中国学者为系统性硬化症临床诊断提供新思路
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队撰写的案例研究刊登于《英国医学杂志》的教学栏目“Endgames”。此案例聚焦毛细血管扩张的鉴别诊断，通过一例特殊病例的系统解析，为无皮肤硬化的系统性硬化症（ssSSc）的临床诊断提供了新思路。 吕良敬团队接诊了一位60多岁的女性患者，其临床表现为手部及舌部持续性红斑，并伴有遇冷时手指变白的典型雷诺现象。经全面检查，患者无手指溃疡、皮肤变硬、关节肿痛等症状，且无鼻出血史或相关家族史，但双手掌、下唇、舌及面部可见多发毛细血管扩张，按压后褪色。此外，皮肤镜检查发现这些毛细血管簇状交织，甲周镜检查发现扩张的毛细血管管袢及微出血点。结合抗着丝点抗体高滴度阳性，该患者最终被诊断为ssSSc。 在文中，团队探讨了毛细血管扩张的鉴别诊断。团队同时提出，当出现特殊的簇状毛细血管扩张，且伴有雷诺现象时，应考虑系统性硬化症，并完善相关检查。 相关论文信息：https://doi.......阅读全文
检查多发性硬化症的简介
头颅CT检查，磁共振成像检查（MRI），而MR是检测多发性硬化最有效的辅助诊断手段，阳性率可达62%～94%。脑脊液检查，脑干听觉诱发电位等。 眼部检查：视诱发电位（VEP）检查有异常；视野检查可出现中心暗点，偏盲和其他缺损等异常。
治疗颈动脉硬化症的简介
一旦颅外血管病诊断明确，进一步的问题是究竟选择什么治疗方法。抗凝和抗血小板疗法根据文献报道对TIAs和RIND有一定疗效，它可减少发作，但不能根治。颈动脉血栓内膜切除术则是公认约有效治疗方法，对治疗严重动脉狭窄合并溃疡者尤为有效。有经验的医生施此术的手术死亡率在3%以下（0 ~7.7%）。手术指
结节性硬化症的发病机制
该病为遗传病，根据基因定位可分为四型：TSC1、TSC2、TSC3、TSC4。TSC1和TSC2突变分别引起错构瘤蛋白（hamartin）和结节蛋白（tuberin）功能异常，影响其细胞分化调节功能，从而导致外胚层、中胚层和内胚层细胞生长和分化的异常。 遗传方式为常染色体显性遗传，家族性病例约
动脉硬化症的预防保健介绍
1、减少对脂肪的摄取：应少食"饱和脂肪酸"占有量较多的煎炸食物及含"高胆固醇"食物的虾、肝、肾和其他内脏，蛋黄等。 2、不吸烟并防被动吸烟：烟草毒害心血管内皮细胞，损害内皮系统功能，可致心肌肥大、变厚，殃及正常的舒缩运动并可致"好"血脂HDL下降。 3、坚持适量的体力活动：体力活动量需根据原
结节性硬化症的鉴别诊断
根 据其多系统、多器官受累特点，需与其他累及皮肤、神经系统和眼的疾病鉴别，如神经纤维瘤病和脑面血管瘤病。在0.8%的新生儿中可发现色素减退斑，大多数 并无医学意义，其他一些疾病如白癫风、色素缺失痣部分白斑病及Vogt-Koyanagi-Harade综合征也可有色素减退斑，需与TSC鉴别。有癫痫
关于肢端硬化症的特点介绍
特点是皮肤硬化仅发生在肢端，可以累及面部、颈部。在皮肤硬化前，手足部位先出现间歇性貂现象，有典型的三相表现。长期发作后硬化由指(趾)端开始，向上波及手指(或足背)、甚至再往上影响前臂或小腿，可造成指(趾)溃疡，指(趾)甲营养不良，萎缩或脱落，一般不扩展到全身，内脏器官一般不受累，预后良好。但也有
治疗脑动脉硬化症的简介
1.患者有头痛、头晕、记忆力减退、注意力不集中等症状，可选用脑活化剂吡拉西坦、甲磺酸双氢麦角毒碱、维生素E和阿米三嗪/萝巴新，钙通道拮抗药，血管扩张药，以及银杏制剂等对症治疗，患者有焦虑、抑郁症状可对症治疗，睡眠障碍可短期应用小剂量苯二氮卓类药，改善脑功能。 2.颈动脉粥样硬化病变患者可选用抗
结节性硬化症的疾病病理
主要累及源于外胚层组织的器官，如神经系统、皮肤和眼，是多系统、多器官受损疾病。中枢神经系统肿瘤是该病致死率及致残率最主要的原因，病理改变为神经胶质 增生性硬化结节，90%患者出现室管膜下胶质结节，70%有皮质或皮质下结节。6-14%患者可出现室管膜下巨细胞星形细胞瘤（SEGA），这种肿瘤可增 大
结节性硬化症的辅助检查
头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 脑电图 可见高幅失律和
肌萎缩侧索硬化症的简介
肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、
简述耳硬化症的临床表现
1.耳聋：双耳或单耳渐进性听力下降是本病的主要症状。 2.耳鸣：约20%-80%的病人伴有耳鸣。耳鸣多为低频性、持续性或间歇性,后期可出现高频性耳鸣。 3.韦氏误听现象：患者在一般环境中分辨语音困难,在嘈杂环境中听辨能力反而提高,这种现象称为韦氏误听。 4.眩晕：少数病人在头部活动时出现短
如何诊断肌萎缩侧索硬化症？
这些检查完成后，有经验的神经科大夫就可以判断患者是否为肌萎缩侧索硬化。有时确诊所需要的症状和检查结果并非都异常（尤其是在疾病的最早阶段）。在这种情况下，神经科大夫会检查建议随诊，3个月后重复体检和肌电图。
关于颈动脉硬化症的简介
两根颈动脉和两根椎动脉为脑供血的基础，当其中1~4根的血管阻塞和狭窄时均可引起严重的脑供血不全。在欧美各国，由颈动脉分叉部动脉硬化所致的所谓颅外阻塞性脑血管病已相当普遍，部分则由椎动脉开口处动脉硬化所引起。1995年Mattos报到美国一所社区医院治疗的病例就达2243例之多。在我国尽管由动脉硬
系统性硬化症的基本介绍
系统性硬化症（SSc）也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏（心、肺和消化道等器官），作为一种自身免疫病，往
如何诊断系统性硬化症？
根据1980年美国风湿病学会关于本病的诊断标准，凡是具备下列一项主要标准或两项次要标准者，即可诊断为硬皮病，即系统性硬化症。 1、主要标准 有近端硬皮病，即手指和掌指关节或跖趾关节以上的任何部位皮肤有对称性增厚、绷紧和硬化。这类变化可累及整个肢体、面部、颈和躯干（胸和腹部）。 2、次要标准
简述肾硬化症的临床表现
动脉性肾硬化的病人可见全身性动脉粥样硬化的表现，如心、脑及外周血管硬化的表现，伴或不伴高血压。原发性高血压良性期的表现有体重过重、头痛、眩晕、心悸、气短、精神紧张及心前区疼痛等。恶性期的表现有头痛及高血压脑病，体重减轻，视力障碍。肾硬化早期见腰酸、腰痛、水肿、血尿、夜尿多等，晚期见肾功能衰竭的表
分析肾硬化症的发病原因
1．动脉性肾硬化：发病机理与其他器官的动脉粥样硬化相同。 2．良性肾硬化：高血压性血管病变和肾小球内高压都会导致肾小球损伤。良性肾硬化的血管和肾小球病变也可见于老年人，甚至无高血压的患者。这些变化可能与老年人GFP进行性下降有关。 3．恶性肾硬化：最初的病变是因血压急剧升高而引起的血管壁损伤
关于颈动脉硬化症的概述
颈动脉“carotid”一字来源于希腊文，意为昏迷、茫然或进入深睡眠状态。公元100年时，Ephesus称此动脉为carotid，是因为压迫此动脉时可使受压者发生麻痹和昏睡。基于同样理由，法国的Pare称其为睡眠动脉 (sleepy arteries or soporales)。1793年Heb
关于耳硬化症的鉴别诊断介绍
1.病因不清。进行性听力减退,伴耳鸣。多发生于青春期,先发于一侧,怀孕期加重。可有韦氏误听,有轻度眩晕。常有家族史。 2.检查：鼓膜较薄或正常,可以SchwArtze征（透红征）,咽鼓管通畅。 3.早期为传音聋,听力曲线以低频下降为主,中期曲线平坦,骨导曲线有CArhArt切迹（Y切迹）,晚
肾动脉硬化症的基本介绍
肾动脉粥样硬化症，是全身动脉粥样硬化的一部分，但亦与全身性动脉粥样硬化的严重程度未必平行，临床多见于60岁以上的老年人，一般无明显临床症状，除了一些病人有微量蛋白尿外，很少有其他异常改变，部分患者可发生动脉栓塞，表现为肾功能不全，在应激状态下甚至发展为尿毒症。此症可同时伴有其他器官的动脉硬化，如
关于脑动脉硬化症的简介
脑动脉硬化症（cerebral arteriosclerosis） 本症多50岁以上发病，起病缓慢呈进行性发展，早期主要表现为注意力涣散及明显的近事遗忘。这种记忆障碍可有明显的波动，常出乎意料地突然恢复。晚期记忆衰退，思维困难，言语迟钝。情感障碍，病初以情绪抑郁最突出，晚期情感呆滞，并有强哭、强
肾动脉硬化症的临床表现
1.常有中等度以上高血压及其临床症状。 2.可伴有心、脑、眼底动脉硬化及其表现。 3.有轻度蛋白尿，其程度与高血压呈正相关。 4.后期可有夜尿，尿比重及尿渗量降低，以致肾功能不全表现。
关于肾动脉硬化症的治疗介绍
治疗原则 1.低盐，低脂，戒烟酒，防超重，避免过度紧张或精神刺激。 2.降压治疗，应避免降压过快、过低。 3.抗动脉硬化治疗。 4.合并肾功能不全者应按肾功能不全治疗。 5.对症支持治疗或参考高血压病的治疗方案。 用药原则 1.早期高血压以口服利尿药及普通降压药为主。每次选一两种，
肾动脉粥样硬化症的简介
肾动脉粥样硬化症，是全身动脉粥样硬化的一部分，但亦与全身性动脉粥样硬化的严重程度未必平行，临床多见于60岁以上的老年人，一般无明显临床症状，除了一些病人有微量蛋白尿外，很少有其他异常改变，部分患者可发生动脉栓塞，表现为肾功能不全，在应激状态下甚至发展为尿毒症。此症可同时伴有其他器官的动脉硬化，如
肾动脉硬化症的鉴别诊断介绍
1.50岁以上患者或长期高血压未能良好控制，高血压中等度以上。 2.轻度蛋白尿，伴肾小管功能损害为主。 3.伴有心、脑动脉硬化表现及眼底改变。 4.排除其他肾病（如慢性肾炎）所引起的高血压。
意发现多发性硬化症相关基因
意大利科学家近日发现与多发性硬化症相关的一种基因。这一研究对于了解多发性硬化症的发病机理十分重要，有助于研发出相关治疗药物。 意大利国家科研委员会神经组织和神经药物研究所、卡利亚里大学等机构合作研究发现，基因CBLB的变异会增加多发性硬化症发作的风险。动物实验结果也显示，如
－赛诺菲硬化症药物Aubagio获英国NICE批准
赛诺菲(Sanofi)1月22日宣布，口服多发性硬化症(multiple sclerosis，MS)药物Aubagio(teriflunomide，特立氟胺)获得了英国国家健康与临床卓越研究所(NICE)的最终批准。在英国市场，Aubagio将与诺华(Novartis)的口服多发性硬化症药物
全球首个多发性硬化症药物上市
据《科学美国人》官网30日报道，美国食品和药品管理局（FDA）正式批准了一款由瑞士罗氏制药研发的基因工程新药Ocrelizumab，专门用于治疗多发性硬化症（MS），全球超过200万名MS患者将因此受益。 MS是一种影响中枢神经系统（脑和脊髓）的自身免疫系统疾病，发病时，神经纤维的“保护膜”—
多发性硬化症（MS）早期治疗更好
根据美国神经病学协会（ANA）2014年会上公布的一项最新研究，即使经过11年的治疗，干扰素β-1b治疗多发性硬化症（multiple sclerosis，MS）仍表现出持续的疗效；早期启动干扰素β-1b治疗的MS患者具有更好的疗效。 加拿大渥太华研究中心Mark S.Freedman医师指出
关于颈动脉硬化症的预后介绍
Callow的1000例手术经验中，颈动脉硬化症症状缓解率为 85%，复发颈动脉狭窄者为 3. 1%。Walter对1966 ~ 1975年间的46例颈动脉血栓内膜切除和32例保守治疗病例的10年随访结果作了比较，明确现实了手术治疗的预后，无论在存活和生活质量上均较保守治疗为好，而且在死亡病例中