关于小儿牙本质生长不全综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。 2、发病机制 本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏，但龋孔少见。......阅读全文
关于小儿牙本质生长不全综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。 2、发病机制 本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏，但龋孔少见。
关于小儿牙本质生长不全综合征的诊断检查介绍
1、疾病诊断 诊断过程中，因本病征有牙龈软组织肿胀须与齿槽脓肿相鉴别。 2、检查方法 实验室检查： 实验室一般检查无特殊发现，必要时做病理检查。 其他辅助检查： 必要时做X线检查。
小儿牙本质生长不全综合征的简介
牙本质生长不全综合征(dentinogenesis imperfecta syndrome)又称牙釉质发育不全综合征(hypoplastic teeth enamel syndrome)、棕色牙综合征(brown teeth synodrome)、凹陷牙(pitted teeth)、Capdep
用药治疗小儿牙本质生长不全综合征
治疗可从修补坏牙着手，进而拔除病牙，直至安装满口或部分义齿。 1.可不作处理 釉质钙化不良或只有很表浅的小陷窝，可不作处理。 2.缺损严重者 可做光敏树脂或树脂冠修复。 3.防龋处理 早期防龋可涂氟化钠。
小儿牙本质生长不全综合征的病理病因分析
本病征为常染色体显性遗传性疾病。 1.全身营养失调节 特别是钙、磷、维生素A、维生素D、维生素C的失调。 2.全身或局部感染 高热或代谢病、小儿麻疹、猩红热、乳牙根尖周炎症。 3.遗传因素。
概述小儿牙本质生长不全综合征的症状体征
本病征累及乳齿与恒齿，这些表现在出生后长牙时即可出现。牙齿较小，呈半透明状，色泽棕黄或橙黄。质地脆弱，容易折断，但无松动现象。全部或大部分牙齿可逐渐被磨短，甚至与牙龈平而相齐，受累牙齿的牙龈显得很坚硬。局部软组织肿胀但无疼痛和溢脓、出血现象。 1.轻症 釉质形态正常，无实质性缺损，釉质呈白垩色
关于小儿无菌性脑膜炎综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征及时确诊，适当的治疗，预后良好，多无合并症。留有后遗症的极少见，但文献报道1岁以内患肠道病毒神经系统感染的有神经系统后遗症的较多。 2、发病机制 病毒性脑膜炎是全身病毒感染经血流播散至中枢神经系统的结果。某些病毒主要感染脑膜，脉络丛和室管膜而不感染脑实质者则造成脑膜炎；而另
关于小儿软骨发育不全的预后预防介绍
1、预后 预后随病变的严重性而异，有些可于宫内或生后死亡，也可终身存活。 2、预防 参照遗传性疾病的预防措施，做好遗传病咨询工作，避免母亲高龄妊娠，做好孕期保健工作，防止各种感染性疾病等。
关于小儿赖氏综合征的发病机制介绍
1.发病机制 RS的发病机制迄今未明。研究发现RS病人存在线粒体形态异常，肝脏线粒体内酶活性降低，而线粒体外酶活性保持正常，血清中线粒体型GOT增加，尿中二羧酸增加，提示存在急性脂肪酸β氧化紊乱。临床观察也发现RS的症状类似于伴有线粒体异常的遗传代谢疾病，而线粒体抑制剂或毒素(如柳酸盐、棘皮油等
关于小儿巴特综合征的预后和预防介绍
1、预后 婴儿期发病者症状重，部分患儿有智力障碍，可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭。 2、预防 因病因目前尚无定论，无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗，以防止并发症。
关于成骨不全病的发病机制介绍
本病病因不明，为先天性发育障碍。男、女发病相等。可分为先天型及迟发型两种。先天型指在子宫内起病，又可以再分为胎儿型及婴儿型。病情严重，大多为死亡，或产后短期内死亡。是常染色体隐性遗传，迟发型者病情较轻，又可分为儿童型及成人型。大多数病人可以长期存活，是常染色体显性遗传。15%以上的病人有家族史。
关于小儿雅克什综合征的诊断和预后介绍
1、诊断 主要根据婴幼儿期发病有明显营养缺乏及反复或慢性感染史贫血较重且为营养不良性肝脾肿大尤以脾大明显以及周围血象出现幼粒幼红细胞等临床特点即可考虑本病。 2、预后 本病征预后一般良好，经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常，但脾脏肿大恢复较慢，重症病例或治疗较晚者可死于感染。
关于小儿波杰综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 对于无明显症状的病人，可作长期随防观察，当有症状时始考虑外科治疗。有以下情况时手术治疗： 1.经常有阵发性腹部绞痛，经保守治疗症状不能缓解，影响患儿生长发育。 2.肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。 3.大量失血或长期慢性失血，保守治疗不能控制或贫血不能矫正。 4.不能排除恶变可能
关于小儿赖特综合征的预后介绍
本病多呈自限性经过通常在2～6个月症状消退外周关节炎完全恢复皮肤和黏膜病变不遗留痕迹血沉及C反应蛋白均可恢复正常但本病有复发倾向约20%患者X线有骶髂关节炎的表现。
关于毛囊性黏蛋白病的发病机制和预后介绍
1、毛囊性黏蛋白病的病理病因：病因还不清楚。绝大多数病例，特别是40岁以下者，病因不明，也不产生严重后果。40岁以上者多与皮肤T细胞淋巴瘤有关。 2、毛囊性黏蛋白病的疾病诊断：对于40岁以上的患者，应注意伴发淋巴瘤的诊断。 3、毛囊性黏蛋白病的预后：局限性皮损见于头面部，一般1年内消退。泛发
小儿46XY单纯性腺发育不全综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 1.手术治疗 睾丸，条索状性腺有发生恶变的可能，应予切除。肥大的阴蒂亦可切除。 2.药物治疗 均可行雌孕激素替代治疗。 二、预后 可使月经来潮，但不能受孕。
肺膨胀不全发病机制的介绍
根据累及的范围肺膨胀不全可分为段、小叶、叶或整个肺的不张，亦可根据其发生机制分为阻塞性（吸收性）和非阻塞性，后者包括粘连性、被动性、压迫性、瘢痕性和坠积性肺膨胀不全。大多数肺膨胀不全由叶或段的支气管内源性或外源性的阻塞所致。阻塞远端的肺段或肺叶内的气体吸收，使肺组织皱缩，在胸片上表现为不透光区域
关于SIADH综合征的病因和发病机制介绍
（一）异源ADH分泌下列病变组织实质细胞可以分泌ADH及其运载蛋白——神经垂体素I： 1．恶性肿瘤最多见者为肺燕麦细胞癌，约 80%SIADH 患者是由此所引起。约半数以上燕麦细胞癌患者的血浆 AVP 增高，水排地有障 碍，但不一定都有低钠血症，是否出现 SIADH 取决于水负荷的程度。其他肿
关于软骨发育不全的发病机制
在所有骨的干骺端，特别是在长管状骨的干骺端，软骨呈明显的黏液样变性。软骨内骨化障碍，但膜内化骨不受影响，软骨细胞丧失正常排列和生长的功能，致使长骨的生长速度缓慢，而由于膜内化骨正常，骨干的直径发育并不受影响。颅底部蝶骨、枕骨的软骨结合处亦有类似的发育障碍。由于骨骺本身并无发育不良，在早期也不会出
小儿干燥综合征的发病机制
1.细胞免疫 (1)淋巴细胞： ①外周血：淋巴细胞总数及T淋巴细胞CD4 和CD8 亚群的数目，比值在70%～80%的干燥综合征患者是正常，但它们的功能可能存在着异常，也有人报道显示CD8 是减低的，CD8 中有抑制功能的T细胞数目减少，造成B细胞大量增殖，CD5 B标记的淋巴细胞在于燥综合
关于小儿赖氏综合征的预后介绍
本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原
关于小儿马方综合征的预后介绍
定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。马方综合征的自然经过，尽管病变发展速度个体差异很大，但总体看来愈后险恶。据Mardoch等调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合
关于小儿气胸的诊断和预后介绍
1、诊断 根据典型症状及体征临床诊断不难，再结合X线检查即可明确诊断，新生儿气胸有时诊断困难，用透光法可查出患侧透光度增加以协助诊断。 2、预后 预后依病因、是否支气管胸膜瘘及是否张力性气胸而异。限于局部的气胸，空气能逐渐吸收。大量的气胸如能诊断及时，正确治疗一般皆可治愈，注意张力性气胸属
关于小儿急性呼吸窘迫综合征的预后介绍
该病起病急骤，发展迅猛，如不及早诊治，其病死率高达50%以上（25%-90%），常死于多脏器功能衰竭。严重感染所致的败血症得不到控制，则预后极差。骨髓移植并发ARDS死亡率几乎100%。持续肺血管阻力增加，示预后不良。脂肪栓塞引起的ARDS，经积极处理，机械通气治疗可获得90%存活。刺激性气体所
小儿无脾综合征的发病机制
这种异常发生于胚胎4～5周，由于某些致畸因素的作用，如母亲妊娠期有病毒感染，造成胚胎发育中止而形成的多种畸形，以心血管脏器的畸形为主，在胚胎24～27周发育阶段造成某些因素时，此阶段正好是脾，肺叶发育，肺静脉发育以及胃，十二指肠最后固定的时期，使此发育陷于中止而构成的一种先天性多种脏器畸形的病征
小儿蓝尿布综合征的发病机制
因肠道对色氨酸吸收障碍，肠道细菌将色氨酸变为吲哚，再变为尿蓝母，后者在空气中氧化为尿蓝，排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传，但也可能是性连锁遗传，遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。 病理检查可见肾脏有广泛的灶性钙沉积，肾髓质尤其明显。[2]
关于外伤性硬膜下积液的预后和发病机制介绍
1、预后： 硬脑膜下积液病人，原发性脑损伤一般较轻，如果处理及时合理，效果较好，若脑原发性损伤严重和(或)伴有颅内血肿者，则预后较差，病死率可达9.7%～12.5%。 2、发病机制： 由于蛛网膜破孔恰似一个单向活瓣，脑脊液可以随着病人的挣扎、屏气、咳嗽等用力动作而不断流出，脑脊液进入硬膜下
脾脏转移性肿瘤的预后和发病机制介绍
1、脾脏转移性肿瘤的并发症： 少数患者可伴继发性脾功能亢进、溶血性贫血、胸腔积液，也有少数病例因自发性脾破裂而致出血性休克。 2、脾脏转移性肿瘤的预后： 脾脏转移性肿瘤，如果仅限于孤立性脾转移，可在全身综合治疗的基础上行全脾切除，疗效尚可。对于已有广泛转移者，则已失去手术治疗的时机。 3
关于急性肾功能不全的治疗和预后的介绍
1、对肾前性氮质血症的治疗首先应寻找病因。 2、怀疑ARF由肾后梗阻引起时，应在膀胱放置导尿管。膀胱残余尿容量可增加，或导出大量因梗阻而潴留的尿液。 3、肾实质性 重症急性链球菌感染后肾小球肾炎应以支持、对症为主，必要时可应用透析；肾病综合征合并ARF应积极应用激素治疗肾病综合征，必要时可
关于胎儿生长受限的发病机制
1.遗传因素所致的FGR的畸形范围广 包括中枢神经系统，心血管系统，胃肠道，泌尿生殖系统，肌肉骨骼系统和颅面畸形，虽然已肯定了先天性畸形伴有FGR，但其伴发的发病机制还不清楚，是FGR导致先天性畸形的发生呢?或是先天性畸形的存在倾向于FGR?在核型异常中，显然是先有内在的染色体病，最后引起了FG