关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍

1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史。电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状,其内包含有致密颗粒伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此两病鉴别应不太难。但良性家族性薄基膜肾病可与耳聋同时存在,因此应作肾活检明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,如有之则诊断为奥尔波特综合征。 已诊断为薄基膜肾病的患者出现明显的蛋白尿,尤其当伴有高血压或肾功能不全时,提示患者不是良性家族性薄基膜肾病,应考虑为进展性薄基膜肾病;或提示患者可能是其他疾病,如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎。需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分......阅读全文

关于薄基膜肾病的鉴别诊断介绍

  1.Alport综合征(遗传性肾炎)  由于早期组织学相近,薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年,肾功能进行性减退,男性病情更重,如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时,提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史

诊断薄基膜肾病的基本介绍

  凡临床呈现无症状性血尿(以持续或间断镜下血尿为主)而又有阳性家族史(常染色体显性或隐性遗传)的青壮年患者,肾活检电镜检查若揭示弥漫性GBM变薄即应考虑此病。但发现肾小球基底膜变薄不等于可作出薄基膜肾病的诊断,必须有肾活检显示肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变,才能作出本病诊断。  如要进一步作

关于薄基膜肾病的基本介绍

  薄基膜肾病于1966年由McConcille等首次报道。1973年Rogers等在电子显微镜下观察到本病患者肾小球基底膜(GBM)弥漫变薄,而最先揭示了本病病理特征。薄基膜肾病是组织学表现为肾小球基底膜变薄,临床以肾小球性血尿为特征,但遗传学无基因突变的一类疾病。根据患者有无进行性肾功能损害,分

关于薄基膜肾病的分类介绍

  如果患者有肾小球基底膜变薄,又有家族史,无进行性肾功能损害,则称为良性家族性薄基膜肾病,或称家族性良性血尿,还有人称其为非进行性遗传性肾炎。这是薄基膜肾病中最常见的类型。薄基膜肾病分为:  1.家族性薄基膜肾病、良性家族性薄基膜肾病、进展性薄基膜肾病。  2.散发性薄基膜肾病、良性薄基膜肾病、进

关于薄基膜肾病的辅助检查介绍

  (1)光镜检查 通常无异常发现,光镜下肾小球一般正常,肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化,如轻度系膜增生,并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。  (2)免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性,也有报道小

薄基膜肾病的本病诊断要点

  1.发生年龄  薄基膜肾病可发生在任何年龄,据报道最小者1岁,最大年龄为86岁。  2.症状  多数患者无症状,或偶尔发现镜下血尿,无或有轻度蛋白尿,血压及肾功能正常。肉眼血尿蛋白尿于上呼吸道感染期间或感染后或剧烈运动后出现,罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛为初发症状。  3.实验室检查  血补

关于薄基膜肾病的病因分析

  该病遗传方式多为常染色体显性遗传,但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系。最近Smeets等发现,其突变基因亦为COL4A3及COL4A4,定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎,而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合

关于薄基膜肾病的实验室检查介绍

  血补体,血浆蛋白电泳,抗核抗体,血小板计数,尿素氮,肌酐均正常。患者临床上可有血尿,尿红细胞位相显微镜检查为大小不一,呈多种形态的肾小球源性红细胞,约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。

预防薄基膜肾病的简介

  本病目前无特殊治疗,避免感冒和过度疲劳是必要的。曾有文献报道极少数出现肉眼血尿及红细胞管型,或有蛋白尿时要引起警惕应予对症治疗。以选用中医药辨证论治为好,以防止缓慢发生肾功能不全。

治疗薄基膜肾病的基本信息介绍

  薄基膜肾病是一种良性疾病,无需特殊治疗。对少数有高血压症状的患者应及时进行控制血压,但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时,注意有无上呼吸道感染,可行相应治疗。对于其中的进展性薄基膜肾病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者,以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者,可给予

简述薄基膜肾病的临床表现

  本病临床表现与奥尔波特综合征相似,各种薄基膜肾病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现,也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性,但有些患者是间歇性血尿,这些患者血尿似乎会持续至老年。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压,肾功

关于胶原Ⅲ肾病的鉴别诊断介绍

  1.指甲-髌骨综合征  为常染色体显性遗传病,发病年龄较小,伴有指甲、髌骨发育不良表现,病理检查显示也是毛细血管基底膜的致密层有胶原纤维沉积,但是以Ⅰ型、Ⅲ型和Ⅳ型胶原混杂存在。  2.纤维样肾小球病  该病临床表现同本病相似,但是病理表型多样,可表现为膜增生性、膜性或系膜增生性等病理类型。免疫

关于小儿iga肾病的鉴别诊断介绍

  1.除外其他能导致血尿的疾病,如尿路损伤、高钙尿症、结石、结核、家族性良性血尿等。  2.免疫病理显示肾小球内IgA沉着时,应与其他全身性疾病鉴别,有继发的IgA肾病的可能。  (1)全身性多系统疾病:过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、慢性肝病等。  (2)感染性疾病:支原体感染、弓形虫病、病毒性肝炎

关于薄基底膜肾病的基本介绍

  薄基底膜肾病(thin-basement membrane nephropathy,TBMN)是以持续性镜下血尿为主要表现的一种遗传性肾病,因其呈家族遗传,预后良好,又称之为良性家族性血尿(benign familial hematuria,BFH)或良性再发性血尿(benign reeurre

关于狼疮性肾病的诊断鉴别介绍

  多见于中、青年女性,轻者为无症状蛋白尿(

关于基底膜肾病的鉴别诊断介绍

  1.Alport综合征  仅见于青少年,肾功能进行性减退,常合并有神经性耳聋和眼异常,有家族史,肾活检可助鉴别。  2.IgA肾病  肾活检免疫荧光以IgA为主的免疫球蛋白沉积,电镜下系膜区有大块电子致密物沉积等与之鉴别此外,还需与以血尿为主的原发性或继发性肾小球疾病,外科性血尿、泌尿系感染等相

关于肾病性浮肿面容的鉴别诊断介绍

  1、肾病性浮肿面容— 贫血面容:面容枯槁,皮肤及粘膜苍白无血色,是多种疾病所致贫血的面部表现。据报道,缺铁性贫血患者可出现蓝色巩膜,发生率高达97.6%,是缺铁性贫血的重要体征。  2、肾病性浮肿面容— 甲亢面容:患者面容消瘦,眼裂增宽,眼球突出,上眼睑挛缩,两眼看近物向内侧聚合不良,有目光惊恐

关于尿酸性肾病的诊断鉴别介绍

  1.30岁以上男性患者较多,常有家族遗传史。  2.常有关节病变。  3.尿呈酸性,尿蛋白轻微,肾小球及肾小管功能多有损害。  4.尿中常见鱼仔样砂粒,镜检呈双折光尿酸结晶。亦有排黄褐色结石者,分析成分为尿酸,X线能透过,故有阴性结石之称。  5.尿尿酸〉4.17mmol/L(〉700mg/dl

关于赫珀特病肾病的鉴别诊断介绍

  诊断MM时,应特别注意与意义未明的单克隆球蛋白病、隐匿性多发性骨髓瘤、浆细胞性白血性白血病、骨硬化性骨髓瘤、浆细胞瘤和重链病相鉴别。  1、反应性浆细胞增增多增多症  骨髓瘤中中浆细胞增多有限,均为正常成熟浆细胞。免疫球蛋白呈正常多克隆性,水平升高有限(如IgG20g/L、IgM

关于肾病综合征的鉴别诊断介绍

  1.过敏性紫癜肾炎  好发于青少年,有典型皮肤紫癜,常于四肢远端对称分布,多于出皮疹后1~4周出现血尿和(或)蛋白尿。  2.系统性红斑狼疮性肾炎  好发于中年女性及青少年,免疫学检查可见多种自身抗体,以及多系统的损伤,可明确诊断。  3.乙型肝炎病毒相关性肾炎  多见于儿童及青少年,临床主要表

关于抗肾小球基膜病的诊断治疗介绍

  一、诊断  典型患者完全符合下列三联征:  1. 肺出血  肺泡基膜IgG呈线样沉积。  2. 急进性肾炎综合征  肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎),可伴毛细血管坏死,GBM有IgG呈线样沉积。  3. 抗体阳性  血清抗GBM抗体阳性。  二、治疗  抗肾小球基膜病的治疗多采用血浆置

关于薄基底膜肾病的病因分析

  家族性复发性血尿综合征一般以常染色体显性遗传为主,部分为常染色体隐性遗传。  良性家族性血尿的病因及发病机制尚未阐明多数学者认为该病为常染色体显性遗传遗传基因定位于第2号染色体COL4A3/COL4A4区域,该区域为编码Ⅳ型胶原α3和α4链的基因。由于Ⅳ型胶原合成障碍,导致肾小球基底膜成熟不完全

概述薄基底膜肾病的症状、体征和诊断

  多数患者无症状,只在因其他目的进行检查时,发现镜下血尿,无或轻度蛋白尿及肾功能正常.偶见蛋白尿或肉眼血尿为初发症状.罕见有类似于IgA肾病的反复腰痛.  薄基底膜肾病往往能通过病史及临床表现与其他引起血尿的疾病(如IgA肾病,遗传性肾炎)相鉴别.IgA肾病患者常常并无血尿的家族史.而遗传性肾炎患

疟疾肾病的鉴别诊断

  1、急性血吸虫病  有血吸虫病流行区的疫水接触史和尾蚴性皮炎史,常见腹泻和黏血便等消化系统症状和干咳等,与疟疾不同的是肝大者占90%以上,以左叶较显著,白细胞数增加,嗜酸性粒细胞增多,尾蚴膜反应、环卵沉淀试验或大便孵化阳性。  2、丝虫病  多数有既往发作史,白细胞和嗜酸性粒细胞增多,无贫血和脾

高钙血症肾病的鉴别诊断

  本病可并发肾性尿崩症,故应与引起多尿症的其他相关疾病相鉴别。  1.尿崩症尿:是由于ADH缺乏所引起。ADH能增加远曲小管与集合管对水的通透性,从而促进水的重吸收。如果由于某些原因ADH分泌不足,远曲小管与集合管水分不能被吸收,因而尿量大增,24h总尿量为4~8L,最多可达40L,临床上称为尿崩

关于Alport综合征的鉴别-诊断介绍

  1、 原发性肾小球肾炎或继发性肾小球肾炎,如IgA肾病、系统性红斑狼疮、局灶节段肾小球硬化或微小病变型肾病,多数疾病能通过临床以及肾活检明确诊断,但一旦合并眼睛或耳朵等其他肾外表现时,需首先考虑Alport综合征。  2、 薄基底膜肾病 Alport综合征与薄基底膜肾病不同,临床表现较薄基底膜肾

关于多发性骨髓瘤肾病的鉴别诊断介绍

  多发性骨髓瘤肾病应与甲状旁腺功能亢进所致的肾损害鉴别。甲状旁腺功能亢进所致。肾损害可有骨骼损害、高钙血症甚至出现肾功能衰竭,但其血浆蛋白电泳正常,无异常免疫球蛋白增多,碱性磷酸酶常增高,骨穿检查无骨髓瘤细胞。

关于多发性骨髓瘤肾病的鉴别诊断介绍

  本病应与甲状旁腺功能亢进所致的肾损害鉴别。甲状旁腺功能亢进所致。肾损害可有骨骼损害、高钙血症甚至出现肾功能衰竭,但其血浆蛋白电泳正常,无异常免疫球蛋白增多,碱性磷酸酶常增高,骨穿检查无骨髓瘤细胞。

关于人类免疫缺陷病毒相关性肾病的鉴别诊断介绍

  HIVAN需与其他肾脏疾病相鉴别,如HIV相关的免疫复合物沉积病、膜增生性肾炎(多见于HIV患者合并丙型肝炎病毒感染)、肾淀粉样变性、血栓性微血管病等。

关于胆固醇结晶栓塞性肾病的鉴别-诊断和预后介绍

  1、胆固醇结晶栓塞性肾病的鉴别诊断:  由血管介入造影检查或治疗引起的胆固醇结晶栓塞性肾病,需与碘造影剂引起的造影剂肾病鉴别。前者常在介入检查或治疗后数天、数周或数月才发病,发病后肾功能损害逐渐进展并持续不缓解。后者常在介入检查或治疗后2~3d内发病,出现急性肾损伤,且该损伤常于2~3周内恢复,