关注血友病：医学专家探索降低致残率新途径
“如果在出血发生之前，能够定期补充凝血因子、使其在血液里保持一定浓度，患者就能够像正常人一样生活。”北京儿童医院血液病中心血友病综合治疗组组长吴润晖16日在北京说。 吴润晖在此间举办“世界血友病日”主题活动上，与中国医学科学院血液病医院教授杨仁池、南方医院血液科主任孙竞、中国血友之家理事长关涛等专家一道，共同提出“血有止境，自由人生”的血友病防治新愿景，即由政府、医疗机构、患者组织、企业等各方形成合力，进一步完善血友病疾病管理体系、整体提升血友病防治理念和医疗服务水平、加强社会对血友病患者的关爱。 吴润晖认为，定期补充凝血因子对儿童患者来说，可大量减少出血的次数，避免因出血而造成的对关节的损害，致残率也会有显著降低。 在国际经验方面，孙竞指出，血友病患者同时也是丙肝和艾滋病的高发人群。因此，自上世纪90年代中期以后，国际上血友病治疗就转为以重组产品为主。重组产品不受血浆采浆量限制，能够缓解药品供应紧张，并避......阅读全文
血液的化学检验项目简易凝血活酶生成纠正试验
简易凝血活酶生成纠正试验介绍： 简易凝血活酶生成纠正试验主要用于检查内源性凝血系统第一阶段有无障碍。由于Bigg’s凝血活酶生成试验(TGT)存在耗力、耗血和费时等缺点，因此于1965年徐福燕等首先报道简易凝血活酶生成试验(STGT)及其纠正试验。它是内源凝血途径，尤其是诊断血友病的纠正试验。 当
基因编辑技术成功治疗实验鼠血友病
日本一个研究小组近日报告说，他们利用基因编辑技术成功治疗了实验鼠的血友病。未来有望在此基础上开发出能根治血友病的疗法。 血友病是由于基因异常导致的出血性疾病，其特征是人体无法生成凝血因子或者凝血因子生成不足，导致凝血时间延长，出血难以止住。有的患者为了预防出血，从小就要每周注射1至3次凝血因子
基因疗法获得重大突破，Spark携手辉瑞有望终结血友病
近日，Spark Therapeutics公司在2017 HTRS（止血和血栓形成研究学会）科学研讨会上发布了SPK-9001治疗乙型血友病的I/II期试验新进展，结果表明凝血因子IX活性的一致性和持续水平。截止到目前的数据，年出血率（ABR）降低了96％，年化输注率（AIR）下降了99％。
血友病检验结果的判定方法
血友病是一组先天性凝血因子缺乏，以致凝血活酶生成障碍的出血性疾病，以出血及关节病变为主要特点。其中包括血友病甲（因子Ⅷ、AHG缺乏），血友病乙（因子Ⅸ缺乏、PTC缺乏）及血友病丙（因子Ⅺ、PTA缺乏）。血友病甲多见，约为血友病乙的7倍。 【检验项目选择】 血常规，血小板计数，出血时间，凝血时间，
这些血友病潜在创新疗法正在涌现
血友病是一种X连锁的单基因隐性遗传病。它的特征是血液凝结级联反应受到破坏。在A型血友病中，凝血因子VIII（FVIII）缺失，而B型血友病中因子IX（FIX）缺失，导致失控的出血事件。关节内和肌肉内出血是最常见的临床症状。重复关节出血会导致永久性关节损伤，关节疼痛和活动幅度受限，严重影响患者生活
凝血因子的相关疾病
血友病（Hemophilia）是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A（甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最
注射用重组人凝血因子VIIa的简介
注射用重组人凝血因子VIIa，适应症为用于下列患者群体的出血发作及预防在外科手术过程中或有创操作中的出血。· 凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物>5BU的先天性血友病患者；· 预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，具有高记忆应答的先天性血友病患者；· 获得性血友病患者；· 先天性FⅦ缺乏症患者；· 具有GPⅡb
FDA批准拜耳KogenateFS用于A型血友病常规预防
拜耳（Bayer）5月13日宣布，抗血友病因子VIII（重组）Kogenate-FS新适应症获FDA批准，用于A型血有病成人患者的常规预防，以防止或降低出血发作的频率。该新适应症的获批，是基于SPINART研究的积极数据。该项研究在A型血有病成人患者中开展，达到了疗效和安全性主要终点。 此前，
血友病抗体的检查及诊断
检查 血友病患者的检查事关重要，建议患者到专业的血友病检测中心进行详细检查，同时做好以下几方面的工作： 一是检查凝血因子活性和类型，判断血友病类型及分型； 二是做好与血管性血友病和获得性血友病的鉴别诊断，判定是否具有遗传性； 三是需做血友病抗体(抑制物)的检查，查明患者体内的免疫状况，鉴
基因疗法降低血友病患者出血风险达96％
近日，专注于开发基因疗法的美国生物技术公司Spark Therapeutics公布了其针对乙型血友病的新型基因疗法SPK-9001的1/2期临床试验的最新数据，接受了该基因疗法的10名患者体内继续保持着稳定且持久的凝血因子IX活性。 乙型血友病是由于患者体内缺乏凝血因子IX而造成的凝血功能障碍
临床化学检查方法介绍凝血因子活性测定
凝血因子活性测定介绍： 凝血因子活性测定是对人体内的各种凝血因子进行活性测定，凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用，测定各个凝血因子的活性，有助于判断血友病的类型，血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。凝血因子活性测定正常值： 因子Ⅱ：C 、因子Ⅴ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅶ：C
血液的化学检验项目凝血因子活性测定介绍
凝血因子活性测定介绍： 凝血因子活性测定是对人体内的各种凝血因子进行活性测定，凝血因子在血液凝固过程中，起着非常重要的作用，测定各个凝血因子的活性，有助于判断血友病的类型，血友病的轻重程度以及某些病理情况下的凝血状况。凝血因子活性测定正常值： 因子Ⅱ：C 、因子Ⅴ：C 、因子Ⅶ：C 、因子Ⅶ：C
简述依他凝血素α（活化）的适应症
用于下列患者群体的出血发作及预防； 在外科手术过程中或有创操作中的出血。 凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物>5BU的先天性血友病患者； 预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子 Ⅸ,具有高记忆应答的先天性血友病患者； 获得性血友病患者； 先天性FVII缺乏症患者； 具有GP II b-IIIa和/或HLA
注射用重组人凝血因子VIIa的适应症介绍
用于下列患者群体的出血发作及预防在外科手术过程中或有创操作中的出血。 · 凝血因子Ⅷ或Ⅸ的抑制物]5BU的先天性血友病患者； · 预计对注射凝血因子Ⅷ或凝血因子Ⅸ，具有高记忆应答的先天性血友病患者； · 获得性血友病患者； · 先天性FⅦ缺乏症患者； · 具有GPⅡb-Ⅲa和/或HLA
LFB创新疗法Sevenfact获批上市
2日，美国FDA批准由法国公司LFB Biotechnology开发的Sevenfact上市，用于治疗和控制成人及12岁以上青少年A型或B型血友病患者的出血事件。这些患者体内含有凝血因子VIII或IX抑制因子（中和抗体）。Sevenfact是一种人类凝血因子VIIa类似物。它生产方式非常独特，是
LFB创新疗法Sevenfact获批上市
2日，美国FDA批准由法国公司LFB Biotechnology开发的Sevenfact上市，用于治疗和控制成人及12岁以上青少年A型或B型血友病患者的出血事件。这些患者体内含有凝血因子VIII或IX抑制因子（中和抗体）。Sevenfact是一种人类凝血因子VIIa类似物。它生产方式非常独特，是
FDA批准百特Rixubis用于B型血友病儿科患者
百特（Baxter）9月15日宣布，FDA已批准Rixubis（重组凝血因子IX）用于B型血友病儿科患者的常规预防性治疗、出血控制及围术期管理。此前，FDA已于2013年6月批准Rixubis用于B型血友病成人患者的常规预防、出血控制及围术期管理，该药是获批的首个重组因子IX（rFIX），也是过
关于注射用重组人凝血因子VIII的简介
注射用重组人凝血因子VIII，适用于甲型血友病（先天性凝血因子Ⅷ缺乏）患者出血的控制和预防。甲型血友病患者的手术预防。本品不含血管假性血友病因子，因此不适用于治疗血管性血友病（von Willebrand disease，vWD）。 为白色饼状物，按标示量加入稀释液复溶后应为澄明液体，无可见不
“重组凝血因子”，未来市场空间如何？（二）
据统计，2014年10月至2015年9月，全球血液制品按制剂出厂金额计市场规模(含很小比例非人血来源产品)约为178亿美元，同比下降4.2%，按固定汇率计同比增长4.6%；同一时间段，美国血液制品市场规模为63.7亿美元，具有规模的全球血液制品市场，其次即为中国，达20.1亿美元。在重组凝血因子产业
一例重度烧伤合并血友病A病例分析
患者男，45岁，体质量约50 kg，2013年6月9日因交通事故中汽油泄漏烧伤双下肢及右前臂，面积30%TBSA，其中深Ⅱ度10%、Ⅲ度15%TBSA。伤后约1 h送至当地医院，急诊检查示凝血功能异常，X线片示双下肢关节畸形但无骨折表现。患者既往有脊髓灰质炎及先天性易出血病史。经当地医院积极抢救，患
关于凝血障碍性疾病的简介
分先天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽释放酶原）。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏；肝脏疾病；抗凝药物治疗；DIC；急性原发性纤溶；大
这3个原因会导致APTT延长
APTT中文名称是活化的部分凝血活酶时间。APTT检测的异常情况是APTT时间值在绝大多数情况下大于正常范围值。 当患者有下列异常因素时，APTT时间值就会出现延长，在检查单上就会见到检测出的APTT时间值大于正常范围。 1、当下列其中一个或多个凝血因子减少到低于正常值时，APT
引起APTT延长的因素有哪些？
APTT中文名称是活化的部分凝血活酶时间。APTT检测的异常情况是APTT时间值在绝大多数情况下大于正常范围值。 当患者有下列异常因素时，APTT时间值就会出现延长，在检查单上就会见到检测出的APTT时间值大于正常范围。 1．当下列其中一个或多个凝血因子减少到低于正常值时，AP
一例截肢术治疗血友病性假瘤病例分析
血友病是因凝血因子缺乏或功能缺陷而引起凝血功能障碍的连锁隐性遗传病。血友病性假性肿瘤为其少见而严重的并发症，既往文献报道甚少。由于人们对该病临床特征及疾病发展缺乏足够的认识，常误诊为骨肉瘤、骨巨细胞瘤等疾病，本院于2015年5月收治1例因膝、踝关节血友病假性肿瘤行截肢术治疗病例，报告如下。临床资料患
中外制药双特异性抗体药物Hemlibra获中国台湾批准
罗氏（Roche）控股的日本药企中外制药（Chugai）近日宣布，其在中国台湾的全资子公司已获得台湾食品药品监督管理局（TFDA）对A型血友病新药Hemlibra（emicizumab）的批准，该药可每周、每2周、每4周皮下注射一次，用于体内未产生凝血因子VIII抑制剂的A型血友病患者，预防出血
简述活化部分凝血活酶时间的临床意义
活化部分凝血活酶时间（APTT）是反映内源凝血途径特别是第一阶段的凝血因子综合活性的一项凝血功能检查指标，广泛用于过筛测定内源途径凝血因子的缺陷，如因子Ⅺ、Ⅷ、Ⅸ，同时也可用于出血疾病的初筛诊断以及肝素抗凝治疗的实验室监测。 1.延长：可见于血友病A、血友病B、肝脏疾病、肠道灭菌综合征、口服抗
部分凝血活酶时间的临床意义
活化部分凝血活酶时间（APTT）是反映内源凝血途径特别是第一阶段的凝血因子综合活性的一项凝血功能检查指标，广泛用于过筛测定内源途径凝血因子的缺陷，如因子Ⅺ、Ⅷ、Ⅸ，同时也可用于出血疾病的初筛诊断以及肝素抗凝治疗的实验室监测。 1.延长：可见于血友病A、血友病B、肝脏疾病、肠道灭菌综合征、口服抗
血友病和它背后的血液制品短缺之困
最近，血友病，这个罕见病因为百度贴吧而进入公众视野。一周前，百度血友病吧第二大吧主发帖，称包括他在内的原吧务组成员遭到撤换，百度空降了一个所谓的官方吧主，此人是曾被多名血友病吧网友举报的医疗骗子。在一片谴责声中，百度做出回应，声明病种类贴吧将全面停止商业合作，只对权威公益组织开放。贴吧争夺战终于告一
关于血友病实验诊断的实验室检查介绍
1.血常规检查 血小板计数正常。 2.凝血功能检查 出血时间正常，血块回缩正常，活化部分凝血活酶时间明显延长，凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常。 5.相关凝血因子抗原及活性测定 测定凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ抗原及活性可进行血友病分型。凝血因子活性测定可用采用凝血酶原时间一
血友病A患者行超声引导下神经阻滞麻醉处理
血友病A是一种以凝血因子VIII缺乏为特征的X染色体连锁的遗传性凝血因子缺乏性疾病。随着凝血因子VIII替代治疗的应用，国内外关于血友病患者手术治疗的报道日益增加，但麻醉方式选择超声引导下神经阻滞的报道较少，凝血障碍导致难以控制的大出血是其麻醉的主要风险，椎管内或深部注射为相对禁忌。温州市人民医院麻