原发性肾素增多症的简介
原发性肾素增多症（primary reninism）是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年，发病年龄在20～30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主，辅以对症治疗。......阅读全文
关于真性红细胞增多症的简介
真性红细胞增多症（PV）是一种造血干细胞的克隆性慢性骨髓增殖性疾病。PV起病隐袭，进展缓慢，通常经历以下两个进展阶段： ①增殖期或红细胞增多期 常有红细胞增多； ②红细胞增多后期 表现为全血细胞减少、髓外造血、肝脾肿大、脾亢和骨髓纤维化。出血和血栓是PV的两个主要临床表现，少数患者可进展为急
嗜酸性粒细胞增多症的简介
嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分，与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞，在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子（GM-CSF）、白介素3（IL-3）、白介素5（IL-5）等细胞因子的作用下，增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能，也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞
关于高原红细胞增多症的简介
高原红细胞增多症（简称“高红症”）是由于高原低氧环境引起的红细胞过度代偿性增生（即红细胞增生过度）的一种慢性高原病。与同海拔高度的健康人相比，高红症患者的红细胞、血红蛋白、红细胞容积显著增高，动脉血氧饱和度降低，并伴有多血症的临床症状及体征。此病多见于高原移居人群，少见于高原世居人群。
原发性醛固酮增多症患者更易出现心血管并发症
继往有研究指出相比于其他患有原发性高血压（EH）的患者，原发性醛固酮增多症（PA）患者更容易罹患心血管并发症，但此类实验证据往往是小样本的且多有潜在混杂因素。为进一步研究此类问题并完善病例分析，法国Sébastien Savard等进行了相关探索。他们认为原发性醛固酮增多症患者较一般原发
原发性单克隆球蛋白病肾损害的简介
原发性单克隆球蛋白病(primary monoclonal gammopathy)既未定性的单克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathy of undetermined significance，MGUS)。1961年Waldenstrom首先发现，又称为良性单克隆球蛋白病。单
老年人原发性血小板增多症的临床表现
大多数患者有出血和(或)血栓形成的症状。以出血为常见，尤以胃肠道、齿龈和鼻出血最多见，女性患者常有月经过多。瘀点、瘀斑较少见。大多为自发性的或轻微外伤后容易出血。血栓形成的相应部位有坏死和(或)继发性萎缩性病变，其表现多样化。动脉血栓形成多见于肢体，如下肢血栓形成引起间歇性跛行；四肢的周围动脉血
原发性血小板增多症的概念及实验室检查
原发性或特发性血小板增多症属于骨髓增生性疾病中的一种。其特征为外周血中血小板明显增多，且有功能不正常，骨髓中巨核细胞过度增殖，临床有自发出血倾向及或有血栓形成，约半数病人有脾大。由于本病常有反复出血，故又称原发性出血性血小板增多症。 病因及发病机制： 本病也是多能干细胞的克隆性疾病。其出血机理
原发性血小板减少症简介
原发性血小板减少性紫癜（Idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不
关于血浆肾素活性测定的简介
血浆肾素活性测定，是指对血浆肾素活性的测定。肾素-血管紧张素系统主要包括：肾素、血管紧张素原、血管紧张素、醛固酮。肾素主要由肾脏近小球细胞产生、贮存、分泌。血管紧张素原主要来源于肝脏。循环中的血管紧张素原在肾素作用下，生成血管紧张素Ⅰ，血管紧张素Ⅰ在肺循环中经过血管紧张素转换酶的作用生成血管紧张
概述原发性血小板增多症的抗血小板聚集的措施
血小板聚集作用与血栓形成密切相关，使用抗血小板聚集药物有助于改善患者的症状。有报道阿司匹林0.3g，4次/日和潘生丁50mg，4次/日，同时口服，使6例患者中的4例血小板聚集作用恢复正常。另一组报道称口服阿司匹林0.5g，隔日1次，使22例患者中的20例血小板聚集作用恢复正常，手指及脚趾疼痛改善
关于继发性红细胞增多症的简介
继发性红细胞增多症，新生儿可由经胎盘输血或脐带结扎过晚引起。症状轻重不等，视原发病而异。除红细胞增多外，白细胞和血小板多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，不需要治疗。根除原发病后，红细胞增多现象可以自然痊愈。若红细胞压积超过65%，则血液粘稠度极度增加，应间断地从静脉放血用等量血浆
关于神经棘红细胞增多症的简介
神经棘红细胞增多症（NA）或棘红细胞增多症，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病。NA的主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，为较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症。多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁；病程7～24
关于老年真性红细胞增多症的简介
真性红细胞增多症(polycythaemiavera)是一种以红细胞显著增多为特征的病因未知的克隆性、慢性骨髓增生性疾病。其特点是总红细胞数量及总血容量明显的增加，通常伴有粒细胞和血小板增多；血液黏滞性增高；骨髓增生，晚期常有骨髓纤维化及髓外造血；脾脏肿大、皮肤和黏膜呈独特的红紫色以及各种各样的
小儿特发性尿钙增多症的简介
特发性尿钙增多症是一种病因未完全明了的尿钙增多并伴有尿铬结石而血钙正常的疾病。20世纪90年代以来认为本病是一种X-性连锁性隐性遗传病，主要与CLC氯通道的家族中CLC-5基因CLCN5变异2有关，该病主要表现为X-性连锁性高尿钙性肾石症，小分子蛋白尿和肾功能不全。
出血性血小板增多症的简介
血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集功能
关于原发性小血管炎性肾损害的简介
原发性小血管炎性肾损害，由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎是常伴肾功能不全的一种疾病，多数患者血清抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）阳性。
治疗原发性小血管炎性肾损害的简介
1.早期诊断、早期治疗是本病改善预后的关键，应常规采用糖皮质激素和细胞毒药物联合用药的原则，诱导治疗：可给予标准激素治疗加用CTX冲击治疗，CTX每月冲击一次，连续6个月；维持缓解治疗：下剂量激素联合CTX或者吗替麦考酚酯或者硫唑嘌呤等，疗程1.5～2年。 2.急性肾功能进行性恶化的患者，应在
肾素和肾素活性的区别
肾素和肾素活性的区别就是肾素是由肾脏分泌，由肾小球旁细胞产生、储存、分泌而成，它是一种水解蛋白酶，能使血管紧张素原转变为血管紧张素I，并通过转化酶的作用形成血管紧张素II。肾素-血管性紧张素系统对人体血压、水分和电解质平衡起重要作用，一般认为肾素分泌增多，肾素活性升高，临床上基本等同。
老年人原发性血小板增多症的实验室检查
1.血象 血小板计数＞1000×109/l，持续存在，甚至高达1400×109/l，以致血小板无法计数。血液涂片中见到成堆的血小板，大小不匀，形态奇异，有巨大的、球形的，胞质有伪足的血小板，偶见巨核细胞及其碎片。红细胞计数大多正常，少数有轻度的红细胞增多。当伴有脾萎缩时，血液涂片中可见到howe
原发性血小板增多症诊断应与其它病种区分
原发性血小板增多症（primary throbocythemia）是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，外周血血小板持续明显增多，功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。 鉴别诊断： 1.继发性血小板增多症：
原发性血小板增多症发病机制及治疗研究进展
原发性血小板增多症（ET）是一组以血小板及骨髓巨核细胞增多为特征的骨髓干细胞恶性克隆性增殖性疾病。血栓和血管并发症是导致患者死亡的主要原因，少数患者可转化为白血病或骨髓纤维化。2008年世界卫生组织（WHO）把ET和真性红细胞增多症（PV）、原发性骨髓纤维化（PMF）同时划为bcr-abl融合基
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的检查介绍
1.血液检查 有正色素正常细胞性贫血，红细胞变形性指数减少，红细胞串连呈缗钱状，可有全血细胞减少，外周血可出现少量（
关于原发性巨球蛋白血症肾损害的病因分析
巨球蛋白血症所致的肾损害主要是由于下列原因：肾脏淋巴样细胞浸润、高黏滞血症、淀粉样变性、免疫介导的肾小球肾炎，主要是IgM在肾组织中沉积。 1.细胞表面标记的变异 细胞表面标记研究提示WM患者在B细胞分化早期阶段出现异常，与多发性骨髓瘤患者出现浆细胞异常有区别。WM细胞表达正常B细胞所有表面
原发性高脂蛋白血症的简介
原发性高脂蛋白血症是一组遗传性血浆脂类代谢障碍疾病，以血浆脂类升高为主要特征。 疾病名称（英文) primary hyperlipoproteinemia 拚音 YUANFAXINGGAOZHIDANBAIXUEZHENG 西医疾病分类代码 遗传性疾病
原发性巨球蛋白血症的简介
原发性巨球蛋白血症又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM（巨球蛋白）的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病,常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上,男性约占2/3。
原发性甲状旁腺功能亢进症的简介
原发性甲状旁腺功能亢进，在临床上极易被忽略，但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、高钙血症或顽固性消化性溃疡等情况时，均应想到此病，并做相应检查以确诊。不同病因治疗原则不同，原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤，不适宜手术者，则应根据并发症的不同，选择的药物亦有不同。继发性甲旁
原发性干燥综合症的简介
原发性干燥综合症是一种自身免疫性疾病，典型的临床表现为口、眼干燥，并可累及肾、肺、神经系统、消化系统等多个系统，引起的全身器官受累。表现有肌肉无力、全身酸痛、干咳、胸闷、癫痫、软瘫、原因不明的肝炎、肝硬化、慢性腹泻等。干燥综合征好发于绝经期以后或30-40岁的女性，发病率约0.3-0.4%，在老
原发性纤维蛋白溶解症简介
原发性纤维蛋白溶解症(primary fibrinolysis)又称原发性纤溶，是由于纤溶系统活性异常增强，导致纤维蛋白过早、过度破坏和(或)纤维蛋白原等凝血因子大量降解，并引起出血，是纤维蛋白溶解亢进(纤溶亢进)的一个类型。 原发性纤维蛋白溶解症（简称原纤）是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为
继发性红细胞增多症—其他肿瘤的简介
肝细胞肝癌已证实有红细胞增多，在肝癌细胞中也证实有红细胞生成素的抗原存在，肝癌切除后红细胞增多可改善。转移性肝癌、肝血管瘤肝血管肉瘤等可见红细胞增多。肝硬化的病人偶见红细胞增多，可能与合并肝细胞肝癌有关。除肝肿瘤外尚有小脑成血管细胞瘤、子宫肌瘤、嗜铬细胞瘤、卵巢癌等。个别报道胃癌、前列腺癌、肺癌
治疗红细胞增多症视网膜病变的简介
原发性者可用X射线治疗或用32P治疗也可反复作静脉切开放血，或血液稀释疗法，或给氧和试用活血化淤中药，有先天性心脏病者可做手术；药物中毒者终止用药；生活在高原所致者应脱离高原地区。