组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检...（一）
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒使用说明主要用途组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即采用比色法来测定组织裂解萃取样品中酶活性的权威而经典的技术方法。该技术经过精心研制、成功实验证明的。其适用于各种组织裂解样品（动物、人体、昆虫等）溶酶体脂酶的活性检测。产品严格无菌，即到即用，操作简捷，性能稳定。技术背景 溶酶体酸性脂酶（lysosomal acid lipase；LAL；EC3.1.1.13），又称为酸性胆固醇酯水解酶（acid cholesteryl ester hydrolase），是脂蛋白代谢中的水解酶（hydrolase）之一，含有372氨基酸的糖蛋白，存在于除红细胞外的所有组织细胞中的溶酶体内。在酸性环境下，通过水解胆固......阅读全文
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检...（一）
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒使用说明主要用途组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即采用比色法来测定组织裂解萃取样品
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检...（二）
三、标准样品配制准备好4个1.5毫升离心管，标记为1至4号管分别加入200微升稀释液（Reagent E）到2至4号管移取400微升标准液（Reagent H）到1号管小心移取200微升1号管的标准液（Reagent H）到2号管，混匀小心移取200微升2号管稀释的标准液（Reagent H）到3号
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒
组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒产品说明书（中文版） 主要用途 组织溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即
细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂...
细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒使用说明主要用途细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即采用比色法来测定细胞裂解萃取样品
细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒
细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂盒产品说明书（中文版） 主要用途 细胞溶酶体脂酶（酸性脂酶）活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过溶酶体脂酶反应系统中，在选择性抑制剂存在与否的情况下，底物胆固醇油酸酯水解后的游离脂肪酸，与醋酸铜反应后的蓝绿色产物，呈现吸光峰值的变化，即
关于脂质贮积病—酸性脂酶缺乏的内容介绍
常染色体隐性遗传。酸性脂酶主要功能是水解低密度脂蛋白中的胆固醇脂，使它们从血浆中被周围组织清除。此酶缺乏时，胆固醇脂和甘油三酯在身体许多组织中沉积。临床表现主要有两种： ①沃尔曼氏病。1956年由M.沃尔曼首先描写。是一种脱髓鞘疾病。主要为婴儿患病，出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀及其他胃
关于脂酶活性异常和脂质交换障碍的介绍
脂蛋白脂酶（lipoprotein lipase，LPL）是脂蛋白代谢过程中一个关键酶，它在家族性高脂蛋白血症Ⅱb型（FCH）的发病过程中所起的作用已逐渐被人们所认识。正常情况下，经过LPL作用，富含三酰甘油的脂蛋白颗粒如乳糜微粒和VLDL中三酰甘油被水解，并生成乳糜微粒残粒和VLDL残粒。这些
脂酶试验
脂酶试验是检验技师考试的内容，医学教育网搜集整理相关内容供大家参考。 （1）原理：有的细菌产生脂酶，可分解脂肪成游离的脂肪酸。从而使培养基中与脂肪结合形成无色化合物的维多利亚蓝释放出来，呈现深蓝色。 （2）培养基：脂酶培养基（含维多利亚蓝）。 （3）方法：将被检菌接种于上述培养基中，于37℃培
脂酶试验
(1)原理：有些细菌产生脂酶，可分解脂肪成游离的脂肪酸。在培养基中加入维多利亚蓝可与脂肪结合成为无色化合物，如果脂肪被分解，则维多利亚蓝被释放出来，呈现深蓝色。 (2)培养基：含维多利亚蓝的脂酶培养基。 (3)方法：将待检菌接种于含维多利亚蓝的脂酶培养基中，置37℃孵育24h，观察结
脂类组织化学与酶组织化学
脂类(lipid)是构成细胞 结构的成分之一，可分为脂肪(fat)和类脂(1ipoid)两大类。脂肪系指甘油三酯，以脂滴形式存在于细胞质内。类脂是一些与脂肪酸结合可形成酯的物质，包括胆固醇、固醇酯、磷脂和糖脂等。在组织化学上，根据染色性质不同可把脂类分为酸性脂类和中性脂类。酸性脂类包括脂肪酸和磷脂等
胆碱脂酶是什么
胆碱酯酶是一种水解酶，它的作用是水解乙酰胆碱。乙酰胆碱是胆碱能神经（如副交感神经、运动神经、交感神经节前纤维等）末稍释放的一种神经介质。当神经末稍受刺激引起兴奋时，释放乙酰胆碱，与胆碱能受体结合，发挥神经-肌肉的兴奋传递作用。随后，乙酰胆碱即被胆碱酯酶水解而失去作用。如果胆碱酯酶的作用被抑制，就会发
酸性脂酶缺乏导致沃尔曼氏病的介绍
出生后即表现虚弱、肝脾大、腹泻、腹胀、智能发育落后。半乳糖脂酰鞘氨醇脂质贮积病又称球样细胞脑白质营养不良，为半乳糖脑苷酯β-半乳糖苷酶缺乏所致，表现严重的精神和运动障碍。异染性脑白质营养不良即硫脑苷脂质贮积病，因芳香基硫酸脂酶活性缺乏所致，表现为步态不稳、精神退化、尿失禁、失明等。脑腱黄瘤病，表
脂蛋白脂酶的应用
在生物制药方面，LPL 一些试剂盒中不可或缺的催化酶类，如用于检测人血液中甘油三酯含量的试剂盒就是利用LPL作为催化甘油三酯水解反应的催化酶。
脂蛋白脂酶的功能
LPL生理功能，目前认为是分解脂蛋白核成分的甘油三酯，也分解磷脂如卵磷脂、磷脂酰乙醇胺，并促使脂蛋白之间转移胆固醇、磷脂及载脂蛋白，其代谢产物游离脂肪酸为组织提供能量，或再酯化为TG，储存在脂肪组织中。另外，LPL还具有增加CM残粒结合到LPL受体上的能力，促进CM残粒摄取。 测定血浆LPL活
脂蛋白脂酶的特性
脂蛋白脂肪酶在哺乳类动物如牛、鼠和猪等LPL的酶蛋白质一级结构有87%-94%的同源性，事实表明，LPL在进化过程中具有高度保守性，人类LPL、肝脂酶（hepatictriglyceridelipase，HTGL）及胰脂酶具有高度相似的氨基酸序列，推测三者可能起源于同一个基因家族，有共同的作用机
磷酸脂酶信号通路图
在这一信号转导途径中,膜受体与其相应的第一信使分子结合后，激活膜上的Gq蛋白(一种G蛋白),然后由Gq蛋白激活磷酸脂酶Cβ (phospholipase Cβ, PLC), 将膜上的脂酰肌醇4,5-二磷酸(phosphatidylinositol biphosphate, PIP2)分解为两个细胞内
脂蛋白脂酶的组成
LPL基因位于第8染色体短臂8p22，长约35kb，由10个外显子和9个内含子组成，编码475个氨基酸残基的蛋白质，LPL基因位点存在多态性，主要分布在LPL基因内含子和侧翼序列中，其中内含子6中PVUⅡ多态位点和内含子8中HindⅢ多态位点与高脂血症有关，并为高脂血症的家系连锁分析提供了遗传标
脂类的酶促水解
1.脂肪酶广泛存在于动物、植物和微生物中。在人体内，脂肪的消化主要在小肠，由胰脂肪酶催化，胆汁酸盐和辅脂肪酶的协助使脂肪逐步水解生成脂肪酸和甘油。2.磷脂酶有多种，作用于磷脂分子不同部位的酯键。作用于1位、2位酯键的分别称为磷脂酶A1及 A2，生成溶血磷脂和游离脂肪酸。作用于3位的称为磷脂酶C，作用
溶酶体酸性脂肪酶的基本信息
中文名称溶酶体酸性脂肪酶英文名称lysosomal acid lipase定 义水解胆固醇和三酰甘油的酶，对调节胆固醇合成以及体内恒定有重要作用。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
溶酶体酸性脂肪酶的基本信息
中文名称溶酶体酸性脂肪酶英文名称lysosomal acid lipase定 义水解胆固醇和三酰甘油的酶，对调节胆固醇合成以及体内恒定有重要作用。应用学科生物化学与分子生物学（一级学科），酶（二级学科）
关于溶酶体酶活性的测定方法介绍
溶酶体贮积症的诊断是通过酶活性测定或测代谢产物进行的。过去测酶活性的方法与步骤比较复杂，底物用量较大。1980年后荷兰 Erasmus大学遗传代谢病试验室应用微量酶活性测定法获得成功。它使用了新的人工合成底物，提高了实验的灵敏度及准确性, 简化了实验步骤。1990年中国医学科学院基础医学研究所医
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的简介
溶酶体酸性脂肪酶缺乏症（LALD）是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病。其特点是胆固醇酯和三酰甘油在体内蓄积，引起内脏器官黄瘤样改变，常累及肝、肾上腺、脾、淋巴结、骨髓、小肠、肺和胸腺等多个器官。根据发病年龄和临床表现，可分为Wolman病和胆固醇酯贮积病两种类型，据报道它们的发病率分别为
组织乙酰胆碱酯酶活性比色法定量检测试剂盒产品说明
主要用途组织乙酰胆碱酯酶活性比色法定量检测试剂是一种旨在通过乙酰胆碱酯酶反应系统中释放出巯基胆碱，使用Ellman试剂后，产生黄色5-巯基-2-硝基苯甲酸产物，出现吸光峰值的变化，即采用比色法来测定细胞裂解样品中酶活性的权威而经典的技术方法。该技术经过精心研制、成功实验证明的。其适用于各种组织裂解悬
大鼠脂蛋白脂酶－(LpL)酶联免疫分析（ELISA）
大鼠脂蛋白脂酶 (LpL)酶联免疫分析（ELISA）试剂盒使用说明书本试剂仅供研究使用 目的：本试剂盒用于测定大鼠血清，血浆及相关液体样本中脂蛋白脂酶(LpL)的含量。实验原理：本试剂盒应用双抗体夹心法测定标本中大鼠脂蛋白脂酶 (LpL)水平。用纯化的大鼠脂蛋白脂酶 (LpL)抗体包被微
概述常见的溶酶体贮积症
1、黏多糖贮积症 本病是由于酸性黏多糖这种大分子降解过程中所需要的酶缺乏所致，临床上分为7型，一共有11种酶，除MPS-ⅢC、MPS-ⅢD和MPS-IX外均可检测，MPS-Ⅱ为X-连锁隐性遗传，其余为常染色体隐性遗传。 2、黏脂质贮积症 黏脂质贮积症是由于溶酶体酶磷酸化及定位缺陷而不能转运
植物组织ATP酶活性测定
一、原理 ATP酶（adenosinetriphosphatase）可催化ATP水解生成ADP及无机磷的反应，这一反应放出大量能量，以供生物体进行各需能生命过程。它存在于生物细胞的多个部位，比如细胞质膜上，叶绿体 类囊体膜上，对整个生命的维持有着重要的作用。在生物学研究中，常通过测定酶促反应
治疗溶酶体酸性脂肪酶缺乏症的简介
通常包括病因治疗和对症治疗。 1.病因治疗 病因治疗包括酶替代治疗、造血干细胞移植和肝移植，美国食品药品监督管理局已批准了一种酶替代治疗药物，药名Sebelipasealfa。 2.对症治疗 对症治疗包括低脂饮食、肠外营养、糖皮质激素和盐皮质激素替代等。
脂类的酶促水解相关介绍
1.脂肪酶广泛存在于动物、植物和微生物中。在人体内，脂肪的消化主要在小肠，由胰脂肪酶催化，胆汁酸盐和辅脂肪酶的协助使脂肪逐步水解生成脂肪酸和甘油。 2.磷脂酶有多种，作用于磷脂分子不同部位的酯键。作用于1位、2位酯键的分别称为磷脂酶A1及 A2，生成溶血磷脂和游离脂肪酸。作用于3位的称为磷脂酶
脂蛋白脂酶的组成及功能
组成 LPL基因位于第8染色体短臂8p22，长约35kb，由10个外显子和9个内含子组成，编码475个氨基酸残基的蛋白质，LPL基因位点存在多态性，主要分布在LPL基因内含子和侧翼序列中，其中内含子6中PVUⅡ多态位点和内含子8中HindⅢ多态位点与高脂血症有关，并为高脂血症的家系连锁分析提供
脂蛋白脂酶的特性及组成
特性 脂蛋白脂肪酶在哺乳类动物如牛、鼠和猪等LPL的酶蛋白质一级结构有87%-94%的同源性，事实表明，LPL在进化过程中具有高度保守性，人类LPL、肝脂酶（hepatictriglyceridelipase，HTGL）及胰脂酶具有高度相似的氨基酸序列，推测三者可能起源于同一个基因家族，有共同