关于再生性障碍性贫血的预后评估介绍
再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复。 本信息只供参考,不做任何建议、推荐或指引,不能做为任何的诊断及医疗的依据。如果您有健康问题请到医院专家门诊就诊或与您的医生联系。......阅读全文
关于再生性障碍性贫血的预后评估介绍
再障的预后依分型、骨髓衰竭程度、病人年龄及治疗早晚而定。重型再障近年来已有多种治疗方法,总的效果还不够满意,约1/3~1/2病人于数月至1年内死亡。死亡原因主要为感染和出血,尤其是脑出血。慢性再障治疗后约有80%的病人病情缓解,但仍有不少病人病情迁延不愈,少数病人能完全恢复。 本信息只供参
关于再生性障碍性贫血的疗效标准介绍
1、国内疗效标准 (1)基本治愈:贫血和出血症状消失。血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达4×109/L,血小板达80×109/L,随访1年以上未复发。 (2)缓解:贫血和出血症状消失,血红蛋白男达120g/L、女达100g/L,白细胞达3.5×109/L左右,血小板也有一定
关于再生性障碍性贫血的其他治疗介绍
1、氯化钴 钴能抑制细胞酶,使细胞缺氧,从而刺激肾脏增加红细胞生成素的产生。80~120mg/d,3月以上。 2、左旋咪唑 可能通过增强辅助T细胞功能,调节细胞免疫。50mg 每天3次,每周服3天,共2月~2年。 3、肾上腺皮质激素 有助止血作用,可使出血减少,但对内脏出血无效。泼尼松
关于再生性障碍性贫血的鉴别诊断介绍
(1)骨髓增生异常综合征(MDS):临床以贫血为主,或同时有出血及反复感染体征,周围血象可以呈全血细胞减少,骨髓象呈增生明显活跃,三系有病态造血现象。 (2)阵发性血红蛋白尿(PNH): 临床上常有反复发作的血红蛋白尿(酱油色尿)及黄疸、脾大。酸溶血试验(Ham试验)、糖水试验及尿含铁血黄素试
关于再生性障碍性贫血的简介
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原
再生性障碍性贫血的基本介绍
再生障碍性贫血(aplastic anemia,AA)简称再障,是一组骨髓造血组减少,造血功能衰竭,导致周围血全血细胞减少的综合病征。临床上常表现为较严重的贫血、出血和感染。原发性再障中男性多于女性,青年多于老年。根据疾病变化速度和病情轻重,结合血象和骨髓象可将再障分为急性型和慢性型。若有致病原
关于再生性障碍性贫血的国外诊断标准介绍
国外常用的是1979年Camitta所提出的标准,一直延用至今。Camitta将再障分为重型与轻型。 (1) 重型再障诊断标准 1)骨髓细胞增生程度
药物治疗再生性障碍性贫血的相关介绍
(1) 雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下,可任选一种。 丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d
概述再生性障碍性贫血的药物治疗
(1) 雄激素:大剂量雄激素可以刺激骨髓造血,为治疗慢性再障首选药物,其发生疗效时间常在服药2-3月后。目前常用的品种及剂量如下,可任选一种。 丙酸睾丸酮 50~100mg/d,肌内注射,6月以上;司坦唑(康力龙)2~4mg,每天3次,1~2年;大力补(17-去氢甲基睾丸酮)15~30mg/d
关于老年人再生障碍性贫血的预后介绍
本病目前虽然有较多的治疗方法,但总的说来效果还不够满意。急性再障仍有1/3~1/2患者于1年内死亡,有的甚至于2~3个月内死亡。死亡原因多为脑出血和败血症。慢性再障通过治疗,虽可使约80%患者治愈和缓解,但仍有的患者迁延不愈,少数患者死亡。死亡原因有的是应为急性变后,死于脑出血和败血症,有的由于
关于先天性再生障碍性贫血的预后介绍
不同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
概述再生性障碍性贫血的国内诊断标准
根据1987年第四届全国再障学术会议对本病的诊断标准为: (1)全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 (2)一般无肝脾肿大。 (3)骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少),骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者作骨髓活检等检查,显示造血组织减少,脂肪组织增加)。
简述再生性障碍性贫血的一般治疗
避免诱发因素,勿用抑制骨髓的药物,不用非甾体类抗炎药。重型病人加强隔离,注意皮肤、口腔、外阴卫生,感染时加强抗炎治疗;血红蛋白
关于急性再生障碍性贫血的预后与转归的介绍
急性再生障碍性贫血的是一组发病急、进展快的骨髓衰竭性疾病,常伴内脏出血、严重感染,常危及生命,预后不良;在治疗上予以清热凉血解毒中药,积极配合西医学的成分血输注、广谱抗生素、丙种球蛋的、造血刺激因子等支持疗法,或可配合免疫抑制剂治疗,可挽救相当一部分患者生命。
关于小儿肝炎再生障碍性贫血综合征的预后介绍
本病征预后严重,病死率高达85%~90%,女性患者较男性略差。Gluckman等认为,治疗前血液检查结果,对预后判断有重要价值,粒细胞<0.2×109/L,网织细胞<10×109/L,1年存活率仅40%,超过上述数值患者,1年存活率为77%。Gamitta将肝炎再障综合征分为两组,一组粒细胞和血
关于小儿缺铁性贫血的预后介绍
预后良好,经用铁剂治疗,一般皆可痊愈,若能改善饮食,去除病因,极少复发。对于极重症患者,因为严重感染及消化不良,抢救不及时,可能造成死亡。对于治疗较晚的病儿,贫血虽然完全恢复,但形体发育、智力发育都将受到影响。
关于先天性纯红细胞再生障碍性贫血的预后预防介绍
1、预后 对于本病的预后,有10%~20%的患者可自发达到缓解;而70%的患者经过治疗可以达到完全缓解或治愈,但存在复发倾向,复发者经再治疗,可达完全缓解;还有部分患者预后较差,可因输血引起血色病,或者死于充血性心力衰竭或肿瘤等并发症。 2、预防 由于本病为遗传病,所以有先天性纯红细胞再生
关于再生障碍性贫血的诊断介绍
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下: ①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。 ②一般无脾肿大。 ③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检等检查)。 ④能除外其他引起全血细胞减少的
关于镰状细胞性贫血的预后和预防介绍
一、预后 1.纯合子患者(即镰刀型细胞贫血病患者)预后较差,少数患者可生存至成年,但一般在30岁前死亡。 2.杂合子患者(即有镰状细胞者),由于红细胞内血红蛋白S含量较低,临床多无症状,预后较好。 二、预防 镰刀型细胞贫血病是遗传病,所有携带者都应该进行遗传咨询。通过羊水穿刺获取胎儿细胞
关于急性再生障碍性贫血的诊断标准介绍
国内急性再生障碍性贫血(亦称SAA-I型)的诊断标准: ⑴临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧;常伴严重感染,内脏出血。 ⑵血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下驻项中之两项: ①网织红细胞小于1%,绝对值小于15×10^9/L; ②白细胞明显减少、中性粒细胞绝对值小于0.5×10^9/L
关于急性再生障碍性贫血的护理要点介绍
急性再障起病急,病情发展快,死亡率高。优良的护理能减轻病人的痛苦,且能较好的预防并发症的发生,对抢救病人,延长 急性再障患者生命均有重要作用,以下是急性再障的护理措施: 1、在急性期,病人严格卧床休息。在病情稳定后可适当活动。 2、注意饮食的选择:宜选择高蛋白、富含维生素、易消化的食品。高热
关于再生障碍性贫血的检查
1.血象 呈全血细胞减少,少数病例早期可仅1系或2系细胞减少。贫血属正常细胞型,亦可呈轻度大红细胞。红细胞轻度大小不一,但无明显畸形及多染现象,一般无幼红细胞出现。网织红细胞绝对值和比例显著减少,中性粒细胞减少低于0.5×109/L,血小板低于20×109/L。 2.骨髓象 再障骨髓涂片肉
关于小儿珠蛋白生成障碍性贫血的预后介绍
β-地中海贫血重型并发症常是导致患儿死亡的重要原因,如不治疗,多于5岁前死亡。中间型和轻型地中海贫血正确处理可长期存活。α-地中海贫血,HbBart胎儿水肿综合征,常发生早产、死产或生后不久死亡。静止型、标准型预后好,HbH病正确处理亦预后较好。
再生障碍性贫血的治疗介绍
包括支持治疗和疾病针对性目标治疗两部分。支持治疗的目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症;目标治疗则是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞,如异基因造血干细胞移植或免疫抑制治疗。年龄40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
关于再生障碍性贫血实验诊断的鉴别诊断介绍
1.急性再生障碍贫血 急性发病,病程少于6个月。全血细胞明显减少,网织红细胞0.5×109/L,血小板>20×109/L;骨髓象表现为三系或二系造血细胞减少,至少一个部位增生不良或向心力萎缩,如增生活跃,则淋巴细胞相对增多巨核细胞明显减少;非造血细胞相对增多,抗碱血红蛋白明显升高,免疫功能
关于纯红细胞再生障碍性贫血的检查介绍
1.血常规 血红蛋白减少,网织红细胞显著减少,白细胞及血小板计数在正常范围,白细胞分类正常,红细胞及血小板形态无异常,无病态造血现象。 2.MCV(红细胞平均体积)、MCH(平均红细胞血红蛋白量)和MCHC(红细胞平均血红蛋白浓度) 正常。 3.骨髓象 红系统显著减少,粒系及巨核细胞系
关于纯红细胞再生障碍性贫血的基本介绍
纯红细胞再生障碍性贫血(纯红再障,PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。1922年Kaznelson首先将此病从再生障碍性贫血中分出,此后这种病渐渐受到广泛的注意。它和自身免疫和胸腺肿瘤有密切的关系。现在把这种病分为先天性和获得性两种。获得性的又分为急性与慢性,急性的又叫作
关于妊娠合并再生障碍性贫血的诊断介绍
注意起病缓急,有无疲倦、乏力、出血及感染等。体检注意贫血程度,有无皮肤淤点及齿龈、口腔、鼻黏膜及眼底出血,有无肝、脾、淋巴结肿大,有无胸骨压痛,并注意寻找感染病灶以及生物、化学、物理等因素,是否曾应用氯霉素、苯制剂、抗癫痫药、氨基比林、抗甲状腺药、抗癌药及免疫抑制剂等药物,有无放射性物质接触史以
关于自身免疫性溶血性贫血的预后介绍
温抗体型AIHA:原发初治患者多数用药后反应良好,月余至数月血象可恢复正常,但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异,继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血,对劳动及体力活动影响较小,多数长
关于老年人再生障碍性贫血的辅助检查介绍
骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描:由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响,有时1~2个涂片检查是难以正确反映造血情况,而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片,可提高诊断正确性。硫化钼锝或氯化铟全身骨髓γ照相可反映全身性功能性骨髓的分布,再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失,因此可以间接反映