关于家族性ALZHEIMER病的疾病描述
是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,病程缓慢且不可逆,临床上以智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑(SP),神经原纤维结(NFT)等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆,或早老性痴呆,多有同病家族史,病情发展较快,颞叶及顶叶病变较显著,常有失语和失用。......阅读全文
关于家族性ALZHEIMER病的疾病描述
是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,病程缓慢且不可逆,临床上以智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑(SP),神经原纤维结(NFT)等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆,
关于家族性ALZHEIMER病的概述
家族性ALZHEIMER病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并有各种神经精神症状和行为障碍。患病率研究显示,美国在2000年的家族性ALZHEIMER病例数为450万例1。年龄每增加5岁,家族性ALZHEIMER病病人的百分数将上升
关于家族性ALZHEIMER病的病因分析
是一组病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期,潜隐起病,病程缓慢且不可逆,临床上以智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩,沟回增宽,脑室扩大,神经元大量减少,并可见老年斑,神经原纤维结)等病变,胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少。起病在65岁以前者旧称老年前期痴呆,或早老性痴呆,多
家族性ALZHEIMER病的简介
Alzheimer病是以进行性痴呆为主要临床表现的大脑变性疾病。过去认为多发生在60岁以前,故称其为早老性痴呆,而将60岁以后发病者称为老年性痴呆。但两者临床表现及病理改变均相同,实属同一疾病。
家族性ALZHEIMER病的概述
家族性ALZHEIMER病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病,临床表现为认知和记忆功能不断恶化,日常生活能力进行性减退,并有各种神经精神症状和行为障碍。患病率研究显示,美国在2000年的家族性ALZHEIMER病例数为450万例1。年龄每增加5岁,家族性ALZHEIMER病病人的百分数将上升
关于家族性ALZHEIMER病的病理生理介绍
1、AD的神经病理 脑重减轻,可有脑萎缩、脑沟回增宽和脑室扩充。SP和NET大量出现于大脑皮层中,是诊断AD的两个主要依据。 (1)大脑皮质、海马、某些皮层下核团如杏仁核、前脑基底神经核和丘脑中有大量的SP形成。SP的中心是β淀粉样蛋白前体的一个片断。正常老人脑内也可出现SP,但数量比AD质
关于家族性ALZHEIMER病的诊断检查介绍
AD患者的脑电图变化无特异性。CT、MRI检查显示皮质性脑萎缩和脑室扩大,伴脑沟裂增宽。由于很多正常老人及其他疾病同样可出现脑萎缩,且部分AD患者并没有明显的脑萎缩。所以不可只凭脑萎缩诊断AD。Spect和正电子发射断层成像可显示AD的顶-颞叶联络皮质有明显的代谢紊乱,额叶亦可能有此现象。AD病
关于家族性ALZHEIMER病的症状体征介绍
AD通常起病隐匿,为特点性、进行性病程,无缓解,由发病至死亡平行病程约8-10年,但也有些患者病程可持续15年或以上。AD的临床症状分为两方面,即认知功能减退症状和非认知性精神症状。认知功能障碍可参考痴呆部分。常伴有高级皮层功能受损,如失语、失认或失用和非认知性精神症状。认知功能障碍可参与痴呆部
关于家族性ALZHEIMER病的病理变化介绍
肉眼观察脑萎缩明显,脑回窄,脑沟宽,病变以额叶、顶叶及颞叶最明显,侧脑室及第三脑室扩张,继发性脑积水。小脑及脊髓结构正常。 镜下本病主要组织学病变为: (1)老年斑为细胞外结构,直径为20~150μm,多见于内嗅区皮质,海马CA-1区,其次为额叶和颞叶皮质。其中心为淀粉样蛋白,周围由银染色阳
关于家族性ALZHEIMER病的病理变化介绍
肉眼观察脑萎缩明显,脑回窄,脑沟宽,病变以额叶、顶叶及颞叶最明显,侧脑室及第三脑室扩张,继发性脑积水。小脑及脊髓结构正常。 镜下本病主要组织学病变为:(1)老年斑为细胞外结构,直径为20~150μm,多见于内嗅区皮质,海马CA-1区,其次为额叶和颞叶皮质。其中心为淀粉样蛋白,周围由银染色阳性的
概述家族性ALZHEIMER病的治疗方案
治疗包括药物治疗与非药物治疗。认知功能障碍的药物治疗较多,但临床疗效均不确切。AD患者大脑的胆碱乙酰基转移酶和乙酰胆碱酯酶活性比常人降低。有证据显示这类神经生化改变与AD无患者的记忆损害有关系,所以AchE抑制剂可改善患者的记忆障碍。此类药物如多那培佐,副作用较少,并无明显肝功能异常。约1/3的
概述家族性ALZHEIMER病的症状体征
AD通常起病隐匿,为特点性、进行性病程,无缓解,由发病至死亡平行病程约8-10年,但也有些患者病程可持续15年或以上。AD的临床症状分为两方面,即认知功能减退症状和非认知性精神症状。认知功能障碍可参考痴呆部分。常伴有高级皮层功能受损,如失语、失认或失用和非认知性精神症状。认知功能障碍可参与痴呆部
关于牙龈病的疾病描述
牙龈病是指局限于牙龈未侵犯深部牙周组织、以炎症为主的一组疾病。包括: (1)炎症为原发变化的慢性龈缘炎; (2)某些全身因素所致的或伴发的炎症,如药物性牙龈增生; (3)有些全身情况加重或促发的炎症,如青春期和妊娠期牙龈炎; (4)局部因素如菌斑等的刺激所表现的良性肿瘤样病变,如牙龈瘤等
关于炎症性肠病性关节炎的疾病描述介绍
1932 年首由Crohn 报道,曾有局限性肠炎、节段性肠炎、肉芽肿性小肠或结肠炎等称谓,1973 年世界卫生组织科学组织委员会正式定名为克罗恩病。为一非特异性炎症,与慢性非特异性溃疡性结肠炎统称为炎症性肠病。病因未明,似与免疫异常、感染及遗传因素有关,倾向某种病原体侵入肠上皮,尔后引起自身免疫
关于家族性结肠息肉病的基本介绍
家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病,30%~50%的病例有APC 基因(位于5号染色体长臂,5q21-22)突变,偶见于无家族史者。新生儿中发生率为万分之一,人群中年发生率不足百万分之二。全结肠与直肠均可有多发 性腺瘤。多数有蒂。息肉数从100左右到数千个,大小不等。常密集
关于单纯部分性发作的疾病描述
单纯部分性发作持续时间较短,一般不超过1分钟,起始与结束均较突然。单纯部分性发作时意识保留,除非痫性放电扩展至脑其他部分导致强直-地挛性发作(继发泛化)。可分为四型: (1)部分运动性发作; (2)部分感觉(体觉或特殊感觉)性发作; (3)自主神经性发作; (4)精神性发作。
关于曲霉菌病的疾病描述介绍
深部真菌病是指致病真菌不仅侵犯皮肤、黏膜而且侵犯深入部组织和内脏所致的疾病。真菌广泛分布于自然界,某些真菌可以感染人体而致病。致病真菌分为两大类: ①原发病原菌:如组织胞浆菌、新型隐球菌、芽生菌等。 ②条件致病菌:如念珠菌、曲霉菌、毛霉菌等。深部真菌病常为继发感染,多在糖尿病、血液病、恶性肿
关于氨基多糖病的疾病描述介绍
本病又称粘多糖病I型,是由酸性粘多糖代谢障碍引起的疾病。首由Hurler(1919)所描述,故又称Hurler综合征。由于患者面容丑陋,似古代建筑物上怪面兽身塑象—承,前曾称谓承病。 1、原因 病因迄今未明。属常染色体隐性遗传病,可能与异常的遗传基因促发有关。 2、生理变化 病发病系突变
关于神经源性肿瘤的疾病描述介绍
多为神经鞘膜瘤,起源于神经鞘膜上的雪旺细胞,常发生于颈部皮神经、交感神经、迷走神经等处。肿瘤位于颈部外侧上段,胸锁乳突肌深处。随圆形或圆形,表面光滑。生长缓慢,病变范围较小时,常无明显症状。肿瘤较大时,可突向咽部,使咽侧壁内移、饱满,严重时可影响呼吸。偶可恶变,表现为短期内肿瘤迅速增大,或伴迷走
关于妇产科静脉血栓病的疾病描述
深部静脉血栓形成是妇产科患者的严重并发症,若发生肺栓塞则危及患者的生命。静脉血栓病(静脉血栓栓塞病,venous thromboembolic disease)包括两个类型: ①血栓性静脉炎(thrombopHlebitis),是静脉壁内膜由于各种原因所致的炎性反应酿成血栓形成,血栓与管壁黏着
关于小儿皮肤黏膜隐球菌病的疾病描述
深部真菌病是指致病真菌不仅侵犯皮肤、黏膜而且侵犯深入部组织和内脏所致的疾病。真菌广泛分布于自然界,某些真菌可以感染人体而致病。致病真菌分为两大类: ①原发病原菌:如组织胞浆菌、新型隐球菌、芽生菌等。 ②条件致病菌:如念珠菌、曲霉菌、毛霉菌等。深部真菌病常为继发感染,多在糖尿病、血液病、恶性肿
关于小儿家族性低血磷性佝偻病的简介
该病表现为X性联显性遗传,主要是由于位于X染色体上的 PHEX 基因的突变,导致肾小管回吸收磷减少所致。 [1] 包括近端肾小管回吸收磷和由25-(OH)D,转换为1,25-(OH)2D3两方面的缺陷,造成血磷降低,在0.65~0.97mmol/L(2~3mg/dl),尿磷排除增多,钙磷乘积多
关于家族性腺瘤性息肉病的检查诊断介绍
检查 1、结肠气钡双重造影和上消化道钡餐检查 示结肠肠管充盈后可见无数密集的小充盈缺损,边缘似花瓣状。钡排空后可见杂乱的蜂窝状改变。正常黏膜皱襞消失,肠管僵直,但肠腔多无狭窄。在胃及十二指肠有时也可见到充盈缺损。 2、内镜检查 内镜是诊断家族性腺瘤性息肉病的较好方法,不但可以明确息肉的大
关于进行性风疹全脑炎的疾病描述和疾病生理介绍
1、疾病描述 进行性风疹全脑炎是风疹病毒引起儿童和青少年罕见疾病。临床表现类似SSPE,多为先天性风疹感染在全身免疫功能低下时发病,少数为后天获得性感染。 2、病理生理 病理改变可见脑膜、皮质和白质血管周围淋巴细胞和浆细胞侵润,神经胶质增生、广泛脱髓鞘和白质萎缩,伴微动脉纤维素样退行变和矿
关于原发性单克隆球蛋白病的疾病描述
原发性单克隆球蛋白病(primarymonoclonalgammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonalgammopathyofundeterminedsignificance,MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现,又称为良性单克隆球蛋白病。单克隆球蛋白病
皮肤原藻病的疾病描述
原藻病是由一些原藻属的菌所引起的一种感染,常见无绿藻感染,多见于人类、家畜或野生动物。病变可呈皮肤、皮下甚至系统感染。常系外伤后将菌植入皮下组织而发病,但也可以是一种机会性感染。此菌广布于自然界,可以从无病的人或动物的皮肤、粪便及痰液中分离出此菌。最近我们首见一例中型无绿藻所致皮肤感染。
关于糖尿病性心脏病的疾病简介
糖尿病心脏病是糖尿病患者致死的主要原因之一,尤其是在2型糖尿病患者中。广义的糖尿病心脏病包括冠状动脉粥样硬化性心脏病(冠心病),糖尿病心肌病和糖尿病心脏自主神经病变等。糖尿病心脏病与非糖尿病患者相比常起病比较早,糖尿病患者伴冠心病常表现为无痛性心肌梗死,梗死面积比较大,穿壁梗死多,病情多比较严重
腔隙性梗死的疾病描述
腔隙性梗死是长期高血压引起脑深部白质及脑干穿通过动脉病变和闭塞,导致缺血性微梗死,缺血、坏死个液化脑组织由吞噬细胞移走形成腔隙。腔隙性梗死约占脑梗死的20%,由于病变很小,常位于脑相对静区,许多病例临床上不能确认;多达3/4的尸检病例证实,生前无卒中史和检查无明确神经功能缺损证据。Fisher自
关于获得性弓形虫病的描述
弓形虫病是由刚地弓形虫引起的人兽共患病。通过先天兴和获得性两种途径传播给人,人感染后多呈隐性感染,在免疫功能地下的宿主,弓形虫可引起中枢神经系统损害和全身性播散感染。先天感染致胎儿畸形,且病死率高。
关于家族性结肠息肉病的病因和临床表现介绍
1、病因 家族性结肠息肉病(FPC)是一种常染色单体显性遗传性疾病,30%~50%的病例有APC基因(位于5号染色体长臂,5q21-22)突变,偶见于无家族史者。 2、临床表现 大多数患者可无症状。最早的症状为腹泻,也可有出血、腹痛、贫血、体重减轻和肠梗阻。或伴软骨瘤等肠道外肿瘤。伴色素斑