变态反应的主要抗体,最明显的基本生物学特性是亲同种细胞性,人的IgE只能使人及猴的细胞致敏,而不能使其他动物过敏。I
关于特异性IgE的基本信息介绍
免疫球蛋白IgE是介导Ⅰ型变态反应的抗体，过敏患者的血清中存在具有变应原特异性的IgE，称之为特异性IgE。对牛奶过敏者有针对牛奶变应原的IgE；对蒿草花粉过敏者，有针对该花粉的IgE。过敏原进入机体诱导产生特异性IgE，IgE结合到肥大细胞和嗜碱性粒细胞，使机体进入对该过敏原特异致敏状态。当过
小儿先天性肾病综合征的基本介绍
先天性肾病综合征(congenital nephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，即出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。但其病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。
小儿抗利尿激素分泌异常综合征的基本介绍
抗利尿激素分泌异常综合征（SIADH）是指当血浆渗透浓度、血钠正常或低下时，抗利尿激素仍然持续分泌，导致自由水清除率降低、水潴留、低钠血症、低渗透压血压等一系列临床表现的一种综合征。