我国科学家在肺纤维化研究领域取得新突破
特发性肺纤维化是一种进展迅速且致命的肺部疾病，发病机理尚不清楚，缺乏安全有效的治疗药物，是威胁人类健康的一大挑战。前不久，我国科学家在这一领域取得重要突破：揭示特发性肺纤维化发生的细胞和分子机制，并找到了有望治疗肺纤维化疾病的新靶点。该成果由北京生命科学研究所/清华大学生物医学交叉研究院汤楠实验室牵头，与中日友好医院的代华平团队和普沐生物科技有限公司研发团队合作完成，相关论文近日在线发表于国际学术期刊《细胞—干细胞》。临床研究显示，特发性肺纤维化进展过程中，病变是由肺组织边缘起始并向中心不断蔓延，进而引起肺功能发生进行性和不可逆的下降。2020年，汤楠实验室成功构建了一种可以高度模拟特发性肺纤维化发病特征的进展性肺纤维化小鼠模型，并在国际上首次证明：肺泡再生障碍导致损伤后激活的肺泡干细胞被卡在分化的中间状态，致使其暴露于持续升高的机械张力，这是诱发肺纤维化从肺叶边缘起始并不断向肺中心进行性发展的关键驱动因素。多个国际团队的研究也......阅读全文
如何诊断肺囊性纤维化？
实验室检查定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl，一般情况下，Cl-70mmol/L即为阳性，有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常，大便量多，且以脂肪便为多，患儿经常容易发生呼吸道感染，呼吸道黏液性分泌物增多，容易引起气道阻塞，再结合家族史、X线、CT、MR
肺囊性纤维化病例分析
一名22岁女性，主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史：21岁前感染过肺炎，5年前感染过结核">肺结核，1年前感染肺非结核分枝杆菌病：脓肿分枝杆菌。以下为胸部影像学结果最终诊断：肺囊性纤维化胸片示双肺上叶有支气管扩张及空洞病变伴纤维化改变，位于胸膜内。胸部CT示双肺上叶弥漫性囊性支气管扩张伴支气管壁增厚，粘
肺靶向基因疗法为肺囊性纤维化患者带来希望
CRISPR基因编辑疗法在克服了阻碍治疗的主要挑战后，有可能为肺囊性纤维化提供有效的、持久性的治疗。在近日一项发表于《科学》的研究中，研究人员成功利用基因编辑疗法，编辑了小鼠难以触及的肺干细胞DNA，并进行了至少22个月的修饰治疗，这个时长基本上是小鼠的一生了。“持续几个月的基因编辑治疗让我十分惊讶
治疗肺囊性纤维化的方法介绍
肺囊性纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染，必须应用抗生素治疗，以控制呼吸道及肺部炎症
从中医角度谈肺间质纤维化
特发性肺间质纤维化是以进行性呼吸困难、喘息、气短、干咳、喘憋为临床表现，以限制性通气功能障碍、低氧血症、慢性进行性肺间质纤维化为特点的弥漫性肺部感染性疾病，也是多种肺疾病或肺损伤发展到晚期的一种常见病理变化，最终引起心肺衰竭而死亡。近年来，中医对肺间质纤维化的认识越来越深刻。1.中医对肺间质纤维化的
简述肺囊性纤维化的临床表现
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染，并且有胰外分泌腺不足的表现，如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽，主要为干咳，痰黏稠不易咳出，以后呈阵发性咳嗽，痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现，这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源
关于肺囊性纤维化的检查方式介绍
1.汗液试验 阳性。 2.胰腺刺激试验 测定胰酶，胰酶显著下降或接近正常，但碳酸氢盐明显减少。 3.X线检查 （1）肺纹理改变病变早期，支气管扩张表现为肺纹理增强。 （2）小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染，形成小斑片状模糊阴影。 （3）肺野改变肺门周围有环状阴影，是支气
一例肺囊性纤维化诊断分析
女，22岁，主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史：21岁前感染过肺炎，5年前感染过结核">肺结核，1年前感染肺非结核分枝杆菌病：脓肿分枝杆菌。以下为胸部影像学结果医脉通编译自韩国胸部读片会 897根据以上信息请大家讨论：如何描述相关的影像学结果？患者的最可能诊断是？====================
关于肺囊性纤维化的基本症状介绍
肺囊性纤维化（CPF或CF），是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见，其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变，胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高，反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多，可使支气管阻塞，使某些细菌（如金黄色葡萄球菌、铜绿
关于肺囊性纤维化的鉴别诊断介绍
肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张，所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别，囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症，其表现可类似多发性空洞，但不是真正的空洞，而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张，有时和
特发性肺间质纤维化的相关介绍
特发性肺间质纤维化（IPF）系指原因不明的下呼吸道的弥漫性炎症性疾病。炎症侵犯肺泡壁和临近的肺泡腔，造成肺泡间隔增厚和肺纤维化。肺泡上皮细胞和毛细血管内皮细胞，其至小气道和小血管也可受累。其临床特点有进行性呼吸困难，Velcro罗音，进行性低氧血症。肺功能受损以限制性通气障碍、弥散功能障碍为主。
弥漫性肺间质纤维化的基本介绍
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸入无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、
弥漫性肺间质纤维化症相关介绍
间质性肺疾病（ILD）是胶原血管病（CVD）的一种全身性表现，据报道，与CVD相关的ILD(CVD-ILD) 的预后好于特发性ILD[1]。根据最近美国胸科学会 (ATS)/欧洲呼吸病学会的分类共识，特发性间质性肺炎（ⅡP）包括7个临床－放射学－病理学类型：特发性肺间质纤维化（IPF）、普通性间
关于特发性肺间质纤维化的治疗介绍
一、治疗原则 1.糖皮质激素为本病首选药。 2.免疫抑制剂用于糖皮质激素效果不佳者或联合糖皮质激素进行治疗。 3.中医中药作辅助治疗用。 4.其他对症措施：如氧气疗法，抗生素治疗控制肺部感染等。 5.肺移植。 二、用药原则 1.轻症者用糖皮质激素治疗，重症者加用免疫抑制剂硫唑嘌呤。
双肺下叶间质性纤维化的特点
起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症，被俗称为：亚癌。 一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了双肺间质性病变，此时已经到了病程的中晚期，患者已感到时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性
特发性肺间质性纤维化的简介
普通型间质性肺炎/特发性肺间质性纤维化(UIP/IPF）[710] 临床特点：此型在IIP中最为常见（占65%左右），50岁以上的成年人多发，约2/3患者年龄大于60岁，男性多于女性。临床表现为干咳、呼吸困难等，多数患者可闻及吸气性爆裂音，以双肺底部最为明显，三分之一以上的患者可见杵状指。肺功能
双肺下叶间质性纤维化的特点
起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症，被俗称为：亚癌。 一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了双肺间质性病变，此时已经到了病程的中晚期，患者已感到时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性
简述弥漫性肺间质纤维化症的症状
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、
弥漫性肺间质纤维化的症状有哪些？
弥漫性肺间质纤维化是由多种原因引起的肺间质的炎症性疾病，病变主要累及肺间质，也可累及肺泡上皮细胞及肺血管。病因有的明确，有的未明。明确的病因有吸人无机粉尘如石棉、煤；有机粉尘如霉草尘、棉尘；气体如烟尘、二氧化硫等；病毒、细菌、真菌、寄生虫感染；药物影响及放射性损伤。本病属中医“咳嗽”、“喘证”、
弥漫性肺间质纤维化的临床表现
起病隐匿，进行性加重。表现为进行性气急，干咳少痰或少量白黏痰，晚期出现以低氧血症为主的呼吸衰竭。查体可见胸廓呼吸运动减弱，双肺可闻及细湿罗音或捻发音。有不同程度紫绀和杵状指。晚期可出现右心衰竭体征。 1、进行性气急、干咳、肺部湿罗音或捻发音。 2、x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条
关于弥漫性肺间质纤维化的诊断介绍
初步诊断 1、进行性气急、于咳、肺部湿罗音或捻发音。 2、x线检查：早期呈毛玻璃状，典型改变弥漫性线条状、结节状、云絮样、网状阴影、肺容积缩小。 3、实验室检查：可见ESR、LDH增高，一般无特殊意义。 4、肺功能检查：可见肺容量减少、弥散功能降低和低氧血症。 5、肺组织活检提供病理学
弥漫性肺间质纤维化症的病理介绍
复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进性行加重，为肺系疾病中的疑难重症。晚期出现肺
关于双肺下叶间质性纤维化的简介
双肺下叶间质性纤维化属于间质性肺炎(interstitial pneumonia)病变反应，系细菌、支原体或病毒所致。多见于小儿，常继发于麻疹、百日咳和流行性感冒等急性传染病。常出现咳嗽、气急、紫绀等症状，但少有体征。发生在青壮年，症状轻微。X线表现 病变广泛，以肺门区及两肺中、下野为著。肺间质
关于弥漫性肺间质纤维化的病理介绍
复杂的致病因素激发各种细胞活素、组胺、蛋白酶、氧化剂等形成免疫复合物与肺泡巨嗜细胞、中性白细胞、淋巴细胞和成纤维母细胞共同聚集于肺间质，形成肺间质炎症，致使肺间质成纤维细胞和过量的胶原蛋白沉积，产生疤痕和肺组织的破坏，终成肺间质纤维化。此病呈慢性进展进性行加重，为肺系疾病中的疑难重症。晚期出现肺
简述特发性肺间质纤维化的临床表现
1.进行性呼吸困难为本病特征。 2.刺激性乾咳或伴少量粘痰，少数有黄痰及血痰。 3.乏力、消瘦、关节疼痛、低热等。 4.肺底及腋下区可闻及爆裂性罗音（称Velcro罗音），吸气末听到，表浅粗糙、调高。可有肺气肿及右心衰竭，50%以上病人有杵状指（趾）。
肺间质纤维化的患者饮食上要注意什么？
（1）供给优质蛋白、多种维生素及较高比例的碳水化合物饮食（碳酸饮料除外）。例如：蛋类、糙米、玉米面、荞麦面、水果和蔬菜等。 （2）少吃辛辣、煎炸等刺激性油腻食物。 （3）重度肺纤维化病人可予软食或半流食。 （4）多饮水。伴有心衰的患者饮水要适量。 （5）对某些已知会引起过敏、诱发哮喘的食
关于弥漫性肺间质纤维化的病因分析
1、风湿免疫慢性病：系统硬化症、多肌炎/皮肌炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、混合结缔组织病、强直性脊柱炎； 2、治疗现任或药物相关性疾病：抗心律失常药、抗炎药物、抗惊厥药物、化疗药物、维生素、放疗、氧中毒； 3、职业和环境相关性经验疾病：矽肺、石棉肺、重金属肺、煤尘肺、铍尘肺、氧化铝肺；
治疗弥漫性肺间质纤维化症的相关介绍
一、西医药治疗 ⑴激素治疗：口服，逐渐减量至维持量。 ⑵治疗并发症：抗感染治疗，根据病原菌选择抗生素。 ⑶支气管扩张剂：氨茶碱、舒喘灵等。 ⑷氧疗：适用于晚期患者。 二、中医药治疗 ⑴肺气虚损：咳喘声低、易疲乏，自汗畏风，易感冒，舌淡苔白，脉细弱。 治法：补益肺气，止咳定喘。 方
关于特发性肺间质性纤维化的病因分析
一、中医病因 中医认为肺间质纤维化大多继发于许多慢性肺系疾病久治不愈以后，其病因可以分为以下两类： 1. 肺燥津伤 多由于肺脏自病，气阴重度耗伤所致，如肺痨、肺痈、消渴等。或温热伤 津、误治损阴，重伤肺胃津液，以致肺燥津枯、肺叶失荣，形成肺痿。 2.肺气虚冷 内伤久咳或冷哮不解、大病久病之
简述双肺下叶间质性纤维化的症状特点
起病隐袭、进行性加重、最终导致肺、心功能衰竭。本病成为不可预防、不易早期发现、不好治疗、进行性损害的绝症，被俗称为：亚癌。 一般的患者都是在作x线肺部检查时发现自己患上了双肺间质性病变，此时已经到了病程的中晚期，患者已感到时有呼吸困难，干咳。此后常因感冒、急性呼吸道感染而诱发和加重，且呈进行性