生物物理所在结节性硬化症研究方面取得进展
中科院生物物理研究所龚为民组、娄继忠组和结构生物学海外团队华盛顿大学许文清教授实验室对结节性硬化症的研究取得重要进展，该成果于7月16日在线发表在Nature Communications杂志上，题为Crystal structure of the yeast TSC1 core domain and implications for tuberous sclerosis pathological mutations。 结节性硬化症(Tuberous Sclerosis Complex, TSC)是一种常染色体主导的多系统疾病，以良性肿瘤的发生为标志，通常影响大脑、肾脏、皮肤、心脏和肺等器官，常常造成神经性疾病，包括癫痫、智障和自闭症。该疾病的发生主要由编码TSC1和TSC2蛋白的基因突变导致，TSC1和TSC2蛋白能形成复合物控制下游的TOR信号通路从而调控细胞生长。 发表在Nature Com......阅读全文
呼吸系统疾病动物模型(Animal－Models)
（一）慢性支气管肺炎模型常选用大鼠、豚鼠或猴吸入刺激性气体（如二氧化硫、氯、氨水、烟雾等）复制人类慢性气管炎。现发现猪粘膜下腺体与人类相似，且经常发生气管炎及肺炎，故认为是复制人类慢性气管炎较合适的动物。用去甲肾上腺素可以引起与人类相似的气管腺体肥大。（二）肺气肿模型给兔等动物气管内或静脉内注射一定
胸腔穿刺术检查呼吸系统疾病
胸腔穿刺时，可用注射器抽出胸腔积液（胸腔内异常积聚的液体），并用于分析检测。进行胸腔穿刺的两个主要理由为缓解肺组织受压所致的呼吸困难及获得胸液样本进行诊断性穿刺。 操作时，患者取舒适坐位，略向前倾，以双上肢作为支撑。消毒背部局部皮肤，进行局麻。然后在两肋骨之间刺入穿刺针，并用空针回抽液体。有时
关于间充质干细胞的临床试验介绍
2004年，Le Blanc等报道了首例半相合异基因间充质干细胞移植治疗GVHD获得成功，其后又报道了异基因配型不合的间充质干细胞移植治疗GVHD的有效性，并且认为在应用间充质干细胞治疗GVHD不需要严格的配型，其后又有多篇异基因未经配型的MSC治疗GVHD、促进造血重建的报道，其MSC来源涉及
双胞胎对比显示硬化症并不全受基因控制
新一期英国《自然》杂志报告说，一项双胞胎对比研究发现，多发性硬化症并不完全受基因因素控制。 此前的研究曾认为，多发性硬化症是一种遗传性疾病，是否患病，完全由人体内的基因组决定。 为了验证这项结论，美国加利福尼亚大学等机构研究人员选择一对女性双胞胎进行研究。双胞胎其中一人患有多发性
日研究人员开发出判断多发性硬化症疗效的新方法
日本大阪大学和理化学研究所的研究小组报告说，他们开发出一种血液检测方法，能够提前判断常用治疗药物培他干扰素对多发性硬化症患者是否有效。 多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病，患者自身免疫细胞会错误攻击神经元髓鞘，造成患者出现视觉障碍、肌肉无力等症状。通常对多发性硬化症患者都采用注射培他
天津医科大学Nature子刊发表干细胞新发现
来自天津医科大学、美国St. Joseph医院及医学中心等处的研究人员证实，在多发性硬化症的脑部炎症过程中神经干细胞(NSCs)维持了有功能活性的自然杀伤（NK）细胞。这一研究发现发布在1月11日的《自然神经科学》（Nature Neuroscience）杂志上。 天津医科大学的施福东（Fu-
英研究找到修复多发性硬化症损伤方法
英国研究人员最新发布报告说，他们找到一种修复多发性硬化症对神经系统损伤的方法，通过激发大脑中干细胞的自我修复功能，可以让损伤部位得到逆转修复。这对于目前还只能减弱其损伤程度的多发性硬化症来说是一大研究突破。 多发性硬化症是一种神经系统疾病，由患者自身免疫系统错误攻击神经髓鞘引起，髓鞘是神经
基因检测能检测那些疾病
1.恶性肿瘤疾病31种 ：肺癌、胃癌、急性淋巴细胞白血病、慢性淋巴细胞白血病、直肠癌、喉癌、食管癌、鼻咽癌、膀胱癌、前列腺癌、乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、子宫肌瘤、原发性肝癌、胰腺癌、甲状腺癌、脑膜瘤、口腔癌、皮肤黑色素瘤、神经母细胞瘤、神经胶质瘤、多发性骨髓瘤、皮肤鳞状细胞癌、脑动脉瘤、肾癌、睾丸
英国科学家打算用寄生虫治哮喘
用钩虫治疗哮喘，听起来这简直像是天方夜谭。不过这可是英国科学家经过临床试验后开出的药方，他们认为，如果身体内有少量寄生虫，可以减轻机体对过敏性物质产生的反应。 诺丁汉大学的戴维·普立特查德是这一研究小组的负责人，他说：“让身体免疫系统不停地应对轻微感染，可能对每个病人都有利。”诸如克隆氏病、
结节性硬化症的疾病病理
主要累及源于外胚层组织的器官，如神经系统、皮肤和眼，是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因，病理改变为神经胶质 增生性硬化结节，90%患者出现室管膜下胶质结节，70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA），这种肿瘤可增 大
简述肾硬化症的临床表现
动脉性肾硬化的病人可见全身性动脉粥样硬化的表现，如心、脑及外周血管硬化的表现，伴或不伴高血压。原发性高血压良性期的表现有体重过重、头痛、眩晕、心悸、气短、精神紧张及心前区疼痛等。恶性期的表现有头痛及高血压脑病，体重减轻，视力障碍。肾硬化早期见腰酸、腰痛、水肿、血尿、夜尿多等，晚期见肾功能衰竭的表
如何诊断系统性硬化症？
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。 1、主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。 2、次要标准
结节性硬化症的鉴别诊断
根 据其多系统、多器官受累特点，需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别，如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑，大多数 并无医学意义，其他一些疾病如白癫风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑，需与TSC鉴别。有癫痫
肌萎缩侧索硬化症的简介
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、
结节性硬化症的鉴别诊断
根据其多系统、多器官受累特点，需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别，如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑，大多数并无医学意义，其他一些疾病如白癜风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑，需与TSC鉴别。有癫痫表现的
治疗脑动脉硬化症的简介
1.患者有头痛、头晕、记忆力减退、注意力不集中等症状，可选用脑活化剂吡拉西坦、甲磺酸双氢麦角毒碱、维生素E和阿米三嗪/萝巴新，钙通道拮抗药，血管扩张药，以及银杏制剂等对症治疗，患者有焦虑、抑郁症状可对症治疗，睡眠障碍可短期应用小剂量苯二氮卓类药，改善脑功能。 2.颈动脉粥样硬化病变患者可选用抗
动脉硬化症的预防保健介绍
1、减少对脂肪的摄取：应少食"饱和脂肪酸"占有量较多的煎炸食物及含"高胆固醇"食物的虾、肝、肾和其他内脏，蛋黄等。 2、不吸烟并防被动吸烟：烟草毒害心血管内皮细胞，损害内皮系统功能，可致心肌肥大、变厚，殃及正常的舒缩运动并可致"好"血脂HDL下降。 3、坚持适量的体力活动：体力活动量需根据原
治疗颈动脉硬化症的简介
一旦颅外血管病诊断明确，进一步的问题是究竟选择什么治疗方法。抗凝和抗血小板疗法根据文献报道对TIAs和RIND有一定疗效，它可减少发作，但不能根治。颈动脉血栓内膜切除术则是公认约有效治疗方法，对治疗严重动脉狭窄合并溃疡者尤为有效。有经验的医生施此术的手术死亡率在3%以下（0 ~7.7%）。手术指
分析肾硬化症的发病原因
1．动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2．良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人，甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFP进行性下降有关。 3．恶性肾硬化：最初的病变是因血压急剧升高而引起的血管壁损伤
肾动脉硬化症的基本介绍
肾动脉粥样硬化症，是全身动脉粥样硬化的一部分，但亦与全身性动脉粥样硬化的严重程度未必平行，临床多见于60岁以上的老年人，一般无明显临床症状，除了一些病人有微量蛋白尿外，很少有其他异常改变，部分患者可发生动脉栓塞，表现为肾功能不全，在应激状态下甚至发展为尿毒症。此症可同时伴有其他器官的动脉硬化，如
关于结节性硬化症的简介
结节性硬化症(tuberoussclerosis)基因定位于9q34或16p13.3，为肿瘤抑制基因，分别命名为TSC1和TSC2；TSC1基因编码错构瘤蛋白(Hamartin)，TSC2基因编码马铃薯球蛋白(tuberin)，它们通过抑制mTOR信号通路来控制细胞的增生和分化，调节细胞生长。结
系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往
如何诊断肌萎缩侧索硬化症？
这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。
关于颈动脉硬化症的简介
两根颈动脉和两根椎动脉为脑供血的基础，当其中1~4根的血管阻塞和狭窄时均可引起严重的脑供血不全。在欧美各国，由颈动脉分叉部动脉硬化所致的所谓颅外阻塞性脑血管病已相当普遍，部分则由椎动脉开口处动脉硬化所引起。1995年Mattos报到美国一所社区医院治疗的病例就达2243例之多。在我国尽管由动脉硬
检查多发性硬化症的简介
头颅CT检查，磁共振成像检查（MRI），而MR是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，阳性率可达62%～94%。脑脊液检查，脑干听觉诱发电位等。 眼部检查：视诱发电位（VEP）检查有异常；视野检查可出现中心暗点，偏盲和其他缺损等异常。
关于颈动脉硬化症的概述
颈动脉“carotid”一字来源于希腊文，意为昏迷、茫然或进入深睡眠状态。公元100年时，Ephesus称此动脉为carotid，是因为压迫此动脉时可使受压者发生麻痹和昏睡。基于同样理由，法国的Pare称其为睡眠动脉 (sleepy arteries or soporales)。1793年Heb
简述耳硬化症的临床表现
1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。 4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短
关于耳硬化症的鉴别诊断介绍
1.病因不清。进行性听力减退,伴耳鸣。多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重。可有韦氏误听,有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征（透红征）,咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹）,晚
结节性硬化症的发病机制
该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白（hamartin）和结节蛋白（tuberin）功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。 遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约
多发性硬化症的基本介绍
多发性硬化症（MS）是最常见的一种中枢神经脱髓鞘疾病。本病急性活动期中枢神经白质有多发性炎性脱髓鞘斑，陈旧病变则由于胶质纤维增生而形成钙化斑，以多发病灶、缓解、复发病程为特点，好发于视神经、脊髓和脑干，多发病于青、中年，女性较男性多见。