关于莱伦综合征的治疗预防介绍
1、治疗: 目前使用一种人类基因重组的类胰岛素生长因子-1治疗,普遍认为疗效尚可。该药可以刺激成骨细胞生长,增加骨质密度,刺激肌肉细胞生长和分化,防止肌肉蛋白质降解,增加肌肉组织含量,并具有促进血液流通和细胞再生、提高新陈代谢、增加人体整体体能的功能。对于婴儿,要注意多加以喂食,监测血糖以避免发生低血糖。 2、预后:一般预后较好,多不影响寿命。 3、预防:莱伦综合征是一种遗传病,可通过遗传咨询、产前诊断等预防。 4、护理:患者身材矮小,可能会产生自卑、抑郁等心理,应注意心理疏导,减轻心理压力。......阅读全文
关于莱伦综合征的治疗预防介绍
1、治疗: 目前使用一种人类基因重组的类胰岛素生长因子-1治疗,普遍认为疗效尚可。该药可以刺激成骨细胞生长,增加骨质密度,刺激肌肉细胞生长和分化,防止肌肉蛋白质降解,增加肌肉组织含量,并具有促进血液流通和细胞再生、提高新陈代谢、增加人体整体体能的功能。对于婴儿,要注意多加以喂食,监测血糖以避免
关于莱伦综合征的检查介绍
1.体格检查 全面而系统的体格检查可以发现患者特征性体征,为诊断提供参考。 2.血生化检查 血生化检查主要是测定胰岛素、生长激素、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)等相关激素或信号因子。患者血清中生长激素高于正常水平,而IGF-1严重降低,胰岛素水平较低。此外,患者在新生儿期和婴儿期还可发
关于莱伦综合征的基本信息介绍
莱伦综合征又称垂体性侏儒症Ⅱ型、生长激素受体缺陷、原发性生长激素不敏感综合征,是一种生长严重迟缓的罕见病,呈常染色体隐性遗传。最常见病因是基因突变导致生长激素作用缺陷。主要临床表现为生长发育迟缓,还可影响骨骼肌肉系统、生殖系统等多个系统,但患者肿瘤风险比一般人低。治疗以相关激素替代治疗为主。
诊断莱伦综合征的基本信息介绍
根据患者症状和体征,结合血生化检查,参照莱伦综合征评分系统可初步诊断,基因检测可明确诊断。 1.患者身材矮小,有特殊面容,可伴有其他系统症状。 2.莱伦综合征评分系统 (1)身高低于同龄正常人3个标准差单位。 (2)GH基础值>2.5ng/ml。 (3)IGF-1基础值≤50ng/ml
概述莱伦综合征的临床表现
1.生长发育迟缓 患者有严重的生长发育迟缓,身高低于同龄人,身材是同龄者等比例缩小。 2.特殊面容 患者有特殊面容,具有特征性,表现为头发稀少、前额突出、头围偏小(但头围身高比较同龄人大)、鼻梁低平、面中部骨骼发育不良、下颌小等。部分患者出现落日征,巩膜呈蓝色,单侧上睑下垂。牙萌出和乳牙脱
关于胆囊管综合征的治疗和预防介绍
1、胆囊管综合征的并发症:胆囊管的慢性炎症、纤维化,胆囊管扭曲,胆囊管带状狭窄。 2、胆囊管综合征的治疗:最有效的治疗方法是手术,可行胆囊切除术或胆囊胆总管成形术。一般治疗为低脂饮食、避免饱餐,防治胆系感染。对胆绞痛发作可用解痉剂,如阿托品、硝酸甘油等药物。 3、胆囊管综合征的预防:预防胆囊
关于鼻窦支气管综合征的治疗和预防介绍
1、鼻窦支气管综合征的治疗 鼻窦支气管综合征主要行抗感染治疗,对鼻旁窦有脓液时应行穿刺或手术治疗。对支气管炎应对症治疗,如止咳、祛痰、平喘等。本病发展成慢性肺心病时应作相应处理。 2、预后 严重并发症者,可出现呼吸困难和发绀者,预后差。 3、鼻窦支气管综合征的预防 积极治疗原发病,预防
关于先天性风疹综合征的治疗预防介绍
1、治疗 对先天性风疹综合征的治疗仅为对症疗法,无特殊治疗。但应单独隔离,并由具有风疹抗体的人担任护理。出院后还须禁忌与孕妇接触。 2、预防 产前对孕妇进行风疹病毒检测,对于确诊有风疹病毒感染的早期孕妇一般应终止妊娠,防止此类婴儿的出生。
Apert综合征的治疗和预防介绍
一、用药治疗Apert综合征: 小儿患者可行额眶前移术,也可按Tessier、Wolfe等的观点,行颅面联合前移的扩大Le Fort Ⅲ型截骨,同期作面中部劈开去骨以矫正眶距增宽症。成人的手术选择同Crouzon综合征。 二、Apert综合征的饮食保健: 1、多以清淡食物为主,注意饮食规律
关于小儿皱梅腹综合征的治疗和预防介绍
一、治疗 1.轻症病例 可采用腹带紧束固定,亦可考虑做腹壁缺损修补术,适当时期做睾丸固定术。 2.手术 根据畸形部位和程度做相应手术,泌尿系统的外科处理首要的是要有利排尿。常采用的手术有以下几种: (1)膀胱造瘘 幼年期除因用药物不能控制感染,须做膀胱造瘘以减轻泌尿系张力,并观察小儿发
治疗小儿埃莱尔当洛综合征的相关介绍
本综合征无特效疗法,轻症者不需治疗,重症者可予对症处理。 1.内科对症治疗 消化道出血时应给予输血和止血药物;心力衰竭者可给予强心药物及利尿药物;合并感染时,可用抗生素。 2.手术治疗 一旦发生关节脱位,需要予以及时复位,并用绷带固定数周。对于脊柱畸形,可行矫形手术,但需注意预防手术并发
预防小儿埃莱尔当洛综合征的简介
除了从整个人群的角度做好流行病学调查、携带者检出、进行人群遗传监护和环境监护,开展婚姻和生育指导,努力降低人群中遗传病的发生率,提高人口素质之外,针对个体,必须采取有效的预防措施,避免遗传病后代的出生(即实行优生)和遗传变异的发生,采取通常的措施包括:婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治
斯约格伦综合征的介绍
斯约格伦综合征(Sjögren syndrome,SS)是一种侵犯外分泌腺体尤以侵犯唾液腺和泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。主要表现为口、眼干燥,也可有多器官、多系统损害。受累器官中有大量淋巴细胞浸润,血清中多种自身抗体阳性。斯约格伦综合征也称为自身免疫性外分泌腺病(autoimmune exoc
关于肠套叠的治疗和预防介绍
治疗 1、小儿肠套叠多为原发性,可应用空气或钡剂灌肠法复位。但怀疑有肠坏死者禁忌使用。 2、灌肠法不能复位或怀疑有肠坏死,或为继发性肠套叠者可行手术疗法。具体手术方法应根据探查情况决定。无肠坏死者行手术复位;有困难时切开外鞘颈部使之复位,然后修补肠壁;已有坏死或合并其他器质性疾病者可行肠切除
关于Bartter综合征的预后预防介绍
1、预后: 婴儿期发病者症状重,1/3有智力障碍,可因脱水、电解质紊乱及感染而死亡5岁以后发病者,几乎全部都有生长迟缓,部分患者呈进行性肾功能不全,甚至发展为急性肾功能衰竭。有报道11例死亡病例中,10例年龄在1岁以下,多死于脱水、电解质紊乱或反复感染,年长及成人多死于慢性肾功能衰竭 2、预
关于Patau综合征的预后预防介绍
1、预后 本病患儿50%一月内死亡,70%六月内死亡,90%一岁内死亡。 2、预防 对高危孕妇可作羊水细胞或绒毛膜细胞染色体检查进行产前诊断。目前还可在孕中期筛查相关血清标记物。常用的三联筛查:即甲胎蛋白(AFP)、游离雌三醇(FE,)和绒毛膜促性腺激素(HCG)的检测。
关于Horton综合征的预后预防介绍
1、预后 丛集性发作可持续数周乃至数月后缓解,一般1年发作1~2次,有的患者发病有明显季节性,以春秋季多见。CH缓解期可持续数月至数年,本病60岁以上患者少见,提示其病程有自行缓解倾向。 2、预防 注意生活规律,避免过度疲劳、压力过大、防治亚健康状态等。
关于瓦伦贝格综合征的简介
Wallenberg syndrome:瓦伦贝格综合征,又称为延髓背外侧综合征,神经外科常见综合征之一。常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。通常40岁以后起病,可急剧或缓慢,如突然眩晕发作、共济失调、恶心、呕吐、球麻痹、呃逆、交叉性感觉障碍,还可出现对侧面部及肢体浅感觉
关于腓发的治疗的治疗和预防介绍
一、腓发的治疗 中医疗法 法宜健脾益气,除湿化痰,活血通络。 1.对硬结性红斑发生溃疡者,可用:党参10g、茯苓10g、白术10g、红花10g、伸伤草10g、鸡血藤15g、苏木6g、夏枯草15g、连翘10g、土贝母10g、陈皮6g、牛膝6g;有下肢浮肿者加木瓜、防己;午后低热、手足心热者加?
关于菌血症的治疗和预防的介绍
治疗 外科手术或内置性静脉插管或导尿管相关性短暂的菌血症常不易测知,一般不必治疗。但若患者有瓣膜性心脏病,血管内假体或接受免疫抑制剂,则应预防性应用抗生素以预防发生心内膜炎。较为严重的菌血症的预后取决于两个决定因素:首先取决于迅速而彻底的查明感染源;第二是取决于原有的疾病及其伴随的功能障碍等情
关于小儿埃莱尔当洛综合征的预后介绍
第Ⅳ型为皮下出血型、动脉型或称Sack型,皮肤伸展一般不明显或很轻,但皮肤菲薄可以透见皮下的网状静脉,易于出血。此型患者易患严重心血管和胃肠道疾病,可因动脉破裂和大出血导致死亡。较其他各型预后差。
关于会厌囊肿的治疗和预防介绍
1、治疗 对于微小的囊肿,可暂不做处理,密切观察即可。较大的囊肿宜手术切除。单纯穿刺抽吸,必将复发。推荐的手术方式是在全麻下行支撑喉镜下切除,也可用激光、微波、低温等离子等切除。 2、预后 术后1~2周内进食冷流食或半流食。若有明显出血,需尽快前往医院检查。术后一般不易复发。 3、预防
关于线粒体疾病的治疗和预防介绍
一、治疗 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷(ATP)、辅酶Q10和大量B族维生素等,丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 二、预防 遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及
关于线粒体病的治疗和预防介绍
1、治疗编 目前无特效治疗。可给予三磷酸腺苷(ATP)、辅酶Q10和大量B族维生素等,丙酮酸羧化酶缺少的患者推荐高蛋白、高碳水化物和低脂肪饮食。部分病例对肾上腺皮质激素反应良好。 2、预防 遗传病治疗困难,疗效不满意,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测
关于小儿雅司病的治疗和预防介绍
1、并发症 合并骨膜炎,多指性关节炎,皮损后可留下色素脱失性萎缩性瘢痕或皮肤挛缩,皲裂,晚期病例可发生长骨骨膜或骨质树胶肿性损害,引起骨质疏松,甚至形成腔隙,偶致腭穿孔或鼻骨、咽部损害,也可引起关节周围纤维瘤样结节和关节积液。 2、治疗 采用苄星青霉素G肌内注射,可使病变迅速消退并能防止其
关于PRL腺瘤的预防与治疗介绍
主要方法有手术、放疗和药物治疗三种。 (一)手术治疗 主要针对大腺瘤、未婚和未生育女性垂体微腺瘤患者,少数对服用多巴胺2型受体兴奋类药物反应严重的垂体微腺瘤患者。垂体肿瘤手术治疗的目的主要在于:①选择性腺瘤切除。②PRL水平恢复正常。③临床症状消失。④避免并发症发生。手术为应用最广泛的治疗方
关于小儿呕吐的治疗和预防介绍
一、小儿呕吐的治疗: 主要查清病因,治疗原发病。在此基础上采用对症治疗。 1、呕吐的患儿应采取侧卧位或座位,吐后要用温开水漱口。给患儿少量果汁淡盐水喝。如因饮食不节引起者休息、减少进食。 2、呕吐停止或减轻后,可给予少量、微温易消化食物或米汤等流质饮食。 3、有脱水或电解质紊乱者,应及时
关于下肢丹毒的预防治疗介绍
治疗原则:积极抗菌,早期、足量有效的抗生素治疗 一、全身治疗:抗生素治疗,首选青霉素,480~800万单位/日 静点,过敏者可用红霉素 二、积极治疗局部病灶如足癣、鼻炎等,下肢应抬高患肢。 三、支持疗法,对症处理。 四、局部治疗:呋喃西林液湿敷,外用抗菌素类软膏:如百多邦软膏等 五、物
关于红癣的治疗和预防介绍
1、治疗: 局部应用唑类抗真菌药膏有效,可用克霉唑或咪康唑等,疗程2周。对于面积较大者可口服红霉素,每日4次,共用2周,效果显著。也可外用硫磺水杨酸软膏、夫西地酸霜或口服四环素。 2、预防: 红癣治愈后容易复发。局部应保持干燥,经常使用抗菌肥皂沐浴或外用扑粉,可预防复发。
关于瓦伦贝格综合征的病因分析
1、定义 Wallengberg Syndrom 为瓦伦贝格综合征,取英文缩写字头,简称为WS,异名又称为延髓背外侧综合征、延髓外侧综合征、小脑后下动脉综合症、外侧裂综合症。 2、病因 常见的原因为小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。