关于小儿波杰综合征的基本介绍
本病于1921年为Peutz首先描述,1949年Jeghers等对本病进行详细、系统的介绍,故称为Peutz-Jeghers综合征,又称黑斑息肉综合征、皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征、色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征、P-J综合征、杰格斯综合征、普-杰二氏综合征、着色斑性息肉消化道综合征等。指胃肠道有散在息肉,同时口周及手足有多发黑色素痣。此病少见,男女发病率相等,约有一半病例有家族史。......阅读全文
关于小儿波杰综合征的基本介绍
本病于1921年为Peutz首先描述,1949年Jeghers等对本病进行详细、系统的介绍,故称为Peutz-Jeghers综合征,又称黑斑息肉综合征、皮肤黏膜色素斑-胃肠道多发性息肉综合征、色素沉着-胃肠道多发性息肉综合征、P-J综合征、杰格斯综合征、普-杰二氏综合征、着色斑性息肉消化道综合征
关于小儿波杰综合征的检查介绍
化验检查除大便有血或潜血外一般无特殊发现。X线钡剂胃肠道检查可发现小肠多发息肉,特别是低张造影或小肠内注钡灌肠法更容易发现息肉的存在。但有时息肉很小,直径在0.5cm以下,钡剂造影难以发现,故不能以阴性结果排除本病。有时偶见肠套叠或肠梗阻征象。纤维十二指肠镜、小肠镜与结肠镜检查可进一步观察与切取
关于小儿波杰综合征的诊断介绍
1、诊断 皮肤黏膜色素沉着与胃肠道多发错构瘤性质的息肉为本病特征,可据此作出诊断。依据皮肤黏膜色素沉着斑及反复发作的痉挛样腹痛,结合相关检查可确诊。息肉多发生于小肠,其次为十二指肠。也有报道发生于胃、食管和阑尾者。根据临床症状和口唇、牙龈等部位出现黑斑,再行胃肠道气钡双重造影可发现息肉。 2
关于小儿波杰综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 对于无明显症状的病人,可作长期随防观察,当有症状时始考虑外科治疗。有以下情况时手术治疗: 1.经常有阵发性腹部绞痛,经保守治疗症状不能缓解,影响患儿生长发育。 2.肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。 3.大量失血或长期慢性失血,保守治疗不能控制或贫血不能矫正。 4.不能排除恶变可能
简述小儿波杰综合征的临床表现
本病为遗传性疾病,可发生在任何年龄,但以青少年多见,平均年龄为26岁。就诊时,多以不明原因腹痛为主诉,有间歇性腹绞痛,常在脐周。皮肤黏膜上有色素斑沉着,伴有典型反复发作的痉挛性腹痛为其主要症状。痉挛性腹痛多由肠套叠引起,可伴有血便,腹痛时可摸到腊肠样肿物。肠套叠多为暂时性的,有的可以自行复位,隔
关于小儿巴特综合征的基本介绍
小儿巴特综合征又称Bartter-Gietlman综合征、Bartter综合征、巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征、肾小球旁细胞增生症、肾小管碱中毒、先天性低血钾症、先天性醛固酮增多症、弥漫性肾小球旁细胞增生症、巴特氏综合征、血压正常性醛固酮增
关于小儿赖特综合征的基本介绍
瑞特综合征(Reiters syndromeRS)其临床特点有三:即尿道炎、结膜炎、关节炎所以也称尿道、眼、关节综合征感染和遗传因素与本病的发病有关。本病的病因尚不明确,但感染和遗传因素与本病的发病有很强的相关性。
关于小儿紫斑湿疹综合征的基本介绍
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
关于小儿神经白塞综合征的基本介绍
小儿神经白塞综合征指兼有神经系统损害的白塞综合征,又称神经白塞病。其临床特点除口腔黏膜阿弗他口腔炎、眼葡萄膜炎和外阴部痛性溃疡三大特征外,常间隔一定时间后(平均6.5年)出现瘫痪、脑膜刺激征、性格改变等神经系统损害症状。为感染后的自身免疫性疾病。其所引起的神经系统损害是导致死亡的主要原因。
关于小儿关节过度活动综合征的基本介绍
关节过度活动综合征又名关节松弛症,1967年由Kirk等最早报道,认为本症是一种家族性、遗传性疾病,多为儿童患病,是四肢关节疼痛的原因之一,影响患儿肢体活动和功能。国外有报道儿童发生率为12%,国内报道较少见,而青年患者国内外均少有报道。 目前有学者将本病征归于Ehlers—Danlos综合征
小儿高IgE综合征的基本介绍
小儿高IgE综合征可能是由于T细胞缺陷,部分γ-干扰素生成减少,从而影响IgE生成调节和其他免疫功能。患儿出生第一天即可发生反复金黄色葡萄球菌感染,包括皮肤蜂窝组织炎和脓肿,肺炎伴肺大泡、肺脓肿和脓气胸。
小儿抗磷脂综合征的基本介绍
抗磷脂综合征(APS)是由抗磷脂抗体(APL抗体)引起的一组临床征象,是一种免疫紊乱性疾病。主要表现为血栓形成和血小板减少等。虽然该疾患在成人多见,但儿童也有发生。儿童抗磷脂抗体综合征以女性更为常见(男女之比约为2∶3)。发病年龄为8个月至16岁(平均为10岁)。表现为反复动脉或者静脉血栓。
小儿肾病综合征的基本介绍
小儿肾病综合征(NS)是一种常见的儿科肾脏疾病,是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高,大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。主要特点是大量蛋白尿、低白蛋白血症、严重水肿和高胆固醇血症。根据其临床表现分为单纯性肾病、肾炎性肾病和先天性肾病三种类型。在5岁以下小儿,肾病综合征的病理型别多为微小病变型,
关于小儿疫苗的基本介绍
小儿疫苗,专门针对婴幼儿群体的医疗疫苗,常见的有流感嗜血杆菌、肺炎球菌、水痘、三联、五联、口服轮状病毒、腮腺炎、手足口病、麻腮风、等疫苗,因为这些疫苗会保障儿童的身体健康,上幼儿园都会严格查询儿童的疫苗接种情况,有些未打疫苗的儿童会被禁止上学。 接种疫苗不仅保护了婴幼儿免受流感的侵袭,而且可以
关于小儿风疹的基本介绍
小儿风疹是由风疹病毒(rubella virus)引起的一种急性呼吸道传染病。其临床特征为上呼吸道轻度炎症、发热、全身红色斑丘疹、耳后、枕后及颈部淋巴结肿大,病情较轻,预后良好。
治疗小儿马方综合征的基本介绍
主要是对症治疗。针对心血管畸形治疗,支持足弓和改善视力。本病的药物治疗,主要目的是减缓或推迟心血管病变的发生,防治室性心律失常。可用普萘洛尔(心得安)降低心肌收缩力、降低血流对病变主动脉的冲击,以防止主动脉壁层动脉瘤形成和破裂。外科手术涉及多个学科,如眼科、骨科、心脏外科和胸外科,以矫正眼部、骨
小儿肺出血肾炎综合征的基本介绍
小儿肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征肺-肾综合征,本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征,同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。 确切病因不清,可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关: 1.呼吸道感染,特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。
关于匹罗杰的基本信息介绍
匹罗杰是一种节后拟胆碱药,能直接作用于M胆碱受体,使胆碱能神经节后纤维兴奋,产生毒蕈碱样作用。 一、别名:匹鲁卡品;毛果芸香碱;匹罗卡品 二、分类:神经系统药物 大于 作用于自主神经系统的药物大于 拟胆碱药 三、剂型: 1.滴眼剂: 1%~2% ,0.25%,0.5%,1%,2%,3%,
关于小儿赖特综合征的预后介绍
本病多呈自限性经过通常在2~6个月症状消退外周关节炎完全恢复皮肤和黏膜病变不遗留痕迹血沉及C反应蛋白均可恢复正常但本病有复发倾向约20%患者X线有骶髂关节炎的表现。
关于小儿赖特综合征的检查介绍
1.血液检查 外周血白细胞数正常或轻度增高有轻度贫血血沉增快类风湿因子抗核抗体呈阴性2/3患者循环免疫复合物可为阳性 2.滑膜液检查 滑膜液浑浊一些病例呈明显脓性白细胞计数常为(2~5)×109/L偶可高达10×109/L早期大部分为多核白细胞炎症消退时可以淋巴细胞为主 3.免疫荧光检查 滑
关于小儿巴特综合征的检查介绍
1.实验室检查 大多数病例有显著低钾血症,一般在2.5mmol/L以下,最低可至1.5mmol/L。 2.其他辅助检查 常规做影像学检查,如X线检查,B超和心电图等检查,必要时做脑电图和脑CT等检查。
关于小儿胆道感染的基本介绍
小儿胆道感染中急性胆囊炎与胆管炎(acute chole cystitis and cholangitis)在小儿比较少见,偶有伴发胆石症者(小儿更罕见)。北京儿童医院25年间收治66例中,仅1例13岁女孩患急性化脓性胆总管炎伴发结石,本组病例男性49例,女性17例。 小儿胆道感染是急性胆囊炎或
关于小儿肾结核的基本介绍
肾结核是指结核杆菌自肺部或其他器官结核灶,经血行播散到肾脏,引起的继发性感染。本病发病缓慢,早期无明显症状,严重者以顽固性尿路刺激症为主要临床表现,多见于20~40岁的中青年,男性发病多于女性。肾结核是泌尿系统及男性生殖系统结核病的初发病灶,结核病从肾脏开始可以逐渐蔓延到输尿管、膀胱和尿道,含有
关于小儿脾大的基本介绍
小儿脾大是婴儿及儿童时期的常见体征,一般见于全身性疾患,如感染、血液病、代谢病、肿瘤等,仅限于脾脏本身的疾病则少见。急性感染时,常于数天内即见脾脏充血,可在左肋缘下触及;慢性感染所致的脾大则主要由于增生性浸润。应指出,在多数早产儿及30%的足月儿,刚出生后即可摸到脾脏,5~6个月的正常婴儿则仅有
关于小儿脓包疮的基本介绍
脓包疮俗称黄水疮,是小儿一种最常见的化脓球菌传染性皮肤病,系接触传染,蔓延迅速。小儿脓包疮是发生于小儿的一种大疱型脓包疮。小儿皮肤防御功能不健全和对细菌特别敏感是发病的重要因素。 小儿脓包疮是一种常见的急性接触性传染性皮肤病,通常由金黄色葡萄球菌引起,婴幼儿及儿童最易感染,好发于面部、四肢等暴
关于小儿急性中毒的基本介绍
急性中毒是儿科的常见急症之一,如酒精中毒等。以3岁以下儿童多见。造成小儿中毒的原因主要是由于年幼无知,缺乏生活经验,不能辨别有毒或无毒物质。婴儿时期往往拿到东西就放入口中,使接触的毒物在短时间内通过吞食、吸入、皮肤吸收或注射途径进入体内,迅速引起症状,甚至危及生命,如食物中毒、一氧化碳中毒、有机
关于小儿急性喉炎的基本介绍
小儿急性喉炎是以声门区为主的喉黏膜急性炎症,多在冬春季发病,婴幼儿尤为多见。因小儿喉腔小,喉内黏膜松弛,肿胀时易致声门阻塞,小儿咳嗽反射差,气管及喉部分泌物不易排出,容易引起严重喉梗阻。如不采取及时、有效治疗,病情可进行性加重,危及患儿健康甚至生命。
关于小儿肝硬化的基本介绍
小儿肝硬化是一种慢性弥漫性进行性肝脏疾病。以肝脏广泛纤维化伴结节形成的病理改变而命名。病因很多,可由肝脏本身疾病所致,也可是全身系统性的疾病的一部分表现。临床症状轻重相差悬殊,表现不同程度的肝功能障碍及门脉高压现象。病理变化主要为肝脏的纤维化及假小叶的形成。 感染是导致小儿肝硬化的主要病因,先
关于小儿贫血的基本症状介绍
小儿贫血根据外周血血红蛋白量和红细胞数,将贫血分为轻、中、重、极重四度。根据红细胞平均容积(MCV),红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHC)将贫血分为大细胞贫血、正细胞贫血、小细胞贫血和小细胞低色素贫血四类,根据疾病发生的原因,将贫血分为失血性,溶血性和生成不足性三类
关于小儿肾炎的基本症状介绍
一般儿童肾病起病缓慢,患儿倦怠乏力,精神萎靡,食欲减退。单纯性肾病发病年龄偏小,多在2~7岁,肾炎性肾病发病年龄偏大,多在7岁以上。性别分布男多于女,为4:1。 因浮肿怀疑肾病需做些检查项目:应做血常规、尿常规、双肾B超、肾功能检查,结合临床症状即可初步诊断。 浮肿是儿童肾病最明显症状:水肿