研究揭示淋巴管肌瘤病治疗新策略
近日，中国医学科学院北京协和医院徐凯峰教授与中国医学科学院基础医学研究所张宏冰教授团队研究发现mTOR抑制剂和VEGFR3抑制剂在LAM细胞与淋巴内皮细胞相互作用中具有协同效应，为淋巴管肌瘤病治疗提供了一个新策略。相关论文发表于SCIENCE CHINA Life Sciences。 淋巴管肌瘤病（LAM）列为国家首批罕见病目录，是一种罕见的、主要发生在育龄期女性的低度恶性肿瘤，以肺部囊性改变为其显著特征。该疾病的发病机制与TSC2基因变异导致的mTOR通路过度激活相关。mTOR抑制剂雷帕霉素是治疗LAM的首个有效治疗药物，然而，迫切需寻找新的治疗方法。 徐凯峰表示，LAM属于一种低度恶性肿瘤，具有转移特征。它也是一种淋巴循环异常疾病，具有乳糜胸、乳糜痰、淋巴水肿和腹膜后淋巴管肌瘤等多种淋巴循环异常的临床表现。LAM患者的血管内皮增长因子-D（VEGF-D）增高。血清VEGF-D增高是LAM的一个重要标记物，并与疾病严重......阅读全文
肺淋巴管平滑肌瘤病的临床表现及发病机制
临床表现： 1.呼吸困难这是本病最常见的初发症状，呈进行性加重。咳嗽较轻，干咳或有少量白色泡沫样痰。 2.咳血较常见。多为小量到中等量，多数表现为痰中带血，个别大咳血可引起窒息。 3.自发性气胸发生于50%的患者。可单侧或双侧，常反复发生。也可出现纵隔积气、后腹膜积气、咽后积气和皮下气肿。
多发子宫肌瘤并静脉内平滑肌瘤病病例分析
病例女，47岁，子宫肌瘤4年，外院复查发现盆腔肿物入我院治疗。体格检查未见明显异常。妇科检查：右侧附件区触及大小约6cm×5cm×5cm肿物，表面光滑，质韧，活动可。外院超声检查：子宫浆膜面外多发实性低回声占位，大者位于左侧，大小约13.4cm×7.5cm，边界清，形态不规则，与肌层关系密切，子宫肌
关于右心房与下腔静脉平滑肌瘤的鉴别诊断介绍
1、右心房与下腔静脉平滑肌瘤— 子宫平滑肌肉瘤 子宫平滑肌瘤的的血管和心腔转移为良性肿瘤性转移，此两种病的转移病变均呈断续性，而不像本病为长条状连续的肿物，且均有肺转移，详细检查不难区别。 2、右心房与下腔静脉平滑肌瘤— 右侧心腔肿瘤 右侧心腔肿瘤如黏液瘤、纤维瘤、横纹肌瘤等，均仅位于心脏
关于纵隔淋巴管源性肿瘤的基本信息介绍
（1）纵隔淋巴管瘤 淋巴管瘤是畸形而非真性肿瘤。属于先天性疾病。也可能继发于手术、外伤后。以颈部最为常见。临床将淋巴管瘤分为颈型、颈纵隔型、纵隔型。根据异常淋巴管大小，又分为3个类型：①毛细血管型 由细小的淋巴管构成；②海绵状型 由管腔扩张的淋巴管组成，腔内含淋巴液，间质结缔组织常增多，并有散在
盆腔放线菌病合并子宫肌瘤病例报告1
放线菌病由放线菌感染引起的一种无痛性、慢性进展 性疾病，主要引起慢性肉芽肿或化脓性感染［1］ 。因放线菌 病临床表现缺乏特异性，疾病呈恶性肿瘤样的侵袭性及感 染性疾病样的强烈炎性反应，通常不能明确诊断情况下盲 目手术并扩大手术范围，给患者造成不必要的损伤并影响 患者的预后。本文报道1例放线菌
盆腔放线菌病合并子宫肌瘤病例报告2
术后病理回报：盆腔肿物、腹壁肿物、腹壁溃疡组织： 放线菌病伴周围组织纤维化、玻璃样变（见图4）。CD68（组 织细胞+）、CD163（组织细胞+）、CD1a（-）、ALK（-）。（全子 宫）子宫平滑肌瘤伴出血、梗死，瘤体大小 15cm×14cm× 3.2cm，子宫肌壁间另见平滑肌瘤1枚，直径
关于结节性硬化症的治疗介绍
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。 抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为
胸部CT检查的相关疾病
非结核分枝杆菌病，淋巴管肌瘤，心脏脂肪瘤，急性间质性肺炎，肺炎性假瘤，非典，特发性肺纤维化，肺泡蛋白沉着症，肺大疱，小儿脱屑性肺炎
一例伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化...
一例伴发双肾多发巨大血管平滑肌脂肪瘤的结节性硬化病例分析病例女，42岁，主因上腹部不适，伴发热来诊。患者既往有多年癫痫病史，智力差，口齿不清，面部多发皮脂腺瘤。患者女儿5岁，智力稍差，面部也可见散在皮脂腺瘤。螺旋CT：双侧侧脑室室管膜下多发钙化结节，左侧额叶皮层下低密度病变（图1）。 图1 室管膜下
胸部CT检查的相关疾病和症状介绍
1、相关疾病 非结核分枝杆菌病，淋巴管肌瘤，心脏脂肪瘤，急性间质性肺炎，肺炎性假瘤，非典，特发性肺纤维化，肺泡蛋白沉着症，肺大疱，小儿脱屑性肺炎 2、相关症状 痰中带血，咯吐不爽，纵膈气肿，脓气胸，水气胸，血气胸，胸膺胀满，痰鸣气急，喉弥漫性黏膜肥厚，凹凸不平，肺内空洞。
一例淋巴管瘤病和骨溶解症影像学分析
男，16岁，体检时影像学有异常发现医脉通编译自：韩国读片会 922根据以上信息请大家讨论：如何描述相关的影像学结果？患者的最可能诊断是？=========================================================================最终诊断：淋巴管瘤
子宫肌瘤的治疗
治疗 1.随诊观察 如患者无明显症状，且无恶变征象，可定期随诊观察。 2.药物治疗 （1）** 释放激素激动剂（GnRH-a）目前临床上常用的GnRH-a有亮丙瑞林（抑那通）、戈舍瑞林（诺雷德）、曲普瑞林（达必佳）等。GnRH-a不宜长期持续使用，仅用于手术前的预
怎样检查子宫肌瘤？
1.超声检查 为目前最为常用的辅助诊断方法。它可显示子宫增大，形状不规则，肌瘤数目、部位、大小及肌瘤内部是否均匀或液化、囊变等。超声检查既有助于诊断子宫肌瘤，并为区别肌瘤是否有变性提供参考，又有助于与卵巢肿瘤或其他盆腔肿块鉴别。 2.诊断性刮宫 通过宫腔探针探测子宫腔大小及方向，感觉宫腔形
简述卵巢肌瘤诊断
卵巢肿瘤不论良性或恶性，早期并无特殊症状，一且出现症状如腹痛、下腹肿块、腹水等情况就诊，此时多属良性肿瘤有并发症或恶性肿瘤晚期。一般临床根据患者的年龄、病史特点、局部体征及妇科检查可初步确定是否为卵巢肿瘤，并对良性或恶性作出估计。诊断困难时可进一步行辅助检查，如B超临床诊断符合率〉90%、病理学
粘膜下肌瘤介绍
粘膜下肌瘤是肌壁间肌瘤向宫腔内生长，突出于子宫腔内，与粘膜层直接接触，约占10％。此瘤可使子宫腔逐渐增大变形，并常有蒂与子宫相连，如蒂长可堵住子宫颈口或脱出于阴道内。子宫颈肌瘤 较少见，肌瘤在子宫颈部位生长，因生长部位低，可嵌顿于盆腔内，产生压迫症状，手术切除困难，易损伤输尿管、膀胱。
《子宫肌瘤及子宫腺肌病子宫动脉栓塞术治疗专家共识》...
《子宫肌瘤及子宫腺肌病子宫动脉栓塞术治疗专家共识》解读中华妇产科杂志2018年5月第53卷第5期刊发了“子宫肌瘤及子宫腺肌病子宫动脉栓塞术治疗专家共识”一文（作者：郎景和、陈春林、向阳等），现初步解读如下：一、子宫动脉栓塞术（UAE）治疗子宫肌瘤及子宫腺肌病的适应症：1、有保留子宫且有生育功能需求患
一例静脉内平滑肌瘤病累及右心病例分析
患者女，44岁。3月前劳动时突发晕厥，伴有意识障碍，数秒后意识自行恢复，反复发作过5次，休息及劳动时均有发作，于当地医院超声及CT诊断“心脏多发粘液瘤”，入住我院心胸外科。 查体：右侧颈静脉充盈，心浊音界扩大，三尖瓣区、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音。CT所见：右肺动脉病变内可见多发钙化（图1，2）、右
经阴道彩色多普勒超声鉴别诊断子宫肌瘤和子宫腺肌病
子宫肌瘤与子宫腺肌病均为妇科常见病，但因病变部位、声像图特点及超声医师识别经验的不同，二者的的诊断与鉴别诊断仍有一定困难，相互间容易误诊，从而延缓治疗时间。为提高诊断的准确率，本研究采用经阴道彩色多普勒血流显像技术（TVCDFI）并与手术病理诊断作对照，回顾性分析经我院妇产科住院收治的57例子宫
彩色多普勒超声对子宫肌瘤与子宫腺肌病的诊断分析
1 资料和方法 1.1 资料 本文对2004年9月至2007年9月来我院就诊的63例子宫肌瘤与子宫腺肌病患者进行回顾分析：年龄28～53岁，平均40.5岁，其中腺肌病26例，子宫肌瘤37例。 1.2 方法 使用LOGIQ――P5，探头3.5MHZ，患者膀胱适度充盈后，
简述朗格汉斯细胞组织细胞增多症的辅助检查
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性
组织细胞增多症X的辅助检查
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋骨的溶骨性
什么是淋巴管炎？
淋巴管炎是由致病原（包括微生物、寄生虫）经皮肤黏膜裂伤、手术切口或局部化脓性感染灶（疖、手部感染及足癣等），经组织淋巴间隙进入淋巴管所致，致病菌多为乙型溶血性链球菌及金黄色葡萄球菌。该病为淋巴系统常见疾病，多见于四肢，尤其好发于下肢，伤口近侧出现一条或多条红线，局部硬肿并有压痛，伴有发热、恶寒、
内淋巴管的分类
淋巴管根据其位置分为浅、深二种。 浅淋巴管位于皮下，常与浅静脉伴行，收集皮肤和皮下组织的淋巴。 深淋巴管与深部血管伴行，收集肌肉和内脏的淋巴。浅、深淋巴管之间有广泛的交通支。 淋巴管在向心行程中，通常经过一个或多个淋巴结，从而把淋巴细胞带入淋巴液。
如何诊断淋巴管扩张？
诊断依赖于要认识到蛋白丢失性肠病的可能性，并排除其他的与之有关的吸收不良疾患。测定一定时间内收集的粪便中α胰糜蛋白酶清除率，能证实蛋白丢失性肠病。 粘膜活组织检查可表明扩张的淋巴管，但不一定能表明疾病的原因，需要小肠X线检查、腹部CT扫描和心导管检查来排除原发病因。
内淋巴管的意义
淋巴管内皮生长因子C在消化道肿瘤中的表达及其意义。 VEGF-C是近年来发现的VEGF家族新成员，由于其可以特异性地与淋巴管内皮细胞上的VEGFR-3结合，是目前所知唯一具有淋巴管生成作用的因子。近年来国外VEGF-C与淋巴转移的相关研VEGF-C(vascular endothelial g
成人胃淋巴管瘤病例分析
1临床资料 患者,女,42岁,已婚,主诉:“腹痛3个月”｡患者3个月前无明显诱因出现中上腹部隐痛,腹痛呈间断性,伴胀痛及呕吐,呕吐物为胃内容物,呕吐后腹痛腹胀缓解,但仍反复发作｡无反酸､嗳气､黄染及发热｡近1月来腹痛发作频率及程度较前加重,出现腹部阵发性绞痛,每次持续数分钟,可自行缓解,遂至当地医院
误诊为扁平苔藓的淋巴管型孢子丝菌病病例分析
1 临床资料患者男， 52 岁。1 年前无明显诱因右前臂出现 散在粟米大小淡红色皮疹，稍突出皮面，伴微痒，无 明显疼痛症状。当时未在意，后皮疹逐渐增多。遂 至当地诊所治疗，给予丁酸氢化可的松乳膏治疗1 个月，曾自行挤压，出现少许淡黄色渗液、结痂，皮疹 逐渐增多融合。10 个月前患者至当地医院皮肤科
关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症的辅助检查介绍
1、胸片 PLCH早期，胸片表现为双肺边界不清的微结节或网结节浸润，以中上肺为著，肋膈角通常不受累（图4a）。囊状改变是疾病特征性的改变，可以与结节同时存在。PLCH终末期，可见多个直径在2cm以上相邻的囊腔，不易与肺气肿或淋巴管平滑肌瘤病（LAM）相鉴别。PLCH胸片可见气胸，极少数病例可见肋
子宫静脉内平滑肌瘤病51例临床特点及诊治分析1
静脉内平滑肌瘤病(intravenousleiomyomatosis，IVL)又称血管内平滑肌瘤病，IVL是一种特殊类型的子宫肌瘤，1896年由Hirschfeld首次报道［1］，起病隐匿，无临床特异性。在病理学上IVL虽属良性肿瘤，却有类似恶性肿瘤的侵袭性及复发性，生物学行为特殊，造成循环系统障碍
子宫静脉内平滑肌瘤病51例临床特点及诊治分析2
3讨论 子宫IVL十分罕见，暂无确切发病率，其组织学表现良性，可生长至盆腔静脉、下腔静脉、右心房、右心室甚至肺动脉而导致流出道梗阻，增加发病及死亡风险。迄今为止，全球英文文献报道的子宫IVL不到400例［2］。 3．1病因IVL的病因尚不清楚，目前有两种理论:Knauer等［3－4］认为IVL来源于