单单纯性红细胞再生不良的简介
单单纯性红细胞再生不良性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫做急性造血功能停滞,慢性获得性纯红再障是一种少见的疾病。其特点为骨髓中红系细胞显著减少,并常合并胸腺瘤。1939年Opsahl首先发现这种合并症,自此屡有报道。据统计约20%~50%的病例合并胸腺瘤,这可能与病因和发病有关。贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢,可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。......阅读全文
单单纯性红细胞再生不良的简介
单单纯性红细胞再生不良性贫血(pure red-cell anemia,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。
关于单单纯性红细胞再生不良的病因分析
1、胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。 2、感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。 3、自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。 4、肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免
简述单单纯性红细胞再生不良的发病机制
发病多数与免疫因素有关,通常认为的发病机制: ①体液免疫异常:部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性; ②细胞免疫异常:部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置,存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤; ③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用; ④病毒诱发所致,如B19微小病毒感
关于单单纯性红细胞再生不良的诊断介绍
1.贫血为临床主要表现,无出血,发热、体检和肝脾肿大。 2.外周血示正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数正常,血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如,粒细胞巨核细胞系增生正常。 符合以上3项特点即可诊断,有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集
单单纯性红细胞再生不良的鉴别诊断介绍
1、先天性体质性PRCA 婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。 2、骨髓增生异常综合征 MDS 其中难治性贫血型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆,MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血,染色体检查校型异常占20%~60%,骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀,且免疫抑制剂治疗无效。 3
单纯性红细胞再生障碍性贫血的简介
单纯红细胞再生障碍性贫血(pure red cell aplasia)简称纯红再障;系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征。国内文献报告已超过100例。发病机制多数与自身免疫有关。临床上可分为先天性和获得性两大类,获得性又可按病因分为原发性和继发性,按病程分为急性和慢性两型。
简述单单纯性红细胞再生不良的流行病学
患者年龄多为20~67岁,多见于中年人。有的合并胸腺瘤,而胸腺瘤合并纯红再障者约占全部胸腺瘤患者的7%。纯红再障合并胸腺瘤组女性多于男性(2∶1),但纯红再障不合并胸腺瘤组男性多于女性。需要指出的是有些纯红再障在病程中发生了白细胞减少、血小板减少,成为一般的再障。
治疗单纯性红细胞再生障碍性贫血的概述
胸腺瘤诊断一旦确立,应及早切除,术后贫血的缓解率可达30%;如术后获缓解者,给予肾上腺皮质激素或免疫抑制剂可能有效。对不伴胸腺瘤的原发性获得性纯红再障,可选用肾上腺皮质激素和雄激素及雷公藤多甙等联合应用可提高疗效。如治疗无效,应及时选用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤、环磷酰胺、6-巯基嘌呤、抗淋巴细胞球
概述单纯性红细胞再生障碍性贫血的症状体征
本症共同的临床表现是有进行性严重贫血,呈正常红细胞性或轻度大红细胞性贫血,伴网织红细胞显著减少或缺如,周围血白细胞和血小板数正常或接近正常;骨髓有核细胞并不减少,粒细胞和巨核细胞系列增生正常,但幼红细胞系列显著减少,甚至完全缺乏。个别病倒可见幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨
关于单纯性红细胞再生障碍性贫血的功能主治介绍
(1)方功能疏散水湿,宣肺清热。 (2)方功能益气补血。主治纯红再障。 [处方组成] (1)炙麻黄6克、生石膏12克、生姜3克、大枣9枚、炙甘草3克、炒白术30克、生大黄9克,水煎服。(2)生黄芪60克、当归12克,水煎服。(1)方服1日,(2)方服两日,交替服用。忌鱼肉,素食为主。 [临
关于小儿纯红细胞再生障碍性贫血的简介
小儿纯红细胞再生障碍性贫血(PRCA)是仅有红细胞系统的发育障碍,白细胞与血小板无改变。个别病例可在骨髓中表现为幼红细胞系列成熟停顿于早期阶段,出现原红细胞小簇且伴巨幼样变,其他幼红细胞极度减少,但粒细胞系统和巨核细胞发育正常,红细胞寿命稍短于正常。贫血呈正色素性,网织红细胞减少或缺如。
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的简介
先天性纯红细胞再生障碍性贫血又名Diamond-Blackfan anemia(DBA),是以单纯红系再生障碍和先天性畸形为特征的遗传性疾病,是一种少见的先天性纯红细胞再生障碍性贫血。本病以贫血为主要临床表现,发育畸形和肿瘤易感性增高为本病的主要临床特征。本病发病原因不明,部分患者有家族史,提示
慢性单纯性咽炎的简介
慢性单纯性咽炎又称慢性咽炎,较多见。病变主要在黏膜层,表现为咽部黏膜慢性充血,其血管周围有较多淋巴细胞浸润,也可见白细胞及浆细胞浸润。黏膜及黏膜下结缔组织增生。黏液腺可肥大,分泌功能亢进,黏液分泌增多。多见成年人,病程长,易复发。
关于单纯性肾病的简介
单纯性肾病是一种小儿常见的疾病,单纯性肾病的主要症状表现就是水肿,给儿童的健康造成了很大的影响,因此很受人们关注。 肾病综合征是以大量蛋白尿(24小时尿蛋白超过3.5克)、血清白蛋白<30g/L,高脂血症以水肿为特点的临床综合症,前两项最为典型。分原发性和继发性两种,继发性肾综可由免疫性疾病(
慢性单纯性龈炎的简介
慢性单纯性龈炎是一个病症名称。 牙龈炎有各种类型,但最常见的、发病率最高的是慢性单纯性龈炎,这种牙龈炎又称为不洁性龈炎、边缘性龈炎,通常所说的牙龈炎就是慢性单纯性龈炎。 慢性单纯性龈炎只侵犯牙龈组织,不侵犯其他牙周组织。这种龈炎是由于龈缘附近牙面上的菌斑引起的一种慢性炎症,病因明确,在儿童和
急性单纯性咽炎的简介
急性单纯性咽炎为咽部黏膜及黏膜下组织的急性炎症,咽淋巴组织亦常被累及。炎症早期可局限于某一部分,随病情进展常可涉及整个咽腔。本病以秋冬及冬春之交较常见。其病因主要为病毒或细菌感染或理化刺激。多由飞沫或直接接触而传染。另外,受冷受湿及全身抵抗力减弱(如疲劳、烟酒过度等)常是本病的诱因。此病亦可继发
急性单纯性胃炎的简介
急性单纯性胃炎指各种外在和内在因素引起的急性广泛性或局限性的胃黏膜急性炎症。急性单纯性胃炎的症状体征因病因不同而不尽相同,其病因多样,包括急性应激、药物、缺血、胆汁反流和感染等。临床上将急性单纯性胃炎分为急性糜烂性胃炎、急性化脓性胃炎、急性腐蚀性胃炎,以前两种较常见。
纯红细胞再生障碍的表现及诊断
贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢,可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现,无淋巴结肿大,肝脾肿大。 1.贫血为临床主要表现,无出血,发热、体检和肝脾肿大。 2.外周血示正细胞正色素贫血,网织红细胞绝对值减少,而白细胞及血小板计数正常,血细胞总数及分类正常。 3.骨髓红系各
简述纯红细胞再生障碍的发病机制
发病多数与免疫因素有关,目前认为的发病机制:①体液免疫异常:部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性;②细胞免疫异常:部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置,存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤;③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用;④病毒诱发所致,如B19微小病毒感染可以诱导红系祖
概述纯红细胞再生障碍的临床治疗
一、治疗 为了减轻症状,患者常需输红细胞,一般1~2周输1次。其他常用的治疗方法如下: 1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d,静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松,40~60mg/d。雄激素也对某些患者有效,治疗须持续较长时间,需数月
治疗单纯性肠梗阻的简介
1.非手术治疗 包括禁食水、胃肠减压、补充液体及纠正电解质紊乱等,进行营养支持以改善全身状况,同时根据病因进行抗感染治疗,必要时应用镇静、解痉、止痛药物。 2.手术治疗 当非手术治疗无效以及肠管内肿瘤、先天性肠闭锁等情况时需要手术治疗。手术方式有剖腹探查、梗阻病灶的一期切除吻合术、肠袢短路
关于单纯性肝囊肿的简介
单纯性肝囊肿为先天性、非遗传性肝内囊性病变。囊腔通常不与肝内胆管系交通,囊肿是由上皮细胞排列组成的闭合腔隙,内含液体,可为单发性或多发性。本病属于肝囊肿的一种主要类型。一般认为本病是起源于肝内迷走胆管的一种滞留性囊肿,属于先天性发育异常。肝囊肿生长缓慢,多数病人无明显症状,仅在体检时被偶然发现。
治疗急性单纯性咽炎的简介
注意休息,多饮水,吃清淡易消化的食物。根据病情适当治疗,若发热、咽痛,应及时采用物理降温及药物退热措施,如温水或75%酒精擦浴,头部放置冰袋等。常用药物为口服APC或肌注安痛定等,保持口腔清洁,用碱性含漱剂可当溶化咽部的黏稠分泌物,故常采用复方硼砂液含漱。在发病初期,可用1%碘甘油或2%硝酸银涂
关于口腔单纯性疱疹的简介
单纯疱疹是由单纯疱疹病毒引起的皮肤和黏膜疾病。据统计,世界上1/3以上的人群曾患复发性疱疹性口炎,而有30%~90%的调查对象的血清中有抗单纯疱疹病毒抗体存在,说明他们曾发生或正在发生单纯疱疹病毒感染。一般认为,人类是单纯疱疹病毒的天然宿主;口腔、皮肤、眼、会阴、神经系统等是易受侵犯的部位。
关于小儿单纯性血尿的简介
凡尿中的红细胞数量超过正常而无明确的全身性和泌尿系疾病及其症状(如水肿高血压肾功能减退等)者,为单纯性血尿。单纯性血尿是一症状性诊断,须在除外各种能引起血尿的疾患后,仅有病因尚不能明确的无症状、孤立性血尿(不伴蛋白尿)者,为单纯性血尿。在1979年我国儿科肾脏病科研协作组拟订的肾脏病分类草案中称
逆流再生技术的简介
逆流再生(up-flow regeneration)对流再生形式之一。再生时再生液由下向上流经离子交换剂层,运行时处理水由上向下流 经离子交换剂的过程。简称C.C.R。 逆流再生技术,使用于水处理领域的软化水设备之中(如家用软水机、中央软水机)。在软化剂(常用为树脂)吸附水中钠、镁等硬度离子
单心室的简介
单心室(single ventricle)属紫绀型先天性心脏畸形,占先心病的1-2%。自1824年Andre F.Holmes报告只有一个心室的心脏(左心室双入口,右心室未发育,心室动脉连接一致,称Holmes Heart)以来,单心室的定义一直存在争议。1964年,Van Praagh将单心室
单纯红细胞再生障碍性贫血的概述
单纯红细胞再生障碍性贫血系骨髓红细胞系列选择性再生障碍所致一组少见的综合征,简称“纯红再障”。可分为急性和慢性两类。前者常发生于病毒感染、溶血性贫血或服用药物之后,起病急骤,迅速出现贫血;后者属先天性,大多发生在出生后2周到4岁,有贫血、乏力、嗜睡、纳差等症,不少伴有其他先天性畸形;属特发性及继
关于纯红细胞再生障碍的检查方式介绍
1.血常规 血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞显著减少、为正细胞正色素贫血,白细胞及血小板计数在正常范围,白细胞分类正常,红细胞及血小板形态无异常,无病态造血现象。 2.MCV、MCH和MCHC正常。 3.骨髓象 红系统显著减少,粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞
小儿单纯性肥胖症的简介
肥胖病或单纯性肥胖(obesity)指皮下脂肪积聚过多。一般认为体重超过按身长计算的平均标准体重20%,或者超过按年龄计算的平均标准体重加上两个标准差(SD)以上时,即为肥胖病。可按超重数量分为轻、中、重三茺肥胖。轻度者超过标准体重二个至四个标准差之间,中度者超过三个至四个标准差之间,重度者超过