Alport综合征的弥漫性平滑肌瘤表现介绍
某些青少年型Alport综合征家系或患者伴有显著的平滑肌肥大，食管、气管和女性生殖道（如阴蒂、大阴唇及子宫等）为最常见受累部位，并出现相应症状，如吞咽困难和呼吸困难等。......阅读全文
概述小儿遗传性慢性进行性肾炎的症状体征
1.肾脏表现 多数以持续性或间歇性血尿为主要表现，血尿为肾小球性。也可表现程度不等的蛋白尿以及肾病样蛋白尿，常于急性感染时加剧。受累男孩的发病可早在出生后第1年，血压升高的发生率和严重性，随年龄而增加，且多发生于男孩。受累男孩肾脏几乎全部将发展至终末期肾脏病，但进展速度各家系之间有差异，根据终末
皮肤血管平滑肌瘤病例分析
1 临床资料 患者女，53 岁，右手腕背侧小结节 5 年，于 2018 年 12 月 18 日来我科就诊。患者 5 年前右手腕 背侧无明显诱因出现 1 个米粒大小结节，缓慢生 长，逐渐至花生大小，无自觉症状，有轻微压痛。既 往史、个人史、家族史无特殊。体检：一般情况好，各 系统检查未见
乳晕处平滑肌瘤病例分析
1 临床资料 患者女， 27 岁，右侧乳房肤色结节12 年。12 年 前患者右侧乳房乳晕部位无明显诱因出现一芝麻大 小肤色结节，无自觉症状，未予重视，以后皮损缓慢 增大，未予治疗。近2 年来皮损增大较明显，无明显 疼痛，逐来本院就诊。追问病史，患者近2 年来有反 复挤压皮损习惯。患者既往体健
肝脏血管平滑肌瘤病例报告
血管平滑肌瘤是一种罕见的起源于静脉血管壁内肌组织的良性肿瘤，绝大部分发生于四肢（尤其是下肢）；其次是头部，表现为皮肤或皮下结节；躯干及内脏器官发病极为罕见。发生于肝脏的血管平滑肌瘤，在PubMed数据库和维普期刊资源整合服务平台检索到的相关中英文文献仅有5例报道。现结合相关文献对收治的1例肝脏血管平
鼻部血管平滑肌瘤临床分析
病例 一临床资料男，52 岁。因鼻尖出现结节 3 年，于 2013 年 5 月 23 日就诊。3 年前，无明显诱因患者鼻尖部出现一蚕豆大小淡青色结节，无明显自觉症状， 近3个月结节部位偶有肿胀感。否认局部有外伤病史。 既往史及个人史无特殊，否认家族中有类似疾病者。 体格检查：系统检查未见异常。皮肤科
下唇血管平滑肌瘤病例分析
1 临床资料 患者男， 26 岁，下唇结节半年。患者于半年前 发现下唇一约黄豆大小的皮色结节，稍隆起于皮面， 无自觉不适，未予诊治，皮损缓慢增大，来本科就诊。 患者既往体健，否认内科疾病病史、手术及外伤史， 家族中无类似病史。体检:一般情况可，全身浅表淋 巴结未触及，心肺腹未见异常。皮肤科情况:
关于Alport综合征的疾病诊断介绍
目前诊断Alport综合征主要依据临床表现、家族史、组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光学检查、肾组织活检电镜以及基因分析。 1、 临床表现 临床上表现为血尿及进行性肾功能不全，同时伴有耳病变（高频感音神经性耳聋）和眼部病变（圆锥形角膜、前球形晶状体、黄斑中心凹微颗粒等）肾外表现。 2、 家族史 应
多发子宫肌瘤并静脉内平滑肌瘤病病例分析
病例女，47岁，子宫肌瘤4年，外院复查发现盆腔肿物入我院治疗。体格检查未见明显异常。妇科检查：右侧附件区触及大小约6cm×5cm×5cm肿物，表面光滑，质韧，活动可。外院超声检查：子宫浆膜面外多发实性低回声占位，大者位于左侧，大小约13.4cm×7.5cm，边界清，形态不规则，与肌层关系密切，子宫肌
肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现及发病机制
临床表现 国内外尚无确切的发病率报告。该病自1937年首次记载至1997年，世界累计报道300余例。美国丹佛间质性疾病研究中心10年仅报告16例，占弥漫性肺间质疾病的比率
肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现及发病机制
临床表现： 1.呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。 2.咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。 3.自发性气胸发生于50%的患者。可单侧或双侧，常反复发生。也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。
子宫平滑肌瘤诊治病例分析
【一般资料】患者女性，66岁，农民。【主诉】绝经十余年，**再次见血三天。【现病史】50°岁绝经（具体时间不详），17岁月经初潮，平素月经不规则，5天/40+天，于6天前出现月经不规则见血，未进一步治疗，于2018-5-23日入我院。于2018-5-24在静脉麻醉下行宫腔镜探查术+赘生物电切术+诊刮
精囊原发性平滑肌瘤病例分析
患者男，46岁。“左下腹部隐痛不适4天”入院。患者4天前无明显诱因出现左下腹部隐痛不适。当地医院超声提示盆腔肿块。我院盆腔CT增强检查示（图1，2）：盆腔左后方肿块，良性首先考虑，来源于精囊腺可能性大。门诊以“盆腔肿物待查”收入院。病程中患者无尿痛、肉眼血尿及脓尿。既往史：1996年“精囊炎”病史，
鞍区血管平滑肌瘤病例报告
血管平滑肌瘤（angioleiomyoma）为良性肿瘤，来源于血管及平滑肌组织丰富的间叶组织；往往发生于体部，尤其多见于四肢，罕见位于颅内，目前文献报道的病例数仅10余例。其中发生在蝶鞍区的血管平滑肌瘤更为罕见，临床上极易误诊为垂体腺瘤。现将首都医科大学附属北京天坛医院神经外科经病理学确诊的2例患者
alport综合症的流行病学及临床表现
流行病学 Alport综合征并非罕见，现已报道约100人家系，其是导致终末性肾脏病的原因之一。Waldherr统计此病约占其肾活检病例的1%，在欧洲透析与移植病例中此病约为3%。 临床表现 1.肾脏表现 奥尔波特综合征最主要的临床表现是血尿，受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿。在20岁以
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的治疗
迄今，本病尚无满意的治疗方法。 糖皮质激素和细胞毒制剂无效 安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。 采用肺
肺淋巴管平滑肌瘤病的概述
淋巴管平滑肌瘤病（LAM）是一种病因未明，由于平滑肌异常增殖导致支气管，淋巴管和小血管阻塞，呈进行性发展的全身性疾病。肺部最易受累，常表现为弥漫性间质性肺疾病，因此常称LAM为肺淋巴管平滑肌瘤症。本病主要发生在绝经期妇女，临床上常有呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸等表现，典型的胸部影像学可见双肺弥漫
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面广泛分布的囊肿是由扩张的淋巴管在肌层和壁层胸膜上形成类似肺大泡病变所致。新生的不典型平滑肌细胞主要发生于淋巴管、支气管血管束、小静脉，还可以扩展至肺泡、肺间质内外，可引起管腔阻塞和扩张。形成弥漫性终末气腔扩张能过的囊肿，直径0.1cm至数厘米大小。非典型增殖细胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的病理
肺表面广泛分布的囊肿是由扩张的淋巴管在肌层和壁层胸膜上形成类似肺大泡病变所致。新生的不典型平滑肌细胞主要发生于淋巴管、支气管血管束、小静脉，还可以扩展至肺泡、肺间质内外，可引起管腔阻塞和扩张。形成弥漫性终末气腔扩张能过的囊肿，直径0.1cm至数厘米大小。非典型增殖细胞于血管平滑肌相似，但稍短且呈
肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断
对育龄妇女出现进行性呼吸困难、类似肺气肿的临床表现，并反复发生自发性气胸和/或乳糜胸应考虑本病的可能。如HRCT表现为全肺的均匀分布大小不等的薄壁囊肿。临床上基本可诊断本病的可能。肺组织病理检查可获确诊。肺活体组织病理检查，尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有确诊价值。近年来应用黑瘤杂
肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断
对育龄妇女出现进行性呼吸困难、类似肺气肿的临床表现，并反复发生自发性气胸和/或乳糜胸应考虑本病的可能。如HRCT表现为全肺的均匀分布大小不等的薄壁囊肿。临床上基本可诊断本病的可能。肺组织病理检查可获确诊。肺活体组织病理检查，尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有确诊价值。近年来应用黑瘤杂
alport综合症的临床表现
1.肾脏表现 奥尔波特综合征最主要的临床表现是血尿，受影响的男性患者表现为持续性镜下血尿。在20岁以内，许多患者在上呼吸道感染后常突然出现发作性肉眼血尿。受影响的女性实际上往往是杂合子，可能会表现出间断性血尿，10%～15%杂合子女性从未发生血尿。受影响的男孩在1岁之内就可发生血尿，并很可能一出
关于右心房与下腔静脉平滑肌瘤的手术方法介绍
1、右心房与下腔静脉平滑肌瘤的一期根治术 适用于一般情况较好、循环障碍较轻的患者。气管插管全麻，采用胸骨切迹至耻骨上正中胸腹联合切口，显露心脏、下腔静脉、双髂静脉。在体外循环深低温、低流量循环或暂停循环下，切开下腔静脉，切开或不切开右心房，将肿物推至下腔静脉，由下腔静脉拉出肿瘤，找到附着点，连
关于右心房与下腔静脉平滑肌瘤的检查诊断介绍
一、右心房与下腔静脉平滑肌瘤的检查： 1、超声心动图 可以明确右侧心腔是否有肿物，肿物的位置，与三尖瓣口、肺动脉的关系，心动周期中肿物的位移、大小和运动状态。 2、经食管超声 可以较清楚地显示肿瘤由下腔静脉长入右心房的情况，可以帮助与其他肿瘤、黏液瘤等进行鉴别。 3、CT及磁共振检查
关于食道平滑肌瘤剥离摘除术的适应症介绍
食道平滑肌瘤剥离摘除术适用于： 不论有无症状，瘤体较大者，均应择期手术。肿瘤性质不易确定时，要及早手术，因为少数病例可发生恶变。诊断明确，但症状不显著，瘤体很小（直径不大于2cm）或患者年龄较大以及身体条件不适于手术者，可以观察，定期复查。
右心房与下腔静脉平滑肌瘤的基本信息介绍
右心房与下腔静脉平滑肌瘤是指原发于该处的平滑肌瘤，十分少见，其表现与心脏下腔静脉其他良性肿瘤相同。 本病均发生于女性，且多见于绝经前的中年妇女，多有妊娠史。当肿瘤局限于子宫、宫旁或盆腔时，临床表现与一般子宫肌瘤无多大差别，如子宫增大，月经增多，盆腔肿物，腹痛等症状。若病变扩展至下腔静脉和右心房
关于右心房与下腔静脉平滑肌瘤的鉴别诊断介绍
1、右心房与下腔静脉平滑肌瘤— 子宫平滑肌肉瘤 子宫平滑肌瘤的的血管和心腔转移为良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。 2、右心房与下腔静脉平滑肌瘤— 右侧心腔肿瘤 右侧心腔肿瘤如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏
肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制
LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、
肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制
LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、
一例鼻腔血管平滑肌瘤病例报告
病例报告患者男性，54岁。因右侧鼻腔渐进性阻塞3年余，发现新生物1个月于2014年6月3日入院。患者3年前无明显诱因出现右侧鼻塞，当时无流涕，无疼痛，无鼻腔出血，无嗅觉减退等。一直未治疗，鼻塞逐年加重。1个月前患者偶然发现右鼻腔新生物，渐进性增大，伴持续性鼻塞，无疼痛，无流涕，无鼻出血，无头痛头晕，