生物物理所在结节性硬化症研究方面取得进展

中科院生物物理研究所龚为民组、娄继忠组和结构生物学海外团队华盛顿大学许文清教授实验室对结节性硬化症的研究取得重要进展,该成果于7月16日在线发表在Nature Communications杂志上,题为Crystal structure of the yeast TSC1 core domain and implications for tuberous sclerosis pathological mutations。 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex, TSC)是一种常染色体主导的多系统疾病,以良性肿瘤的发生为标志,通常影响大脑、肾脏、皮肤、心脏和肺等器官,常常造成神经性疾病,包括癫痫、智障和自闭症。该疾病的发生主要由编码TSC1和TSC2蛋白的基因突变导致,TSC1和TSC2蛋白能形成复合物控制下游的TOR信号通路从而调控细胞生长。 发表在Nature Com......阅读全文

概述消化系统疾病的防治研究方向

  近二、三十年来,由于细胞生物学、分子生物学、生物化学、内分泌学、免疫学、酶学等的空前进展,以及许多新尖精细技术的建立,使消化系统疾病的病理、病因、发病机理,诊断、防治等方面取得了很大的成就,现在的消化病学已是内科学中一门日臻完善的分支学科。  消化系疾病与全身性疾病关系密切。消化系疾病可有消化道

消化系统疾病腹痛的基本症状介绍

  消化道或腹腔内其他脏器的病变都可引起腹痛,如食管破裂、溃疡穿孔、肠易激综合征、阑尾炎、胰腺炎和胆石症。一些疾病相对较轻,另一些疾病则可能是致命性的。医生必须决定是立即采取治疗措施,或者是能够等待检查结果出来后再作决定。

胸腔穿刺术检查呼吸系统疾病

  胸腔穿刺时,可用注射器抽出胸腔积液(胸腔内异常积聚的液体),并用于分析检测。进行胸腔穿刺的两个主要理由为缓解肺组织受压所致的呼吸困难及获得胸液样本进行诊断性穿刺。  操作时,患者取舒适坐位,略向前倾,以双上肢作为支撑。消毒背部局部皮肤,进行局麻。然后在两肋骨之间刺入穿刺针,并用空针回抽液体。有时

呼吸系统疾病动物模型(Animal-Models)

(一)慢性支气管肺炎模型常选用大鼠、豚鼠或猴吸入刺激性气体(如二氧化硫、氯、氨水、烟雾等)复制人类慢性气管炎。现发现猪粘膜下腺体与人类相似,且经常发生气管炎及肺炎,故认为是复制人类慢性气管炎较合适的动物。用去甲肾上腺素可以引起与人类相似的气管腺体肥大。(二)肺气肿模型给兔等动物气管内或静脉内注射一定

关于泌尿系统疾病的基本介绍

  泌尿系统各器官(肾脏、输尿管、膀胱、尿道)都可发生疾病,并波及整个系统。泌尿系统的疾病既可由身体其他系统病变引起,又可影响其他系统甚至全身。其主要表现在泌尿系统本身,如排尿改变、尿的改变、肿块、疼痛等,但亦可表现在其他方面,如高血压、水肿、贫血等。泌尿系统疾病的性质,多数和其他系统疾病类似,包括

慢性阻塞性系统疾病的鉴别诊断

  1、支气管哮喘:多在儿童或青少年期发病,以发作性喘息为特征,发作时两肺布满哮鸣音,常有家庭或个人过敏史,症状经治疗后可缓解或自行缓解。哮喘的气流受限多为可逆性,其支气管舒张试验阳性。  2、支气管扩张:有反复发作咳嗽、咳痰特点,常反复咯血。  3、肺结核:可有午后低热、乏力、盗汗等结核中毒症状,

纵隔镜检查呼吸系统疾病的介绍

  纵隔镜检查是用纵隔镜直接观察位于双肺之间的胸部组织(纵隔)。纵隔内有心脏、气管、食管、胸腺和淋巴结等组织器官。几乎所有纵隔镜检查的目的均是评价淋巴结肿大的原因或对肺癌患者转移程度进行胸部手术(剖胸术)前的评估。  纵隔镜检查应对患者采用全身麻醉后,在手术室内进行。在胸骨上切迹作一小切口,送入纵膈

呼吸系统疾病肺心病的相关介绍

  慢性肺源性心脏病最常见者为慢性缺氧血性肺源性心脏病,又称阻塞性肺气肿性心脏病,简称肺心病,是指由肺 部胸廓或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高,致肺动脉高压和右心室肥大,伴或不伴有右心衰竭的一类心脏病。肺心病在中国是常见病,多发病。  2000~2002年在全国调查了二千多万人,肺心病的平均患

活体组织检查消化系统疾病的介绍

  肝穿刺活组织检查,对慢性肝病的确定诊断是最有价值的方法之一。目前多采用细针抽吸法,极少引起出血的危险。小肠活组织检查,经口腔将小肠活检器送至空肠或回肠(可经内镜引导通过幽门),采取粘膜组织进行病理检查,对腹泻和小肠吸收不良很有诊断价值。检查时应严格掌握适应证。此外,内镜直视下活组织检查、在B型超

臭氧对循环系统疾病的防治介绍

循环系统疾病的防治。由于臭氧的还原性(可在短时间内还原成氧气),明显增加了水和空气的含氧量,特别是在臭氧浴中,肌体将通过血液吸收大量的还原氧。实验证明:在给氧条件下,由于血液含氧量的增加,心肌的力量有所增强,收缩舒张的频率减慢,但心脏每分钟的排血量并没有减少,从而减轻了心脏负担。同时也促进了新陈代谢

内镜检查消化系统疾病的介绍

  可直接观察病变,由于亮度大,视野清晰,盲区少,操作灵便,用途日益扩大。纤维胃镜对胃癌早期诊断帮助甚大,由于胃镜检查的应用,30%以上的胃癌可能在早期(指癌组织尚未侵犯肌层者)得到确诊。ERCP对肝、胆、胰疾病的诊断有很大的帮助。纤维结肠镜可插入回肠,而纤维腹腔镜可帮助诊断肝胰和腹内包块,确定腹水

呼吸系统疾病肺结核的相关介绍

  肺结核:pulmonary tuberculosis(简称TB)结核病是由结核杆菌(tubercle bacillus) 引起的慢性传染病,可累及全身多个器官,但以肺结核最为常见。本病病理特点是结核结节和干酪样坏死,易形成空洞。临床上多呈慢性过程,少数可急起发病。常有低热、乏力等全身症状和咳嗽、

体外震波碎石治疗系统疾病的相关介绍

  体外震波碎石机是70年代在西德进行研究,80年代应用于临床的新技术、新机器。通过水的介质作用,电火花或压电陶磁所产生的能量传入体内,粉碎尿路结石,使其自行排出体外。这种使体外的能量进入体内,达到治疗作用的技术是医学上的一项重大革新。这一技术已从粉碎尿路结石,扩大到粉碎胆结石,并正在研究是否可应用

探讨“妊娠合并血液系统疾病”的处理原则

妊娠合并血液系统疾病其实在临床上并不常见,据文献报道,发生率在1.5~5左右%作用。其中,最常见的是贫血,其次是血小板减少,且大多数为轻度,在临床上,对母婴的影响并不大,但是一些比较严重的妊娠合并血液系统疾病可能会严重影响母婴健康,需要引起大家的重视,尤其是近年来,有血液系统疾病怀孕的发生率有增大的

X线检查消化系统疾病的介绍

  消化道钡餐和钡灌肠检查有助于了解整个胃肠道动力状态,对肿瘤、溃疡、憩室的诊断有一定帮助,近来应用气钡双重造影已提高了阳性率。胆管胆囊造影有助于了解胆囊浓缩功能,判断有无结石;经皮肝胆管造影可区别梗阻性黄疸的原因。选择性腹腔动脉造影对肝脏及其他肿瘤,消化道出血等都有诊断价值。CT和MRI已用于腹内

吸引术诊断呼吸系统疾病的介绍

  应用吸引术可以获得气管和大支气管内的分泌物和细胞。吸引术通常用于获取显微镜检查所需的标本或帮助咳嗽无力患者清除呼吸道内分泌物。  操作时,将一较长而柔软的消毒塑料管的一端连接抽吸泵,另一端经鼻腔或口腔插入气管内,当其前端到达合适部位时,进行间断性吸引,每次持续时间2~5秒。对已建立人工气道(气管

呼吸系统疾病的诊断和鉴别诊断

  与其他系统疾病一样,周密详细的病史和体格检查是诊断呼吸系疾病的基础,X线胸部检查对肺部病变具有特殊的的重要作用。由于呼吸系疾病常为全身性疾病的一种表现,还应结合常规化验及其他特殊检查结果,进行全面综合分析,力求作出病因、解剖、病理和功能的诊断。  病史  了解对肺部有毒性物质的职业和个人史。如是

预防泌尿系统疾病的相关介绍

  预防链球菌感染,避免或减少上呼吸道和皮肤感染可明显降低肾小球肾炎的发病。及时处理各种原因的尿路阻塞有助于减少细菌感染,减少继发于阻塞的尿路结石。覆盖于肾盏、肾盂、膀胱、后尿道的上皮均属移行上皮细胞,在泌尿系统肿瘤中,移行上皮细胞癌占主要地位,不吸烟可以减少这种癌的发病数。对于尿结石必须针对可以解

生物物理所在结节性硬化症研究方面取得进展

  中科院生物物理研究所龚为民组、娄继忠组和结构生物学海外团队华盛顿大学许文清教授实验室对结节性硬化症的研究取得重要进展,该成果于7月16日在线发表在Nature Communications杂志上,题为Crystal structure of the yeast TSC1 core domai

关于肾硬化症的基本介绍

  肾硬化症包括肾动脉粥样硬化引起的动脉性肾硬化,和高血压引起的良性肾硬化及恶性肾硬化。肾动脉粥样硬化是全身性动脉粥样硬化的一部分,多见于老年人,伴或不伴有高血压。  1.动脉性肾硬化:发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。  2.良性肾硬化:高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾

耳硬化症的临床表现

  1.耳聋:双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。  2.耳鸣:约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。  3.韦氏误听现象:患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。  4.眩晕:少数病人在头部活动时出现短

肾硬化症的并发症

  肾动脉硬化症,继发于高血压,临床可分良性与恶性肾小动脉性肾硬化,前者病程较长,一般病程20年,但在患病过程中仍有小部分病人(1%-8%)转为恶性期,若不及时治疗,常于1-2年内死亡,后者病变发展迅速,肾功能急剧恶化,短期内进入肾功能尿毒症,常伴有心、脑等多器官功能衰退,若未能及时治疗3个月内死亡

肾硬化症的发病原因

  1.动脉性肾硬化:发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。  2.良性肾硬化:高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人,甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFP进行性下降有关。  3.恶性肾硬化:最初的病变是因血压急剧升高而引起的血管壁损伤

肾硬化症的临床表现

  动脉性肾硬化的病人可见全身性动脉粥样硬化的表现,如心、脑及外周血管硬化的表现,伴或不伴高血压。原发性高血压良性期的表现有体重过重、头痛、眩晕、心悸、气短、精神紧张及心前区疼痛等。恶性期的表现有头痛及高血压脑病,体重减轻,视力障碍。肾硬化早期见腰酸、腰痛、水肿、血尿、夜尿多等,晚期见肾功能衰竭的表

耳硬化症的诊断及治疗

耳硬化症是一种骨病,是耳部所特有的。它可能导致传导性听力损失,混合导电-感觉神经性听力损失,或偶尔导致纯感觉神经性听力损失(SNHL)。临床上,耳硬化症患者多因进行性听力损失而就医。病理解剖学病理学早期病变出现在裂隙附近作为取代骨骼的结缔组织片。骨被破骨细胞活性吸收,新骨由骨细胞沉积。在损伤的前缘发

动脉硬化症辅助检查介绍

  (1)实验室检查  本病尚缺乏敏感而又特异性的早期实验室诊断方法,病人多有脂代谢失常,主要表现为血总胆固醇增高,LDL胆固醇增高,HDL胆固醇降低,血甘油三酯增高,血β脂蛋白增高,载脂蛋白B增高,载脂蛋白A降低,脂蛋白(α)增高,脂蛋白电泳图形异常,90%以上的病人表现为Ⅱ或Ⅳ型高脂蛋白血症 。

简述耳硬化症的治疗原则

  1.本病致病原因不明,治疗目的只是恢复听力,不能根治。  2.手术治疗是提高听力最有效的措施,镫骨撼动术近期疗效较好,但硬化源不能控制,远期疗效差,已很少使用。内耳开窗术也能提高听力,但远期效果差,有可能出现感音性聋。普遍采用的是镫骨部分或全部切除,然后安装人工镫骨,手术在显微镜下进行,需要一定

结节性硬化症的介绍

  结节性硬化症(Tuberous sclerosis complex,TSC)又称Bourneville病,是一种常染色体显性遗传的神经皮肤综合征,也有散发病例,多由外胚叶组织的器官发育异常,可出现 脑、皮肤、周围神经、肾等多器官受累,临床特征是面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。发病率约为1/60

简述肾硬化症的辅助检查

  1.血常规、尿常规。  尿液分析:  ①蛋白尿。  ②红细胞:主要见于恶性期的患者,严重时呈肉眼血尿  2.肾功能检查:良性期的患者,轻、中度高血压对肾功能一般无影响,较严重的高血压多数使GFP降至 65ml/分的水平,在出现肾功能不全之前,高尿酸血症可能是较早的表现,为动脉和小动脉病变引起肾血

系统性硬化症临床路径

  一、系统性硬化症临床路径标准住院流程    (一)适用对象。    第一诊断为系统性硬化症(ICD-10:M34)。    (二)诊断依据。    根据《临床诊疗指南-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民卫生出版社)、《临床技术操作规范-皮肤病与性病分册》(中华医学会编着,人民军医出版社)。