关于手足徐动症的发病机制
1.遗传性或家族性多为常染色体隐性遗传较罕见日本的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症,家族基因定位于2q31~36,并可进一步定位于D2S164与D2S377间,该区域编码PDC基因h,目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手足徐动症定位于Xp11,尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其他少数遗传性神经疾病如脑白质营养不良、脊髓小脑性共济失调肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等,也可伴发手足徐动症。 2.脑血管意外先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对侧肢体手足徐动样动作成人急性丘脑苍白球梗死可引起手足徐动样动作尸检可见内囊后肢腔隙样状态。 3.颅内感染慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆肌阵挛和双侧手部指划运动,MRI显示双侧尾状核壳核萎缩及T2WI高信号;单纯疱疹性病毒肺炎支原体、弓形虫和艾滋病颅内感染也可引起手足徐动症。 4.药物可卡因安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动症,长期使用抗精神病药......阅读全文
关于新生儿手足徐动的基本介绍
新生儿手足徐动是新生儿胆红素脑病临床表现期中的后遗症期(常出现于生后2个月或更晚)表现:表现为手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等。 1.酶系统不成熟肝细胞不能有效地将未结合胆红素结合成结合胆红素。 2.严重的高胆红素血症较多见,如新生儿溶血病,先天性非溶血性黄疸(克一纳
关于新生儿手足徐动的检查介绍
本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。 (一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。 (二)痉挛期轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。 (三
新生儿手足徐动的检查及鉴别诊断
检查 本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。 (一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。 (二)痉挛期轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。
关于新生儿手足徐动的鉴别诊断介绍
1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。 3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体
关于新生儿手足徐动的临床分期介绍
本病临床分4期,第1~3期出现在新生儿早期,第4期在新生儿期以后出现。 (一)警告期表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退。大多数黄疸突然明显加深。历时12~24小时。 (二)痉挛期轻者仅两眼凝视,阵发性肌张力增高;重者两手握拳、前臂内旋,角弓反张、有时尖声哭叫。持续约12~24小时。 (三
关于新生儿手足徐动的缓解方法介绍
有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等,防止患儿出生。 预防:治疗以预防为主,积极控制胆红素的升高。不要进入痉挛期。
基底核钙化症的临床表现
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,
关于基底核钙化的临床表现介绍
1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛手足徐动症,
不随意运动检查的正常值及临床意义
正常值 没有出现肌束颤动、震颤、手足搐搦、手足徐动症、舞蹈样运动、摸空症、扭转痉挛、肌阵挛等现象。 临床意义 异常结果:表现为舞蹈样运动、扭转痉挛、手足徐动症或一组肌群的抽动等。每遇情绪紧张或进行主动运动时加剧,入睡后消失,主要见于锥体外系疾病。 需要检查的人群:有不能随意控制的无目的的
基底核钙化症的病因及临床表现
病因 病因不明,目前认为主要与以下因素有关: 1.遗传因素多为散发亦有家族性发病报告呈常染色体隐性或显性遗传。 2.外源性毒物激活脑内谷氨酸受体,产生神经毒作用导致钙沉积。 3.铁及磷酸钙代谢异常在Fahr病发病机制中占重要地位。 4.免疫因素。 临床表现 1.家族性病例多于青春期
摸空症的鉴别诊断
摸空症的鉴别诊断: 1.震颤 震颤是两组拮抗肌交替收缩所引起的一种肢体摆动动作。其伴随症状及常见病因如下: (1)静止性震颤在静止时表现明显,多见于手及手指,呈搓丸状,疲劳、情绪紧张及焦虑时震颤加重、活动时减轻、睡眠时消失,肌肉强直,多见于帕金森氏病(震颤麻痹)。(2)老年性震颤其症状与震
临床物理检查方法介绍不随意运动检查介绍
不随意运动检查介绍: 不随意运动(involuntary movement) 亦称不自主运动。指病人不能随意控制的无目的的异常动作。不随意运动检查主要用于判断锥体外系是否病变。不随意运动检查正常值: 没有出现肌束颤动、震颤、手足搐搦、手足徐动症、舞蹈样运动、摸空症、扭转痉挛、肌阵挛等现象。不随意运动
基底核钙化症的临床表现及检查
临床表现 1.家族性病例多于青春期或成年早期起病,有遗传早发现象。部分患者伴少见的遗传性疾病,如假性甲状旁腺功能减退Ⅱ型、难治性贫血、多种自身免疫性内分泌腺疾病等,主要表现各种运动障碍,如扭转痉挛单侧或双侧手足徐动症、震颤及共济失调等,可见以肌强直为突出表现的Parkinson综合征及扭转痉挛
不随意运动检查的正常值
没有出现肌束颤动、震颤、手足搐搦、手足徐动症、舞蹈样运动、摸空症、扭转痉挛、肌阵挛等现象。
关于手足搐搦症的病情简介
细胞外液离子化钙降低多见于维生素D缺乏者,因肠道对钙、磷的吸收减少,血钙降低。此时甲状旁腺受刺激而分泌较多的甲状旁腺素,促使尿磷排出增加,并使骨骼脱钙以提高血钙,若甲状旁腺代偿功能不全,则血钙不能维持正常水平。血pH低时离子化钙浓度较高,故酸中毒时,即使总血钙量降低,离子化钙浓度却高,但酸中毒纠
关于婴儿手足搐搦症的简介
婴儿手足搐搦症多见于6个月以下小婴儿,冬春季多见。主要由于维生素D缺乏、甲状旁腺代偿功能不足或其他多种因素的影响,致血中游离钙降低,使神经兴奋性增高,引起局部或全身肌肉抽搐。目前因预防维生素D缺乏工作的普遍开展,维生素D缺乏性手足搐搦症已较少发生。
关于手足综合症的简介
是手掌-足底感觉迟钝或化疗引起的肢端红斑,是一种皮肤毒性,主要发生于受压区域。肿瘤病人在接受化疗或分子靶向治疗的过程中可出现。特征表现为麻木、感觉迟钝、感觉异常、麻刺感、无痛感或疼痛感,皮肤肿胀或红斑,脱屑、皲裂、硬结样水泡或严重的疼痛等。
关于手足搐搦症的基本介绍
手足搐搦(nuò)症是一种代谢失调所致的综合征,以腕、踝关节剧烈屈曲、肌肉痉挛为特征,可伴喉痉挛、惊厥。病因主要为细胞外液中离子化钙的浓度降低,神经肌肉兴奋性增高。血镁过低、血钠过高亦可引起手足搐搦症。
辨证用药治疗手足冰凉症
手足冰凉,祖国医学称之为“手足厥冷”(或手足逆冷)。中医认为,手足厥冷并非单指是一种疾病,而是人体脏腑功能虚弱或失调引起的一种症状。一般说来,老年人和体质虚弱的人容易出现手脚冰凉症状。 手足冰凉的致病机理较为复杂,但主要与人体肾阳虚衰有密切关系。其次,肝郁血滞、脾胃虚寒、血虚寒凝等,也可能
不随意运动如何鉴别诊断?
1.病史 起病的年龄、发生的缓急、症状的演变及疾病过程是静止性还是进行性等特别重要。婴儿期起病者可能是先天性的,应注意其生产史、生长发育史。早产儿及有产伤、窒息史、生后精神及(或)运动系统发育迟缓者,提示脑发育不全;产后有严重新生儿黄疸者可能为胆红素脑病引起。急性起病者可能为感染(如各种脑炎)或
苍白球黑质红核色的临床表现
变异很大,双下肢痉挛性瘫、肌张力障碍和肌强直是本病最突出的特点。主要表现为缓慢进展的锥体外系症状,首先出现的是下肢肌强直、肌张力障碍及舞蹈-手足徐动等症状。早期即可有锥体束征,出现痉挛性瘫、腱反射亢进及Babinski征等;逐渐进展累及上肢、面部及延髓肌;有些病人出现舌肌张力障碍、眼睑痉挛或身体
关于手足搐搦症的诊断治疗介绍
手足搐搦症除应鉴别其原发病外,还应与各种原因(如产伤、脑炎、脑膜炎、婴儿痉挛症、癫痫、低血糖、高热等)所致的惊厥、各种原因(如呼吸道梗阻)所致的喉痉挛鉴别。 发生手足搐搦时,首先要控制惊厥、喉痉挛等症状(如苯巴比妥纳肌肉注射,水合氯醛灌肠)并补充钙剂(葡萄糖酸钙静脉注射,氯化钙口服)。并针对原
关于婴儿手足搐搦症的病因分析
发病原因与佝偻病相同,但骨骼变化不明显,多有甲状旁腺代偿功能不全。 1.维生素D缺乏症初期,若甲状旁腺未能代偿其血钙的降低,以至血磷正常而血钙降低,临床上出现低血钙症的表现而骨骼变化不显著。 2.春夏季户外活动增多,使体内维生素D合成骤增,或用维生素D治疗之初,均使未钙化的骨骼加速钙化,血钙
关于婴儿手足搐搦症的诊断介绍
冬末春初,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间歇期意识清晰,应首先想到本病可能。若有维生素D缺乏史或佝偻病体征,诊断一般不难。查总血钙常低于1.75~1.88mmo1/L,或查游离钙低于1.0mmol/L,应首先考虑本病。注意排除低血糖、低血镁、婴儿痉挛症、原发性甲状旁腺功能减退症及中枢神经系统感
治疗婴儿手足搐搦症的相关介绍
应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。 1.急救处理 可用鲁米那、水合氯醛或安定等镇静剂止惊,并防止窒息,有喉痉挛时须将舌尖拉出,进行人工呼吸,必要时行气管插管。 2.补钙剂 在使用镇静剂同时应及时补充钙剂,给予10%葡萄糖酸钙1~2ml/kg加入5%~10%葡萄糖液10~2
投掷动作(颤搐)的鉴别
鉴别诊断:不随意运动及其病因的诊断与鉴别,主要依据病史和神经系统检查,并结合实验室检查及器械检查。 1.病史 起病的年龄、发生的缓急、症状的演变及疾病过程是静止性还是进行性等特别重要。婴儿期起病者可能是先天性的,应注意其生产史、生长发育史。早产儿及有产伤、窒息史、生后精神及(或)运动系统发育迟
关于脚不宁症肢动症的简介
脚不宁症肢动症或者叫脚不宁症,或叫肢动症,或不安腿综合征(维基百科名称),现在并没有确定的名称赋予这种晚上睡眠之际才会发生的腿酸痛现象。 英文名字:(RLS) Restless leg(s) Syndrome 主要发生在长时间休息、嗜睡或临睡前。症状可通过活动腿或走路缓解。可以是家族性的,并
分析脚不宁症肢动症的病因
没有人准确知道脚不宁症肢动症的病因,以下全是推测: 脚不宁症肢动症主要原因是腿部神经兴奋,造成患者感觉腿部酥痒难忍,甚至疼痛感,据推测有以下可能: 1、营养不良,缺乏某种金属成份 2、药物中毒,长期食用某种药物所致,如一些抗抑郁症药物 3、缺乏运动 4、家庭遗传(超过60%遗传) 5
基底神经节的临床意义
临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类:一类是具有运动过多而肌紧张不全的综合症,另一类是具有运动过少而肌紧张过强的综合症。前者的实例是舞蹈病与手足徐动症等,后者的实例是震颤麻痹(帕金森病)。临床病理的研究指出,舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体,而震颤麻痹的病变主要位于黑质。 震颤麻痹
概述基底神经节的临床表现
临床上基底神经节损害的主要表现可分为两大类:一类是具有运动过多而肌紧张不全的综合症,另一类是具有运动过少而肌紧张过强的综合症。前者的实例是舞蹈病与手足徐动症等,后者的实例是震颤麻痹(帕金森病)。临床病理的研究指出,舞蹈病与手足徐动症的病变主要位于纹状体,而震颤麻痹的病变主要位于黑质。 震颤麻痹