概述无肌病的皮肌炎的诊断方法
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上),主要有4项: (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑,对称性分布。 (2)指关节、指掌关节背面,肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。 (4)曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿性红斑。最典型见于胸部V字区或圆领衫的圆领外皮肤,此为光敏所致。(V字区有萎缩性皮炎、红斑、毛细血管扩张、雪茄烟纸样皱缩)。 2、有特征性DM皮肤损害,皮肤活检符合DM组织病理学改变,即可以除外别的皮肤病。 3、皮肤损害出现后24个月,肩、髋近端骨骼肌无炎症症状,如肌无力、肌酸、肌痛等。 4、在皮肤损害出现后24个月内实验室肌酶检查在正常范围内,特别是肌酸激酶(CK)和醛缩酶(ALD)。......阅读全文
概述无肌病的皮肌炎的诊断方法
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上),主要有4项: (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑,对称性分布。 (2)指关节、指掌关节背面,肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。 (4)曝光部位皮肤红斑:暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿
关于无肌病的皮肌炎的简介
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久,而无肌病出现,则称之为“无肌病性皮肌炎”。 对无肌病的皮肌炎治疗仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d),有人倾向用较大剂量(40~60mg/d)泼尼松。
关于无肌病的皮肌炎的症状体征介绍
病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外,有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹,在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹,还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。 主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感
多肌炎和皮肌炎的诊断
Bohan和Peter诊断标准(1975年):①肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉无力。②肌肉活检显示炎性肌肉改变。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌电图改变。⑤皮肤表现为向阳性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具备前3~4项(DM加皮疹),可确诊为PM;具备
治疗多肌炎和皮肌炎的概述
1.一般治疗 注意休息,特别是急性期要绝对卧床休息;不要过度紧张、劳累,生活要有规律;调节饮食结构,多吃维生素、糖和蛋白质含量丰富和低脂的食物;加强心理治疗,坚持定期服药和随诊。DM患者要注意防晒。另外,护理人员要注意帮助患者翻身、拍背,防止其发生肺炎及压疮。寻找病因,对症处理,治疗原发病,有
皮肌炎的诊断方法
根据患者对称性近端肌肉无力、疼痛和触痛,伴特征性皮肤损害如以眶周为中心的紫红色水肿性斑,Gottron征和甲根皱襞僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难,再结合血清肌浆酶和CPK、LDH、AST、ALT和醛缩酶的增高,必要时结合肌电图的改变和病变肌肉的活组织检查,可以确诊本病。被多数临床医生采纳的仍
多肌炎和皮肌炎的鉴别诊断
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现,DM一般不难诊断,临床上最容易误诊的是PM,它需要与多种类型的疾病作鉴别:PM应鉴别的肌肉类型主要包括:感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌
多发性肌炎/皮肌炎的概述
多发性肌炎/皮肌炎(polymyositis-dermatomyositis,PM-DM)是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病,其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明,到目前为止仍属排除性诊断,凡是找不到明确感染因子(如病毒、细菌、寄生虫等)的炎症性肌病
概述多肌炎和皮肌炎的临床表现
1.好发人群 女性好发,发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10~15岁及45~60岁两个阶段。 2.首发症状 多为隐袭、慢性发病,首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛;少数呈急性、突然发病。 3.肌肉病变 早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌,约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累,特别是屈肌受
关于多肌炎和皮肌炎的鉴别诊断介绍
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现,DM一般不难诊断,临床上最容易误诊的是PM,它需要与多种类型的疾病作鉴别:PM应鉴别的肌肉类型主要包括:感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌
一例中西医结合治疗无肌病性皮肌炎病例分析
无肌病性皮肌炎(amyopathicdermatomyositis,ADM)属于皮肌炎的一种亚型,可以侵犯多器官,常易伴发肺间质性病变(interstitiallungdisease,ILD),属风湿科危急重症。笔者经中西医结合救治1例重危ADM合并ILD的患者,肺部症状和体征均得到明显缓解,现报道
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的简介
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断是指通过实验室检查进行多发性肌炎/皮肌炎的诊断。多发性肌炎(PM)和皮肌炎(DM)都是以骨骼肌炎症病变为特征的自身免疫性疾病,为特发性炎性肌病的临床亚型。通过实验室检查可有助于多发性肌炎/皮肌炎的诊断与鉴别诊断,对疾病的临床治疗及预后有重要参考价值。常用的实验室检查包括
诊断多肌炎和皮肌炎的基本信息介绍
Bohan和Peter诊断标准(1975年): ①肢带肌和颈前屈肌对称性无力,持续数周至数月,伴或不伴食管或呼吸道肌肉无力。 ②肌肉活检显示炎性肌肉改变。 ③血清骨骼肌肌酶升高。 ④肌电图改变。 ⑤皮肤表现为向阳性皮疹,Gottron征,甲周充血性皮疹。 具备前3~4项(DM加皮疹)
揭示高致死性无肌病性皮肌炎免疫学特征和预后新指标
Arthritis & Rheumatology在线发表了中国科学院上海巴斯德研究所张晓明课题组完成的题为Two Distinct Immune Cell Signatures Predict the Clinical Outcomes in Patients with Amyopathic D
概述皮肌炎与多发性肌炎的症状体征
皮肤和肌肉是两组主要症状,皮肤往往先于肌肉数周至数年发病,也可先有肌炎或肌肉和皮肤同时发病。皮肤与肌肉症状常不平行,可一种很重而另一种较轻。个别病例首先出现症状的器官可以不是皮肤或肌肉,而是心、肺或胸膜,表现为心包填塞、肺纤维化或胸膜炎。 1.皮肤症状 典型皮损为双上眼睑的水肿性紫红色斑,蔓延
如何诊断多发性肌炎和皮肌炎?
1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛,腱反射减弱或消失; 2.血清CK明显增高; 3.肌电图呈肌源性损害; 4.活检见典型肌炎病理表现; 5.伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM,前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除
简述慢性甲亢性肌病的-诊断方法
1.具有甲状腺功能亢进的临床表现和血 (三碘甲状腺原氨酸)、t4(甲状腺素)或ft3 (游离t3)、 ft4 (游离t4)的增高。多为青中年,肌无力多出现在甲亢症状之后,但也可在甲亢症状之前出现,呈缓慢发展病程。 2.临床表现 ①肌无力。多表现为对称性、以下肢为重的四肢近端肌无力,少数可波及
概述多发性肌炎和皮肌炎的临床表现
急性或亚急性起病,发病年龄不限,但儿童和成人多见,女性多于男性,病情逐渐加重,几周或几月达高峰。病前可有低热或感冒史。发病率约为2-5/10万 1.肌肉无力 首发症状通常为四肢近端无力,常从盆带肌开始逐渐累及肩带肌肉,表现为上楼、起蹲困难、双臂不能高举、梳头困难等;颈肌无力出现抬头困难;咽喉
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关,一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5~8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类:多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
多肌炎和皮肌炎的简介
多肌炎和皮肌炎(polymyositis and dermatomyositis,PM/DM)是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病,主要累及四肢近端及颈部肌群,临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩,严重者导致心肌、呼吸肌群受累,引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器,伴发肿瘤或
多肌炎和皮肌炎的检查
1.酶学 尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高;血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD(醛缩酶)、LDH均可升高,并且其活性与疾病活动相平行。其中以CK(主要为CK-MM)升高为主。 2.自身抗体 抗多种肌肉成分(肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等)的抗体、ANA(斑点型最常见)、抗Jo-1
简述儿童皮肌炎和多发性肌炎的诊断标准
本病诊断以临床为主,根据患者对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛,特征性皮肤损害如上眼睑紫红色水肿性斑、Gottron征和甲皱僵直扩张性毛细血管性红斑,一般诊断不难。当症状体征不典型时,可借助肌肉活检,血清肌酶测定和肌电图检查,以确定诊断。 1.诊断标准 (1)肢带肌(肩胛带肌、骨盆带肌、四肢近端
多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的检查内容介绍
1.多发性肌炎检查 (1)免疫学检查 主要针对自身抗体进行检查。与抗合成酶抗体综合征密切相关的抗Jo-1抗体为多发性肌炎的特异性抗体,阳性率为10%~30%,如伴有间质性肺病则阳性率为60%~70%。与心脏受累相关的抗信号识别粒子抗体也是多发性肌炎的特异性抗体,其阳性率为4%~5%。 (2)
多发性肌炎/皮肌炎的流行病学
多发性肌炎/皮肌炎各年龄组均可发生,儿童一般在4~10岁内发病,16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万,中位发病年龄为6.8岁,成人病例好发于40~60岁,男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性,一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5~8.
简述多发性肌炎/皮肌炎实验诊断的临床意义
多发性肌炎和皮肌炎可通过实验室检查、结合肌电图和患者临床表现进行诊断。此外实验室检查还可为多发性肌炎和皮肌炎的鉴别诊断提供依据,部分检查涉及的抗体或其他因子同疾病活动相关,可反映疾病进展情况,为临床病情评价、确定治疗方案、治疗效果评估等提供参考。
关于皮肌炎与多发性肌炎的疾病诊断介绍
1.皮肤症状的鉴别 (1)CTD:主要需与红斑狼疮、混合性结缔组织病以及干燥综合征、韦格纳肉芽肿(参见有关章节)和其他类型的皮肤血管炎鉴别。 (2)多中心网状组织细胞增生症:又称类脂质皮肤关节炎。多中心网状组织细胞增生症的特点是好发于手(尤其是指背关节)和面部的质地较硬的棕红或黄色的丘疹或结
甲亢性肌病的鉴别诊断
一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹 周期性麻痹为肌肉疾病之一,主要表现为上下肢及躯干软瘫发作,伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同,严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹,而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻,平滑肌不受影响,心功能很少受累。发作可持续数小时至数日,劳累、精
概述皮肌炎的临床表现
通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。
关于慢性甲亢性肌病的概述
本病多数为中年男性,起病缓慢,主要表现为进行性肌无力和肌萎缩,病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显,甚可影响全身肌肉,以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难,可见肌纤维颤动,肌电图示非特异性肌病改变,血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行
概述线粒体肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重,人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括:MELAS综合征;MERRF综合征;K