关于多发内分泌腺病Ⅰ型的诊断及治疗介绍
诊断 约40%的病例有甲状旁腺、胰腺和垂体肿瘤。患者亲属表现出综合征典型症状的任何一个就有发展成其他伴随肿瘤的危险。 胰腺胰岛素分泌β细胞瘤通过证明空腹低血糖伴有高胰岛素血症而确立诊断。胃泌素分泌非β细胞肿瘤可有高基础胃泌素水平，对钙滴注示有过度反应和灌注胰泌素后有胃泌素反常升高而确立诊断。高基础胰多肽或胃泌素或对标准餐这一激素过度反应，可能是多发内分泌腺病Ⅰ型综合征累及胰腺的早期症状。生长激素增加，不能被葡萄糖和高水平生长介素-C（胰岛素样生长因子-1或IGF-1）所抑制，可确立肢端肥大症的诊断。 胃泌素瘤诊断依据为同时存在高胃泌素血症及高胃酸分泌，据此可与常见的胃酸缺乏症伴高胃泌素血症相鉴别。 治疗 甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理，因为病变小，难以发现，多发性病变常见。如单个肿瘤不能找到，为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗，而链脲霉素和其他细胞毒药物可通......阅读全文
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的诊断及治疗介绍
诊断 约40%的病例有甲状旁腺、胰腺和垂体肿瘤。患者亲属表现出综合征典型症状的任何一个就有发展成其他伴随肿瘤的危险。 胰腺胰岛素分泌β细胞瘤通过证明空腹低血糖伴有高胰岛素血症而确立诊断。胃泌素分泌非β细胞肿瘤可有高基础胃泌素水平，对钙滴注示有过度反应和灌注胰泌素后有胃泌素反常升高而确立诊断。
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的检查及诊断介绍
检查 由于多发内分泌腺病中胃泌素瘤体积小，其定位诊断较困难，CT及磁共振可检出肝转移性病灶，但对胃泌素瘤往往难以确诊，进一步定位方法包括内镜超声、选择性动脉注射胰泌素后肝静脉采血测胃泌素以及放射性核素标记奥曲肽扫描。必要时可作胰泌素（secretin）兴奋试验，胃泌素瘤患者血浆胃泌素升高。
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的诊断介绍
约40%的病例有甲状旁腺、胰腺和垂体肿瘤。患者亲属表现出综合征典型症状的任何一个就有发展成其他伴随肿瘤的危险。 胰腺胰岛素分泌β细胞瘤通过证明空腹低血糖伴有高胰岛素血症而确立诊断。胃泌素分泌非β细胞肿瘤可有高基础胃泌素水平，对钙滴注示有过度反应和灌注胰泌素后有胃泌素反常升高而确立诊断。高基础胰
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的治疗介绍
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理，因为病变小，难以发现，多发性病变常见。如单个肿瘤不能找到，为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗，而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过缩小肿瘤而改善症状。 胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂。对所有患者尽可能定位和切
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的诊断依据
约40%的病例有甲状旁腺、胰腺和垂体肿瘤。患者亲属表现出综合征典型症状的任何一个就有发展成其他伴随肿瘤的危险。 胰腺胰岛素分泌β细胞瘤通过证明空腹低血糖伴有高胰岛素血症而确立诊断。胃泌素分泌非β细胞肿瘤可有高基础胃泌素水平，对钙滴注示有过度反应和灌注胰泌素后有胃泌素反常升高而确立诊断。高基础胰
治疗多发内分泌腺病Ⅰ型的基本介绍
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理，因为病变小，难以发现，多发性病变常见。如单个肿瘤不能找到，为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗，而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过缩小肿瘤而改善症状。 胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂。对所有患者尽可能定位和切
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的检查介绍
由于多发内分泌腺病中胃泌素瘤体积小，其定位诊断较困难，CT及磁共振可检出肝转移性病灶，但对胃泌素瘤往往难以确诊，进一步定位方法包括内镜超声、选择性动脉注射胰泌素后肝静脉采血测胃泌素以及放射性核素标记奥曲肽扫描。必要时可作胰泌素（secretin）兴奋试验，胃泌素瘤患者血浆胃泌素升高。 多发内分
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的基本介绍
多发内分泌腺病Ⅰ型，又称多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型、Weber综合征，以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤为特征，是常染色体显性遗传疾病，男女发病率相等，80%的患者在50岁以前发病。普通人群中患病率为每10万人中有2～20人发病，从随机选择的尸检病例发现，多发内分泌腺病Ⅰ型型的患病率为0.25%，而
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的病因介绍
导致多发内分泌腺病Ⅰ型发病的基因在11号染色体上，似乎为肿瘤抑制基因。
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的检查介绍
由于多发内分泌腺病中胃泌素瘤体积小，其定位诊断较困难，CT及磁共振可检出肝转移性病灶，但对胃泌素瘤往往难以确诊，进一步定位方法包括内镜超声、选择性动脉注射胰泌素后肝静脉采血测胃泌素以及放射性核素标记奥曲肽扫描。必要时可作胰泌素（secretin）兴奋试验，胃泌素瘤患者血浆胃泌素升高。 多发内分
关于多发性内分泌腺瘤病1型的校验诊断介绍
1．离子钙及无机磷具体方法见第三章。甲状旁腺受累可出现轻度的高钙血症及低磷血症。本症多为甲状旁腺增生，常不及单个腺瘤所致的甲状旁腺功能亢进症严重。 2．碱性磷酸酶(alkalinephosphatase，ALP)多发性内分秘腺瘤累及甲状旁腺时，单纯表现为尿结石者，早期血清碱性磷酸酶可正常，但有
关于多发性内分泌腺瘤病1型的诊断和鉴别诊断介绍
对上述具有一种或几种临床症状，且有明确家族史的患者，通过测定上述有关内分泌腺体分泌的激素水平及功能试验，并进行相应的定位检查，一般可明确诊断。如测血清钙、完整甲状旁腺激素、促胃液素和催乳素等；当需要时，作附加实验室和诊断试验，垂体CT或MARI亦应进行。胰腺胰岛素分泌β细胞瘤通过证明空腹低血糖伴
多发内分泌腺病Ⅰ型的介绍
多发内分泌腺病Ⅰ型，又称多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型、Weber综合征，以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤为特征，是常染色体显性遗传疾病，男女发病率相等，80%的患者在50岁以前发病。普通人群中患病率为每10万人中有2～20人发病，从随机选择的尸检病例发现，多发内分泌腺病Ⅰ型型的患病率为0.25%，而
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的临床表现及检查介绍
临床表现 多发内分泌腺病Ⅰ型可有多种临床表现，主要取决于累及患者的肿瘤类型。 1. 甲状旁腺功能亢进症 为多发内分泌腺病Ⅰ型中最常见并最早出现的病变，与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比，起病较早（20余岁），男女发病率相仿，病理上为多个甲状旁腺增生，大小可不一致。甲状旁腺功能亢进所致高钙血症可
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的病因及临床表现介绍
病因 导致多发内分泌腺病Ⅰ型发病的基因在11号染色体上，似乎为肿瘤抑制基因。 临床表现 多发内分泌腺病Ⅰ型可有多种临床表现，主要取决于累及患者的肿瘤类型。 1. 甲状旁腺功能亢进症 为多发内分泌腺病Ⅰ型中最常见并最早出现的病变，与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比，起病较早（20余岁），男女
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断检查介绍
1.血液检查测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 尿VMA、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高，血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的鉴别诊断介绍
本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENSⅡ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进叁者并存为特点。
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的临床表现介绍
多发内分泌腺病Ⅰ型可有多种临床表现，主要取决于累及患者的肿瘤类型。 1. 甲状旁腺功能亢进症 为多发内分泌腺病Ⅰ型中最常见并最早出现的病变，与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比，起病较早（20余岁），男女发病率相仿，病理上为多个甲状旁腺增生，大小可不一致。甲状旁腺功能亢进所致高钙血症可加重并存的胃
多发性内分泌腺瘤病2型的诊断和鉴别诊断
根据临床表现、实验室检查、各种功能试验及定位检查，结合仔细的查体与询问阳性家族史，MEN2一般不难诊断。但对那些症状不典型或无症状的患者，则需要紧密随诊．并做进一步检查，以便及早确诊。如甲状旁腺髓样癌诊断可测定血降钙素水平，能扪及甲状腺的大多数患者，降钙素增高，但在早期，基础降钙素可以正常，此时
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查及诊断
检查 1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素，甲状旁腺激素，生长激素，血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 尿VMA， 血糖，血去甲肾上腺素，肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质，T3，T4，醛固酮，皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查及诊断
检查 1.血液检查 测定血液各种激素浓度如降钙素，甲状旁腺激素，生长激素，血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 多发性内分泌腺瘤Ⅱ型 尿VMA， 血糖，血去甲肾上腺素，肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质，T3，T4，醛固酮，皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。
概述多发性内分泌腺瘤病2型的诊断检查
有甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进等内分泌腺症候群，结合相关的腺体激素测定、功能试验及定位检查，即可确诊。对有阳性家族史的甲状腺髓样癌患者，应仔细搜寻甲状旁腺功能亢进与嗜铬细胞瘤的证据，以及时明确诊断。
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的预后及预防介绍
预后：癌变迅速破坏者预后不良。 预防：本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查
关于多发性内分泌腺瘤病1型的简介
多发性内分泌腺瘤病1型，即MEN1型是常染色体显性遗传疾病，又称为Wermer综合征，其男女发病率相等，80％的患者在50岁以前发病。在普通人群中患病率每10万人中约为2～20，从随机选择的尸枪病例巾发现，MEN1型的患病率为0.25％，而在原发性甲状旁腺功能亢进症的患者中发现MEN1型的患病率
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断
本症须与MENSⅠ，Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺，垂体，腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断
本症须与MENSⅠ，Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺，垂体，腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。
关于多发性内分泌腺瘤病1型的饥饿试验的介绍
(1)试验方法：晚餐后开始禁食，次晨空腹及有低血糖发作时随时抽血测血糖及胰岛素，若无发作，禁食时间可延长到72小时，期间每4～6小时测血糖、胰岛索水平，当患者出现低血糖症状并已抽m送检血糖和胰岛素后，停止试验，静脉注射50％GS40ml，并观察血糖变化；如空腹已持续72小时而无低血糖发作时，抽血
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的治疗
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。 1.甲旁亢的药物治疗 (1)饮食治疗：限制钙摄入，停用一切可引起高血钙药物。 (2)高血钙危象处理：纠正脱水、酸中毒及电解质紊乱。口服磷酸盐合剂1～1.5g/d。糖皮质激素静注或口服，泼尼松至少用1个月才能判
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断及并发症
诊断 本症须与MENSⅠ，Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺，垂体，腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。 并发症 患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，可发生消化性溃疡
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断及并发症
诊断 本症须与MENSⅠ，Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺，垂体，腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENS Ⅱ型是以甲状腺髓样癌，嗜铬细胞瘤，甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。 并发症 患者尚可伴发有多发性神经瘤，黏膜神经瘤，巨结肠症等，可发生消化性溃疡