单纯性红细胞再生障碍性贫血的简介

单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。......阅读全文

单纯性红细胞再生障碍性贫血的简介

  单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。

治疗单纯性红细胞再生障碍性贫血的概述

  胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球

概述单纯性红细胞再生障碍性贫血的症状体征

  本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨

关于单纯性红细胞再生障碍性贫血的功能主治介绍

  (1)方功能疏散水湿,宣肺清热。  (2)方功能益气补血。主治纯红再障。  [处方组成] (1)炙麻黄6克、生石膏12克、生姜3克、大枣9枚、炙甘草3克、炒白术30克、生大黄9克,水煎服。(2)生黄芪60克、当归12克,水煎服。(1)方服1日,(2)方服两日,交替服用。忌鱼肉,素食为主。  [临

单单纯性红细胞再生不良的简介

  单单纯性红细胞再生不良性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。

关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的简介

  小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。

关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的简介

  先天性纯红细胞再生障碍性贫血又名Diamond-Blackfan anemia(DBA),是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病,是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血。本病以贫血为主要临床表现,发育畸形和肿瘤易感性增高为本病的主要临床特征。本病发病原因不明,部分患者有家族史,提示

单纯红细胞再生障碍性贫血的概述

  单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的病因

  少数患者有家族史,故考虑为先天性基因异常,可呈现常染色体显性或隐性遗传。患者可与C-Kit原癌基因突变和(或)SI基因突变有关。此外,本病与免疫功能异常有关,分为两种:  1.原发性获得性纯红再障  通过免疫检测发现,本症患者体内存在一组自身抗体(IgG),分别具有抑制促红细胞生成素(抗促红素抗

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的概述

  小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。骨髓中幼红细胞停止在定向干细胞和早幼红细胞阶段,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。

关于单纯红细胞再生障碍性贫血的概述

  单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的诊断

  根据发病年龄,网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等,可以作出诊断,但须注意是否用过肾上腺皮质激素,此类激素可使红系增生,造成确诊困难。  1.继发性获得性纯红再障  正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少,骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者。  2.先

小儿纯红细胞再生障碍性贫血的检查

  1.血象  外周血红细胞计数和血红蛋白值下降,一般呈严重的正细胞、正色性贫血。但如继发于溶血性贫血者则可有原发疾病所特有的红细胞形态异常。白细胞和血小板无异常。  2.骨髓象  骨髓穿刺具有决定性的诊断意义,如继发性获得性纯红再障,骨髓有核细胞增生活跃,但各阶段红系幼稚细胞减少或缺如。粒细胞和巨

再生障碍性贫血的简介

  再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭性综合征,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现。确切病因尚未明确,再障发病可能与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。再障主要见于青壮年,其发病高峰期有2个,即15~25岁的年龄组和6

关于纯红细胞再生障碍性贫血的病因分析

  本病由于胸腺瘤、病毒、感染、淋巴系统增殖性疾病及药物等所诱发,有些病例原因不明。发病多与免疫有关。本病某些病例合并胸腺瘤,提示免疫作用在发病中占有重要地位。

关于纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍

  1.血常规  血红蛋白减少,网织红细胞显著减少,白细胞及血小板计数在正常范围,白细胞分类正常,红细胞及血小板形态无异常,无病态造血现象。  2.MCV(红细胞平均体积)、MCH(平均红细胞血红蛋白量)和MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度)  正常。  3.骨髓象  红系统显著减少,粒系及巨核细胞系

关于纯红细胞再生障碍性贫血的基本介绍

  纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫作

治疗纯红细胞再生障碍性贫血的相关介绍

  为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1-2周输1次。其他常用的治疗方法如下:  1.皮质激素  首选药物为皮质激素,它可使某些患者获得缓解。如用强的松,每日40-60mg;雄激素也对某些患者有效。治疗须持续较长时间,如数月至半年。  2.免疫抑制剂  抗胸腺细胞球蛋白(ATG),环孢菌素A(Cs

慢性单纯性龈炎的简介

  慢性单纯性龈炎是一个病症名称。  牙龈炎有各种类型,但最常见的、发病率最高的是慢性单纯性龈炎,这种牙龈炎又称为不洁性龈炎、边缘性龈炎,通常所说的牙龈炎就是慢性单纯性龈炎。  慢性单纯性龈炎只侵犯牙龈组织,不侵犯其他牙周组织。这种龈炎是由于龈缘附近牙面上的菌斑引起的一种慢性炎症,病因明确,在儿童和

关于单纯性肾病的简介

  单纯性肾病是一种小儿常见的疾病,单纯性肾病的主要症状表现就是水肿,给儿童的健康造成了很大的影响,因此很受人们关注。  肾病综合征是以大量蛋白尿(24小时尿蛋白超过3.5克)、血清白蛋白<30g/L,高脂血症以水肿为特点的临床综合症,前两项最为典型。分原发性和继发性两种,继发性肾综可由免疫性疾病(

急性单纯性胃炎的简介

  急性单纯性胃炎指各种外在和内在因素引起的急性广泛性或局限性的胃黏膜急性炎症。急性单纯性胃炎的症状体征因病因不同而不尽相同,其病因多样,包括急性应激、药物、缺血、胆汁反流和感染等。临床上将急性单纯性胃炎分为急性糜烂性胃炎、急性化脓性胃炎、急性腐蚀性胃炎,以前两种较常见。

慢性单纯性咽炎的简介

  慢性单纯性咽炎又称慢性咽炎,较多见。病变主要在黏膜层,表现为咽部黏膜慢性充血,其血管周围有较多淋巴细胞浸润,也可见白细胞及浆细胞浸润。黏膜及黏膜下结缔组织增生。黏液腺可肥大,分泌功能亢进,黏液分泌增多。多见成年人,病程长,易复发。

急性单纯性咽炎的简介

  急性单纯性咽炎为咽部黏膜及黏膜下组织的急性炎症,咽淋巴组织亦常被累及。炎症早期可局限于某一部分,随病情进展常可涉及整个咽腔。本病以秋冬及冬春之交较常见。其病因主要为病毒或细菌感染或理化刺激。多由飞沫或直接接触而传染。另外,受冷受湿及全身抵抗力减弱(如疲劳、烟酒过度等)常是本病的诱因。此病亦可继发

如何诊断小儿纯红细胞再生障碍性贫血?

  根据发病年龄,网织红细胞和骨髓中单纯红系增生低下等,可作出诊断,但须注意是否用过肾上腺皮质激素,此类激素可使红系增生,造成确诊困难。  1.继发性获得性纯红再障  正细胞正色素性贫血,可排除各类儿童期常见营养性贫血,无白细胞和血小板减少,骨髓象呈纯红再障表现,继发于各类原发性疾病者。  2.先天

急性再生障碍性贫血的简介

  急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和

重型再生障碍性贫血的简介

  再生障碍性贫血(aplastic anemia)简称再障。系多种病因引起的造血障碍,导致红骨髓总容量减少,代以脂肪髓,造血衰竭,以全血细胞减少为主要表现的一组综合症。据国内21省 (市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急

关于单单纯性红细胞再生不良的病因分析

  1、胸腺瘤  约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。  2、感染  如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。  3、自身免疫病  如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。  4、肿瘤性疾病  如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免

简述单单纯性红细胞再生不良的发病机制

  发病多数与免疫因素有关,通常认为的发病机制:  ①体液免疫异常:部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性;  ②细胞免疫异常:部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置,存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤;  ③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用;  ④病毒诱发所致,如B19微小病毒感

单单纯性红细胞再生不良的鉴别诊断介绍

  1、先天性体质性PRCA  婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。  2、骨髓增生异常综合征 MDS  其中难治性贫血型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血,染色体检查校型异常占20%~60%,骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀,且免疫抑制剂治疗无效。  3

关于单单纯性红细胞再生不良的诊断介绍

  1.贫血为临床主要表现,无出血,发热、体检和肝脾肿大。  2.外周血示正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数正常,血细胞总数及分类正常。  3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如,粒细胞巨核细胞系增生正常。  符合以上3项特点即可诊断,有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集