肺囊性纤维化病例分析
一名22岁女性,主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史:21岁前感染过肺炎,5年前感染过结核">肺结核,1年前感染肺非结核分枝杆菌病:脓肿分枝杆菌。以下为胸部影像学结果最终诊断:肺囊性纤维化胸片示双肺上叶有支气管扩张及空洞病变伴纤维化改变,位于胸膜内。胸部CT示双肺上叶弥漫性囊性支气管扩张伴支气管壁增厚,粘液栓和小结节。这些病变为双侧对称分布,并以上叶受累为主。进行基因突变分析和CFTR基因突变检测。所以,也进行了相似的研究,患者的母亲和弟弟都是杂合子携带者。讨论囊性纤维化是由囊性纤维化跨膜传导调节(CFTR)基因突变引起的气道异常粘液分泌,导致管腔堵塞,以及复发性支气管炎症和感染。在白种人中,囊性纤维化是最常见的常染色体隐性遗传疾病,但在非白种人中非常罕见。它表现为阻塞性肺疾病,表现为与咳痰性咳嗽、喘息和呼吸困难相关的反复呼吸道感染。基本的异常包括各种外分泌腺的异常分泌,包括唾液腺和汗腺、胰腺、肠、气管、支气管树。治疗......阅读全文
肺囊性纤维化病例分析
一名22岁女性,主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史:21岁前感染过肺炎,5年前感染过结核">肺结核,1年前感染肺非结核分枝杆菌病:脓肿分枝杆菌。以下为胸部影像学结果最终诊断:肺囊性纤维化胸片示双肺上叶有支气管扩张及空洞病变伴纤维化改变,位于胸膜内。胸部CT示双肺上叶弥漫性囊性支气管扩张伴支气管壁增厚,粘
一例肺囊性纤维化诊断分析
女,22岁,主诉咳嗽咳痰持续2天。既往病史:21岁前感染过肺炎,5年前感染过结核">肺结核,1年前感染肺非结核分枝杆菌病:脓肿分枝杆菌。以下为胸部影像学结果医脉通编译自韩国胸部读片会 897根据以上信息请大家讨论:如何描述相关的影像学结果?患者的最可能诊断是?====================
如何诊断肺囊性纤维化?
实验室检查定量的毛果云香碱电渗入疗法汗试验。因为汗液中存在高浓度的NaCl,一般情况下,Cl-70mmol/L即为阳性,有诊断价值。再结合患儿有胰腺管等外分泌腺功能异常,大便量多,且以脂肪便为多,患儿经常容易发生呼吸道感染,呼吸道黏液性分泌物增多,容易引起气道阻塞,再结合家族史、X线、CT、MR
治疗肺囊性纤维化的方法介绍
肺囊性纤维化如果能详细询问病史,得到早期诊断和合理的综合治疗,预后还是乐观的,多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害,右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。治疗上由于患儿有反复呼吸道感染,必须应用抗生素治疗,以控制呼吸道及肺部炎症
肺靶向基因疗法为肺囊性纤维化患者带来希望
CRISPR基因编辑疗法在克服了阻碍治疗的主要挑战后,有可能为肺囊性纤维化提供有效的、持久性的治疗。在近日一项发表于《科学》的研究中,研究人员成功利用基因编辑疗法,编辑了小鼠难以触及的肺干细胞DNA,并进行了至少22个月的修饰治疗,这个时长基本上是小鼠的一生了。“持续几个月的基因编辑治疗让我十分惊讶
简述肺囊性纤维化的临床表现
典型的临床表现是患儿有反复呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表现,如大量脂肪便。呼吸道初发症状为咳嗽,主要为干咳,痰黏稠不易咳出,以后呈阵发性咳嗽,痰量增多。可以有胸闷、憋气及呼吸困难等缺氧表现,这些症状可持续数周甚至数月。如合并支气管扩张时有反复咯血,后期可以有发绀和杵状指,往往合并肺源
关于肺囊性纤维化的基本症状介绍
肺囊性纤维化(CPF或CF),是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿
关于肺囊性纤维化的鉴别诊断介绍
肺囊性纤维化常会出现囊性支气管扩张,所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别,囊性支气管扩张是复发性或慢性感染的并发症,其表现可类似多发性空洞,但不是真正的空洞,而是多发性支气管扩张伴有囊状腔隙的表现。 1.丙种球蛋白缺乏症 该患者易于发生复发性细菌感染,继发气道阻塞和囊性支气管扩张,有时和
关于肺囊性纤维化的检查方式介绍
1.汗液试验 阳性。 2.胰腺刺激试验 测定胰酶,胰酶显著下降或接近正常,但碳酸氢盐明显减少。 3.X线检查 (1)肺纹理改变病变早期,支气管扩张表现为肺纹理增强。 (2)小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染,形成小斑片状模糊阴影。 (3)肺野改变肺门周围有环状阴影,是支气
肺腺癌的眼眶转移病例分析
肺腺癌的眼眶转移非常罕见,发病率约占肺癌的0.7%~12%。缺乏对眼眶转移的了解将导致鉴别恶性或良性病变的误诊。患者,女,39岁,左眼突出,疼痛、红肿、无法视物就诊,自诉无法视物至少3个月。患者有慢性咳嗽。无创伤、全身性疾病、家族癌症史和既往眼部疾病史。此外,无吸烟史,但已知暴露于其丈夫的二手烟。锁
急性肺血栓栓塞症病例分析
【一般资料】女,25岁,农民【主诉】左下肢肿痛30余天,晕厥﹑憋气7天【现病史】患者50天前于当地医院行剖宫产术,于30余天前始出现左下肢肿痛,当地医院诊为左下肢深静脉血栓形成,给予溶栓治疗,溶栓前植入下腔静脉滤器,经上述治疗后,左下肢肿痛减轻,术后未予华法林抗凝治疗。【既往史】既往体健【查体】T3
肺结节“星系征”钙化病例分析
女,34岁,干咳和低热持续6个月。胸片显示双侧肺门淋巴结肿大,右肺中叶斑片状阴影,伴双侧下叶结节状阴影(图1A)。胸部对比增强高分辨率CT(HRCT)显示,双侧肺门及隆突下淋巴结肿大。右上肺窗显示,边缘不规则的大结节周围被许多小结节包绕,提示星系征(‘galaxy’ sign)(图1B)。此
双肺副脊索瘤病例分析
患者女,52岁。健康体检发现肺内病变。行PET-CT检查提示右肺中叶外侧段及左肺下叶后基底段各见一结节。1周后行右肺中叶切除术,5个月后再次入院行PET-CT检查并行经胸腔镜左肺下叶肿物切除术。既往无肿瘤、手术病史。 影像检查:第一次术前PET-CT示:右肺中叶外侧段及左肺下叶后底段邻近胸膜各见一
患者肺空洞性实变病例分析
影像学图1胸片示右肺下叶空洞性实变和左肺下叶实变。CT示右肺下叶类圆形实变伴中央磨玻璃影(反晕征),和空洞性病变。可见双侧胸腔积液。支气管镜活检,真菌菌丝提示毛霉病。诊断:毛霉病简评毛霉病是一种真菌感染,常发生于免疫功能低下的患者,通常出现在骨髓移植或化疗的患者。其是一种灾难性的疾病,具有显著的死亡
一例肺萎陷病例分析
46岁女性,终末期肝病,出现复发性肝性胸水,需要反复胸腔穿刺。患者因呼吸困难就诊。胸部检查发现右肺无呼吸音。胸部影像学结果如图。图C显示伴脏层胸膜增厚,且无气管内梗阻。最终诊断:肺萎陷讨论肺萎陷是由于慢性炎症过程造成脏层胸膜纤维素性增厚,从而影响肺的复张。顺应性较差的肺与壁层胸膜分离,其间隙充满液体
原发性肺滑膜肉瘤病例分析
病例男,45岁,主因“咳嗽咳痰,痰中带血70余天”入院。体检:胸廓对称、无畸形,两肺叩清,双肺呼吸音粗,右肺可闻及哮鸣音,左肺(-)。多层螺旋CT扫描示:右肺下叶团块状软组织密度肿块,大小约8.3 cm×6.4 cm×6.9 cm,与胸膜关系密切,呈浅分叶,肿瘤前外缘可见结节,边缘未见毛刺,
硬化性肺细胞瘤病例分析
【一般资料】女性,66岁,退休【主诉】女性,66岁,退休**性咳嗽伴胸闷、气喘3月余。【现病史】患者3月余前无明显诱因出现咳嗽,为**性干咳,阵发性加剧,无痰,无发热,偶感胸闷、气喘,每从事重体力劳动时明显,无呼吸困难。遂来我院就诊,予查胸部CT:左肺下叶占位,建议CT增强进一步检查;右肺中叶微小结
一例肺隔离症病例分析
病例[1]:男性,22岁,反复咯血7年,再发10天。患者7年前无明显诱因出现咯血,为鲜血,每次约2 ml,无咳嗽、咳疚、胸痛,无发热、盗汗等,此后每年发作1次,与时间、季节、体位无关。曾于外院诊断为“结核">肺结核”,抗结核治疗(剂量、种类、疗程均不祥)无效,入院10天前无诱因再次出现咯血,为求进一
一例双肺多发肺动静脉瘘病例分析
患者 女,56岁。活动后胸闷、气短4年,加重4月余。患者于4年前出现活动后心慌、气短。余无异常,因而未给予特殊治疗。自2012年8月上述症状逐渐加重,且口唇明显紫绀,双手轻度杵状指。 X线检查:左肺中野及右下肺野外带可见团块状密度增高影,边缘较光整,右肺团块大小约2.7 cm×3.7 cm,左肺团块
囊性纤维化的病因分析
囊性纤维化是一种遗传性外分泌腺疾病,主要影响胃肠道和呼吸系统,通常具有慢性梗阻性肺部病变、胰腺外分泌功能不良和汗液电解质异常升高的特征。 囊性纤维化是由位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。病人是纯合子,其双亲是杂合子。病人的同胞中半数可带有隐性基因,而1/4可得病。一般带有隐
肺硬化性血管瘤病例分析
患者女,52岁。因胸部外伤后咳嗽、咳痰6日余入院。CT平扫及增强检查:右肺下叶前基底段含气囊腔,其内见大小约1.6 cm×1.5 cm软组织密度灶,与含气囊腔壁间见弧形气体(图1),周围见磨玻璃样密度影(图2),软组织密度灶平扫CT值约31HU,增强动脉期CT值约100HU,静脉期CT值约1
一例肺内Castleman病病例分析
Castleman病(CD)是一种病因不明的、少见的淋巴组织增殖性疾病。由Castleman在1954年首次报道并定义的。根据组织病理学分为透明血管型(hyaline vascular,HV)、浆细胞型(plasma cell, PC)及混合型(Mixed/HV-PC)三种类型。临床上分为局灶型
一例儿童肺奇叶病例分析
患儿,男,11岁,以“反复发热1周伴咳嗽”为主诉入院。入院查体:T67.8℃,R26次/min,P 104次/min,BP102/68 mmHg(1 mmHg=0.166 kPa),神清,精神可,呼吸稍促,面色红润,全身无皮疹及出血点,咽充血,扁桃体Ⅰ°肿大,两肺呼吸音粗,右上肺可闻及少许细湿啰音,
中纵隔叶外型肺隔离症病例分析
患者女,29岁。因“检查发现中纵隔包块10年”入院,无特殊不适。体检:胸廓正常,肋间隙未见明显异常,双侧乳房对称,未见明显异常。胸部CT检查:上腔静脉后、气管右侧旁见一囊实性肿块,大小约5.3 cm×3.9 cm×3.8 cm,边缘光滑,内部密度不均,囊性区平扫CT值约10HU,实性区平扫C
一例肺滑膜肉瘤病例分析
患者,女,60岁。咳嗽、咳痰10天。当地医院胸部CT平扫示左侧下肺感染并肺实变。胸廓对称,左下肺呼吸音低。纤维支气管镜检查未见明显异常。胸部B超示左侧胸腔中等量积液,行胸腔闭式引流后复查胸部增强CT示左下肺区团块状病变,增强后边缘强化(图1)。2014年7月在全麻下行左剖胸探查。术中见左肺下叶9 c
一例肺内胸腺瘤病例分析
患者,女,74岁。体检发现右肺占位性病变3天。入院查体:神志清,精神可。全身浅表淋巴结未及肿大。胸廓对称无畸形,胸部无压痛,胸廓挤压征(-),双侧呼吸动度大致相当,听诊呼吸音清晰,未闻及病理性呼吸音及胸膜摩擦音。腹平软,无压痛及反跳痛,肝脾肋下未及。四肢肌力正常。胸部CT示:右中肺可见2.2 cm×
病毒细菌肺之战-有助开发囊性纤维化新治疗方法
病毒和细菌之间的一场“肺战争”。 这是在囊性纤维化患者的肺上发生的一场战争。 在这个器官的顶端,细菌形成了一个名为生物膜的厚层,从而阻止病毒的侵入并杀死它们。 然而这对于囊性纤维化患者来说却是一个坏消息,因为这些细菌能够导致感染。 再往下走,病毒便会胜出。
社区获得性肺炎两肺肺大泡诊治病例分析
【一般资料】男,39岁,石材厂工人。【主诉】间断咳嗽、咳痰4月余,加重2天。【现病史】患者自诉于入院前4个月余,因受凉后出现间断咳嗽、咳痰、鼻塞、流涕发热,体温最高39℃,咳嗽以清晨为著,咳少量白色粘痰,量约15ml/天,偶有黄色黏痰,且不易咳出,病程中,咯血及痰中带血,无心慌、胸闷气短,在当地诊断
病例分析:肺内的空洞:原发性肺血管肉瘤一例
病例介绍 患者为男性,65 岁。因咯血、肺部发现结节而就诊。患者有 20 包年的吸烟史。两年前,其曾因为左侧下颌腺鳞状细胞癌,而接受了肿瘤手术切除,根治性颈淋巴结清扫术,放疗,以及顺铂和博莱霉素化疗。 患者的咯血为间歇性的,血色鲜红,出血量约占痰量的四分之一。其否认有发热,寒战,胸痛
显著改善肺功能-囊性纤维化新药达到3期临床终点
今日,Vertex Pharmaceuticals宣布其在研下一代矫正剂VX-659,与tezacaftor和ivacaftor构成的三联组合疗法,在两项治疗囊性纤维化(CF)患者的3期试验中,皆取得了积极顶线结果。该三联组合疗法统计显著地改善了CF患者的肺功能(检测标准为一秒用力呼气容积占预计