关于Alport综合征的发病原因分析
IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体,单体聚合形成二聚体或四聚体,再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因(COL4A5)。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ4链的基因(COL4A3/COL4A4)上。......阅读全文
关于Alport综合征的发病原因分析
IV型胶原6条ɑ链聚合成3条三股螺旋分子结构称为单体,单体聚合形成二聚体或四聚体,再相互绞连形成胶原网状结构。X连锁显性遗传Alport综合征得基因突变主要发生在编码IV型胶原ɑ5链的基因(COL4A5)。常染色体隐性遗传Alport综合征的基因突变则发生在2号染色体上编码IV型胶原ɑ3链或者ɑ
关于小儿赖特综合征的发病原因分析
多数病例在肠道感染后发病肠道感染多为革兰阴性杆菌包括福志贺菌沙门菌幽门螺杆菌及耶尔森菌主要发生于福志贺菌痢疾之后Paronen报道在15万福志贺菌感染者中有344人发生本病Noer在602例志贺菌痢疾患者中发现6例瑞特综合征国内一报告90%的瑞特综合征患者发病前有痢疾或腹泻史大便培养获阳性者均为
关于亨特氏综合征的发病原因分析
水痘-带状疱疹病毒感染(再次复活) 由水痘-带状疱疹病毒侵犯第8颅神经节和面神经的膝状神经节,产生剧烈耳痛,耳聋,眩晕及面瘫. 在面神经感觉支分布区域的耳廓及外耳道可见到水泡.常累及其他颅神经,且常伴有某种程度的脑膜炎症.脑脊液中出现淋巴细胞,且蛋白含量常增高.不少患者还出现轻度广泛的脑炎.耳
关于灼口综合征的发病原因分析
病因复杂。目前认为可能的诱发因素有局部、系统、精神和神经因素等多方面。传统的观点认为精神因素占突出位置。局部因素包括残根残冠、真菌感染等;全身因素包括更年期综合征、糖尿病、医源性菌群失调、维生素缺乏等。
关于Alport综合征的预后介绍
X连锁显性遗传型Alport综合征男性患者肾脏预后极差,几乎全部发展至终末期肾病。进展速度各家系间有差异,通常从肾功能异常开始至肾功能衰竭为5-10年。有作者根据家系中男性发生终末期肾病的年龄将Alport综合征家系分为青少年型(31岁前发生)和成年型(31岁以后发生)。部分X连锁显性遗传型Al
关于腔静脉阻塞综合征的发病原因分析
多种原因,如先天性发育异常或肿瘤、血栓等,均可造成下腔静脉的阻塞性变化。 1、血栓形成 下腔静脉阻塞的首要原因是血栓形成。欧美国家血栓形 成发病率较高,乃起因于血液高凝状态。血栓主要来源于下肢深静脉血栓向近侧繁衍扩展累及下腔静脉,其次是盆腔静脉血栓形成。原发性下腔静脉血栓形成,临床上罕见。
关于空蝶鞍综合征的发病原因分析
原发性空泡蝶鞍综合征的病因至今尚未完全阐明,可有下列数种因素: 1、鞍隔的先天性解剖变异 Buoch尸检788例中,发现仅有41.5%鞍隔完整,21.5%鞍隔为2mm宽的环,5.1%鞍隔完全缺如。而在该组中,因鞍隔缺损致原发性空泡蝶鞍的发病率为5.5%。鞍隔不完整或缺如,在搏动性脑脊液压力持
关于Alport综合征的其他表现介绍
有作者报道了某些病变,如甲状腺疾病、IgA缺乏症、脑桥后神经炎、升主动脉动脉瘤、肛门直肠畸形、精神病、纤维肌结构不良、I型神经纤维瘤病及Turner样综合征等。目前,上述病变尚不能确定为Alport综合征特异性的临床表现,很可能仅为Alport综合征共存的疾病。
关于Alport综合征的疾病护理介绍
首先,应注意避免感染、劳累及妊娠,还应禁用肾毒性药物以预防本病发生。若进入慢性肾功能不全,应按慢性肾功能不全原则处理。对于仅有表现镜下血尿患者,无蛋白尿、血压正常和肾功能正常患者,无需特殊药物治疗,可定期随访血尿变化。若合并高血压和蛋白尿,可使用ACEI或ARB控制血压和蛋白尿水平。
关于Alport综合征的疾病分类介绍
根据遗传方式可分为 ①X连锁显性遗传(X-linked dominant,XL,约占80%),致病基因在X染色体上,遗传与性别有关。 ②常染色体隐性遗传(autosomal recessive,AR;约占15%),致病基因在常染色体上。 ③常染色体显性遗传(autosomal domina
关于Alport综合征的治疗方法介绍
迄今,没有药物可以改善Alport综合征患者组织基膜中IV型胶原的损伤。对于Alport综合征出现终末期肾病患者,有效治疗措施之一是实施肾移植手术。 1、药物干预 近年来有报道环孢素和血管紧张素转化酶抑制剂对于减少Alport综合征患者尿蛋白、延缓肾脏病变发展至终末期肾病的进程方面均有积极的
关于Alport综合征的鉴别-诊断介绍
1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎,如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病,多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断,但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时,需首先考虑Alport综合征。 2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同,临床表现较薄基底膜肾
分析腕管综合征的发病原因
腕管综合征发生的原因,是腕管内压力增高导致正中神经受卡压。腕管,是一个由腕骨和屈肌支持带组成的骨纤维管道。前者构成腕管的桡、尺及背侧壁,后者构成掌侧壁。腕管顶部是横跨于尺侧的钩骨、三角骨和桡侧的舟骨、大多角骨之间的屈肌支持带。正中神经和屈肌腱由腕管内通过(屈拇长肌腱,4条屈指浅肌腱,4条屈指深肌
关于Alport综合征的疾病诊断介绍
目前诊断Alport综合征主要依据临床表现、家族史、组织基膜IV胶原ɑ链免疫荧光学检查、肾组织活检电镜以及基因分析。 1、 临床表现 临床上表现为血尿及进行性肾功能不全,同时伴有耳病变(高频感音神经性耳聋)和眼部病变(圆锥形角膜、前球形晶状体、黄斑中心凹微颗粒等)肾外表现。 2、 家族史 应
关于Alport综合征的眼部病变表现介绍
Alport综合征特征性眼部病变包括前园锥形晶状体、眼底黄斑周围点状和斑点状视网膜病变以及视网膜赤道部视网膜病变。前圆锥形晶状体表现为晶状体中央部位突向前囊,患者可表现为进行性近视,甚至导致前极性白内障或前囊自发穿孔。前圆锥形晶状体多于20-30岁时出现,迄今报道的最小患者为13岁男性,有60-
关于子痫的发病原因分析
可能涉及母体、胎盘和胎儿等多种因素,包括有滋养细胞侵袭异常、免疫调节功能异常、内皮细胞损伤、遗传因素和营养因素。但是没有任何一种单一因素能够解释所有子痫前期发病的病因和机制。 1、滋养细胞侵袭异常 可能是子痫前期发病的重要因素。患者滋养细胞侵入螺旋小动脉不全,子宫肌层螺旋小动脉未发生重铸,异
关于肝腹水发病的原因分析
腹水最常见的病因是肝硬化,特别是酒精性肝硬化。其他肝原性病因包括慢性肝炎,尚无肝硬化的重型酒精性肝炎和肝静脉阻塞(Budd-Chiari综合征) 门静脉血栓形成时除非同时存在肝功 肝脏 能损害,否则也不会发生腹水,腹水的非肝源性病因有全身性疾病(如心衰、肾病综合症、严重低白蛋白血症及缩窄性心包
关于训练性胃肠道综合征的发病原因分析
1、胃肠痉挛:精神紧张、过饱、空腹可引起胃肠道激素异常分泌,胃肠运动不协调造成胃肠痉挛; 2、胃肠道血供不足:运动时内脏血液重分配,脱水、高温等情况更加重胃肠道血供障碍,儿茶酚胺等血管活性物质分泌,氧自由基等释放加重胃肠道粘膜微循环缺血。 3、韧带、脏器表面被膜紧张牵拉、腹直肌痉挛:呼吸运动
关于肝腹水发病机制的发病原因分析
腹水最常见的病因是肝硬化,特别是酒精性肝硬化。其他肝原性病因包括慢性肝炎,尚无肝硬化的重型酒精性肝炎和肝静脉阻塞(Budd-Chiari综合征) 门静脉血栓形成时除非同时存在肝功 肝脏 能损害,否则也不会发生腹水,腹水的非肝源性病因有全身性疾病(如心衰、肾病综合症、严重低白蛋白血症及缩窄性
分析脊髓半切综合征的发病原因
脊髓内分布有支配下肢和躯干感觉的上行传导束,及支配运动功能的下行传导束。分布于颈椎的薄束和楔束是上行传导束,位于后索,传导来自同侧躯体的本体觉和精细触觉。脊髓丘脑侧束位于外侧索,因在脊髓内交叉,故上行传导对侧躯体的痛觉、温度觉;脊髓丘脑前束位于前索,部分交叉上行至对侧,传导双侧躯干四肢的粗触觉。
关于小儿白癜风的发病原因分析
1、小食品及饮料 小食品饮料香甜可口,儿童将其做为零食随时食用,久之则不能按时间正常用餐,打乱了正常饮食规律。有的不符合卫生标准的小食品会含有许多化学添加剂,如染色剂、防腐剂、甜味剂等会给儿童身体造成直截损害。长期偏食导致营养素摄入不足,因营养不良而使免疫力下降,即影响身体正常发育,又会导致许
关于冠心病的发病原因分析
冠状动脉是向心脏提供血液的动脉,随着胆固醇及其他沉积物组成的斑块在动脉壁积聚,会导致冠脉狭窄或闭塞,进而引起冠心病。 导致冠心病的危险因素有很多,除了年龄、遗传因素等不可控的因素外,还包括高血压、血脂异常、糖尿病、超重、肥胖、吸烟等可控的因素,对这些因素进行积极防控将有助于防治冠心病。 冠心
关于肝硬化的发病原因分析
1、病毒性肝炎 乙型、丙型、丁型及少数戊型肝炎均可以进展为肝硬化,但在中国以乙型肝炎为主,大约占一半以上。 由肝炎进展为肝硬化的主要原因有三种:持续存在的肝炎病毒、中重度肝脏坏死、纤维化。若有不同类型肝炎的重叠感染可加速肝硬化的进展。 2、酒精性肝病 慢性酒精中毒为欧美国家肝硬化最常见的
关于破伤风的发病原因分析
破伤风的病原体为破伤风梭菌,这是一种厌氧菌,广泛分布于土壤及环境、人及动物粪便中。破伤风梭菌通过皮肤黏膜破口进入人体是致病的发病原因。 一、破伤风的发病原因: 1、致病物质 破伤风梭菌产生两种毒素:溶血素和痉挛毒素,毒素主要经局部神经细胞扩散,也可经淋巴细胞、血液到达中枢神经系统而致病。痉
关于牙周脓肿的发病原因分析
1.深牙周袋内壁的化脓性炎症向深部结缔组织扩展,而脓液无法向袋内排出时,可形成袋壁软组织内的脓肿; 2.迂回曲折的、涉及多个牙面的深牙周袋,脓性渗出物不能顺利引流,特别是累及根分叉区时。 3.洁治或刮治时,动作粗暴,将牙石碎片和细菌推入牙周袋深部组织,或损伤牙龈组织。 4.深牙
关于慢性牙周炎的发病原因分析
微生物(细菌)是引发牙周炎的始动因子。堆积在牙与牙龈交界处的牙面和牙龈沟内的菌斑微生物及其产物引发牙龈的炎症和肿胀,使局部微生态环境更利于一些牙周致病菌滋生,由牙龈上向龈下扩延。它们所引起的炎症范围扩大到深部组织,导致牙周组织的破坏。凡是能加重菌斑滞留的因素,如牙石、不良修复体、食物嵌塞(塞牙)
关于肺腺癌的发病原因分析
肺癌的病因至今尚不完全明确,大量医学资料表明肺癌的危险因子包含吸烟(包括二手烟)、石绵、氡、砷、电离辐射、卤素烯类、多环性芳香化合物、镍等。具体如下: 1、吸烟:长期吸烟可引致支气管粘膜上皮细胞增生磷状上皮生诱发鳞状上皮癌或未分化小细胞癌无吸烟嗜好者虽然也可患肺癌但腺癌较为常见,纸烟燃烧时释放
分析小儿急性呼吸窘迫综合征的发病原因
引起ARDS的原发病或基础病很多,其发生常与一种或多种增高危因素有关。儿科最常见的因素是婴幼儿肺炎、败血症、心肺复苏后、感染性休克、误吸和溺水。 损伤方式 直接肺损伤:感染性或出血性休克、败血症、胰腺炎、多脏器功能不全综合征和大量输血等间接原因引起。 间接肺损伤:吸烟或吸入化学物质、吸入性
关于双重输尿管的发病原因的分析
双重输尿管别名又叫双输尿管、重复肾输尿管。是指患侧肾脏是由两部分肾脏组织结合成一体,有一共同包膜,但肾盂输尿管及血管都各自分开的一种肾脏先天性畸形。女性多见。 1.胚胎发生 胚胎第4周时,输尿管芽迅速增长,其近端形成输尿管,远端被原始肾组织块所包盖,并且发育成肾盂、肾盏与集合管。如果输尿管远
概述Alport综合征的病理表现
1、光镜 病理改变不具特征性,在电镜技术应用前,曾认为Alport综合征属于慢性间质性肾炎,并误将肾间质泡沫细胞作为诊断依据。其他轻微肾小球病变还包括:节段毛细血管壁硬化,系膜区轻度不规则增宽,包曼囊壁节段增厚,局灶性毛细血管襻内皮细胞和(或)系膜细胞增多等。除有红细胞管型外,儿童期肾小管及间