关于反应性组织细胞增生的病因治疗介绍
１、反应性组织细胞增生的病因治疗 继发性HPS应查找病因，针对病因、原发病作相应的治疗。如能发现病原微生物，则应及时应用有效的抗微生物治疗；如果是在应用免疫抑制时发生的HPS，则应停用免疫抑制剂；如果HPS发生于治疗前有免疫缺陷的患者，则治疗主要是抗感染及增强机体免疫力；如果HPS发生于化疗后，而肿瘤已缓解，则应停止化疗，同时抗感染。 ２、反应性组织细胞增生的化学疗法 常用的化疗药物有长春碱/长春新碱或依托泊苷（足叶乙甙、vp-16）/替尼泊苷（鬼臼噻吩苷）与肾上腺皮质激素联用，或CHOP方案，同时鞘内注射甲氨蝶啶（MTX）及头颅照射，也可进行反复的血浆置换。......阅读全文
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的鉴别诊断
1、与其他组织细胞增生症相鉴别 (1)窦性组织细胞增生症伴块状淋巴结肿大：常表现为双侧颈淋巴结无痛性肿大，其他部位肿大淋巴结及结外病变如皮肤、软组织和骨损害可见于近半数患者。皮肤病变为黄色或黄色瘤样，骨病变为溶骨性损害，因此临床表现及X线表现均与LCH难以鉴别。SHML的组织学改变为组织细胞呈
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的发病机制
Langerhans细胞中等大小，直径15～24mm。胞浆较丰富，边界较清楚，淡嗜酸性。核稍圆，有凹陷、折叠、扭曲或分叶。核仁小，单个。核膜薄，染色质细。早期病变以Langerhans细胞和嗜酸性粒细胞为主；陈旧性病变泡沫状巨噬细胞和多核巨细胞增多，嗜酸性粒细胞减少；晚期病变则有明显纤维化，La
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的诊断介绍
中青年吸烟者，胸部HRCT表现为双肺弥漫的结节和囊腔影，以上中肺野为著，不累及肋膈角，结合BALF中CD1a阳性的朗格汉斯细胞大于5%，可以临床诊断为PLCH。由于TBLB取得的组织块小，诊断阳性率低，对于临床不能明确诊断的病例，通常需要采取外科肺活检。肺脏组织病理显示典型的以细支气管为中心的星
小儿郎格罕细胞性组织细胞增生症的预后介绍
预后决定于发病年龄、受累器官的数目和有无脏器功能衰竭。受累器官少的、即使年龄较小，亦有自然痊愈的可能，尤其是单纯皮肤浸润，对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例，甚至数年后还可复发。发病年龄小、器官受累、伴有器官功能不全者预后不良。
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的分类介绍
朗格汉斯细胞组织细胞增多症（Langerhans’cell histiocytosis，LCH）是以大量朗格汉斯细胞增生、浸润和肉芽肿形成，导致器官功能障碍为特征的一组疾病。。LCH通常累及的器官包括骨骼（特别是颅骨和中轴骨）、肺脏、中枢神经系统（特别是下丘脑区域）以及皮肤，以受累器官的数量进行
简述朗格汉斯细胞组织细胞增生症的发病机制
蛙皮素假说（bombesin hypothesis）认为蛙皮素样肽类生成的增加对PLCH发病起作用。蛙皮素是一种神经内分泌细胞产生的神经肽，在吸烟者的肺脏中生成增加。蛙皮素样肽类对单核细胞有化学趋化作用，促使上皮细胞和成纤维细胞有丝分裂，刺激细胞因子分泌。烟草吸入能够使气道神经内皮细胞释放蛙皮素
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的预后介绍
疾病的自然病程和预后个体差异较大，约50%的患者预后好，症状及影像学呈现部分或完全缓解，30%～40%的PLCH患者病情逐渐持续进展，10%～20%的患者症状渐进性严重，如反复发生气胸，合并呼吸衰竭和肺动脉高压。PLCH预后不良的因素包括发病年龄高、全身症状持续存在、反复发生气胸、肺外受累、肺脏
毛细胞白血病伴朗格罕细胞组织细胞增生症病例分析
患者男，44岁，表现为脾肿大，全血细胞减少，偶见伴血循环毛细胞（图A）。骨髓中检测到B细胞浸润（图A），流失细胞术分析表明这些B细胞CD11c、CD19、CD20、CD25和CD103阳性表达（图B）。焦磷酸测序检测到BRAF c.1799T>A p.V600E突变（图C）。根据这些信息，诊断是
骨髓增生异常综合症的细胞毒性化疗
高危组尤其原始细胞增高亚型的MDS预后相对较差，开始宜行类同于AML的治疗，完全缓解率40-60%，但是缓解时间短暂。年老者常难以耐受。年轻（
光线性类网织细胞增生症的症状表现
主要在面、颈、手背等光暴露部位，亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇，甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片，浸润肥厚，表面附少量鳞屑，间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹，为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状，或灼热感、
光线性类网织细胞增生症的诊断标准
主要在面、颈、手背等光暴露部位，亦发生于耳后乳突附近的颈侧、前臂伸侧、头顶脱发区、耳廓、下唇，甚至波及非暴露部位的广大皮面。皮损为弥漫性暗红色斑、苔藓样斑片，浸润肥厚，表面附少量鳞屑，间有粟粒大至绿豆大暗红色丘疹，为尖顶形和角化性扁平丘疹。泛发性皮损可形成红皮病样表现。一般无自觉症状，或灼热感、
多中心网状组织细胞增生症的简介
多中心网状组织细胞增生症也称网状组织细胞增生症、巨细胞性组织细胞瘤、类脂性皮肤关节炎、皮肤和滑膜多中心性网状组织细胞增生症等。由于本病的基本病理改变为肉芽肿，异常细胞主要是组织细胞，因此认为本病是一种非炎症性肉芽肿疾病，其基本特征为皮肤或黏膜有单发或多发性丘疹或结节，伴有关节病变，有时可合并全身
治疗良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
治疗可用青霉素、氯霉素。但急性期抗生素治疗并不能防止皮损的发生。在疗程中必须作连续的血液涂片检查，随访疗效。注意补充电解质、液体、铁剂。有继发感染时应及时加用相应抗生素治疗。
简述良性头部组织细胞增生症的症状体征
发生于3岁以内的婴幼儿，皮损最常见于面部，主要在眼睑、前额及颊部，也可波及耳垂、颈背、肩、四肢近端、耻前、躯干等处，但粘膜、掌跖、内脏均无损害。初起皮疹为轻度高起、圆或卵圆形、淡红或棕黄色丘疹，直径2～8mm。初发皮疹数目2～100个以上，发病后5个月至几年仍可有新皮疹继续出现。新损害在头部为明
关于良性淋巴网状内皮细胞增生症的简介
“良性淋巴网状内皮细胞增生症”又叫“非细菌性局部淋巴腺炎”。多数患者发病前有被猫咬、猫抓或猫舔的接触史，故称为猫抓热、猫抓病、猫搔病。这种病冬季处于发病低谷，随着开春气温变暖，猫狗活动增多，发病率也迅速上升，该病全球每年都有流行。猫抓热的病原体是一种巴尔通体，多寄生于猫的体内，也可能寄生于狗、兔
关于弥漫性肾小球旁细胞增生的检查介绍
检查多见尿钾，氯排出增多，尿pH值升高，尿比重降低，血AⅡ，AⅠ和ALD均明显增高。应常规检查血镁，血镁低者于补钾同 时应补镁。 1.血钾，钠，氯多低于正常水平。 2.血pH值可高于7.46呈碱血症，C02CP高于30mmol/L以上。 3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)
郎格罕斯细胞增生症的累及部位介绍
三种相互之间有部分重叠的综合症被确认：只有单一的病灶占大多数的病例（实性嗜酸性粒细胞肉芽肿），通常累及骨（尤其是头骨、股骨、盆骨或肋骨），淋巴结、皮肤或肺的累及少见；可以是多灶的、单系统疾病（Hand-Schuller-Christian病），在一种系统器官内累及了多个部位，大多数是骨组织。在多
多中心网状组织细胞增生症病例分析
多中心网状组织细胞增生症是一种以皮肤、黏膜 结节伴破坏性关节炎为特征的疾病，临床较少见。目前 本病尚缺乏规范有效的治疗方案，国内的报道基本局 限于对疾病临床表现的描述，缺乏对其治疗的关注。笔 者现报告 1 例多中心网状组织细胞增生症患者，并对 本病的临床治疗方案进行文献复习。 1 病历摘要 患者女，
单核细胞增生李斯特氏菌的生化反应
该菌触酶阳性，氧化酶阴性，能发酵多种糖类，产酸不产气，如发酵葡萄糖、乳糖、水杨素、麦芽糖、鼠李糖、七叶苷、蔗糖（迟发酵）、山梨醇、海藻糖、果糖，不发酵木糖、甘露醇、肌醇、阿拉伯糖、侧金盏花醇、棉子糖、卫矛醇和纤维二糖，不利用枸橼酸盐，40%胆汁不溶解，吲哚、硫化氢、尿素、明胶液化、硝酸盐还原、赖
简述郎格罕斯细胞增生症的临床特征
病人出现单灶性病变的多是少儿或成人，常表现为累及骨干的溶骨性病变，破坏相邻的皮质骨或其它结外部位（如皮肤）。病人有多灶性但单一系统累及的通常发生在幼童，呈现多灶性的骨破坏性病损，经常并发周围软组织包块，常有头骨的累及伴发突眼症、尿崩症和牙齿脱失。多灶、多器官性的病人常是婴儿，表现为发热、皮肤表现
骨髓有核细胞增生程度五级估计标准（表格总结）
骨髓有核细胞增生程度五级估计标准（表格总结）
关于Paget病样网状细胞增生病的病理生理变化
1、发病机理 本病罕见。国外报道20例，男性多见。国内刘季和等报告1例，老年女性，皮疹累及外阴及腋部。以后又见1例局限于下肢的中年男性患者。 2、病理变化 表皮常见棘层肥厚，其中有很多Paget样细胞浸润，尤以表皮下部为著，也可侵入毛囊。胞核相当大，多深染，外形不规则，周围大都有晕状透明空
概述朗格汉斯细胞增生症的表现及诊断
诊断方法是以临床、X线和病理检查结果为主依据，即经普通病理检查发现病灶内有组织细胞浸润即可确诊。此症确诊的关键在于病理检查发现郎格罕细胞的组织浸润。因此应尽可能作活组织检查。 临床表现本症起病情况不一，症状表现多样，LCH,皮肤、单骨或多骨损害、伴或不伴有尿崩症者为局限性；肝、脾、肺、造血系统
什么是系统性肥大细胞增生症？
系统性肥大细胞增生症(systemic mastocytosis，SM)是一种皮肤、骨骼、淋巴结、内脏及单核-巨噬细胞系统中以肥大细胞异常增生为特征的较为少见的疾病。肥大细胞又称组织嗜碱细胞，正常人外周血中无之，在骨髓中仅占有核细胞的0.03%，肥大细胞分布于全身各疏松结缔组织、如血管周围、皮肤、呼
骨髓增生异常综合征的细胞毒性化疗介绍
高危组尤其原始细胞增高亚型的MDS预后相对较差，开始宜行类同于AML的治疗，完全缓解率40-60%，但是缓解时间短暂。年老者常难以耐受。年轻（
关于朗格汉斯细胞增生症的辅助检查介绍
(1)血象全身弥散型LCH常有中度到重度以上的贫血、网织红细胞和白细胞可轻度升高，血小板减低，少数病例可有白细胞减低。 (2)骨髓检查LCH患者大多数骨髓增生正常，少数可呈增生活跃或减低。少数LCH有骨髓的侵犯，表现贫血和血小板减低，故此项检查仅在发现有外周血象异常时再做。 (3)血沉部分病
关于郎格罕斯细胞增生症的基本介绍
郎格罕斯细胞增生症（LCH）是郎格罕斯细胞的肿瘤性增生，可表达CD1a、S-100蛋白，通过超微结构检查可见Birbeck颗粒。郎格罕斯细胞增生症指过去的“组织细胞增生症X”和少见的“郎格罕斯细胞肉芽肿病”。临床的亚型指“Letterer-Siwe病”和实性“嗜酸性粒细胞肉芽肿”。
胸椎促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤病例报告
促纤维组织增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）是一种罕见的高度恶性肿瘤，由组织起源未定的小圆形肿瘤细胞构成。自1989年Gerald等首次报道了这种疾病后，临床有关DSRCT的报道较少，且多为个案报道。DSRCT主要发生于腹腔和盆腔，腹腔外少见，位于椎体的DSRCT更是罕见。近期我们收治1例胸椎DSRC
多中心网状组织细胞增生症病例分析
1临床资料 患者女，55 岁，面颈部皮疹 1 年，指关节变形 6 个月。1 年前患者无明显诱因面部、耳廓出现红斑， 无瘙痒，起初未引起重视，颈部、前胸相继出现类似 皮疹，日晒后加重，无水疱。8 个月前鼻翼周围出现 数个丘疹，无痛痒，无破溃，未诊治。6 个月前双手 指关节出现肿胀变形，活
光线性类网织细胞增生症的诊断要点
1.皮疹初为鲜红色红斑，境界明了或不清楚，浮肿，其上有粟粒大到米粒大或稍大的丘疹或渐融合成斑块。表面附着糠状鳞屑，皮肤日渐肥厚，皮沟深陷，皮嵴隆起，皮纹显著，呈暗红色或色素沉着。2.好发于面部。皮疹有时波及到非暴露部位及头皮。严重时皮肤潮红脱屑，呈红皮病样表现。慢性经过。3.自觉灼热、瘙痒。有时