概述己糖醛酸缺乏症
1．胶原蛋白的合成需要维生素C参加，所以VC缺乏，胶原蛋白不能正常合成，导致细胞连接障碍。人体由细胞组成，细胞靠细胞间质把它们联系起来，细胞间质的关键成分是胶原蛋白。胶原蛋白占身体蛋白质的1/3，生成结缔组织，构成身体骨架。如骨骼、血管、韧带等，决定了皮肤的弹性，保护大脑，并且有助于人体创伤的愈合。 2．坏血病。血管壁的强度和VC有很大关系。微血管是所有血管中最细小的，管壁可能只有一个细胞的厚度，其强度、弹性是由负责连接细胞具有胶泥作用的胶原蛋白所决定。当体内VC不足，微血管容易破裂，血液流到邻近组织。这种情况在皮肤表面发生，则产生淤血、紫癍；在体内发生则引起疼痛和关节涨痛。严重情况在胃、肠道、鼻、肾脏及骨膜下面均可有出血现象，乃至死亡。 3．牙龈萎缩、出血。健康的牙床紧紧包住每一颗牙齿。牙龈是软组织，当缺乏蛋白质、钙、VC时易产生牙龈萎缩、出血。 [2] 4．预防动脉硬化。可促进胆固醇的排泄，防止胆固醇在动脉内壁沉积......阅读全文
关于粘多糖病I型的临床简介
粘多糖病I型有2个亚型，均为α-1艾杜糖醛酸苷酶（α-Iduronidase）缺乏症，系因该酶的某种等位基因的突变所致。 粘多糖病I-H型（MPS-IH型），又称Hurler综合征，Hurler基因位于1号染色体上。在粘多糖中硫酸皮肤素和硫酸肝素中有L-艾杜糖醛酸的成分，其降解需要α-L-艾杜
己诱剂的定义
中文名称己诱剂英文名称hexalure定 义人工合成的对红铃虫雄蛾有引诱作用的性诱剂，化学成分为顺-7-十六碳烯基乙酸酯。应用学科生态学（一级学科），化学生态学（二级学科）
氨基己糖的分类
作为生物成分来说，N-乙酰的衍生物构成多糖的葡糖胺和半乳糖胺分布得最广，其他如甘露糖胺（N-乙酰甘露糖胺）则以N-乙酰神经氨（糖）酸的形态出现。但任何一种都是由于D-己糖2位的羟基可为氨基所代换，因此这些作为系统名而言，多被称为2-脱氧-2-氨基-D-己糖。经过果糖-6磷酸→葡糖胺-6-磷酸→N-乙
常见的氨基己糖
N-乙酰衍生多糖N-乙酰氨基葡萄糖（葡糖胺） 和 半乳糖胺糖胺聚糖（即粘多糖）为酸性杂多糖，由重复的二糖单位构成的长链多糖，其二糖单位之一是氨基己糖（氨基葡萄糖或氨基半乳糖），另一个是糖醛酸。主要存在于高等动物结缔组织中和植物中，是构成细胞间质的重要组成部分和主要成分，其带有大量负电荷,因此能够吸引
己诱剂的定义
中文名称己诱剂英文名称hexalure定 义人工合成的对红铃虫雄蛾有引诱作用的性诱剂，化学成分为顺-7-十六碳烯基乙酸酯。应用学科生态学（一级学科），化学生态学（二级学科）
己糖的基本形态
在环形结构中，葡萄糖有两种异构形态，而它们都可在自然界见到。ɑ-葡萄糖中1位碳的羟基位于环形的平面之下而β-葡萄糖中1位碳的羟基则位于环形的平面之上，这项参数十分影响多糖的构成。而环形的果糖也同样具有ɑ-和β-两种异构形态。
醋酸氯己定说明
性状本品为白色或几乎白色的结晶性粉末;无臭本品在乙醇中溶解,在水中微溶鉴别(1)取本品约10mg,加热的1%溴化十六烷基三甲铵溶液5ml使溶解,再加溴试液与氢氧化钠试液各1ml,即显深红色。(2)取本品约10mg,加水10ml使溶解,加重铬酸钾试液2滴,即生成黄色沉淀;加稀硝酸数滴,沉淀即溶解。(3
醋酸氯己定软膏
处方醋酸氯己定冰片无水羊毛脂g8gg白凡士林乙醇适量制成1000性状本品为淡黄色至黄色软膏。鉴别(1)取木品约2g,加乙醇20ml,置水浴中加热使基质融化,搅拌,放冷,滤过,取滤液5ml,沿试管壁缓缓加入香草醛硫酸溶液(1→100),在液面交界处出现红色环。(2)取鉴别(1)项下的滤液5ml,加热的
吡喃糖的基本信息
吡喃糖，英文名称为pyranose。糖的5位羟基与1位上的醛基发生加成反应形成一个六元环的半缩醛的吡喃环结构。我们把这样的糖叫做吡喃糖。吡喃糖以吡喃为主体结构，葡萄糖、甘露糖、半乳糖等己糖大都以吡喃糖的形式存在，吡喃环上的羟基朝向因己糖的结构而变。葡萄糖醛酸、甘露糖醛酸、氨基葡萄糖也以吡喃糖的形式存
红细胞葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症概述
红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏症是世界上最多见的红细胞酶病，据统计全球约有近4亿人G-6-PD缺陷。本病常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血蛋白病等流行地区出现，地中海沿岸、东南亚、印度、非洲和美洲黑人的发病率较高。我国分布规律呈“南高北低”的态势，长江流域以南，尤以广东、海南、
髓过氧化物酶缺乏症的治疗方案概述
髓过氧化物酶缺乏症是遗传性疾病，髓过氧化物酶基因突变是无法根治的。但可避免高苯丙氨酸血症所带来的严重后果(即对大脑的损害)。治疗方法主要是饮食中限制苯丙氨酸摄入量。人的大脑发育在出生后头1年(特别是头半年)是最重要的时期，故饮食治疗应从新生儿开始。饮食治疗的原则是：既要限制饮食中苯丙氨酸摄入量，
概述婴儿维生素B1缺乏症的临床表现
婴儿期脚气病大多数为急性，常突然发作，病热危重。早期可有面色苍白、急躁、哭闹不安和浮肿，易被忽视。年长儿童的脚气病则与成人相似，以水肿为主要表现。不肿初起时只见于胫前区，较严重者才有整个下肢和面部浮肿。这是由于食欲减退，蛋白质摄入少，形成低蛋白血症，同时又有心功能不全之故。
常见的巳糖及其介绍
常见的己糖有D-（+）-葡萄糖、D-（+）-甘露糖、D-（+）-半乳糖和D-（-）-果糖，后者为酮糖。己糖以游离或结合的形式存在于动植物中。葡萄糖D-（+）-葡萄糖在自然界中分布极广，尤以葡萄中含量较多，因此叫葡萄糖。葡萄糖也存在于人的血液中（389-555umol/l）叫做血糖。糖尿病患者的尿中含
关于氨酚维C分散片的药物相互作用介绍
本品为对乙酰氨基酚与维生素C的复方制剂，因此应注意以下药物相互作用： 在长期饮酒或应用其他肝酶诱导剂，尤其是应用巴比妥类或其他抗疟药的患者，长期或超量服用对乙酰氨基酚时，发生肝脏毒性反应的危险会增加。 长期大量对乙酰氨基酚与阿司匹林，其他水杨酸制剂或其他非甾体类消炎药合用时（如每年累积用量至
D葡糖醛酸的基本信息
D-葡糖醛酸除在尿中以酚类、类固醇的配糖体（D-葡糖醛酸苷）的形态出现外，在动物中以粘多糖的组成糖的形态出现，在植物中则以阿拉伯树胶、半纤维素和皂苷等的组成糖的形态出现。另也常以细菌分泌的荚膜多糖出现。在细胞内。经NAD+的特异的脱氢酶的作用，由UDP-葡萄糖生成UDP葡糖醛酸，成为配糖体和多糖的葡
关于糖醛酸途径的意义和过程介绍
一、意义 （一)解毒：肝脏中的糖醛酸有解毒作用，可与含羟基、巯基、羧基、氨基等基团的异物或药物结合，生成水溶性加成物，使其溶于水而排出。 （二)生物合成：UDP-糖醛酸可用于合成粘多糖，如肝素、透明质酸、硫酸软骨素等。 （三)合成维生素C，但灵长类不能。 （四)形成木酮糖，可与磷酸戊糖途
糖醛酸磷壁酸的基本信息
中文名称糖醛酸磷壁酸英文名称teichuronic acid定 义存在于一些革兰氏阳性菌的细胞壁中的一类多糖。由二糖重复单位组成，在重复单位中含有糖醛酸。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
葡萄糖醛酸糖脂的基本内容
氮、磷、钾是植物生长必需的三大元素，缺磷会导致植物矮小，果实不饱满。日本科学家发现植物体内一种糖脂可使它们在缺磷的环境下维持生长，并确定了指导合成这种糖脂的基因。这将帮助科学家培育耐缺磷环境的农作物。 日本理化研究所和科学技术振兴机构日前联合发表新闻公报说，植物的生物膜主要由磷脂和糖脂等构成，
研究实现聚己内酯高选择性定向解聚为己内酯单体
近日，中国科学院青岛生物能源与过程研究所在聚酯塑料选择性闭环解聚领域取得新进展。研究团队通过限域的(BisSalen)Al催化剂精确控制解聚路径选择性，实现聚己内酯（PCL）定向解聚为己内酯单体。反应选择性控制是催化领域的共性挑战，在小分子转化、大分子合成与转化等领域都备受关注。副反应发生的本质源于
关于吡喃糖的基本介绍
吡喃糖是具有吡喃环结构的功能物质。吡喃环结构的糖是由糖的5位羟基与1位醛基缩合生成一个六元环的半缩醛。根据糖苷键的不同可以分为α-吡喃糖和β-吡喃糖。 吡喃糖,英文名称为pyranose。糖的5位羟基与1位上的醛基发生加成反应形成一个六元环的半缩醛的吡喃环结构。我们把这样的糖叫做吡喃糖。 吡
概述鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症的临床表现
尿素循环中各种酶缺乏的临床表现都是以高氨血症所导致的神经系统症状为主，但各型之间、或同一型的不同患儿之间症状的变异较大，酶缺陷愈近尿素循环起始端、症状愈重。本组疾病的发病年龄可自新生儿期至成人阶段。在新生儿期发病的婴儿大多为足月儿，娩出时一切正常；出生后24至72小时内无明显症状。然后逐渐出现嗜
概述遗传性纤维蛋白原缺乏症的发病机制
纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由αA、βB和γ3条多肽链以链间二硫键相连构成的对称性二聚体。另外，单体中Aα、Cys36与另一单体即Cβ、C65组成的二硫键对形成二聚体分子也起到关键作用。 Aα、Bβ γ3条多肽链在肝脏由独立的多核糖体合成其前体蛋白(各包
概述丙酮酸激酶缺乏症PK活性测定的正常参考值
(1)荧光斑点法PK活性筛选试验： ①PK活性正常：荧光在25min内消失 ②PK活性中间缺乏值(杂合体值)：荧光在25～60min消失 ③PK活性严重缺乏值(纯合体值)：荧光在25min不消失 (2)PK活性定量测定[国际血液学标准化委员会(ICSH)]推荐的Blume法： ①正常值
总糖含量的测定实验——苯酚硫酸法v
实验方法原理苯酚-硫酸试剂可与游离的或寡糖、多糖中的己糖、糖醛酸（或甲苯衍生物）起显色反应，己糖在490 nm处（戊糖及糖醛酸在480 nm）有最大吸收，吸收值与糖含量呈线性关系。实验材料葡萄糖试剂、试剂盒浓硫酸 苯酚仪器、耗材试管 试管架 移液管 量筒 烧杯 离心管 玻璃碾磨器 离心机 分光光度计
总糖含量的测定实验
实验方法原理 苯酚-硫酸试剂可与游离的或寡糖、多糖中的己糖、糖醛酸（或甲苯衍生物）起显色反应，己糖在490 nm处（戊糖及糖醛酸在480 nm）有最大吸收，吸收值与糖含量呈线性关系。实验材料 葡萄糖试剂、试剂盒 浓硫酸 苯酚仪器、耗材 试管 试管架 移液管 量筒 烧杯 离心管 玻璃碾磨器 离心机 分
总糖含量的测定实验
苯酚-硫酸法 实验方法原理 苯酚-硫酸试剂可与游离的或寡糖、多糖中的己糖、糖醛酸（或甲苯衍生物）起显色反应，己糖在490 nm处（戊糖及糖醛酸在480 nm）
己聚糖的基本情况
中文名称己聚糖英文名称hexosan定 义由己糖聚合成的聚糖。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
己糖激酶的测定实验
实验方法原理 直接测量己糖激酶的反应：D-葡萄糖＋ATP → 6-磷酸葡萄糖＋ADP简单的光度测量是达不到的，葡萄糖的磷酸化最好用测量磷酸或者 ATP32 标记的办法。由于通过层析，G6P 的实验必须完全与 ATP 和 ADP 分开，因此，建议应用 HPLC 方法。酶的实验通常是酶与 G6P 脱氢酶
常见的己糖有哪些？
常见的己糖有D-（+）-葡萄糖、D-（+）-甘露糖、D-（+）-半乳糖和D-（-）-果糖，后者为酮糖。己糖以游离或结合的形式存在于动植物中。
关于己糖的形态介绍
在环形结构中,葡萄糖有两种异构形态,而它们都可在自然界见到。ɑ-葡萄糖中1位碳的羟基位于环形的平面之下而β-葡萄糖中1位碳的羟基则位于环形的平面之上,这项参数十分影响多糖的构成。而环形的果糖也同样具有ɑ-和β-两种异构形态。