Alport综合征的弥漫性平滑肌瘤表现介绍
某些青少年型Alport综合征家系或患者伴有显著的平滑肌肥大，食管、气管和女性生殖道（如阴蒂、大阴唇及子宫等）为最常见受累部位，并出现相应症状，如吞咽困难和呼吸困难等。......阅读全文
一例鼻腔血管平滑肌瘤病例报告
病例报告患者男性，54岁。因右侧鼻腔渐进性阻塞3年余，发现新生物1个月于2014年6月3日入院。患者3年前无明显诱因出现右侧鼻塞，当时无流涕，无疼痛，无鼻腔出血，无嗅觉减退等。一直未治疗，鼻塞逐年加重。1个月前患者偶然发现右鼻腔新生物，渐进性增大，伴持续性鼻塞，无疼痛，无流涕，无鼻出血，无头痛头晕，
前列腺平滑肌瘤伴梗死病例报告
1.资料 患者，男性，28岁，半年前无明显诱因出现左侧腰部疼痛，呈间断性，疼痛可忍受，呈针扎样，轻微尿频，无尿急、尿痛，无肉眼血尿。至当地医院就诊，前列腺特异性抗原（prostate specific antigen，PSA）为0.62 ng/mL，其余实验室检查无明显异常。超声检查提示前列
一例右心室平滑肌瘤病例分析
患者，女，50岁。子宫平滑肌瘤行子宫次全切术后13年，心悸1周，超声心动图示右心室占位。超声心动图示右心室实质性回声（图1）；肺动脉CTA示右心室团块状充盈缺损（图2）。2015年2月在全麻体外循环下行右心室肿物切除术。术中见右心室前乳头肌附近一肿物（图3），切除肿物。术后病理未见坏死及病理核分裂（
MiRNA的异常表达与子宫平滑肌瘤的发生有关
美国西北大学研究人员在新近出版的Fertility and Sterility期刊上发表了题为“Differential expression of microRNA species in human uterine leiomyoma versus normal myometrium”的研究论文。
关于Alport综合征的发病原因分析
IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体，单体聚合形成二聚体或四聚体，再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因（COL4A5）。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ
子宫肌瘤的临床表现
临床表现 1.症状 多数患者无症状，仅在盆腔检查或超声检查时偶被发现。如有症状则与肌瘤生长部位、速度、有无变性及有无并发症关系密切，而与肌瘤大小、数目多少关系相对较小。患有多个浆膜下肌瘤者未必有症状，而一个较小的黏膜下肌瘤常可引起不规则**流血或月经过多。临床上常见的症状有：
肺淋巴管平滑肌瘤病的诊断及治疗
诊断 对育龄妇女出现进行性呼吸困难、类似肺气肿的临床表现，并反复发生自发性气胸和/或乳糜胸应考虑本病的可能。如HRCT表现为全肺的均匀分布大小不等的薄壁囊肿。临床上基本可诊断本病的可能。肺组织病理检查可获确诊。肺活体组织病理检查，尤其是免疫组化染色显示平滑肌有特异性改变，具有确诊价值。近年来应
肺淋巴管平滑肌瘤病的胸部影像学
（一）胸部X线片 肺淋巴管平滑肌瘤病患者的胸片所见差异较大，早期可无明显异常，或表现为磨玻璃影。随病情发展渐出现弥漫性小结节，从粟粒状到中等大小的结节状或网状结节影，同时有不规则的网纹和线条状阴影，多呈均匀性分布。这些阴影可能是多发性囊腔压迫过度增生的平滑肌所致。早期肺容积正常。随病情发展肺野
关于胃平滑肿瘤的声像图表现介绍
(1) 胃平滑肿瘤— 声像图特征： ①胃壁内局限性肿物，多呈圆球状，也可呈哑铃状或不规则状。 ②肿物多发生于胃上部，以单发者多见，大小通常在5. 0cm 以内，但也有达9. 0cm。 ③肿物呈低回声，境界清晰、内部回声均匀或较均匀。 ④部分病变肿物的粘膜面伴有溃疡凹陷。 (2)胃平滑肿
一例胰腺原发性平滑肌瘤病例分析
患者女，58岁。因中上腹痛反复发作3年入院。2011年因腹部不适，行MRI检查发现胰腺占位性病变，行保守治疗（具体不详）。既往无子宫肌瘤、胃肠道肿瘤病史。体检：消瘦，贫血貌。实验室检查：血红蛋白50g/L（正常参考值110～150g/L），甲胎蛋白、癌胚抗原、糖链抗原19-9、癌抗原125、总胆红素
一例罕见尿道旁平滑肌瘤病例分析
平滑肌瘤是由平滑肌细胞组成的良性肿瘤，是女性生殖器官最常见的肿瘤，但是子宫外平滑肌瘤很罕见。仅有少量文献记载尿道旁平滑肌瘤。病例报告患者，35岁，女性。因左尿道旁肿块入院。肿块始发于5个月前，逐渐增大，接近尿道，端坐和工作时，疼痛。患者无泌尿系统病史，如排尿困难，血尿或尿潴留，肿块无出血或分泌物产生
一例后部脉络膜平滑肌瘤病例分析
平滑肌瘤是一种起源于平滑肌细胞的良性肿瘤，好发于胃肠道及子宫。眼内平滑肌瘤少见，其中以发生于睫状体及前部脉络膜为主，发生于后部脉络膜则极为罕见，且与脉络膜黑色素瘤及脉络膜转移癌难以鉴别，现将北京同仁眼科中心收治的例后部脉络膜平滑肌瘤病例报道如下：患者男性，20岁。因右眼视力下降4个月于2015年1月
肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制及病理
发病机制 LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切
肺淋巴管平滑肌瘤病的发病机制及病理
发病机制 LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切
概述子宫肌瘤的临床表现
1.症状 多数患者无症状，仅在盆腔检查或超声检查时偶被发现。如有症状则与肌瘤生长部位、速度、有无变性及有无并发症关系密切，而与肌瘤大小、数目多少关系相对较小。患有多个浆膜下肌瘤者未必有症状，而一个较小的黏膜下肌瘤常可引起不规则阴道流血或月经过多。临床上常见的症状有： （1）子宫出血 为子宫肌
关于遗传性肾小球疾病的内容介绍
1. 先天性肾病综合征：指在生后三月内发病，临床表现符合肾病综合征，可除外继发所致者，（如TORCH或先天性梅毒感染所致等）。分为： ①遗传性：芬兰型，法国型（弥漫性系膜硬化，DMS）。 ②原发性：指生后早期发生的原发性肾病合征。 2. 遗传性进行性肾炎：即Alport综合征。 3. 家
脉管内平滑肌瘤切除术麻醉管理2
2.讨论 IVL是平滑肌瘤的一种变异，良性平滑肌瘤血管内增殖，从子宫向远处大血管或心脏延伸。虽然组织学上良性，但如果不加以治疗，可能导致心力衰竭或死亡。由于存在完全流出道梗阻的高风险，可导致猝死，有报道显示心内平滑肌瘤病平均年龄约50岁，大多数患者曾接受子宫肌瘤切除手术或入院时有子宫平滑肌瘤共存，最
宫颈平滑肌瘤致青春期阴道流血病例分析
1 病例简介 患者， 13 岁，因“阴道不规则流血 2 年，加重 10 天”于 2017 年12 月25 日收入院。患者11 岁月经初潮，阴道流血7 ～20 天，间隔 2～ 5 天，量时多时少。曾自行口服止血药( 具 体用药不详) ，阴道流血稍减少，后再次出现不规则阴道流 血。2 周前因
脉管内平滑肌瘤切除术麻醉管理1
1.病例介绍 脉管内平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一种罕见的疾病，目前全世界仅发现和报道了300余例，死亡率极高。目前国际上对IVL的治疗通常采取开腹及开胸的二期手术方式，对于IVL患者来说要承担两次大手术的风险。我院近2年成功诊断2例IVL，多学科合作
关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍
1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近，薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年，肾功能进行性减退，男性病情更重，如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时，提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史
弥漫性血管内凝血的临床表现介绍
临床表现与基础疾病有关。DIC时何种蛋白溶解过程（凝血或纤溶）处于优势，将在很大程度上决定临床表现的特征。以凝血为主者可只表现为血栓栓塞性DIC；以纤溶为主者可发展为急性消耗性出血。也可在上述之间呈现一种广谱的，涉及不同类型的DIC临床表现。 1.出血 多部位出血常预示急性DIC。以皮肤紫癜
简述右心房与下腔静脉平滑肌瘤的外科治疗原则
右心房与下腔静脉平滑肌瘤扩展到下腔静脉及右心房时，其病变长，范围广，且为多发性。若阻塞症状明显，患者血流动力学障碍严重，多器官功能受损。由于腔静脉阻塞，影响体外循环插管，手术治疗十分困难。本病子宫及盆腔病变多较广泛，彻底切除也较困难，很容易复发。 外科治疗应遵循以下原则： ①术前根据条件检查
关于遗传性进行性肾炎的鉴别诊断介绍
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿)家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜变薄的
alport综合症的鉴别诊断
1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些弥漫性基底膜
子宫粘膜下肌瘤的病因分析和临床表现介绍
病因 确切病因尚未明了，因肌瘤好发于生育年龄，绝境后萎缩，提示可能与女性性激素有关。另外,细胞遗传学研究显示25%～50%子宫肌瘤存在细胞遗传学的异常。 临床表现 黏膜下肌瘤使宫腔增大，影响子宫收缩，可引起经量增多，经期延长。若患者长期月经过多可导致继生贫血,出现全身乏力，面色苍白，气短，
一例肝脏良性转移性平滑肌瘤病例分析
病例 患者女，44岁，因发现子宫肌瘤4年，伴月经量增多2年于2013年3月来本院就诊。体检：子宫孕3个月大小，表面凹凸不平，双附件未扪及异常。 B超检查：子宫增大，子宫肌壁间见多个弱回声结节，较大者2.2 cm×2.6 cm。肝右后叶见7.1 cm×5.8 cm稍高回声团块，边界清楚，形态规则，内血
巨大孤立性腹膜平滑肌瘤并蒂扭转误诊病例报告
腹膜平滑肌瘤是腹膜和网膜表面以同源性、 多中心性为主要特点的平滑肌结节，多发生于育 龄期女性，偶可发生于绝经期女性、男性及幼儿。 腹膜平滑肌瘤组织来源不明确，常以播散、多发为 主要呈现形式，临床较为少见，孤立性腹膜平滑肌 瘤更为罕见。现将暨南大学附属第一医院收治的 1例巨大孤立性腹膜平滑肌瘤
概述浆膜下肌瘤的临床表现
1、白带 白带增多占41.9%。子宫腔增大、子宫内膜腺体增多，伴有盆腔充血或炎症均能使白带增加；当粘膜下肌瘤发生溃疡、感染、出血、坏死时，则产生血性白带或脓臭性白带，量可很多。 2、不孕与流产 30%子宫肌瘤患者不孕。不孕可能是就诊原因，而在检查时发现存在着子宫肌瘤。子宫肌瘤引起不孕的原因
alport综合症的鉴别诊断及并发症
鉴别诊断 1.家族性良性薄基底膜病(家族性良性血尿) 家族性良性薄基底膜病为常染色体显性遗传。临床特点为反复发作肉眼血尿，非进行性疾病，预后良好，不发生肾功能衰竭，无耳、眼疾患。肾活检光镜下正常，免疫荧光阴性，电镜下GBM弥漫变薄。 尽管弥漫性基底膜变薄被认为是良性家族性血尿的标志，但有一些
经阴道彩色多普勒超声鉴别子宫疾病的价值
1资料与方法 本组均为我院术后病人，年龄28~53岁，平均年龄40岁，39例有继发性痛经进行性加重，有人流史16人，有肿块引起压迫尿频感10人，出血量大伴贫血者7人。 2仪器 采用GE VOLUSON 730，探头频率一般为8.9/24Hz，根据探查深度不同予以调整