揭示高致死性无肌病性皮肌炎免疫学特征和预后新指标
Arthritis & Rheumatology在线发表了中国科学院上海巴斯德研究所张晓明课题组完成的题为Two Distinct Immune Cell Signatures Predict the Clinical Outcomes in Patients with Amyopathic Dermatomyositis with Interstitial Lung Disease的研究论文，揭示了高致死性无肌病性皮肌炎（Amyopathic Dermatomyositis，ADM）的免疫学特征和预后新指标。该杂志同时配发特约述评Immune Cell Signatures to Stratify Patients with Systemic Autoimmune Diseases: a Step Towards Individualized Medicine，对该项研究成果给予高度评价，并指出免疫分层是自身免疫病......阅读全文
关于无肌病的皮肌炎的简介
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久，而无肌病出现，则称之为“无肌病性皮肌炎”。 对无肌病的皮肌炎治疗仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d)，有人倾向用较大剂量(40～60mg/d)泼尼松。
概述无肌病的皮肌炎的诊断方法
1、有诊断意义的皮肤损害(持续6个月以上)，主要有4项： (1)上下眼睑及周围有水肿性紫红色斑，对称性分布。 (2)指关节、指掌关节背面，肘、膝伸侧有Gottron丘疹和Gottron征。 (3)甲皱襞有潮红和毛细血管扩张。 (4)曝光部位皮肤红斑：暴露部位受日光照射处发生境界明显的水肿
关于无肌病的皮肌炎的症状体征介绍
病人的皮损可以始于指节间、面部和躯干上部。主要皮损除Gottron丘疹外，有面部、颈部、上胸部和背部的淡紫红色斑疹，在指间关节或肘、膝、肩关节伸侧有红斑或紫红色的斑疹或丘疹，还有甲周红斑或(和)毛细血管扩张、皮肤异色病、头皮的炎症表现及非瘢痕性脱发等。 主要临床症状可有中度到重度的瘙痒、光敏感
一例中西医结合治疗无肌病性皮肌炎病例分析
无肌病性皮肌炎（amyopathicdermatomyositis,ADM）属于皮肌炎的一种亚型，可以侵犯多器官，常易伴发肺间质性病变（interstitiallungdisease,ILD），属风湿科危急重症。笔者经中西医结合救治1例重危ADM合并ILD的患者，肺部症状和体征均得到明显缓解，现报道
揭示高致死性无肌病性皮肌炎免疫学特征和预后新指标
Arthritis & Rheumatology在线发表了中国科学院上海巴斯德研究所张晓明课题组完成的题为Two Distinct Immune Cell Signatures Predict the Clinical Outcomes in Patients with Amyopathic D
多发性肌炎/皮肌炎的流行病学
多发性肌炎/皮肌炎各年龄组均可发生，儿童一般在4～10岁内发病，16岁以下儿童的发病率目前估计为19/10万，中位发病年龄为6.8岁，成人病例好发于40～60岁，男性的平均发病年龄大于女性。女性发病率明显多于男性，一般男女比例为1:5。中国人确切的发病率目前尚不清楚。国外报道发病率为0.5～8.
皮肌炎是什么病
皮肌炎是一种自身免疫性慢性疾病，起病隐匿，病情迁延难治。一旦患上了皮肌炎疾病，一定要尽早治疗，越早治疗效果越好。同时，皮肌炎患者还要多加注意，避免给患者的皮肤造成伤害。那么，除了使用一些中药类药物（比如说清热养肌方）进行治疗之外，皮肌炎患者应该注意什么呢？患者首先要明白自己得的并不是不治之症，切莫悲
多肌炎和皮肌炎的病因
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关，一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5～8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类：多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
多肌炎和皮肌炎的简介
多肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis,PM/DM）是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病，主要累及四肢近端及颈部肌群，临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器，伴发肿瘤或
多肌炎和皮肌炎的诊断
Bohan和Peter诊断标准（1975年）：①肢带肌和颈前屈肌对称性无力，持续数周至数月，伴或不伴食管或呼吸道肌肉无力。②肌肉活检显示炎性肌肉改变。③血清骨骼肌肌酶升高。④肌电图改变。⑤皮肤表现为向阳性皮疹，Gottron征，甲周充血性皮疹。 具备前3～4项（DM加皮疹），可确诊为PM；具备
多肌炎和皮肌炎的检查
1.酶学 尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高；血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD（醛缩酶）、LDH均可升高，并且其活性与疾病活动相平行。其中以CK（主要为CK-MM）升高为主。 2.自身抗体 抗多种肌肉成分（肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等）的抗体、ANA（斑点型最常见）、抗Jo-1
治疗多肌炎和皮肌炎的概述
1.一般治疗 注意休息，特别是急性期要绝对卧床休息；不要过度紧张、劳累，生活要有规律；调节饮食结构，多吃维生素、糖和蛋白质含量丰富和低脂的食物；加强心理治疗，坚持定期服药和随诊。DM患者要注意防晒。另外，护理人员要注意帮助患者翻身、拍背，防止其发生肺炎及压疮。寻找病因，对症处理，治疗原发病，有
多肌炎和皮肌炎的鉴别诊断
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现，DM一般不难诊断，临床上最容易误诊的是PM，它需要与多种类型的疾病作鉴别：PM应鉴别的肌肉类型主要包括：感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌
关于多肌炎和皮肌炎的病因分析
PM/DM的病因可能与免疫、感染、遗传、免疫接种、应激情况、药物等因素有关，一些疾病也可导致本病的发生。发病率为0.5～8.4/100万。病理上以骨骼肌纤维变性和间质性炎症改变为特征。临床分为7类：多肌炎、皮肌炎、无肌病的皮肌炎、儿童皮肌炎、肿瘤相关性肌炎、胶原血管病相关性肌炎及包涵体肌炎。
多发性肌炎/皮肌炎的概述
多发性肌炎/皮肌炎（polymyositis-dermatomyositis，PM-DM）是一组亚急性或慢性起病的获得性炎症性肌病，其主要病理特征是肌纤维坏死、再生及肌间质内炎性细胞浸润。PM-DM的病因未明，到目前为止仍属排除性诊断，凡是找不到明确感染因子（如病毒、细菌、寄生虫等）的炎症性肌病
多肌炎和皮肌炎的临床表现
1.好发人群 女性好发，发病率为男性的2倍。高峰年龄为10～15岁及45～60岁两个阶段。 2.首发症状 多为隐袭、慢性发病，首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛；少数呈急性、突然发病。 3.肌肉病变 早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌，约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累，特别是屈肌受累
关于多肌炎和皮肌炎的检查介绍
1.酶学 尿肌酸、血及尿肌红蛋白升高；血清肌酶如CK、ALT、AST、ALD（醛缩酶）、LDH均可升高，并且其活性与疾病活动相平行。其中以CK（主要为CK-MM）升高为主。 2.自身抗体 抗多种肌肉成分（肌红蛋白、肌球蛋白、肌钙蛋白、原肌球蛋白等）的抗体、ANA（斑点型最常见）、抗Jo-1
皮肌炎/多发性肌炎临床路径
一、皮肌炎/多发性肌炎临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为皮肌炎/多发性肌炎（ICD-10：M33） （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民卫生出版社），《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》（中华医学会编着，人民军医
多发性肌炎/皮肌炎的病因
PM和DM病因未明，可能为易感人群感染某些病毒后，机体免疫系统发生紊乱，导致以骨骼肌病变为主的结缔组织炎症。研究发现PM/DM与 HLA-DR3、包涵体肌炎与HLA-DR1儿童DM与C4无效基因等高度相关。柯萨奇病毒、黏病毒、副黏病毒、埃可病毒、流感病毒、乙型肝炎病毒等感染可促发本病发作。体液免
关于多肌炎和皮肌炎的基本介绍
多肌炎和皮肌炎（polymyositis and dermatomyositis,PM/DM）是一组骨骼肌的系统性、非化脓性炎性疾病，主要累及四肢近端及颈部肌群，临床表现为对称的近端肢带肌、颈部甚至咽部肌肉无力和萎缩，严重者导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。PM/DM还可累及多种脏器，伴发肿瘤或
甲亢性肌病的鉴别诊断
一.甲亢性周期性麻痹与周期性麻痹 周期性麻痹为肌肉疾病之一，主要表现为上下肢及躯干软瘫发作，伴随电兴奋性和反射的消失。多次发作时麻痹程度不一定相同，严重时所有的骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹，而面肌、咀嚼肌、吞咽肌及动眼肌常侵犯较轻，平滑肌不受影响，心功能很少受累。发作可持续数小时至数日，劳累、精
炎症性肌病肌活检病理特点的介绍
PM、DM和IBM的共同病理特点是肌纤维变性、坏死、再生和炎性细胞浸润。PM的肌纤维萎缩和坏死多为散在的或节段性，炎细胞浸润多位于肌内衣，可见单核细胞包绕和浸润至非坏死肌纤维，而DM的肌纤维萎缩主要分布于肌束周边，又称为束周萎缩，炎性细胞浸润主要位于血管周围和肌束膜，肌间小血管膜可见攻击复合物沉
多发性肌炎和皮肌炎的简介
多发性肌炎和皮肌炎是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性疾病，发病与细胞和体液免疫异常有关。主要病理特征是骨骼肌变性、坏死及淋巴细胞浸润，临床上表现为急性或亚急性起病，对称性四肢近端为主的肌肉无力伴压痛，血清肌酶增高，血沉增快，肌电图呈肌源性损害，用糖皮质激素治疗效果好等特点。PM病变仅限于骨骼
关于多肌炎和皮肌炎的鉴别诊断介绍
多种疾病可引起皮肤及肌肉病变。如果有典型的皮疹和肌无力的表现，DM一般不难诊断，临床上最容易误诊的是PM，它需要与多种类型的疾病作鉴别：PM应鉴别的肌肉类型主要包括：感染相关性肌病、IBM、甲状腺相关性肌病、代谢性肌病、药物性肌病、激素性肌病、肌营养不良症、嗜酸性粒细胞增多性肌炎以及肿瘤相关性肌
如何诊断多发性肌炎和皮肌炎？
1.急性或亚急性四肢近端及骨盆带肌无力伴压痛，腱反射减弱或消失； 2.血清CK明显增高； 3.肌电图呈肌源性损害； 4.活检见典型肌炎病理表现； 5.伴有典型皮肤损害。具有前4条者诊断为PM，前4条标准具有3条以上并且同时具有第5条者为DM。免疫抑制剂治疗有效支持诊断。40岁以上患者应除
关于多发性肌炎/皮肌炎的简介
是一种以横纹肌变性和坏死性炎症为主要病变的自身免疫性疾病。有急性、亚急性和慢性之分，常见的为慢性过程。男女发病没有差别，成人及儿童均可发病。皮肤损害者占60%，可有水肿、红斑、色素沉着和毛细血管扩张症同时存在，具有诊断价值的皮损称为紫红色眼睑，即水肿的部位在上眼睑的紫红色皮损为皮肌炎所特有。指关
概述多肌炎和皮肌炎的临床表现
1.好发人群 女性好发，发病率为男性的2倍。高峰年龄段为10～15岁及45～60岁两个阶段。 2.首发症状 多为隐袭、慢性发病，首发症状有乏力、倦怠感或肌压痛；少数呈急性、突然发病。 3.肌肉病变 早期肌肉无力主要累及肩部肢带肌和骨盆带肌，约一半的患者有颈部、咽部肌肉受累，特别是屈肌受
内分泌性肌病的检查
1.相关内分泌激素定性及定量检测，对原发内分泌病确诊必不可少。 2.血清电解质检查，肌肉相关酶学检查有利于肌病诊断。 3.肌电图检查。 4.病变部位肌肉活检。 5.脑和脊髓CT，MRI检查，对鉴别肌病性质有益。
内分泌性肌病的治疗
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下： 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程，因此较难评价药物疗效，药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如突眼症状很轻，仅需局部应
内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病，皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性