关于小儿雅克什综合征的诊断和预后介绍
1、诊断 主要根据婴幼儿期发病有明显营养缺乏及反复或慢性感染史贫血较重且为营养不良性肝脾肿大尤以脾大明显以及周围血象出现幼粒幼红细胞等临床特点即可考虑本病。 2、预后 本病征预后一般良好，经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常，但脾脏肿大恢复较慢，重症病例或治疗较晚者可死于感染。......阅读全文
关于小儿雅克什综合征的诊断和预后介绍
1、诊断 主要根据婴幼儿期发病有明显营养缺乏及反复或慢性感染史贫血较重且为营养不良性肝脾肿大尤以脾大明显以及周围血象出现幼粒幼红细胞等临床特点即可考虑本病。 2、预后 本病征预后一般良好，经治疗后精神、食欲及血象均可恢复正常，但脾脏肿大恢复较慢，重症病例或治疗较晚者可死于感染。
小儿雅克什综合征的鉴别诊断
1.缺铁性贫血 本病严重时可见小细胞低色素贫血，此时应与缺铁性贫血鉴别，后者血清铁下降但血清总铁结合力上升，骨髓细胞外铁减少，甚至消失，肝脾一般不肿大。 2.白血病 本病末梢血片可见幼稚粒细胞，且临床伴有肝脾肿大，尚需与白血病鉴别，主要靠骨髓检查。 3.慢性溶血性贫血 在有核红细胞及网
关于小儿雅克什综合征的检查方式介绍
1.实验室检查 贫血的程度取决于原发病血红蛋白，多在60～90g/L（6～9g/dl）。红细胞计数相应减少，为小细胞正色素性贫血，贫血严重的可呈小细胞低色素性贫血，网织细胞正常或降低，血小板正常，白细胞计数多增高。 2.胸片检查 呼吸道感染时胸片可见肺部炎性阴影。 3.长骨骨骺端X线摄片
小儿雅克什综合征的简介
雅克什综合征即von Jaksch综合征又称婴儿假性白血病贫血婴儿脾大性贫血、感染营养性贫血等。其特点为婴儿期发病表现有严重贫血、肝脾肿大周缘白细胞计数增高，并出现幼稚粒细胞及有核红细胞病情呈慢性经过。
治疗小儿雅克什综合征的相关介绍
治疗主要针对原发病，控制感染和贫血是治疗本病征的重点。治疗的最初阶段以积极控制感染更为重要，因感染未控制前抗贫血治疗很难奏效应，仔细寻找慢性感染灶。抗贫血药物的选用视贫血性质而定，一般可按营养性混合性贫血用药，伴有活动性维生素D缺乏病时给以维生素D突击疗法，其他如饮食疗法、支持疗法及输血疗法的应
小儿雅克什综合征的病因分析
本病征是婴幼儿特殊型贫血，并非独立性疾病，而是婴幼儿时期机体对贫血感染的一种特殊反应，一般以红细胞寿命缩短、破坏加速、骨髓造血功能较差和铁代谢紊乱是主要原因。
简述小儿雅克什综合征的临床表现
本病征多发生在6个月至2岁的婴幼儿，起病缓慢，面色逐渐苍白或蜡黄，身体瘦弱，精神萎靡，常由于反复感染而有不规则发热，有时可见皮肤出血点和水肿，肝脾逐渐增大，尤以脾大明显，甚可达盆腔，质地亦较硬，由于脾肿大腹部多较膨隆，可伴有维生素D缺乏病的临床表现。
关于小儿气胸的诊断和预后介绍
1、诊断 根据典型症状及体征临床诊断不难，再结合X线检查即可明确诊断，新生儿气胸有时诊断困难，用透光法可查出患侧透光度增加以协助诊断。 2、预后 预后依病因、是否支气管胸膜瘘及是否张力性气胸而异。限于局部的气胸，空气能逐渐吸收。大量的气胸如能诊断及时，正确治疗一般皆可治愈，注意张力性气胸属
关于小儿糖尿病的诊断和预后介绍
1、小儿糖尿病的诊断：根据患儿出现明显多饮，多尿、多食和消瘦，空腹血糖≥7.0mmol/L，口服葡萄糖耐量试验2小时血糖值≥11.1mmol/L，或任意时间血糖≥11.1mmol/L，可诊断糖尿病。家族糖尿病史有助于糖尿病的诊断。应与糖尿、脱水酸中毒、昏迷等鉴别。 2、小儿糖尿病的预后：糖尿病
关于小儿巴特综合征的预后和预防介绍
1、预后 婴儿期发病者症状重，部分患儿有智力障碍，可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡。5岁以后发病者，几乎全部都有生长迟缓，部分患者呈进行性肾功能不全，甚至发展为急性肾功能衰竭。 2、预防 因病因目前尚无定论，无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗，以防止并发症。
关于Shwachman综合征的诊断和预后介绍
1、诊断编 根据患儿脂肪泻、反复发热等临床表现，胰腺外分泌酶活性减低或缺如及胰腺病理活检可明确诊断。 2、鉴别诊断 应与Tay综合征、Diamon-Blackfan贫血、X-连锁先天性角化不良、软骨-毛发发育不良综合征等鉴别。 3、预后 预后与骨髓有无异常改变有关。随着患儿年龄的增加胰
关于小儿波杰综合征的治疗和预后介绍
一、治疗 对于无明显症状的病人，可作长期随防观察，当有症状时始考虑外科治疗。有以下情况时手术治疗： 1.经常有阵发性腹部绞痛，经保守治疗症状不能缓解，影响患儿生长发育。 2.肠梗阻或肠套叠不能自行缓解。 3.大量失血或长期慢性失血，保守治疗不能控制或贫血不能矫正。 4.不能排除恶变可能
关于小儿赖特综合征的预后介绍
本病多呈自限性经过通常在2～6个月症状消退外周关节炎完全恢复皮肤和黏膜病变不遗留痕迹血沉及C反应蛋白均可恢复正常但本病有复发倾向约20%患者X线有骶髂关节炎的表现。
关于小儿马方综合征的预后介绍
定期的随访复查，终身应用β受体阻滞药。限制大运动量的体育活动可以减缓和延迟心血管病变的发生和发展。马方综合征的自然经过，尽管病变发展速度个体差异很大，但总体看来愈后险恶。据Mardoch等调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。1995年Sileveman报告马方综合
关于小儿赖氏综合征的预后介绍
本病预后不良，早期认识轻症患儿并给予及时治疗是争取改善预后的关键。一旦出现严重的意识障碍则有很高的病死率，幸存者也往往出现严重的神经系统后遗症。瑞氏综合征的预后与病情轻重、进展速度以及治疗早晚有关。年幼者预后差，反复出现抽搐，血氨、肌酸磷酸激酶明显升高者，空腹血糖低，血pH值低于7.2，凝血酶原
关于皱梅腹综合征的诊断和预后介绍
1、临床诊断 临床上根据该综合征腹部皮肤的特殊表现及双侧阴囊内无睾丸一般即可作出正确诊断，还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。 2、疾病预后 该病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿
关于LennoxGastaut综合征的诊断和预后介绍
一、诊断 详细询问病史，了解患儿的既往史和发作形式，结合清醒期和睡眠期特征性脑电图改变，以及随病情进展患儿出现智能减退和人格改变等特点，可做出诊断。 二、预后 本病征预后不良，生活质量很差。抗癫痫药物疗效不满意。少数LGS呈静止性病程，如能控制发作，认知功能可能有好转。LGS的病死率约4%
关于皱梅腹综合征的诊断和预后介绍
1、临床诊断 临床上根据该综合征腹部皮肤的特殊表现及双侧阴囊内无睾丸一般即可作出正确诊断，还可通过B型超声波及X线对肾脏、输尿管、膀胱及消化道的造影检查有助于确诊。还应注意肾功能检查。 2、疾病预后 该病征能否存活，取决于心脏、神经系统畸形程度和肾脏受累的情况。20%梅干腹综合症患儿新生儿
关于小儿急性呼吸窘迫综合征的预后介绍
该病起病急骤，发展迅猛，如不及早诊治，其病死率高达50%以上（25%-90%），常死于多脏器功能衰竭。严重感染所致的败血症得不到控制，则预后极差。骨髓移植并发ARDS死亡率几乎100%。持续肺血管阻力增加，示预后不良。脂肪栓塞引起的ARDS，经积极处理，机械通气治疗可获得90%存活。刺激性气体所
关于干性粟粒疹综合征的诊断和预后介绍
1、疾病诊断： 根据症状开始于女性青春期后，月经期加重，大汗腺分布区出现典型剧痒的圆锥形坚实丘疹，与正常肤色相同及活检标本的组织病理检查能证实诊断。应与限局性神经性皮炎、扁平苔藓、汗管瘤等相鉴别。 2、预防预后： 保持外阴清洁，教育子女了解外阴清洁的重要性，避免穿尼龙内裤。早期治疗可用1∶
关于小儿溶血尿毒综合征的诊断和鉴别诊断介绍
典型溶血尿毒综合征病例诊断并不困难，凡有前驱症状后出现溶血性贫血、血小板减少和急性肾衰竭三大特征者应考虑本病。症状不典型者可行肾组织活检，如发现显著的小血管病变和血栓形成有助于诊断。 本病应与与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）、急性肾小球肾炎、过敏性紫癜性肾炎、免疫性溶血性贫血、特发性血小板减
关于小儿面部红斑侏儒综合征的诊断和鉴别诊断介绍
1、诊断 根据患者侏儒、光敏和面部毛细血管扩张性红斑等特点一般诊断不难。如染色体检查有畸变，更有助于诊断。目前淋巴细胞姐妹染色单体交换（SCE）检查是确诊本病的极有效方法。 2、鉴别诊断 本病征应与科凯恩氏综合征（Cockayne综合征）、先天性皮肤异色症、共济失调毛细血管扩张症、红斑狼疮
关于小儿牙本质生长不全综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征主要侵犯牙齿和周围软组织，坏牙存在对咀嚼消化等稍有影响外，对生命和寿命无严重影响。 2、发病机制 本症因牙釉质和本质发育不良所造成，生后疾病即已形成。病理学检查可见牙根细长、髓腔小、牙质硬度明显减低、结构破坏，但龋孔少见。
关于小儿先天性侏儒痴呆综合征的治疗和预后介绍
1、治疗 如为激素缺陷可用持续法或循环法补充，治疗应尽早开始，并按需要长期应用，有心血管畸形者应予手术，有并发症者应作对症处理，迄今尚无有效的治疗方法。 2、预后 本病征预后不良，多在儿童期死亡，仅少数可活到成年。死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损。近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良
关于小儿尿路梗阻的预后和预防介绍
1、预后 预后与梗阻的部位，梗阻的病因及发生速度的不同有关，如能及时顺利解除梗阻，则预后良好，如梗阻不能通过内、外科学治疗而解除，常须长期引流。 2、预防 预防上尿路结石的发生，应消除尿路梗阻因素，如对于先天性尿路畸形应积极处理。如早期发现包皮口、尿道口的狭窄，及时予以解除。 创伤和炎症
关于小儿白塞病的预后介绍
1.口腔溃疡有自限性，多于2周左右愈合；反复发作性，每年至少发作3次以上；继发性病变实质为血管BD，预后较好。 2.眼部损害占50%～85%，男性一般较易受累，症状严重，预后差。脉络膜视网膜炎、球后视神经炎、眼底出血或眼底动静脉炎、视神经萎缩、玻璃体病变，可导致视力严重下降甚至失明。 3.常
关于小儿无菌性脑膜炎综合征的预后和发病机制介绍
1、预后 本病征及时确诊，适当的治疗，预后良好，多无合并症。留有后遗症的极少见，但文献报道1岁以内患肠道病毒神经系统感染的有神经系统后遗症的较多。 2、发病机制 病毒性脑膜炎是全身病毒感染经血流播散至中枢神经系统的结果。某些病毒主要感染脑膜，脉络丛和室管膜而不感染脑实质者则造成脑膜炎；而另
关于小儿低钠血症的并发症和预后介绍
1、并发症 重则惊厥、昏迷，严重时出现中枢性呼吸衰竭。 2、预后 本病征经过适当处理，部分病例在短期内即消失症状，严重病例如不及时纠正，亦可引起死亡(病死率可高达50%以上)或遗留不可恢复的神经系统病变。
关于小儿肾性糖尿的治疗和预后介绍
1、治疗 目前认为不需要特殊治疗，对某些可能发生低血糖和酮症的病人应予补糖治疗。为了预防低血糖，可给患者足够的碳水化合物，避免长时间饥饿，妊娠期注意加强营养，多餐饮食。继发性肾性糖尿，主要是治疗其基础疾病。 2、预后 原发性肾性糖尿，预后良好。一般不会影响肾功能或代谢状态的恶化及患者的生命
关于小儿真菌性肺炎的预后和预防介绍
一、预后 根据感染的真菌类型和感染的严重程度，预后不同。院内感染或合并呼吸衰竭者病死率较高。 二、预防 1.严格掌握广谱抗生素，皮质类固醇，细胞毒，免疫抑制药及抗代谢药物的使用指征，时间和剂量。 2.及时发现和治疗局灶性真菌感染。