治疗家族性低钾血症型周期性麻痹的简介

急性发病期应紧急补充钾离子,防止患者出现危及生命的心律失常或呼吸衰竭。大部分患者产生低血钾是由于钾离子暂时性从细胞外转移至细胞内的分布异常,但实际全身总钾离子量正常,因此补充钾离子需适量,及时监测血钾浓度。......阅读全文

治疗家族性低钾血症型周期性麻痹的简介

  急性发病期应紧急补充钾离子,防止患者出现危及生命的心律失常或呼吸衰竭。大部分患者产生低血钾是由于钾离子暂时性从细胞外转移至细胞内的分布异常,但实际全身总钾离子量正常,因此补充钾离子需适量,及时监测血钾浓度。

家族性低钾血症型周期性麻痹的简介

  家族性低钾血症型周期性麻痹是一种少见的常染色体显性遗传病,由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。该受体是一个电压门控钙离子通道,主要临床表现为突发肌肉瘫痪,血清K+常低于2.5mmol/L,影响内分泌、代谢、神经、肌肉及骨骼系统,出现心电图异常。

诊断家族性低钾血症型周期性麻痹的简介

  1.有家族遗传史。  2.反复发作的肌无力症状。  3.血清中钾离子浓度异常低下。心电图有低钾血症的异常表现。

家族性低钾血症型周期性麻痹的检查介绍

  1.电解质检查  血液中钾离子浓度异常低下,常低于2.5mmol/L。  2.心电图  心电图常见异常有T波变平或倒置,PR间期和QT间期延长,ST段降低,出现U波等现象。

家族性低钾血症型周期性麻痹的临床表现

  主要症状特征是神经肌肉症状,表现为衰弱无力甚至麻痹,肌无力症状的发作频率、时间长短及严重程度个体差异较大。  本症急性发作时,常出现严重的肌肉无力或呼吸衰竭;缓慢发生低钾血症时,不会引起明显的症状,可见虚弱无力、体重减轻、多尿、腱反射减低、直立性低血压等。

关于家族性低钾血症型周期性麻痹的病因和鉴别诊断介绍

  病因:本病为常染色体显性遗传病,由于编码二氢吡啶受体的基因发生突变引起。血液中的钾离子浓度异常低下,可能是由于钾离子由细胞外转移到细胞内导致。  鉴别诊断:应与嗜铬细胞瘤、其他原因所致低钾血症等鉴别。

治疗低血钾型周期性麻痹的简介

  1.氯化钾  发作时可鼻饲或口服氯化钾。病情严重,出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电监护下缓慢静脉滴入含钾溶液,同时注意尿量。每晚睡前服用一次氯化钾也可预防发作。  2.乙酰唑胺  在有诱因存在的情况下,乙酰唑胺可预防症状发作。  3.其他  采用低糖饮食,限制钠盐摄入,尽量避免诱因,如受寒、

周期性麻痹的简介

  周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是指一组以反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的疾病,发作时大多伴有血清钾离子浓度水平的异常改变,根据血清钾浓度的变化分为低钾型、正常血钾型和高钾型三种。临床上以低钾型周期性麻痹占绝大多数,正常血钾型和高钾型周期性麻痹少见。

关于低血钾型周期性麻痹的简介

  低钾血症型周期性麻痹是以骨骼肌周期性发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为特征的肌肉疾病,呈常染色体显性遗传,有不完全外显率,可见散发病例。可发生于任何年龄,但以20~40岁多见,男性多于女性。临床表现为四肢无力、瘫痪,伴麻木、酸痛等,以药物治疗为主。

诊断低血钾型周期性麻痹的简介

  1.有突发于睡眠中的骨骼肌弛缓性麻痹,无脑神经损害、感觉障碍和锥体束征。  2.发作时血清钾低于3.5mmol/L,予以钾盐治疗有效。  3.排除其他疾病所致继发性低钾血症型麻痹。  4.心电图出现T波倒置、ST段变化及U波出现可帮助诊断。

用药治疗小儿周期性低血钾性麻痹的简介

  发作时可鼻饲或口服氯化钾0.1~0.2g/kg,必要时可于15~30min后再服1次。病情严重出现心律不齐或呼吸肌麻痹者,应在心电图监护下缓慢静脉滴入含钾40mmol/L溶液。据报道乙酰唑胺有控制发作,改善肌力的作用,同时采用低碳水化合物饮食,限制钠盐摄入。

周期性麻痹的诊断和治疗介绍

  诊断  根据患者间歇性肌无力发作的特点,结合发作时腱反射、血清钾浓度及心电图改变,一般不难作出诊断。但需要注意的是,低钾型周期性麻痹要明确是原发性还是继发性,针对病因治疗是关键。  治疗  1.低钾型周期性麻痹  发作时成人一次口服或鼻饲氯化钾。对有呼吸肌麻痹者,应及时给予人工呼吸,吸痰、给氧。

周期性动眼神经麻痹的简介

  周期性动眼神经麻痹是指动眼神经所支配的眼内肌、眼外肌有规律地出现麻痹,或麻痹与痉挛交替的一种罕见的临床现象。又被称为Axenfeld-Schurenberg综合征。本病在临床上极为少见。该病多在2岁前发病,绝大多数为单侧,且以右眼多见,发病男性多于女性,多不伴其他先天性异常,很少有家庭史。本病先

小儿周期性高血钾性麻痹的简介

  周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。本病系常染色体显性遗传。

治疗低钾性周期性麻痹的概述

  钾是人体不可缺少的元素,其作用主要是维持神经、肌肉的正常功能。因此,人体一旦缺钾,不仅精力和体力下降,而且耐热能力也会降低,最突出的表现就是四肢酸软无力,出现程度不同的神经肌肉系统的松弛软瘫,尤以下肢最为明显,称为缺钾软瘫。严重时还会导致人体内酸碱平衡失调、代谢紊乱、心律失常,且伴有心血管系统功

关于低钾性周期性麻痹的简介

  低钾性周期性麻痹,是一种严重的肌肉疾病,是周期性麻痹是以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病。  周期性麻痹是以周期性发作的弛缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多数伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹为最常见,病人常突然发作,故在内科急诊经常遇到。本病通常在青壮年起病,男性多发,4~9月为高发期。发

高血钾型周期性麻痹的相关介绍

  较少见,主要见于北欧国家,多为常染色体显性遗传,婴幼儿期至童年期(10岁前)起病,常因饥饿、寒冷、感染、妊娠、剧烈运动或服钾盐诱发,白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆,因而血钾升高,可达5~6mmol/L。无力症状也以下肢近端较重,部分患者发作时可伴有强直体征,如累及颜面和手部,出现面部“强直

正常血钾型周期性麻痹的基本介绍

  又称钠反应性正常血钾型周期性麻痹,很少见,为常染色体显性遗传,与高钾型周期性麻痹有相同的基因突变。在10岁以前发病,诱因与低钾周期性麻痹相似。发作前常有极度嗜盐,烦渴等表现。主要症状是发作性肌无力,严重者发音不清和呼吸困难。其症状表现类似低血钾周期性麻痹,但持续时间大都在10天以上;又类似高血钾

关于小儿周期性低血钾性麻痹的简介

  周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。 周期性低血钾性麻痹(hypokalemic periodic paralysis)是以骨骼肌发作性的弛缓性麻

诊断小儿周期性低血钾性麻痹的简介

  对首次发作者,应与急性多发性神经根炎,多发性肌炎,以及其他原因所致继发性低血钾性麻痹相鉴别。  本病与吉兰-巴雷综合征的鉴别,后者急性起病多见双下肢受累后波及双上肢,对称性弛缓性麻痹,进行性加重5~7天时,病情多达高峰。可伴有感觉障碍,脑脊液有蛋白细胞分离现象。肌电图检查提示神经源性受损。

怎样预防周期性麻痹?

  1.低钾型周期性麻痹  应避免各种诱发因素,如受冷、饱餐大量碳水化合物等。发作较频繁者,于间歇期服用乙酰唑胺(每天2~4次),或者安体舒通(每日4次)可预防发病。低钠高钾饮食或每日服用氯化钾也有助于减少发作。对于继发性周期性瘫痪的患者去除原发病是最好的预防。  2.高钾型周期性麻痹  发作频繁者

治疗周期性动眼神经麻痹的相关介绍

  周期性动眼神经麻痹的治疗主要为施行手术矫正其麻痹相的外观,但无法改变周期性变化。手术包括眼位矫正和上睑下垂矫正两部分。眼位矫正多采用麻痹眼的外直肌后徙和内直肌截除术,合并垂直斜视者以减弱高位眼直肌为主,可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术一次矫正。对于上睑下垂的矫正术多采用额肌悬吊术、提上睑肌缩

周期性麻痹的检查化验

   周期性麻痹可做以下的三种检查化验:   1、血清钾:低血钾性周期麻痹血清钾低,可低到1.5mmol/L,但降低水平可与临床肌无力征象不一致,尿钾减少,恢复时可大量排钾。高血钾性周期麻痹发作时血钾、尿钾均升高。血清钾上升可达7~8mmol/L。正常血钾性周期麻痹血钾正常。   2、血清肌酸激酶亚

周期性麻痹的疾病概述

  周期性麻痹也称为周期性瘫痪,是以周期性发作的迟缓性瘫痪为特点的肌肉疾病,多伴有钾离子代谢异常,以低钾性周期性麻痹最常见。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病

分析周期性麻痹的病因

  按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者;继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者,见于甲状腺功能亢进、原发性醛固酮增多症、17α-羟化酶缺乏、钡剂中毒、摄食甘草酸制剂及滥用甲状腺激素等。

周期性麻痹的临床诊断

   一、病史及症状:  青壮年男性多见,可有家族史,常因受凉、饱餐、疲劳而诱发;常于半夜、清晨或午睡后急性发病,并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。   二、周期性麻痹的体检发现:  1、四肢程度不一弛缓性瘫痪,常始自下肢、近端较重,严重时呼吸肌受累,可有肌肉疼痛,无感觉障碍,多数数小时至一两天恢复

周期性麻痹的鉴别诊断

  低血钾性周期性麻痹要与格林-巴利综合征进行鉴别。本病起病较快,恢复亦较快,四肢呈迟缓性瘫痪,无呼吸肌麻痹及脑神经受损,无感觉障碍及神经跟刺激症,脑脊液检查正常,查血钾低,补钾治疗有效,既往有反复发作史;而格林-巴利综合征多有病前感染史及自身免疫反应,急性或亚急性起病,进展不超过4周,可有不同程度

周期性麻痹的相关检查

  1.血清钾检查  低血钾型周期性麻痹,发病时血清钾降低,常低于3.5mmol/L;高血钾型周期性麻痹,发病时血清钾升高,可达5~6mmol/L;正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。  2.心电图检查  低血钾型周期性麻痹发作时,心电图常有低血钾改变如P-R间期、QRS丛和Q-T间期延长、S-T段

低血钾型周期性麻痹的临床表现

  任何年龄均可发病,儿童早期至40岁发病居多,可早至4岁,晚至60岁。男性多于女性,随年龄增长而发病次数减少。饱餐(尤其是碳水化合物进食过多)、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。  典型发作多在夜间或清晨醒来时发病,数小时达到高峰,表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪,四肢肌受累早且重

关于低血钾型周期性麻痹的检查介绍

  1.血清钾检测  血清钾降低,通常低于3.5mmol/L。  2.心电图  显示PR与QT间期延长,出现U波,ST段下降,T波低平或倒置。  3.肌电图  发作时肌电图可显示肌源性受损。  4.葡萄糖诱发试验  在心电监护下,口服葡萄糖50g,同时皮下注射胰岛素10U后,每隔1小时观察肌力、血钾