误诊为单纯Chiari畸形的寰枕交界区畸形合并颅底凹陷症...
误诊为单纯Chiari畸形的寰枕交界区畸形合并颅底凹陷症翻修手术病例分析寰枕交界区畸形病因复杂，诊治困难，而疾病误诊误治常导致更为严重的后果。南方医科大学南方医院2018年1月收治1例外院误诊的寰枕交界区畸形病例，并对诊疗方法作进一步探讨。 1.病历摘要 女，46岁；因“行走不稳30余年，枕颈部术后6个月，左侧肢体麻木、乏力伴饮水呛咳2个月”入院，病人曾在外院诊断为Chiari畸形合并脊髓空洞症，并于2017年4月外院行寰枕畸形矫正术。3岁时曾有头颈部外伤病史，但未予正规治疗。 专科查体：左侧颜面部触觉减弱，口角向右偏斜，伸舌偏右，声音嘶哑。右上臂前内侧、右前臂前外侧、左上臂内侧感觉迟钝，左侧肢体外侧感觉迟钝，余躯干及四肢感觉无异常。左下肢肌力Ⅳ级，双上肢及右下肢肌力Ⅴ级；膝跳反射减弱，跟腱反射正常；蹒跚步态，直线行走试验阳性。术前JOA评分8分。 术前颈胸腰椎MRI示：脊髓空洞C1~T3......阅读全文
误诊为单纯Chiari畸形的寰枕交界区畸形合并颅底凹陷症...
误诊为单纯Chiari畸形的寰枕交界区畸形合并颅底凹陷症翻修手术病例分析寰枕交界区畸形病因复杂，诊治困难，而疾病误诊误治常导致更为严重的后果。南方医科大学南方医院2018年1月收治1例外院误诊的寰枕交界区畸形病例，并对诊疗方法作进一步探讨。 1.病历摘要 女，46岁；因“行走不稳30余年，枕颈部术后
关于颅底凹陷症的发病机制
颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓，小脑及牵拉神经根产生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供血不足表现。 病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部，外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷，寰椎和枕骨距离变短，寰枕融合，寰椎枕化等，有时还合并寰枢椎畸形，椎板裂缝或缺如，颅颈移
关于颅底凹陷症的基本信息介绍
颅底凹陷症（basilar invagination）是枕骨大孔周围的颅底骨向上陷入颅腔，迫使其下方的寰枢椎（齿状突）升高进入颅底，可合并部位的其他骨发育异常（如椎体分节障碍、寰椎融合障碍），并可合并神经结构畸形（如Chiari畸形、小脑扁桃体下疝和脊髓积水等），这些畸形可见于30%的颅底凹陷患
治疗舌下神经损伤的相关介绍
1.延髓麻痹的处理 延髓麻痹最严重的症状常为言语障碍、吞咽障碍，常有食物及大量唾液滞留于口腔内，引起频繁的呛咳，然而咳嗽又往往无力，常发生吸入性肺炎和窒息，最后咀嚼也发生困难的患者，无力咬硬食，只能进软食与半流质食物；严重时须依赖鼻饲管维持进食。 延髓麻痹时，对于吞咽困难、呼吸困难的患者须做
关于枕大孔畸形的病理分类介绍
1．枕大孔畸形—颅底陷入症是一种颅底及上颈椎发育畸形，系指以枕骨大孔为中心，周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔前、后径缩短和颅后窝狭小，因而使延髓受压和局部神经受牵拉。 2．枕大孔畸形—扁平颅底是指蝶骨体长轴与枕骨斜坡构成的颅骨基底角变大。基底角是蝶鞍
Chiari畸形合并脊髓空洞症术中不同大小后颅窝减压窗近...
Chiari畸形合并脊髓空洞症术中不同大小后颅窝减压窗近期疗效的比较后颅窝减压术是临床上治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症患者的的主要治疗方法，但后颅窝骨性减压窗的大小尚无定论论。该项研究纳入117例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者为研究对象，均采用环枕减压硬膜成形术。作者根据后颅窝减压窗面积分为
简述颅底凹陷症的发病因介绍
颅底凹陷症（basilar invagination）的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区，少数可继发于其他疾病。 Hadley将本病分为2型，即： ①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合，枕骨变扁，枕骨大孔变
文献点评—单纯后颅窝减压术治疗低龄儿童－Chiari－畸形Ⅰ型
目前对有症状Chiari畸形Ⅰ型患者普遍认为应行手术治疗，但其手术方法仍有争议，特别是对低龄儿童（2~7岁）应采取何种手术方式尚无定论。该项研究研究对象为11例低龄儿童Chiari畸形Ⅰ型患者，所有患者均未合并有脊髓空洞症和脑积水，均行单纯后颅窝减压术；术后定期门诊随访，统计手术时间，术后并发症，症
脊髓压迫症的发病原因
脊髓压迫症病因在成人以肿瘤最为常见，约占1/3以上，其次是炎症，少见病因包括脊柱损伤、脊柱退行性变、颅底凹陷症等先天性疾病、以及脊髓血管畸形所致硬膜外及硬膜下血肿；在儿童则以椎管内肿瘤、外伤、感染和先天性脊柱畸形较为常见。 肿瘤 椎管内肿瘤也称脊髓肿瘤，按照肿瘤的位置及与脊髓的关系，椎管内肿
简述颅底凹陷症的检查介绍
血，尿，便常规检查正常，脑脊液检查一般无异常。 放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片，体层摄片，前后位开口摄片（检查寰，枢椎），颅底摄片（检查斜坡，齿状突）等颅脑平片，通常颅-颈侧位片即可确诊，是诊断颅底凹陷症最简单的方法，必要时可行CT扫描，矢状面重建，则对枕骨大孔区的畸形观察更为清
简述枕大孔畸形的辅助检查
枕大孔畸形的辅助检查： 1．X线平片X线平片可显示伴发的头颅或颈段椎管畸形，如颅面比例失调、低位横窦、颅后窝小、颅底凹陷、寰枢椎半脱位、寰枕融合等。在X线平片的颅颈侧位像上，自硬腭后缘至枕骨大孔的后上缘做一连线，如枢椎齿状突超出此连线3mm以上，即可确诊为颅底凹陷。 2．头颅MRI能清晰显示
颅底凹陷症如何治疗？
手术治疗适用于无症状或症状轻微的患者，或那些影像学检查提示神经组织受压但无临床表现的患者。非手术治疗包括药物治疗、物理治疗等，可以缓解症状，但不能治愈疾病本身。 手术治疗的指征包括：有延髓和上颈髓受压表现者；有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者；有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者；有脑脊液循
一例Duane桡骨线综合征伴ChiariI型畸形病例分析
患儿，男，11岁，因出生后右眼内斜2014年2月11日于暨南大学附属深圳眼科医院就诊。足月剖宫产，既往无特殊病史。全身体检发现右手大鱼际肌肉萎缩，肌力4级，弱于对侧（图1），脊柱向右侧弯。检查：右眼第一眼位时上睑遮盖角膜缘约3 mm，睑裂较左眼略小，向右侧水平方向注视时睑裂变大，高度约为7 mm
颅颈区畸形的分类介绍
1、原发性颅颈区畸形：为先天性发育异常，多合并其他畸形，如扁平颅底、中脑导水管闭锁、小脑延髓下疝畸形、脑积水、延髓和/或脊髓空洞症等。 2、继发性颅颈区畸形：较少见，多为继发于畸形骨炎、骨软化症、佝偻病、成骨不全、类风湿性关节炎和甲状旁腺功能亢进等。颅底凹陷症的临床表现多在成年后起病，缓慢进展
关于颅底凹陷症的病因分析
多为先天性畸形，又称扁平颅底。因骨病等其他原因致者少见。这在临床上并不少见。可因颅底枕骨大孔区的骨缘向上内翻，这样环椎向上陷入，枢椎齿状突向上向前进入枕骨大孔，压迫延髓及颈神经根，产生症状。
关于颅底凹陷症的诊断介绍
1.脊髓空洞症：脊髓空洞症常与颅底凹陷症并存，其临床特征为颈胸段脊髓分布区呈分离性感觉障碍，手部小肌肉多有萎缩，甚至畸形，如症状持续加重，并有颅内结构受损表现，应考虑有颅底凹陷症的可能，CT及MRI有助于诊断。 2.上颈髓肿瘤：本病可表现为颈部及枕部疼痛，膈肌和肋间肌麻痹，四肢硬瘫，症状进行性
诊断颅底凹陷症的基本介绍
开口位摄片不能看清外侧寰枢关节时即应怀疑颅底凹陷症，Chamberlain线测量是诊断颅底凹陷的主要影像学依据，以齿状突的1/3超过此线（正常应位于此线下方）或超过此线3mm以上可诊断；齿状突也超过Wackenheim斜坡线，当枕大孔前后径
关于颅底凹陷症的病症介绍
多数患者症状进展缓慢，偶有缓解，有些患者可无症状，仅在X线检查时发现有枕骨大孔区畸形，颅底凹陷，患者可有颈短，发际低，颅形不正，面颊耳郭不对称，但无明显神经系统症状。 患者可因畸形的程度及合并症的不同，症状与体征差异较大，一般症状可有头痛，眩晕，耳鸣，复视和呕吐等，患者可有头颈部偏斜，面颊不对
关于颅底凹陷症的检查介绍
1.X线平片 颅颈侧位测量枢椎齿状突：在腭枕线（腭后缘到枕大孔后上缘连线）高出3毫米。颅骨正位的齿状突尖距离二腹肌线（两侧二腹肌连线）小于10毫米。 2.CT和MRI（磁共振成像） 可发现合并小脑扁桃体下疝畸形、中脑导水管狭窄和脊髓空洞症等。
关于颅底凹陷症的治疗介绍
颅底凹陷症的治疗手术是本病唯一的治疗方法，目的是解除畸形对延髓、小脑或上位精髓的压迫，重建脑脊液循环通路和加固不稳定枕骨脊椎关节，适应症为临床症状严重、X线摄片及MRI显示明显畸变的病例。如患者临床轻微，及时影像学可见畸形也不宜手术。 扁平颅底是颅颈区较常见的先天性骨畸形，如单独存在一般不出现
颅底凹陷症的病因是什么？
手术治疗适用于无症状或症状轻微的患者，或那些影像学检查提示神经组织受压但无临床表现的患者。非手术治疗包括药物治疗、物理治疗等，可以缓解症状，但不能治愈疾病本身。 手术治疗的指征包括：有延髓和上颈髓受压表现者；有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者；有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者；有脑脊液循
治疗颅底凹陷症的相关介绍
需注意手术治疗时可能出现呼吸功能障碍加重或呼吸衰竭。 1.颅底凹陷症常合并齿状突异常，并使齿状突突入颅后窝，进而压迫桥延脑和颈髓，用Halo环行颈牵引治疗有症状的患者多可恢复。 2.颅底凹陷常合并Chiari畸形，如骨结构在腹侧压迫延颈髓，在行颅后窝减压前需先行腹侧减压，解除腹侧结构对延髓的
关于颅底陷入症的基本介绍
颅底陷入症是临床常见神经系统发育异常性疾病，本病是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织、寰椎及枢椎骨质发育畸形，寰椎向颅腔内陷入，枢椎齿状突高出正常水平进入枕骨大孔，使枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状，同时可有椎动脉受压出现供血不足表现。 颅底陷入症主要发病原因为
关于颅底凹陷症的并发症介绍
原发性常合并其他畸形，如扁平颅底，中脑导水管闭锁，小脑扁桃体下疝畸形，脑积水，延髓和脊髓空洞症等，继发者有骨软化症，佝偻病，成骨不全和类风湿性关节炎等临床表现。
上颈椎不稳症的发病机制
1.先天性发育异常 上颈椎是脊椎中最易发生发育性畸形的部位之一，临床上较为多见的有健康搜索： (1)齿突畸形：最为多见，主要表现为： ①齿突缺如：较为罕见，作者曾遇到数例。此时由于寰椎横韧带与齿突扣锁关系的丧失，以至于成年后表现为严重的枕颈和(或)寰枢椎半脱位，甚至可以发生意外而突然死亡。
脊髓空洞积水症的检查诊断介绍
一、脊髓空洞积水症的检查： 1、MRI 对空洞的部位，形态，长度，范围及其他病变能提供准确的消息，也能看到空洞内的部分分隔。环枕部的MRI可明确是否存在小脑扁桃体下疝。同时可行MRI-cine,即脑脊液电影检查，明确空洞区域脑脊液流动情况。 2、CT 头颅CT可发现是否合并脑积水，甚至肿
关于颅颈区畸形的基本介绍
概述： 颅颈区畸形是指颅底、枕骨大孔和上位颈椎区的畸形，伴或不伴有神经系统损害，包括颅底凹陷症、扁平颅底、小脑扁桃体下疝畸形、颈椎分节（颈椎融合）、环椎枕化和环枢椎脱位等，以前三种多见颅底凹陷症（颅底压迹）是最常见的颅颈区畸形，是以枕骨大孔为中心的颅底骨组织及环、枢椎骨质发育畸形，并向颅底内陷入
关于斜颈的鉴别诊断的介绍
应注意较以下几种原因引起的斜颈鉴别清楚： 1.先天性骨性斜颈 本症多系先天性枕颈部畸形所致，包括短颈畸形、颅底凹陷、半椎体畸形、寰枕融合及齿状突发育畸形。上述疾病可造成斜颈及面部不对称，但一般不会产生胸锁乳突肌的典型条索状挛缩带及肿块，X线检查可明确上述诊断。 2.小儿颈部淋巴结炎 婴儿
关于颅底凹陷症的分型介绍
颅底凹陷常有颅底基底部、枕骨鳞部、枕骨外的异常，可分为两型： 1.前变化型 枕骨基底部变短（斜坡变短），斜向水平方向，枕骨大孔平面向上移位，常合并扁平颅底，使颅后窝变小； 2.中线旁陷入 为枕骨外骨发育障碍，枕骨髁发育不良，斜坡向后移位进入颅后窝，斜坡下陷使枕骨鳞部下降。
简述颅底凹陷症的临床表现
先天性颅底凹陷症常在中年以后逐渐出现神经功能障碍症状，常在青少年起病，随年龄增长、颅颈关节退变和韧带松弛，逐渐发展为颅颈区关节不稳定而引起上颈髓、脑干、小脑、后组颅神经和椎基底动脉供血不足的症状，如眼球震颤、眩晕、共济失调、四肢和躯干运动和感觉障碍，严重者可出现呼吸抑制、睡眠性呼吸困难等。