紫斑湿疹综合征的临床特征
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。......阅读全文
紫斑湿疹综合征的临床特征
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
紫斑湿疹综合征的临床检查方法
1.实验室检查贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性),血小板及淋巴细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,血小板对ADP及胶原的聚集性降低,血小板变小,寿命缩短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。2.免疫学检查患儿细胞和体液免疫均有
紫斑湿疹综合征的临床诊断方法
根据上述临床表现及实验室检查,二硝基氯苯(DNCB)皮试等资料,综合分析作出诊断,骨髓检查仅示巨核细胞数目正常或增高。
紫斑湿疹综合征的临床表现
1.出血倾向患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑,往往有外伤后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。2.湿疹皮损湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面,四肢屈侧等部位,形态
紫斑湿疹综合征的临床治疗方法
1.输血或血小板以纠正贫血及止血。 2.抗生素控制继发感染。 3.皮质激素仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程。 5.脾切除和骨髓移植对
紫斑湿疹综合征的病因
本病病因尚未完全清楚,可能与性联隐性遗传有关。目前认为本病是一种免疫不全性疾病。
简述小儿紫斑湿疹综合征的临床表现
1.出血倾向 患儿可于出生后数小时或婴幼儿期即出现紫癜及瘀淤斑,往往有外伤后出血不止或鼻出血,黏膜出血,消化道和泌尿道出血等,有的学者认为胃肠道出血可能是本病的首发症状,这些出血症状是由于血小板减少或功能形态异常所致。 2.湿疹皮损 湿疹性皮损往往在出生后2~3个月后发生,好发于头面,四肢
什么是小儿紫斑湿疹综合征?
核心提示: 小儿紫斑湿疹综合征是一种免疫不全性疾病,该病症的发生会导致患病儿童出现反复感染、出血倾向以及湿疹样皮损等异常的病症表现,由于小儿紫斑湿疹综合征会危及到患病儿童的生命安全,因此我们要及时制定合适的方案来对其进行治疗。 小儿紫斑湿疹综合征是一种起病于婴幼儿阶段的综合
治疗小儿紫斑湿疹综合征的简介
1.输血或血小板 以纠正贫血及止血。 2.抗生素 控制继发感染。 3.皮质激素 仅对湿疹有效,而对血小板减少效果不显著。有些学者主张尽量避免使用。 4.转移因子 可以增强细胞免疫,有较显著效果。一般每周使用1次,每次1U,在淋巴结丰富的区域(如腋下、腹股沟)皮下注射,3个月为一疗程
关于小儿紫斑湿疹综合征的基本介绍
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
关于小儿紫斑湿疹综合征的检查介绍
1.实验室检查 贫血(多数为缺铁性,少数患儿可能有溶血性贫血,Coombs试验呈阳性),血小板及淋巴细胞减少,嗜酸性粒细胞增多,血小板对ADP及胶原的聚集性降低,血小板变小,寿命缩短,糖原含量低,己糖磷酸激酶活性降低,γ-球蛋白增高,IgM下降,IgA和IgE升高。 2.免疫学检查 患儿细
pomes综合征的临床特征
1. 慢性进行性周围神经病:运动与感觉均受累,双下肢受侵较明显。 2. 器官肿大:肝、脾及淋巴结均可肿大。 3. 全身水肿:双下肢有凹陷性水肿,可有腹水、胸腔积液。 4. 皮肤色素沉着、增厚、多毛。 5. 血内查到M蛋白。 6.内分泌改变:男性阳痿、乳房增大,女性闭经、糖耐量异常。
关于威斯科特奥尔德里奇综合征的简介
紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征,Wiskott-Aldrich综合征、湿疹-血小板减少性免疫缺陷病、遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。 本综合征以反复感染,血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病,仅见于男孩。
湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合征的临床表现
1.多见于男孩。 2.出血倾向:是WAS最重要的临床特征,患者在出生后即有出血倾向,可表现为淤斑、紫癜、鼻出血、牙龈出血、血尿、血便、呕血、结膜下出血、颅内出血等。 3.湿疹:是WAS的另一个特征性表现,常出现在生后数月。随年龄增长,湿疹可变得严重而难于控制。湿疹特征性分布于头面部、前臂和腘
耳湿疹的临床表现
多发生在耳后皱襞处,表现为红斑、渗出有皲裂及结痂,有时带脂溢性常两侧对称。中耳炎或耳挖伤引起的湿疹,可有或多或少的脓性分泌物和脓痂眼镜架、耳环引起的多局限于接触部位 。
迪格奥尔格综合征的临床特征
迪格奥尔格综合征即先天性无胸腺或发育不全,属于原发性细胞免疫缺陷病。由于胚胎期第三、第四咽囊发育障碍,使胸腺和甲状旁腺缺如或发育不全而引起先天性异常。患儿常伴其他先天性畸形。
肺出血肾炎综合征的临床特征
肺出血-肾炎综合征可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原,故可以引起继发性肾损伤。本病好发于男性青年,男与女之比为9∶1。16岁以下患者少见。
吉兰巴雷综合征的临床特征
吉兰-巴雷综合征(GBS)又称格林巴利综合征,是以周围神经和神经根的脱髓鞘病变及小血管炎性细胞浸润为病理特点的自身免疫性周围神经病,经典型的GBS称为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AIDP),临床表现为急性对称性弛缓性肢体瘫痪。
简述耳部湿疹的临床表现
可在婴幼儿耳廓前后的皮肤、耳廓后沟或耳周皮肤上发现很小的斑点状红疹,散在或密集在一起,有时会表现为丘疹、水疱等。婴幼儿因瘙痒会不停地搔抓耳部,哭闹,可严重影响睡眠和食欲,一旦没有留意,表皮被抓破,则会继发感染,出现糜烂、溃疡、浆液性渗出、黄色结痂。此病具有反复发作的特点,时轻时重,有时在孩子出牙
简述慢性湿疹的临床表现
多因急性、亚急性湿疹反复发作演变而成,也可开始即呈现慢性炎症。患处皮肤浸润增厚,变成暗红色及色素沉着。持久不愈时,皮损纹变粗大,表现干燥而易发生皲裂。常见于小腿、手、足、肘窝、外阴、肛门等处。 自觉剧烈瘙痒,红斑、丘疹、丘疱疹或水疱密集成片,易渗出,境界不清,周围散在小丘疹、丘疱疹,常伴糜烂、
肛周湿疹的临床表现
局限于肛门周围皮肤,少数可累及会阴部。奇痒难忍。常潮湿,皮肤浸润肥厚,可发生皲裂。急性期皮疹为多数密集的粟粒大的小丘疹、丘疱疹或小水疱,基底潮红。由于搔抓,皮损可呈明显点状渗出及小糜烂面,病变中心往往较重,而逐渐向周围蔓延,外周又有散在丘疹、丘疱疹,故境界不清。当合并有感染时,则炎症可更明显,并
简述婴儿湿疹的临床表现
1.按皮损表现分为急性、亚急性、慢性三期。 (1)急性湿疹 皮损初为多数密集的粟粒大小的丘疹、丘疱疹或小水疱,基底潮红,逐渐融合成片,由于搔抓,丘疹、丘疱疹或水疱顶端抓破后呈明显的点状渗出及小糜烂面,边缘不清。如继发感染,炎症更明显,可形成脓疱、脓痂、毛囊炎、疖等。自觉剧烈瘙痒。好发于头面、耳
乳腺湿疹样癌的临床诊断
乳腺湿疹样癌以单侧乳房受累为主,病变初起时,乳头瘙痒、烧灼感,以后表皮变潮红,但因症状不明显常被忽视。病情再发展,则皮肤粗糙变厚,有脱屑、糜烂、渗液、破溃,反复结痂后露出肉芽。病程缓慢,经久不愈。病损由乳头蔓延至乳晕或附近皮肤,重者可使乳头轮廓消失。乳腺内肿块多位于乳晕附近,往往在乳头病变的后期
艾滋病相关综合征的临床特征
艾滋病相关综合征,指与艾滋病相关的早期指征的一组症状,包括淋巴结增大、盗汗、持续发烧、持续咳嗽、持久腹泻、体重下降及真菌性口炎等。同:艾滋病前驱症状,全身性淋巴结病综合征。
冷凝集素综合征的临床特征
冷凝集素综合征是指低温时冷凝集素引起肢体末端血管内红细胞凝集,发生皮肤微循环障碍,或伴轻度溶血性贫血为特征的自身免疫性疾病。
X连锁高IgM综合征的临床特征
中文名称X连锁高IgM综合征英文名称X-linked hyper immunoglobulin M syndrome;XHIM定 义属罕见的免疫球蛋白缺陷病。为X连锁隐性遗传,因X染色体上CD40L基因突变,影响T细胞与B细胞间相互作用,B细胞增殖和免疫球蛋白类别转换受阻。应用学科免疫学(一级学科
简述GLUT1缺陷综合征的临床特征
GLUT1缺陷综合征— 癫痫发作常出现于1-4 个月的婴幼儿。早期有窒息发作或眼球异常运动, 而后逐渐出现典型的癫痫发作,可表现为全身强直阵挛、肌阵挛、不典型失神和失张力等。有些病人每日都有发作,有些病人数天、数周、数月才有一次发作,极少数病人从无临床癫痫发作。此外,病人还有一些其它发作性症状,
简述LennoxGastaut综合征(LGS)的临床特征
(1)强直性发作 一般为轴性强直,表现仰头,点头和全身挺直,有时难与West综合征区别,短暂发作可不伴意识丧失,反复发作有意识障碍,睡眠中多发。 (2)非典型失神发作 见于半数患者,表现凝视或眼球上转,正进行的活动中断,与典型失神发作相比,发作不突然,停止过程缓慢,意识不完全丧失,可伴自动症和
白细胞异常色素减退综合征的临床特征
中文名称白细胞异常色素减退综合征英文名称Chediak-Higashi syndrome定 义属常染色体隐性遗传的巨噬细胞缺陷。巨噬细胞内出现巨大的溶酶体,不能与吞噬小体融合为吞噬溶酶体,导致胞内杀菌功能受损,且巨噬细胞胞膜流动性和成帽能力也有缺陷。应用学科免疫学(一级学科),免疫病理、临床免疫(
概述异位性湿疹的临床表现
异位性湿疹系常见皮肤病,在中国儿童皮肤病中,异位性湿疹占皮肤科儿童就诊人数的30%左右。异位性湿疹常随季节变化(尤其春、秋季)而波动。 1、皮疹异位性湿疹的临床特点多种多样,但最基本的为慢性反复性发作、剧烈瘙痒、有年龄阶段性的皮疹表现和一定的好发部位。根据皮疹发生、发展的特点通常可分为三个阶段