原发性肾素增多症的简介

原发性肾素增多症(primary reninism)是以肾脏球旁细胞瘤组织分泌大量肾素致严重高血压、周围高肾素而对低钠激发呈低反应为特征的肾小管疾病。多见于青年,发病年龄在20~30岁。治疗以手术摘除肿瘤或切除患侧肾脏为主,辅以对症治疗。......阅读全文

原发性血小板增多症的临床表现

  原发性血小板增多症好发于50~70岁患者,平均发病年龄约为60岁,亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢,发病时往往无症状,其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成,其中以出血较为常见,出血可为自发性或外伤、手

对原发性血小板增多症病因的研究

  ① 通过对G6PD同功酶的研究发现原发性血小板增多症患者的红细胞、中性粒细胞和血小板仅有一种同功酶,而非造血细胞如纤维母细胞则具有A型和B型两种 G6PD同功酶,呈杂合型表现。因而认为本病是一种多能干细胞的克隆性疾病。另外,本病与其他骨髓增殖性疾病有密切的关系,可共同存在和互相转化,亦提示本病的

原发性血小板增多症的临床表现

  原发性血小板增多症好发于50~70岁患者,平均发病年龄约为60岁,亦可发生于青少年和婴幼儿。病程一般较缓慢,发病时往往无症状,其主要临床表现为出血和血栓形成。不少患者偶尔因发现血小板增多或脾脏肿大而被确诊。大约80%的患者可有原因不明的出血或血栓形成,其中以出血较为常见,出血可为自发性或外伤、手

关于原发性醛固酮增多症的检查诊断介绍

  一、检查  血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验,包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。  二、诊断  根据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。

原发性血小板增多症的诊断与治疗

原发性血小板增多症(ET)是一种少见的血液病,发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年,多见于 50-60 岁女性。过去十年,由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展,ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进行了综述

原发性血小板增多症的诊断与治疗

原发性血小板增多症(ET)是一种少见的血液病,发病率约为 0.4-2.5/100000 人 / 年,多见于 50-60 岁女性。过去十年,由于分子生物学、临床试验以及回顾性研究的发展,ET 的诊断和治疗方法经历了一次又一次的变化。来自英国的 Alimam 教授结合病例对 ET 的诊断与治疗进

原发性血小板增多症的辅助检查的介绍

  外周血象  1. 血小板计数明显升高,多数在1000~2000X10^9/L之间,偶尔可波动于800~1000X10^9/L之间,也有高达3000X10^9/L以上者,最高有14000X10^9/L的报告。血小板形态一般正常,但也可见巨大型、小型及畸变型血小板及颗粒增多的血小板,常聚集成堆,偶伴

原发性肾性葡萄糖尿的简介

  应用葡萄糖滴定试验可将本病分为A型和B型两种。两种类型TminG(最小肾葡萄糖阈)均下降: ①A型:TmG(肾小管最大重吸收葡萄糖率)下降,血糖不高时,肾小管对葡萄糖的重吸收率也低于正常,为真性糖尿。②B型:TmG正常,葡萄糖滴定曲线的曲线段延长,为假性糖尿。

肾素—血管紧张素系统的简介

  血循环中肾素主要来自肾脏,它可把主要来源于肝脏的血管紧张素原转化为血管紧张素I,再在血管紧张素转化酶的作用下转化为血管紧张素II(AngII),然后通过组织中血管紧张素II受体而发挥作用。许多组织中存在局部RAS,在相应器官、组织、细胞的功能调节中起着重要作用。RAS类似于一个链条,环环相扣,最

老年人原发性血小板增多症的概述

  原发性血小板增多症(primary thrombocytosis)是以血小板增多、形态和功能异常为特征的巨核细胞异常增殖的克隆性疾病。主要的临床特点为原因不明的血小板显著、持续增多,并有出血和血栓形成的倾向。半数以上有脾肿大。  1.目前因本病的病因不清,血小板增多的机理不明确,但在临床表现上是

老年人原发性血小板增多症的诊断

  诊断依据包括:①有出血和(或)血栓病史,脾脏肿大;②血小板数>1000×109/l(100万/mm3),伴有形态和功能异常;③白细胞数增高;④骨髓增生,巨核细胞系增生尤为突出,并有大量血小板形成;⑤能除外反应性或继发性血小板增多及真性红细胞增多症等。血小板持续地显著增多是最主要的依据。

原发性醛固酮增多症的临床表现及检查

  临床表现  1.高血压  为最早出现症状。多数患者血压大幅升高,但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随顽固性高血压,其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压(BP)仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。  2.神经肌肉功能障碍  (1)肌无力及周期性麻痹甚为常见

关于原发性醛固酮增多症的基本信息介绍

  原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现,醛固酮过

对原发性血小板增多症出血机制的研究

  本病的出血发生率约为3.6%~37%,多数出血事件较轻,其发生机制不明。可能原因有  ①血小板功能缺陷,血小板黏附及聚集功能减退,释放功能异常,血小板肾上腺素受体及前列腺素D2丢失,Fc受体数目增加,血小板糖蛋白(CD36)总含量及表面表达增加,血栓烷A2生成增多,血小板第三因子有效性下降,5-

原发性醛固酮增多症的病因及临床表现

  病因  病因尚不甚明了。  临床表现  1.高血压  为最早出现症状。多数患者血压大幅升高,但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随顽固性高血压,其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压(BP)仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。  2.神经肌肉功能障碍  (1

原发性血小板增多症的实验室检查

血小板计数超过600×109/L,多数患者超过1000×109医学教育网/L,曾有病例达到14000×109/L.血小板常有形态异常:巨大血小板、形态奇特的血小板、染色淡蓝的血小板,以及颗粒减少的血小板均可见到。血小板平均容量增加。巨核细胞碎片也可出现在血涂片中。红细胞通常正常,慢性失血病例可呈小细

单核细胞增多症的简介

  单核细胞增多症(Infectious mononucleosis)是由EBV病毒(一种接触传染性病毒,Epstein-Barr virus)所致的急性自限性传染病。其临床特征为发热,咽喉炎,肝脾淋巴结肿大,外周血淋巴细胞显著增多并出现异常淋巴细胞,嗜异性凝集试验阳性,感染后体内出现抗EBV抗体。

关于假性醛固酮增多症的简介

  假性醛固酮增多症(pseudo-hyperaldosteronism,PHA)又称Liddle综合征、肾潴钠过多综合征、先天性肾小管失钾症、低肾素性高血压综合征、假性盐皮质类固醇过多症,是以严重高血压、低钾血症、代谢性碱中毒、低肾素血症但无醛固酮增多为特征的肾小管疾病,属遗传性疾病,为常染色体显

单核细胞增多症的简介

  单核细胞增多症在西方国家被称作接吻病,因为它往往是通过接吻这种途径进行传播。另外,与他人共用饮水的杯子、分享食物或咳嗽可以传染本病。也会引发这种疾病。典型症状包括:发烧、喉咙痛(有时严重)、食欲丧失、疲倦、淋巴腺肿大,通常位于颈部、腋下或鼠蹊部、脾脏肿大、肝脏肿大、黄疸,黄皮肤黄眼睛(有时)、头

关于分侧肾静脉肾素测定的简介

  分侧肾静脉肾素测定:测定两侧肾静脉肾素活性的比值(患侧肾素/对侧肾素,RVRR)似及周围循环肾素的水平或对侧肾静脉肾素与周围血肾素的比值。一般认为周围血肾素活性高而两侧肾静脉肾素的活性差别大于2倍时,外科疗效良好,Kaufman报道有效率达93%;周围血肾素活性正常或对侧肾静脉与周围血肾素的比值

关于原发性颗粒性固缩肾的简介

  原发性颗粒性固缩肾是由于入球小动脉的玻璃样变及肌型小动脉硬化,病变严重区域的肾小球因缺血发生纤维化和玻璃样变,所属肾小管因缺血及功能废用而萎缩、消失。又称细动脉性肾硬化。间质则有结缔组织增生及淋巴细胞浸润。纤维化肾小球及增生的间质纤维结缔组织收缩,使表面凹陷。

原发性血小板增多症的病理相关内容

  由于血小板极度增生而造成微血管血栓性损害。脾充血,可有广泛性栓塞,少数病例有脾纤维化和脾萎缩。血栓可发生于下肢静脉、脾静脉、肠系膜静脉以及肾、肺、脑等不同部位。随着血栓的形成,相应部位可产生坏死及(或)继发性萎缩性病变等。本病可有骨髓外浸润,巨核细胞系的增生不仅限于骨髓,亦可累及骨髓外组织,主要

对原发性血小板增多症血栓形成机制的研究

  本病的血栓发生率约为11%~25%,机制不详。血栓形成事件较出血事件为重。动脉血栓多于静脉血栓,血栓可累及大动脉。可发生腹腔血栓事件、红斑性肢痛和一过性神经事件等。可能的机制有  ①促凝性循环因子的作用,如活化的血小板产生不稳定的因子-血栓素,引起血小板强烈聚集及释放反应,形成微血管栓塞,进一步

老年人原发性血小板增多症的发病机制

  血小板增多的机理还不清楚。可能由于造血干细胞异常导致巨核细胞系增殖,血小板生成明显增加以及过多的血小板从脾脏和肝脏贮存池中释放入循环血液中。发生出血的主要原因是血小板极度增多或合并血管退行性病变致血管内血栓形成,梗死区溃破以及血小板功能和凝血机制的异常。巨核细胞系增殖还可累及骨髓外组织,例如肝脏

老年人原发性血小板增多症的鉴别诊断

  反应性和继发性血小板增多主要见于脾脏切除后、急性感染恢复期、局限性缺血性结肠炎、慢性炎症、溶血性贫血、结核病、结节病、类风湿性关节炎、肝硬化、亚急性细菌性心内膜炎以及恶性肿瘤等。反应性血小板增多的程度大多是轻、中度,一般不超过1000×109/l(100万/mm3),且常是暂时的。此外,血清乳酸

原发性血小板增多症的流行病学

  本病发病率低,过去认为本病为所有骨髓增殖性疾病中最少见的一种。但近年的研究发现本病并非少见,甚至高于真性红细胞增多症。据Phekoo报道的一组 826例慢性骨髓增殖性疾病病例本病约占慢性骨髓增殖性疾病的36%。1999~2000年度欧洲标准人口统计(ESP)和世界标准人口统计(WSP)报告的PT

原发性血小板增多症控制血小板数量的措施

  迅速有效地使血小板数量下降并使其得到良好的控制是本病的基本治疗手段,也是防止血栓形成和出血发生等并发症的基本措施,是本病治疗的首选方法。  1.骨髓抑制性药物  ①羟基脲: 是目前国内外治疗本病的首选药物之一。每日剂量为1.0g~6.0g,分次口服。目的是将血小板减少到400X10^9/L以下,

关于中性粒细胞增多症的简介

  中性粒细胞增多症(neutrophilic granulocytosis)是指年龄大于1个月的儿童和各年龄组成人外周血中性杆状核和分叶核粒细胞计数大于7.5×109/L和小于1个月的婴儿大于26×109/L。中性粒细胞增多症是根据白细胞总数×中性粒细胞百分比计数出的绝对值升高,而并非是根据白细胞

嗜酸性粒细胞增多症的简介

  嗜酸性粒细胞是白细胞的组成部分,与其他粒细胞一样来源于骨髓的造血干细胞,在粒细胞—巨噬细胞集落剌激因子(GM-CSF)、白介素3(IL-3)、白介素5(IL-5)等细胞因子的作用下,增殖、分化、成熟为嗜酸性粒细胞。嗜酸性粒细胞具有杀伤细菌、寄生虫的功能,也是免疫反应和过敏反应过程中极为重要的细胞

关于良性红细胞增多症的简介

  良性红细胞增多症,包含家族性良性红细胞增多症(benign familial polycythemia)、假性红细胞增多症等,为红细胞量正常或减少而红细胞压积增加,动脉血氧饱和度正常。本病为常染色体遗传性疾病,有不同的外显性,比较罕见。