概述己糖醛酸缺乏症
1．胶原蛋白的合成需要维生素C参加，所以VC缺乏，胶原蛋白不能正常合成，导致细胞连接障碍。人体由细胞组成，细胞靠细胞间质把它们联系起来，细胞间质的关键成分是胶原蛋白。胶原蛋白占身体蛋白质的1/3，生成结缔组织，构成身体骨架。如骨骼、血管、韧带等，决定了皮肤的弹性，保护大脑，并且有助于人体创伤的愈合。 2．坏血病。血管壁的强度和VC有很大关系。微血管是所有血管中最细小的，管壁可能只有一个细胞的厚度，其强度、弹性是由负责连接细胞具有胶泥作用的胶原蛋白所决定。当体内VC不足，微血管容易破裂，血液流到邻近组织。这种情况在皮肤表面发生，则产生淤血、紫癍；在体内发生则引起疼痛和关节涨痛。严重情况在胃、肠道、鼻、肾脏及骨膜下面均可有出血现象，乃至死亡。 3．牙龈萎缩、出血。健康的牙床紧紧包住每一颗牙齿。牙龈是软组织，当缺乏蛋白质、钙、VC时易产生牙龈萎缩、出血。 [2] 4．预防动脉硬化。可促进胆固醇的排泄，防止胆固醇在动脉内壁沉积......阅读全文
总糖含量的测定实验——苯酚硫酸法v
实验方法原理苯酚-硫酸试剂可与游离的或寡糖、多糖中的己糖、糖醛酸（或甲苯衍生物）起显色反应，己糖在490 nm处（戊糖及糖醛酸在480 nm）有最大吸收，吸收值与糖含量呈线性关系。实验材料葡萄糖试剂、试剂盒浓硫酸 苯酚仪器、耗材试管 试管架 移液管 量筒 烧杯 离心管 玻璃碾磨器 离心机 分光光度计
总糖含量的测定实验
实验方法原理 苯酚-硫酸试剂可与游离的或寡糖、多糖中的己糖、糖醛酸（或甲苯衍生物）起显色反应，己糖在490 nm处（戊糖及糖醛酸在480 nm）有最大吸收，吸收值与糖含量呈线性关系。实验材料 葡萄糖试剂、试剂盒 浓硫酸 苯酚仪器、耗材 试管 试管架 移液管 量筒 烧杯 离心管 玻璃碾磨器 离心机 分
概述丙酮酸激酶缺乏症PK活性测定的正常参考值
(1)荧光斑点法PK活性筛选试验： ①PK活性正常：荧光在25min内消失 ②PK活性中间缺乏值(杂合体值)：荧光在25～60min消失 ③PK活性严重缺乏值(纯合体值)：荧光在25min不消失 (2)PK活性定量测定[国际血液学标准化委员会(ICSH)]推荐的Blume法： ①正常值
概述遗传性纤维蛋白原缺乏症的发病机制
纤维蛋白原是一种含有2964个氨基酸的大分子糖蛋白，分子量为34万，由αA、βB和γ3条多肽链以链间二硫键相连构成的对称性二聚体。另外，单体中Aα、Cys36与另一单体即Cβ、C65组成的二硫键对形成二聚体分子也起到关键作用。 Aα、Bβ γ3条多肽链在肝脏由独立的多核糖体合成其前体蛋白(各包
概述鸟胺酸氨甲酰基转移酶缺乏症的临床表现
尿素循环中各种酶缺乏的临床表现都是以高氨血症所导致的神经系统症状为主，但各型之间、或同一型的不同患儿之间症状的变异较大，酶缺陷愈近尿素循环起始端、症状愈重。本组疾病的发病年龄可自新生儿期至成人阶段。在新生儿期发病的婴儿大多为足月儿，娩出时一切正常；出生后24至72小时内无明显症状。然后逐渐出现嗜
可溶性糖含量的测定方法有哪些
1、苯酚法苯酚法可用于甲基化的糖、戊糖和多聚糖的测定，方法简单，灵敏度高，基本不受蛋白质存在的影响，并且产生的颜色稳定160min以上。2、蒽酮比色法一个快速而简便的定糖方法。蒽酮可以与游离的己糖或多糖中的己糖基、戊糖基及己糖醛酸起反应，反应后溶液呈蓝绿色，在620nm处有最大吸收。本法多用于测定糖
关于粘多糖病的疾病介绍
粘多糖沉积病是由于细胞溶酶体酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表现为严重的骨骼畸型、肝脾肿大，智力障碍以及其它畸形。粘多糖沉积病产前诊断以测定培养羊水细胞内特异的酶活力最为可靠。两种较简单的实用的方法是甲苯胺蓝定性及糖醛酸法半定量测定。 常见的常染色体隐性遗传病有溶酶体贮积症，如糖原贮积症、脂质贮
一文了解碳水化合物的分类
碳水化合物分单糖、二糖、低聚糖、多糖四类。糖的结合物有糖脂、糖蛋白、蛋白多糖三类。 碳水化合物的分类 1.单糖 丙糖、丁糖、 戊糖（核糖）、己糖（葡萄糖、果糖、半乳糖、甘露糖） ·丙糖：甘油醛、二羟丙酮 ·丁糖：赤鲜糖、苏阿糖等 ·戊糖：核糖、核酮糖、木糖、木酮糖、阿拉伯糖等 ·己
葡萄糖醛酸转移酶活性的测定
分光光度法 实验材料 肝微粒体蛋白 试剂、试剂盒 氯化镁 维生素C
β葡萄糖醛酸苷酶的正常值
1、习惯单位 男998±267μg·h－1·dl－1（n＝20，±s） 女744±233μg·h－1·dl－1（n＝22，±s） 2、法定单位 男9.98±2.67U/L（±s） 女7.44±2.33U/L（±s） 3、换算系数 μg·h－1·dl－1×0.01＝U/L U/L×
葡萄糖醛酸转移酶活性的测定
葡萄糖醛酸转移酶是指能催化间接胆红素与葡萄糖醛酸结合形成葡萄糖醛酸酯(即直接胆红素）的酶。
生化检测项目β葡萄糖醛酸苷酶介绍
β葡萄糖醛酸苷酶介绍： 葡萄糖醛酸苷酶是细胞溶酶体中的水解酶，在肝细胞中含量较高。测定β葡萄糖醛酸苷酶，有助于病情观察和预后评价。β葡萄糖醛酸苷酶正常值： （1）习惯单位： 男：998±267μg·h－1·dl－1(n＝20,±s) 女：744±233μg·h－1·dl－1(n＝22，±s)
β葡萄糖醛酸苷酶的临床意义
1、血清β-葡萄糖醛酸苷酶（β-Glucuronidase）上升病毒性或中毒性肝炎（伴有肝细胞坏死）、肝硬变及胰腺、乳腺、肝、结肠和子宫颈的恶性瘤。亦见于妊娠末三个月。 2、血清β-Glucuronidase下降严重肝衰竭及Ⅶ型粘多糖积累症。 3、尿中β-Glucuronidase上升急性肾
胆红素二葡糖醛酸酯的基本信息
中文名称胆红素二葡糖醛酸酯英文名称bilirubin diglucuronide定 义胆红素的两个丙酸侧链分别与两个葡糖醛酸以酯键相连的产物，是血色素的分解代谢中间产物。因其增大的水溶性，利于从肝排入胆囊，由胆管经肠道排出。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），糖类（二级学科）
多半乳糖醛酸酶的基本信息
中文名称多半乳糖醛酸酶英文名称polygalacturonase定 义编号：EC 3.2.1.15。一种糖苷水解酶，催化多1，4-α-D-半乳糖醛酸聚糖水解，生成半乳糖醛酸。参与微生物及高等植物细胞壁的降解。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
β葡萄糖醛酸苷酶的注意事项
1、致血清、尿中β-葡萄糖醛酸苷酶活力下降因素：Hg2+、Cu2+、Ag+、Ni2+、Zn2+、Sn2+。 2、致血清β-Glucuronidase上升因素：雄激素（合成期）、氯丙嗪、乙醇（急性酒清中毒）、雌激素、口服避孕药。 3、使尿β-Glucuronidase上升因素：鱼精蛋白、蛋白尿
醋酸氯己定软膏的处方
处方醋酸氯己定冰片无水羊毛脂g8gg白凡士林乙醇适量制成1000
盐酸溴己新的检查方法
有关物质照高效液相色谱法(通则0512)测定。供试品溶液取本品适量,精密称定,加甲醇溶解并稀释制成每1ml中约含2.5mg的溶液对照溶液精密量取供试品溶液适量,用甲醇定量稀释制成每1ml中约含5g的溶液系统适用性溶液取杂质Ⅰ对照品与盐酸溴己新各适量,加甲醇溶解并稀释制成每1ml中分别约含5g与2.5
醋酸氯己定的检查方法
检查对氯苯胺取本品0.20g,加盐酸溶液(900)10ml与水20ml,振摇溶解后,依次加0.5mol/L亚硝酸钠溶液1ml与5%氨基磺酸铵溶液2ml,摇匀,放置5分钟,加0.1%二盐酸萘基乙二胺溶液5ml与乙醇1ml,再加水适量稀释至50ml,摇匀,放置30分钟,如显色,与对氯苯胺溶液[取对氯苯胺
葡萄糖酸氯己定溶液
性状本品为无色至淡黄色的几乎澄清略为黏稠的液体;无臭或几乎无臭。本品能与水混溶,在乙醇或丙酮中溶解。相对密度本品的相对密度(通则0601)为1.060~1.070。鉴别(1)取本品0.5ml,加水10ml,加硫酸铜试液0.5ml,即生成沉淀,煮沸使沉淀凝聚,即显淡紫色。(2)取本品0.5ml,加水1
关于己糖激酶的分类介绍
己糖激酶（hexokinase,HK）是一种转移酶，专一性不强，受葡萄糖-6-磷酸和ADP的抑制，Km（米氏常数）小、亲和性强，可以针对多种六碳糖进行作用。 己糖激酶已知有4种不同的类型，由不同染色体的不同基因控制，以人体为例，己糖激酶I由第10号染色体上基因控制，己糖激酶II由第2号染色体上
己糖的基本信息介绍
己糖在自然界分布最广,数量也最多,与机体的营养代谢也最密切。重要的己醛糖有D-葡萄糖、D-半乳糖和D-甘露糖；己酮糖则有D-果糖。 葡萄糖可以单糖存在,但绝大多数以多糖形式存在,也可以组成糖苷；果糖是糖类中最甜的糖,以组成二糖的形式为多见；半乳糖亦以乳糖、棉籽糖或琼胶等二糖、三糖或多糖形式为常
ε己内酯：提升材料性能助环保
近日，台风“山竹”肆虐我国东南沿海地区，媒体报道称，“山竹”掀海水倒灌淹城，积水褪去后，街道留下满满的泡沫塑料、饮料瓶等垃圾。网友评论称，这些原本被人类丢在海边的垃圾，在一场台风后又“还”给了人类，“感觉是大自然对人类的报复”。但事实上，人类并非对这些“白色垃圾”无能为力，这反而正是化工科技可以
关于氨基己糖的基本介绍
作为生物成分来说，N-乙酰的衍生物构成多糖的葡糖胺和半乳糖胺分布得最广，其他如甘露糖胺（N-乙酰甘露糖胺）则以N-乙酰神经氨（糖）酸的形态出现。但任何一种都是由于D-己糖2位的羟基可为氨基所代换，因此这些作为系统名而言，多被称为2-脱氧-2-氨基-D-己糖。经过果糖-6磷酸→葡糖胺-6-磷酸→N
简述环己六醇的作用
1.降低胆固醇； 2.促进健康毛发的生长，防止脱发； 3.预防湿疹； 4.帮助体内脂肪的再分配（重新分布）； 5.有镇静作用。 6.肌醇和胆法素一起结合，制成卵黄素。 7.肌醇在供给脑细胞营养上，扮演重要的角色。
盐酸溴己新片的检查方法
有关物质照高效液相色谱法(通则0512)测定。供试品溶液取本品细粉适量(约相当于盐酸溴已新50mg),置20ml量瓶中,加甲醇适量超声使盐酸溴己新溶解用甲醇稀释至刻度,摇匀,滤过,取续滤液对照溶液精密量取供试品溶液适量,用甲醇定量稀释制成每1ml中约含盐酸溴己新5g的溶液系统适用性溶液、色谱条件、系
氨基己糖的基本信息
氨基己糖hexosamine，也称为己糖胺。系己糖的羟基为氨基代换所形成的化合物之总称。即在氨基葡萄糖（葡糖胺）中，仅针对己糖这一名称而命名的。中文名氨基己糖外文名hexosamine别 名己糖胺常见氨基己糖N-乙酰衍生多糖等
常见的氨基己糖的介绍
N-乙酰衍生多糖 N-乙酰氨基葡萄糖（葡糖胺） 和 半乳糖胺 糖胺聚糖（即粘多糖） 为酸性杂多糖，由重复的二糖单位构成的长链多糖，其二糖单位之一是氨基己糖（氨基葡萄糖或氨基半乳糖），另一个是糖醛酸。主要存在于高等动物结缔组织中和植物中，是构成细胞间质的重要组成部分和主要成分，其带有大量负电
醋酸氯己定的检查方法
对氯苯胺取本品0.20g,加盐酸溶液(900)10ml与水20ml,振摇溶解后,依次加0.5mol/L亚硝酸钠溶液1ml与5%氨基磺酸铵溶液2ml,摇匀,放置5分钟,加0.1%二盐酸萘基乙二胺溶液5ml与乙醇1ml,再加水适量稀释至50ml,摇匀,放置30分钟,如显色,与对氯苯胺溶液[取对氯苯胺,精
醋酸氯己定软膏的处方
醋酸氯己定冰片无水羊毛脂g8gg白凡士林乙醇适量制成1000