关于肾淀粉样变性的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维具有共同的核心结构，即与淀粉样纤维长轴垂直的反平行β片层样结构，淀粉样纤维白蛋白是无定形、玻璃样透明的物质，苏木精（HE）染色呈浅粉色，刚果红染色呈砖红色。在偏光显微镜下显苹果绿样双折光，电镜下见许多紧密交织，无分支排列的细纤维。纤维直径5～10nm，长30～100nm。 因此，也有些学者认为淀粉样变性是一种蛋白质二级结构病。研究还发现，明确这些蛋白质不仅具有病因学意义，与临床表现、相关疾病、治疗与预后也有直接的关系，因此建议临床医生在确立淀粉样变性的诊断以后，要进一步分析淀粉样沉积物质的化学组成。......阅读全文
关于肾淀粉样变的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于肾淀粉样变性的病因分析
研究发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。以纤维形式存在时，X线衍射可以见到这些淀粉样纤维
关于儿童肾淀粉样变性的病因分析
病因尚不明，有报道认为继发者可能与变态反应有关；原发病例有家族发病史，为显性或隐性遗传病。原发性肾淀粉样变患者的年龄多在50岁以上，继发性肾淀粉样变可发生于各个年龄段。本病根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类：原发性淀粉样变性、继发性淀粉样变性、遗传性家族性淀粉样变性和局限性
关于肾性失镁的病因分析
1.原发性肾性失镁 因常染色体隐性遗传引起肾小管功能障碍一型为单纯性肾小管重吸收镁功能障碍，为伴氨基酸尿型。另一型是肾小管重吸收镁功能障碍伴钾转运异常，又称伴钾转运障碍型。 2.继发性肾性失镁 是由于肾脏本身疾病引起常见原因有肾小管酸中毒、Bartter综合征、肾功能衰竭、肾移植后。另由于
关于小儿肾性糖尿的病因分析
1.原发性肾性糖尿 亦称家族性肾性糖尿，多为常染色体隐性遗传病，也有的呈显性遗传。本病根据糖滴定曲线可分为两型： （1）A型 肾糖阈及肾小管葡萄糖最大重吸收率（TMG）均减低，在血糖不高时肾小管对葡萄糖重吸收亦低于正常故为真性糖尿。可为肾小管单独对葡萄糖转运有障碍，但常合并其他肾小管转输功能
关于肾性尿崩症的病因分析
一、肾性尿崩症的流行病学： 遗传性NDI病情较重,儿童比成人多见， 90%发生在男性，多为“完全表现型”，女性传递者一般无症状，或有不同程度尿浓缩功能障碍。一般生后不久即发病，也有迟至10岁才出现症状者。继发性无相关资料。 二、肾性尿崩症的病因： 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后
关于肾性尿崩症的病因分析
由于肾对AVP无反应或反应减弱所致，病因有遗传性和继发性两种。 （1）遗传性 90%的DNI患者为X连锁遗传，其中至少90%可检测出AVP受体2型（AVPR2）基因突变；其余10%的患者为常染色体遗传，其突变基因为水通道蛋白2（AQP2），其中9%为显性遗传，1%为隐性遗传。 （2）继发性
小儿肾淀粉样变性的病理病因
(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积，引起身体多脏器功能障碍，过去按引起淀粉样变病的原因一般分为：原发性；合并骨髓瘤、继发性、局灶性、遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的免疫球蛋白-AL蛋白，继发性淀粉样变病可由许多疾病诱发，局灶性
关于肾血管性高血压的病因分析
引起肾动脉狭窄的常见原因主要有3种： ①动脉粥样硬化约占90%，随着生活水平的提高及影像学检查的普及，这一比例还在不断增加。常见于老年男性，病变多位于肾动脉起始部，在动脉内膜形成大小、长短不一的粥样斑块，偏心性多见，是全身性血管病变的局部表现。 ②纤维肌发育不良，除损害肾动脉外，髂动脉、肠系
关于重复肾的病因分析
在人胚胎第六周时，中肾管末端通入泄殖腔处，向背侧突出一小的盲管，称为输尿管芽。输尿管芽迅速成长，其顶端为原始的生肾组织所包围，状如蚕豆。输尿管芽发育成肾盂，分支形成肾盏、再分支形成小盏、集合管。如分支过早，则形成重复的输尿管畸形。分支的高低及多少，可决定形成完全或不完全，双重或多支输尿管畸形。重
关于异位肾的病因分析
异位肾是指发育完好的肾不能达到腹膜后肾窝正常位置的先天性异常。多数异位肾处于盆腔，少数位于对侧，极少数位于胸腔，常伴旋转不良及输尿管、血管异常，其输尿管开口于膀胱的位置正常。 异位肾为胚胎时期，肾由盆腔上升和旋转过程中的发育障碍，胎儿时期肾胚芽位于盆腔内，随着胎儿的生长，肾脏逐渐上升至正常位置
关于肾下垂的病因分析
肾下垂是指肾脏随呼吸活动所移动的位置超出正常范围，并由此引起泌尿系统与其他方面症状。正常肾脏一般随着呼吸活动可有3cm之内的活动度。 肾脏位于胸腰之间两侧的肾窝内，由于背部坚强的纵行肌肉与腹腔脏器的固定，一般不会过多地移位。但因肾周脂肪囊下方是一个潜在的疏松的间隙，因此当腹压降低时，肾脏就可能
关于淀粉样变肾病的病因分析
淀粉样物是一种无定形的玻璃样透明物质，含有AL蛋白(amyloid protein)、AA蛋白(amyloid protein A)、前白蛋白、肽类蛋白、Bz微球蛋白等。巨噬细胞被认为是形成和分解体内淀粉样物质的主要场所，当淀粉样物质的产生超过了巨噬细胞对蛋白质的代谢能力时j淀粉样物质就在组织中
关于皮肤淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，例如，继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍(急性期反应物血浆淀粉样A)，而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链， 在光学显
关于肾淀粉样变的简介
多发性骨髓瘤病人6%～15%并发淀粉样变性，淀粉样纤维（amyloid fibril）是由免疫球蛋白轻链可变区的氨基末端片段在酸性环境中降解而成，故称为AL蛋白（amyloidlight chain protein）。这种蛋白的分子量较轻链小，在血清电泳上处于α2与β之间，在肾内主要沉积于肾小球
关于肾皮质脓肿的病因分析
致病菌有革兰阳性球茵和革兰 阴性杆菌或结核杆菌。多在肾结石、肾结核、肾盂肾炎、肾积水等疾病的基础上．并发化脓性感染而形成。
关于肾髓质坏死的病因分析
1.糖尿病 糖尿病是最常见的与肾乳头坏死相关的疾病，据有关资料显示，占大宗报道的RPN病例的50%～60%。肾乳头坏死复发的病例多数为糖尿病患者。一项静脉肾盂造影研究结果显示：在接受检查的胰岛素依赖型糖尿病患者中，25%有肾乳头坏死。 2.梗阻性肾病 据有关资料显示，梗阻性肾病在大宗报道中
关于肾积脓的病因分析
肾积脓(pyonephrosis)又名脓肾是一种极为严重的肾化脓性感染，肾组织广泛性破坏，致使全肾形成一脓囊功能丧失。 本病以上尿路结石引起梗阻，继发感染为最常见；其次是肾和输尿管畸形引起感染性肾积水；亦可继发于肾盂肾炎。致病菌以大肠埃希杆菌属为多见。肾组织遭到严重损坏，肾全部或一部分成为脓性
关于肾乳头坏死的病因分析
本病多伴发于严重肾盂肾炎糖尿病、尿路梗阻、止痛剂肾病， 特别是含非那西丁（Phenacetin）的制剂或中毒，亦可见于血管病变、移植肾排异、镰状细胞性贫血、高尿酸血症、巨球蛋白血症、过敏反应、休克、过度使用血管收缩药物如去甲肾上腺素等，另有报道称长期无脂饮食也可发生肾乳头坏死。引起肾乳头坏死的病
关于肾淀粉样变性的肾外器官的表现
（1）原发性淀粉样变性病（AL型） 常见体重减轻、虚弱和疲乏无力，常见多脏器受累。肾脏最常见，胃占50%；心脏（40%）受侵犯，引起心肌病变、心脏扩大、心律失常及传导阻滞，严重者可猝死，50%死于充血性心力衰竭及心律失常，为原发性AL蛋白型者的最常见死因；胃肠道黏膜受累可引起便秘、腹泻、吸收不良
关于恶性肿瘤相关性肾损害的病因分析
病因多样，有些与肿瘤本身有关，有些为肿瘤的并发症及治疗过程的不良反应等所致。习惯分为肾前性、肾性和肾后性。 1. 肾前性 摄入减少，呕吐，腹泻等使细胞外液丢失，肝肾综合征和某些药物：如钙调节蛋白抑制剂等均可导致肾脏灌注不足，产生肾前性肾脏损伤。 2. 肾性 （1）小球性：膜性肾病、多发性
关于小儿肾血管性高血压的病理病因分析
1.先天性肾动脉纤维肌肉发育不良 是国外报道的小儿和青少年RVH的主要病因，病变多发生于肾动脉的中段或远段。常累及其分支，常见有几种： (1)内膜纤维增生：主要是肾动脉主干的狭窄和变形，血管造影显示中段有局灶性狭窄。 (2)中层纤维增生：呈间断性破坏和增厚。多蔓延至肾动脉中远段，血管造影呈念
关于良性高血压性小动脉性肾硬化的病因分析
良性高血压性小动脉性肾硬化随年龄增长而发生，但可因慢性高血压而加重，慢性高血压的病人进行性肾脏疾病的总发病率较低，大多数病人为轻度高血压，然而，三个因素增加了发生肾硬化的危险：黑人种族，中至重度高血压和其他原有肾脏疾病（如糖尿病肾病）。 两个过程促成了慢性高血压血管损害的发生：中层的肥厚和成纤
肾前性少尿和肾后性少尿的病因分析
（1）肾前性少尿：由于各种原因造成肾血流量不足，肾小球滤过率减低所致。1）肾缺血：各种原因引起的休克、过敏、失血过多、心力衰竭、肾动脉栓塞、肿瘤压迫等。2）血液浓缩：严重腹泻、呕吐、大面积烧伤、高热等。3）血容量减低：重症肝病、低蛋白血症引起全身水肿。4）应激状态：严重创伤、感染（如败血症）等。（2
淀粉样变性的病因分析
淀粉样的产物和它所在组织中沉积的原因尚不清楚，在不同的淀粉样变性生化类型中，病因学机制可能会不同，如继发性淀粉样变性为蛋白前体的代谢障碍（急性期反应物血浆淀粉样A），而遗传性的淀粉样变性会出现不同的蛋白，在原发性淀粉样变性中，骨髓细胞的单克隆群会产生能形成淀粉样变性的片段或整个长链，在光学显微镜
关于肾淀粉样变性的基本介绍
淀粉样变性病是一种少见的全身性疾病，早年发现这种淀粉样物质对碘的反应类似于淀粉类而得名，实际上主要是非可溶性的纤维蛋白质，但已往的旧名称仍习惯性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的肾淀粉样变性病根据沉淀的纤维蛋白化成学分不同，分为原发性、继发性、家族性和血液透析相关性淀粉样变性病。本病的临床
关于儿童肾淀粉样变性的简介
肾淀粉样变性又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的肾脏损害。肾病综合征为其主要临床表现，晚期可导致肾衰竭。近来的研究证实，淀粉样蛋白是组织细胞所合成与分泌的多种蛋白质而非淀粉样碳水化合物，该病在成人并不少见，但儿童罕见。
关于肾淀粉样变性的诊断介绍
1.临床特点 50岁以上男性出现原因不明的肾病综合征时，应怀疑原发性淀粉样变所致肾损害。如有慢性感染灶、类风湿性关节炎、多发性骨髓瘤或其他肿瘤同时存在应高度怀疑为继发性淀粉样变性病肾损害，如长期血透患者有骨关节病表现时，应疑为球蛋白蓄积所致淀粉样变性病。 2.病理学检查 肾病理学检查是确立
关于淀粉样变心肌病的病因分析
淀粉样变性系指组织内积聚大量具糖蛋白性质的纤维物质，其主要蛋白成分为免疫性轻链蛋白（AC）、非免疫性淀粉蛋白（AA）、类降钙素蛋白（AEI）以及老年性淀粉样变的血浆前蛋白（SA）等4种。 1、淀粉样变心肌病—AC致淀粉样变性 为目前临床最常见的淀粉样变性，多见于原发性、系统性淀粉样变性，系免
肾性骨病的病因
钙磷代谢障碍（25%）： 肾衰早期血磷滤出即有障碍，尿磷排出量减少，血磷潴留，血钙减少，两者均引起甲状旁腺增生，PTH分泌增加。PTH作用于骨骼释出Ca2+以恢复血钙水平。当肾衰进一步发展，代偿机能失效，高血磷、低血钙持续存在，PTH亦大量分泌，继续动员骨钙释放，如此恶性循环，最后导致纤维性骨