家族性低钾血症型周期性麻痹的临床表现

主要症状特征是神经肌肉症状,表现为衰弱无力甚至麻痹,肌无力症状的发作频率、时间长短及严重程度个体差异较大。 本症急性发作时,常出现严重的肌肉无力或呼吸衰竭;缓慢发生低钾血症时,不会引起明显的症状,可见虚弱无力、体重减轻、多尿、腱反射减低、直立性低血压等。......阅读全文

家族性低钾血症型周期性麻痹的临床表现

  主要症状特征是神经肌肉症状,表现为衰弱无力甚至麻痹,肌无力症状的发作频率、时间长短及严重程度个体差异较大。  本症急性发作时,常出现严重的肌肉无力或呼吸衰竭;缓慢发生低钾血症时,不会引起明显的症状,可见虚弱无力、体重减轻、多尿、腱反射减低、直立性低血压等。

家族性低钾血症型周期性麻痹的简介

  家族性低钾血症型周期性麻痹是一种少见的常染色体显性遗传病,由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。该受体是一个电压门控钙离子通道,主要临床表现为突发肌肉瘫痪,血清K+常低于2.5mmol/L,影响内分泌、代谢、神经、肌肉及骨骼系统,出现心电图异常。

治疗家族性低钾血症型周期性麻痹的简介

  急性发病期应紧急补充钾离子,防止患者出现危及生命的心律失常或呼吸衰竭。大部分患者产生低血钾是由于钾离子暂时性从细胞外转移至细胞内的分布异常,但实际全身总钾离子量正常,因此补充钾离子需适量,及时监测血钾浓度。

诊断家族性低钾血症型周期性麻痹的简介

  1.有家族遗传史。  2.反复发作的肌无力症状。  3.血清中钾离子浓度异常低下。心电图有低钾血症的异常表现。

家族性低钾血症型周期性麻痹的检查介绍

  1.电解质检查  血液中钾离子浓度异常低下,常低于2.5mmol/L。  2.心电图  心电图常见异常有T波变平或倒置,PR间期和QT间期延长,ST段降低,出现U波等现象。

关于家族性低钾血症型周期性麻痹的病因和鉴别诊断介绍

  病因:本病为常染色体显性遗传病,由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。血液中的钾离子浓度异常低下,可能是由于钾离子由细胞外转移到细胞内导致。  鉴别诊断:应与嗜铬细胞瘤、其他原因所致低钾血症等鉴别。

低血钾型周期性麻痹的临床表现

  任何年龄均可发病,儿童早期至40岁发病居多,可早至4岁,晚至60岁。男性多于女性,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。  典型发作多在夜间或清晨醒来时发病,数小时达到高峰,表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪,四肢肌受累早且重

简述低血钾型周期性麻痹的临床表现

  低钾血症型周期性麻痹发作之前通常有前驱症状,如肌肉僵硬、疲乏、四肢知觉异常、嗜睡、头痛等,或于发作之前日有兴奋、神经过敏、忧虑、消化不良、烦渴等。  大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病,也可在午睡时发病,醒时发现四肢肌无力、麻木、酸痛、瘫痪,严重者可有呼吸肌麻痹,出现呼吸困难。发作期间腱反射减退或消

周期性麻痹的简介

  周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数,正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。

高血钾型周期性麻痹的相关介绍

  较少见,主要见于北欧国家,多为常染色体显性遗传,婴幼儿期至童年期(10岁前)起病,常因饥饿、寒冷、感染、妊娠、剧烈运动或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5~6mmol/L。无力症状也以下肢近端较重,部分患者发作时可伴有强直体征,如累及颜面和手部,出现面部“强直

治疗低血钾型周期性麻痹的简介

  1.氯化钾  发作时可鼻饲或口服氯化钾。病情严重,出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电监护下缓慢静脉滴入含钾溶液,同时注意尿量。每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。  2.乙酰唑胺  在有诱因存在的情况下,乙酰唑胺可预防症状发作。  3.其他  采用低糖饮食,限制钠盐摄入,尽量避免诱因,如受寒、

关于低血钾型周期性麻痹的简介

  低钾血症型周期性麻痹是以骨骼肌周期性发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为特征的肌肉疾病,呈常染色体显性遗传,有不完全外显率,可见散发病例。可发生于任何年龄,但以20~40岁多见,男性多于女性。临床表现为四肢无力、瘫痪,伴麻木、酸痛等,以药物治疗为主。

正常血钾型周期性麻痹的基本介绍

  又称钠反应性正常血钾型周期性麻痹,很少见,为常染色体显性遗传,与高钾型周期性麻痹有相同的基因突变。在10岁以前发病,诱因与低钾周期性麻痹相似。发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。主要症状是发作性肌无力,严重者发音不清和呼吸困难。其症状表现类似低血钾周期性麻痹,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾

诊断低血钾型周期性麻痹的简介

  1.有突发于睡眠中的骨骼肌弛缓性麻痹,无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征。  2.发作时血清钾低于3.5mmol/L,予以钾盐治疗有效。  3.排除其他疾病所致继发性低钾血症型麻痹。  4.心电图出现T波倒置、ST段变化及U波出现可帮助诊断。

怎样预防周期性麻痹?

  1.低钾型周期性麻痹  应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。发作较频繁者,于间歇期服用乙酰唑胺(每天2~4次),或者安体舒通(每日4次)可预防发病。低钠高钾饮食或每日服用氯化钾也有助于减少发作。对于继发性周期性瘫痪的患者去除原发病是最好的预防。  2.高钾型周期性麻痹  发作频繁者

简述周期性动眼神经麻痹的临床表现

  1.周期性改变  麻痹与痉挛的周期性变化多在病初,即有少数在动眼神经麻痹数年后才出现痉挛,此现象出现后终生不变。可以表现为动眼神经所支配的全部肌肉的周期性变化,亦可仅有其支配的部分肌肉的周期性变化。  临床表现可分为麻痹期和痉挛期,一般为每1~4分钟发生1个麻痹和痉挛周期,发作时间日以继夜。  

简述低钾性周期性麻痹的临床表现

  1.任何年龄均可发病,但以20~40岁为多,男多于女。  2.过量进食碳水化合物、剧烈运动后、感染、创伤、情绪激动、月经、受凉等均可诱发。  3.发病前可有肢体酸胀、胀痛、麻木、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状,有人提出,此时如稍活动可能抑制其发作。  4.一般在夜间入睡后或清晨转醒时

周期性麻痹的疾病概述

  周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病

分析周期性麻痹的病因

  按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者,见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17α-羟化酶缺乏、钡剂中毒、摄食甘草酸制剂及滥用甲状腺激素等。

周期性麻痹的鉴别诊断

  低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度

周期性麻痹的相关检查

  1.血清钾检查  低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/L;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/L;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。  2.心电图检查  低血钾型周期性麻痹发作时,心电图常有低血钾改变如P-R间期、QRS丛和Q-T间期延长、S-T段

周期性麻痹的临床诊断

   一、病史及症状:  青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。   二、周期性麻痹的体检发现:  1、四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复

周期性麻痹的检查化验

   周期性麻痹可做以下的三种检查化验:   1、血清钾:低血钾性周期麻痹血清钾低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可与临床肌无力征象不一致,尿钾减少,恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7~8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。   2、血清肌酸激酶亚

关于低血钾型周期性麻痹的病因分析

  低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传病,致病基因位于1号染色体上。饱餐、过量食用碳水化合物、酗酒、疲劳、剧烈活动、受凉、精神紧张、外伤、感染、月经期及应用糖皮质激素、胰岛素等均可诱发,有时可因肢体浸入冷水而诱发局部弛缓性麻痹。

关于低血钾型周期性麻痹的检查介绍

  1.血清钾检测  血清钾降低,通常低于3.5mmol/L。  2.心电图  显示PR与QT间期延长,出现U波,ST段下降,T波低平或倒置。  3.肌电图  发作时肌电图可显示肌源性受损。  4.葡萄糖诱发试验  在心电监护下,口服葡萄糖50g,同时皮下注射胰岛素10U后,每隔1小时观察肌力、血钾

周期性麻痹的饮食宜忌

  周期性麻痹,是以反复发生肢体松弛性瘫痪为特征的一种疾病,以男性青壮年多见。其病因虽复杂,但此病发作时,大部分人有血清钾浓度降低、过度疲劳、精神紧张、寒冷刺激等诱因,而饱食更是常见的重要诱因。  其原因是,饱食后,大量的碳水化合物进入胃肠,经消化分解,转变成葡萄糖,吸收入血后使血糖升高,胰岛素分泌

关于低血钾型周期性麻痹的预后和预防介绍

  一、预后  本病可反复发作,多数情况下预后良好,严重者常死于心力衰竭或因累及呼吸肌发生呼吸肌麻痹窒息而死亡。一般随着年龄增长,尤其是中年后有发作减少的趋势,也有发展为永久性疾病的可能。  二、预防  1.若有家族史,可进行遗传咨询;妊娠期间可通过基因检测进行产前诊断。  2.避免暴食、酗酒、高糖

低血钾周期性麻痹的概述

  本病是常染色体显性遗传,有不完全外显率。致病基因位于1q31~32。家族史明显,但散发病例也有报告。据报道88%病例首次发病在20-40岁男性多见。发作间歇期患儿多无任何症状,无肌萎缩。间歇期可自数日至数年不等。发生麻痹的时间不定,以睡醒及休息时多见。过食碳水化合物、受凉、精神紧张、外伤、感染及

周期性麻痹的诊断和治疗介绍

  诊断  根据患者间歇性肌无力发作的特点,结合发作时腱反射、血清钾浓度及心电图改变,一般不难作出诊断。但需要注意的是,低钾型周期性麻痹要明确是原发性还是继发性,针对病因治疗是关键。  治疗  1.低钾型周期性麻痹  发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。

周期性动眼神经麻痹的简介

  周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌、眼外肌有规律地出现麻痹,或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征。本病在临床上极为少见。该病多在2岁前发病,绝大多数为单侧,且以右眼多见,发病男性多于女性,多不伴其他先天性异常,很少有家庭史。本病先