关于多发内分泌腺病Ⅰ型的病因及临床表现介绍
病因 导致多发内分泌腺病Ⅰ型发病的基因在11号染色体上，似乎为肿瘤抑制基因。 临床表现 多发内分泌腺病Ⅰ型可有多种临床表现，主要取决于累及患者的肿瘤类型。 1. 甲状旁腺功能亢进症 为多发内分泌腺病Ⅰ型中最常见并最早出现的病变，与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比，起病较早（20余岁），男女发病率相仿，病理上为多个甲状旁腺增生，大小可不一致。甲状旁腺功能亢进所致高钙血症可加重并存的胃泌素瘤患者的症状及血胃泌素升高水平。 2. 肠胰内分泌瘤 可为功能性或无功能性，包括胃泌素瘤和胰岛素瘤。 （1）胃泌素瘤：常伴Zollinger-Ellison综合征，占多发内分泌腺病Ⅰ型中肠胰瘤的50%～60%。此种胃泌素瘤的特点为体积小、多中心性，且可为异位性，不位于胰腺内，而处于十二指肠黏膜下，常为恶性，但其侵犯性不如散发性严重。 （2）胰岛素瘤：多发内分泌腺病Ⅰ型中胰岛素瘤发生率约占起源于胰岛肿瘤的20%，其余的为胰升糖素瘤、......阅读全文
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的检查介绍
由于多发内分泌腺病中胃泌素瘤体积小，其定位诊断较困难，CT及磁共振可检出肝转移性病灶，但对胃泌素瘤往往难以确诊，进一步定位方法包括内镜超声、选择性动脉注射胰泌素后肝静脉采血测胃泌素以及放射性核素标记奥曲肽扫描。必要时可作胰泌素（secretin）兴奋试验，胃泌素瘤患者血浆胃泌素升高。 多发内分
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的基本介绍
多发内分泌腺病Ⅰ型，又称多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型、Weber综合征，以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤为特征，是常染色体显性遗传疾病，男女发病率相等，80%的患者在50岁以前发病。普通人群中患病率为每10万人中有2～20人发病，从随机选择的尸检病例发现，多发内分泌腺病Ⅰ型型的患病率为0.25%，而
概述多发内分泌腺病Ⅰ型的临床表现
多发内分泌腺病Ⅰ型可有多种临床表现，主要取决于累及患者的肿瘤类型。 1. 甲状旁腺功能亢进症 为多发内分泌腺病Ⅰ型中最常见并最早出现的病变，与腺瘤所致散发性甲旁亢病例相比，起病较早（20余岁），男女发病率相仿，病理上为多个甲状旁腺增生，大小可不一致。甲状旁腺功能亢进所致高钙血症可加重并存的胃
关于多发内分泌腺病Ⅰ型的诊断依据
约40%的病例有甲状旁腺、胰腺和垂体肿瘤。患者亲属表现出综合征典型症状的任何一个就有发展成其他伴随肿瘤的危险。 胰腺胰岛素分泌β细胞瘤通过证明空腹低血糖伴有高胰岛素血症而确立诊断。胃泌素分泌非β细胞肿瘤可有高基础胃泌素水平，对钙滴注示有过度反应和灌注胰泌素后有胃泌素反常升高而确立诊断。高基础胰
治疗多发内分泌腺病Ⅰ型的基本介绍
甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗。胰岛细胞瘤较难处理，因为病变小，难以发现，多发性病变常见。如单个肿瘤不能找到，为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除。二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗，而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过缩小肿瘤而改善症状。 胃泌素分泌非β细胞肿瘤治疗复杂。对所有患者尽可能定位和切
关于小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的病因分析
1、发病原因 本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。 多为常染色体显性遗传。发病机制目前尚未明了，以儿童为多。Sarrosi等报告1例家族性双侧甲状旁腺肿瘤，合并双侧嗜铬细胞瘤及双侧甲状腺髓样癌，并复习文献，谓嗜铬细胞瘤合并甲状旁腺腺癌时，则甲状腺髓样
多发性内分泌腺瘤综合征1型的病因及临床表现
病因 此病多为家族性遗传。 临床表现 MEN-1的症状和体征取决于累及病人肿瘤的类型。可有甲状旁腺功能亢进症、胰腺神经内分泌瘤和垂体瘤。甲旁亢为MEN 1中最常见并最早出现的病变，可有骨痛、病理性骨折、血钙升高、泌尿系结石等表现。胰腺神经内分泌瘤包括：胃泌素瘤，多为恶性，易发生淋巴结和肝转
多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因及临床表现
病因 本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。 临床表现 本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。 1.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤） 可表
关于多发性内分泌腺疾病的病因及病理介绍
MEN的发病机理有以下几种学说 ① MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A.G.E.皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或APUD系统。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用，最后合成生物胺及多肽激素
关于多发性内分泌腺瘤病1型的校验诊断介绍
1．离子钙及无机磷具体方法见第三章。甲状旁腺受累可出现轻度的高钙血症及低磷血症。本症多为甲状旁腺增生，常不及单个腺瘤所致的甲状旁腺功能亢进症严重。 2．碱性磷酸酶(alkalinephosphatase，ALP)多发性内分秘腺瘤累及甲状旁腺时，单纯表现为尿结石者，早期血清碱性磷酸酶可正常，但有
概述多发性内分泌腺瘤病2型的临床表现
MEN2A的临床表现包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及甲状旁腺功能亢进症。MEN2B则包括甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤及一些身体异常表现，但甲状旁腺功能亢进症少见。 1．甲状腺髓样癌(MTC)为MEN2中最常见并最早出现的病变，而且是决定病程进展的最重要因素。MTC常为双侧和多中心病变，除分泌降钙素外
概述多发性内分泌腺瘤病1型的临床表现
MEN1以甲状旁腺、胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征，其症状和体征取决于累及患者肿瘤的类型。 1．甲状旁腺是MEN1型中最主要的受累腺体，至少出现在90％患者中，故甲状旁腺功能亢进为常见症状。早期可较长时间表现为无症状性高血钙；约25％患者证明有肾结石和肾钙化。与散发性甲状旁腺功能亢进不同，发现M
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的预后及预防介绍
预后：癌变迅速破坏者预后不良。 预防：本病征病因未明，有明显家族倾向的显性遗传性疾病。因此可参考遗传性疾病预防措施。预防措施从孕前贯穿至产前： 婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查
关于多发性内分泌腺瘤病1型的简介
多发性内分泌腺瘤病1型，即MEN1型是常染色体显性遗传疾病，又称为Wermer综合征，其男女发病率相等，80％的患者在50岁以前发病。在普通人群中患病率每10万人中约为2～20，从随机选择的尸枪病例巾发现，MEN1型的患病率为0.25％，而在原发性甲状旁腺功能亢进症的患者中发现MEN1型的患病率
关于多发性内分泌腺瘤病1型的饥饿试验的介绍
(1)试验方法：晚餐后开始禁食，次晨空腹及有低血糖发作时随时抽血测血糖及胰岛素，若无发作，禁食时间可延长到72小时，期间每4～6小时测血糖、胰岛索水平，当患者出现低血糖症状并已抽m送检血糖和胰岛素后，停止试验，静脉注射50％GS40ml，并观察血糖变化；如空腹已持续72小时而无低血糖发作时，抽血
分析多发性内分泌腺瘤病2型的病因与发病机制
目前已阐明MEN2的发病机制系ret原癌基因(RET)发生突变所致。RET为一单链穿膜含酪氨酸激酶的蛋白，在许多起源于神经嵴的细胞(如甲状腺、肾上腺、肠内部神经系等)中表达，在机体的发育上起重要作用。在MEN2中，起源于神经嵴的细胞中RET突变促发肿瘤的机制在MEN2A与MEN2B中并不相同。在
简述多发性内分泌腺瘤病1型的病因与发病机制
MEN1基因在11号染色体11q13带上，编码一个由610个氨基酸组成的蛋白质，称为“多发性内分泌腺瘤蛋白”，又称为menin蛋白。该蛋白为一种在多种组织表达的核蛋白，其正常功能尚不明确，根据MEN1中menin基因缺陷的状况可推测其为肿瘤抑制基因。menin基因缺陷的性质多样化，并覆盖整个基因
关于多发性内分泌腺瘤病1型的诊断和鉴别诊断介绍
对上述具有一种或几种临床症状，且有明确家族史的患者，通过测定上述有关内分泌腺体分泌的激素水平及功能试验，并进行相应的定位检查，一般可明确诊断。如测血清钙、完整甲状旁腺激素、促胃液素和催乳素等；当需要时，作附加实验室和诊断试验，垂体CT或MARI亦应进行。胰腺胰岛素分泌β细胞瘤通过证明空腹低血糖伴
多发性内分泌腺疾病的病因病理及临床表现
病因病理 MEN的发病机理有以下几种学说。 ①MEN病变组织起源于APUD细胞。1964年A。G。E。皮尔斯将广泛存在于内分泌腺体及其他组织中能产生内分泌性多肽物质的细胞称为APUD细胞或。这类细胞胞浆内含有胺类物质,能从血液中摄取胺的前体,含有脱羧酶可进行脱羧作用，最后合成生物胺及多肽激素
关于多发性内分泌腺瘤病1型的D860试验的介绍
(1)试验方法： 1)静脉法：早晨空腹抽血测血糖后，静脉注射甲磺丁脲(20～25mg／kg体重，溶于20ml生理盐水中)，于注射后5、15、30、45、60分钟各测血糖1次，第2.3小时每半小时测血糖1次，观察血糖变化。 2)口服法：口服甲磺丁脲和碳酸氢钠各29，然后每半小时测血糖1次，连续
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的诊断检查介绍
1.血液检查测定血液各种激素浓度如降钙素、甲状旁腺激素、生长激素、血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。 尿VMA、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高，血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。 2.激发试验单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的鉴别诊断介绍
本症须与MENSⅠ、Ⅲ型鉴别，Ⅰ型为甲状腺、垂体、腺学肿瘤为主；Ⅲ型以多发性神经瘤伴甲状腺髓样癌及(或)肾上腺嗜铬细胞为主；而本症MENSⅡ型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进叁者并存为特点。
关于多发性内分泌腺瘤病1型的胰高糖素试验介绍
(1)试验方法： ①试验前日晚餐后禁饮、禁食，试验日晨空腹测血糖及胰岛素。 ②静脉注射胰高糖素1mg，2～3分钟内注完，注射后每5分钟取血1次，连续30分钟，以后每半小时1次，直至2小时，测定血糖和胰岛素。 (2)临床诊断价值与评价：胰岛素瘤患者，注射胰高糖素后，其胰岛素分泌比正常人多，血
多发性内分泌腺瘤病2型的简介
多发性内分泌腺瘤病2型，即MEN2型是常染色体显性遗传疾病，其患病率约占普通人群的1～10／10万，携带有MEN2缺陷基因者，其疾病外显率高于80％。在患病者的家族成员中其发病率约为50％。MEN2可分为两种独立的综合征：MEN2A与MEN2B。MEN2A又称为Sipple综合征。
多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的介绍
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
简述多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的临床表现
1.甲状腺髓样癌占80%～92%，为起源于甲状腺C 细胞的肿瘤。临床上除符合癌征特点的甲状腺肿大外，将因分泌降钙素及多种异源性激素(ACTH、VIP、5-HT 等)而引起多种临床症群：消化性溃疡、腹泻、皮肤潮红、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。 2.嗜铬细胞瘤占70%～80%
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的简介
多发性内分泌腺瘤综合征(multiple endocrine neoplasia syndrome ,MENS)是一组有明显家族倾向的显性遗传性疾病，有多个内分泌腺发生肿瘤，且能产生多种与所在腺体相同或复环同的激素或激素样物质，因而引起极其复杂而且多变的内分泌征群。
关于多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的注意事项介绍
孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠；胎儿在宫内的安危；出生后是否存在后遗症，
关于小儿多发性内分泌腺瘤Ⅱ型的检查方式介绍
1、激发试验 单纯性嗜铬细胞瘤用胰高血糖素或酪胺做激发试验均呈阳性，若嗜铬细胞瘤合并其他内分泌腺肿瘤，特别是甲状腺髓样癌时，则酪胺试验阴性，胰高糖素呈阳性反应。 2、血液检查 尿VMA、 血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高， 血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素
多发性内分泌腺瘤综合征2型的病因
本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。