关于脂质贮积病—酸性脂酶缺乏的内容介绍
常染色体隐性遗传。酸性脂酶主要功能是水解低密度脂蛋白中的胆固醇脂，使它们从血浆中被周围组织清除。此酶缺乏时，胆固醇脂和甘油三酯在身体许多组织中沉积。临床表现主要有两种： ①沃尔曼氏病。1956年由M.沃尔曼首先描写。是一种脱髓鞘疾病。主要为婴儿患病，出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀及其他胃肠道症状，肾上腺钙化，智力发育落后,患儿很少能生存到1岁。 ②胆固醇脂贮积病。较为良性，有时到成年才被诊断。体内脂质广泛沉积，肝肿大，常有高β－脂蛋白血症、早期动脉粥样硬化，很少有肾钙化。 根据临床表现及皮肤成纤维细胞、淋巴细胞培养(证明酸性脂酶缺乏)可作诊断。无特效治疗方法。......阅读全文
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检...（一）
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒使用说明主要用途组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即采用比色法来测定组织裂解萃取样品
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检...（二）
三、标准样品配制准备好4个1.5毫升离心管，标记为1至4号管分别加入200微升稀释液（Reagent E）到2至4号管移取400微升标准液（Reagent H）到1号管小心移取200微升1号管的标准液（Reagent H）到2号管，混匀小心移取200微升2号管稀释的标准液（Reagent H）到3号
细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂...
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组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒产品说明书（中文版） 主要用途 组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即
细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒
细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒产品说明书（中文版） 主要用途 细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即
酸性脂酶缺乏导致沃尔曼氏病的介绍
出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病又称球样细胞脑白质营养不良，为半乳糖脑苷酯β-半乳糖苷酶缺乏所致，表现严重的精神和运动障碍。异染性脑白质营养不良即硫脑苷脂质贮积病，因芳香基硫酸脂酶活性缺乏所致，表现为步态不稳、精神退化、尿失禁、失明等。脑腱黄瘤病，表
脂酶试验
脂酶试验是检验技师考试的内容，医学教育网搜集整理相关内容供大家参考。 （1）原理：有的细菌产生脂酶，可分解脂肪成游离的脂肪酸。从而使培养基中与脂肪结合形成无色化合物的维多利亚蓝释放出来，呈现深蓝色。 （2）培养基：脂酶培养基（含维多利亚蓝）。 （3）方法：将被检菌接种于上述培养基中，于37℃培
脂酶试验
(1)原理：有些细菌产生脂酶，可分解脂肪成游离的脂肪酸。在培养基中加入维多利亚蓝可与脂肪结合成为无色化合物，如果脂肪被分解，则维多利亚蓝被释放出来，呈现深蓝色。 (2)培养基：含维多利亚蓝的脂酶培养基。 (3)方法：将待检菌接种于含维多利亚蓝的脂酶培养基中，置37℃孵育24h，观察结
酸性磷酸酶染色
经染色后，细胞浆内可见棕色或棕黑色颗粒或片状沉淀，为阳性反应。 中性粒细胞，单核细胞、T-淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、组织细胞（包括吞噬细胞、多毛细胞、组织嗜碱细胞）呈阳性反应。 红细胞系列、巨核细胞及血小板等一般为阴性反应。B-淋巴细胞、非T-非B淋巴细胞亦呈阴性。 【临床意义】 用以
胆碱脂酶是什么
胆碱酯酶是一种水解酶，它的作用是水解乙酰胆碱。乙酰胆碱是胆碱能神经（如副交感神经、运动神经、交感神经节前纤维等）末稍释放的一种神经介质。当神经末稍受刺激引起兴奋时，释放乙酰胆碱，与胆碱能受体结合，发挥神经-肌肉的兴奋传递作用。随后，乙酰胆碱即被胆碱酯酶水解而失去作用。如果胆碱酯酶的作用被抑制，就会发
生物酶学基础酸性蛋白酶简介
概 述：酒用酸性蛋白酶是采用现代生物技术生产的高科技产品。在酒精发酵过程中，添加适量的酒用酸性蛋白酶，能有效水解原料中的蛋白质、破坏原料颗粒间细胞壁的结构，利于糖化酶的作用，使原料中可利用的碳源增加，从而可提高原料出酒率；另一方面，蛋白酶的水解作用增加醪液中投a一氧基态氮的水平，促进酵母的生长与繁殖
酸性磷酸酶的简介
酸性磷酸酶（acid phosphatase，ACP）广泛存在于体内各组织、细胞和体液中。血液中的酸性磷酸酶的组织来源是前列腺、肝、脾、肾、红细胞、白细胞、血小板，以前列腺含量最为丰富。正常男性血清中酸性磷酸酶1/3～1/2来自于前列腺，女性血清中的酸性磷酸酶主要来自肝脏、红细胞和血小板。酸性磷
酸性磷酸酶染色结果
阳性结果为胞质中出现鲜红色颗粒沉淀：①（一）胞质无色。 ②（+）胞质出现淡红色颗粒。③（++）胞质布满鲜红色颗粒。④（+++）胞质充满深红色颗粒。
酸性磷酸酶的测定
实验方法原理 正磷酸单酯磷酸水解酶（最适酸度）。最适 pH 在 5 左右，描述 σ-磷酸硝基苯的碱性磷酸试验系统可以用于酸性情况。邻磷酸羧基苯＋H2O → 水杨酸＋Pi实验材料 酶样品试剂、试剂盒 乙酸缓冲液σ-磷酸硝基苯仪器、耗材 分光光度计实验步骤 25℃时，持续 3 min0.1 ml 酶样品
关于酸性蛋白酶的简介
酸性蛋白酶是由隆科特黑曲霉优良菌种经发酵精制提炼而成，它能在低PH条件下，有效水解蛋白质，广泛应用于酒精、白酒、啤酒、酿造、食品加工、饲料添加、皮革加工等行业。 1、产品规格：，规格有5万u/g～10万u/g 液体型为黑褐色液体，规格有50000u/ml～10000u/ml. 2、酶活力定
脂蛋白脂酶的组成
LPL基因位于第8染色体短臂8p22，长约35kb，由10个外显子和9个内含子组成，编码475个氨基酸残基的蛋白质，LPL基因位点存在多态性，主要分布在LPL基因内含子和侧翼序列中，其中内含子6中PVUⅡ多态位点和内含子8中HindⅢ多态位点与高脂血症有关，并为高脂血症的家系连锁分析提供了遗传标
脂蛋白脂酶的功能
LPL生理功能，目前认为是分解脂蛋白核成分的甘油三酯，也分解磷脂如卵磷脂、磷脂酰乙醇胺，并促使脂蛋白之间转移胆固醇、磷脂及载脂蛋白，其代谢产物游离脂肪酸为组织提供能量，或再酯化为TG，储存在脂肪组织中。另外，LPL还具有增加CM残粒结合到LPL受体上的能力，促进CM残粒摄取。 测定血浆LPL活
脂蛋白脂酶的应用
在生物制药方面，LPL 一些试剂盒中不可或缺的催化酶类，如用于检测人血液中甘油三酯含量的试剂盒就是利用LPL作为催化甘油三酯水解反应的催化酶。
脂蛋白脂酶的特性
脂蛋白脂肪酶在哺乳类动物如牛、鼠和猪等LPL的酶蛋白质一级结构有87%-94%的同源性，事实表明，LPL在进化过程中具有高度保守性，人类LPL、肝脂酶（hepatictriglyceridelipase，HTGL）及胰脂酶具有高度相似的氨基酸序列，推测三者可能起源于同一个基因家族，有共同的作用机
脂类的酶促水解
1.脂肪酶广泛存在于动物、植物和微生物中。在人体内，脂肪的消化主要在小肠，由胰脂肪酶催化，胆汁酸盐和辅脂肪酶的协助使脂肪逐步水解生成脂肪酸和甘油。2.磷脂酶有多种，作用于磷脂分子不同部位的酯键。作用于1位、2位酯键的分别称为磷脂酶A1及 A2，生成溶血磷脂和游离脂肪酸。作用于3位的称为磷脂酶C，作用
磷酸脂酶信号通路图
在这一信号转导途径中,膜受体与其相应的第一信使分子结合后，激活膜上的Gq蛋白(一种G蛋白),然后由Gq蛋白激活磷酸脂酶Cβ (phospholipase Cβ, PLC), 将膜上的脂酰肌醇4,5-二磷酸(phosphatidylinositol biphosphate, PIP2)分解为两个细胞内
酸性磷酸[酯]酶的基本信息
中文名称酸性磷酸[酯]酶英文名称acid phosphatase定 义编号：EC 3.1.3.2。最适pH值在酸性范围内的磷酸酯酶。能广泛地催化水解各种磷酸单酯与磷蛋白，但不能水解磷酸二酯。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
酸性磷酸酶染色结果判断
结果判断：阳性结果为胞质中出现鲜红色颗粒沉淀： ①（-）胞质无色。 ②（+）胞质出现淡红色颗粒。 ③（++）胞质布满鲜红色颗粒。 ④（+++）胞质充满深红色颗粒。
酸性磷酸[酯]酶的基本信息
中文名称酸性磷酸[酯]酶英文名称acid phosphatase定 义编号：EC 3.1.3.2。最适pH值在酸性范围内的磷酸酯酶。能广泛地催化水解各种磷酸单酯与磷蛋白，但不能水解磷酸二酯。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
酸性磷酸酶的测定实验
实验方法原理正磷酸单酯磷酸水解酶（最适酸度）。最适 pH 在 5 左右，描述 σ-磷酸硝基苯的碱性磷酸试验系统可以用于酸性情况。邻磷酸羧基苯＋H2O → 水杨酸＋Pi实验材料酶样品试剂、试剂盒乙酸缓冲液σ-磷酸硝基苯仪器、耗材分光光度计实验步骤25℃时，持续 3 min0.1 ml 酶样品25℃ 时
酸性磷酸酶染色的原理
（1）原理：血细胞内的酸性磷酸酶在酸性条件下，将基质中的磷酸萘酚AS-BI水解，释放萘酚AS-BI，萘酚AS-BI与六偶氮付品红偶联，形成不溶性红色沉淀，定位于胞质内，如果血细胞的胞质呈红色为阳性反应，无红色为阴性反应。 抗酒石酸酸性磷酸酶染色是用相同方法制备2份基质液，一份再加入适量L-酒石
酸性磷酸酶的显示方法
实验试剂1. 10％中性福尔马林(pH6．8～7．1)甲醛 10ml 蒸馏水 90ml 醋酸钠 2g2. 酸性磷酸酶作用液 蒸馏水 90ml 0．2mol／L醋酸缓冲液(pH4．6) 12ml 5％硝酸铅 2ml3. 2％β—甘油磷酸钠 4ml 先将蒸馏水和醋酸缓冲液混合，随
酸性磷酸酶染色的原理
血细胞内的酸性磷酸酶在酸性条件下，将基质中的磷酸萘酚AS-BI水解，释放萘酚AS-BI，萘酚AS-BI与六偶氮副品红偶联，形成不溶性红色沉淀，定位于胞质内，如果血细胞的胞质呈红色为阳性反应，无红色为阴性反应。 抗酒石酸酸性磷酸酶染色是用相同方法制备2份基质液，一份再加入适量L-酒石酸，另一份不
酸性磷酸酶的显示实验
实验方法原理Gomori硝酸铅改良法是根据：以磷酸酯为底物，其被磷酸酶水解后释放出磷酸基，在pH5左右和铅盐结合成磷酸铅盐，但磷酸铅无色，须经硫化铵作用使其变成棕黄色至棕黑色的硫化铅沉淀。实验材料427细胞试剂、试剂盒丙酮乙醇Gomori硝酸铅作用液甲基绿硫化铵仪器、耗材温箱冰箱显微镜乳头吸管实验步
酸性磷酸酶的显示方法
1.目的与原理实验目的： 掌握Comori法的基本原理和方法。观察酸性磷酸酶在细胞内的分布状况。实验原理： 酸性磷酸酶能分解磷酸脂而释放出磷酸基。在pH5．0的环境中，磷酸基能与铅盐反应形成磷酸铅。但因其是无色的，所以再经过与硫化铵作用，形成棕黑色的硫化铅沉淀，由此就能显示酸性磷酸酶在细胞内的存