中国学者为系统性硬化症临床诊断提供新思路
近日，上海交通大学医学院附属仁济医院风湿科主任医师吕良敬团队撰写的案例研究刊登于《英国医学杂志》的教学栏目“Endgames”。此案例聚焦毛细血管扩张的鉴别诊断，通过一例特殊病例的系统解析，为无皮肤硬化的系统性硬化症（ssSSc）的临床诊断提供了新思路。 吕良敬团队接诊了一位60多岁的女性患者，其临床表现为手部及舌部持续性红斑，并伴有遇冷时手指变白的典型雷诺现象。经全面检查，患者无手指溃疡、皮肤变硬、关节肿痛等症状，且无鼻出血史或相关家族史，但双手掌、下唇、舌及面部可见多发毛细血管扩张，按压后褪色。此外，皮肤镜检查发现这些毛细血管簇状交织，甲周镜检查发现扩张的毛细血管管袢及微出血点。结合抗着丝点抗体高滴度阳性，该患者最终被诊断为ssSSc。 在文中，团队探讨了毛细血管扩张的鉴别诊断。团队同时提出，当出现特殊的簇状毛细血管扩张，且伴有雷诺现象时，应考虑系统性硬化症，并完善相关检查。 相关论文信息：https://doi.......阅读全文
多发性硬化症：早治疗获益大
“目前尚没有方法能够完全治愈多发性硬化症，但现代医学已经可以很好地控制这一疾病，从而延缓疾病进展。实现这一目标最关键的是早诊断、早治疗，尽早地开始疾病修正治疗。”近日，解放军总医院神经内科主任医师黄德晖在“捷”尽全力多发性硬化患者关怀公益讲座上表示。 多发性硬化症（MS）是罕见病的一种，主要
结节性硬化症的临床表现
根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。 1.皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累 及上唇。85%患者出生后就
结节性硬化症的检查方式介绍
1.头颅平片 脑内结节性钙化和因巨脑回而导致的巨脑回压迹。 2.头颅CT或MRI 平扫可见室管膜下脑室边缘及大脑皮层表面多个结节状稍低或等密度病灶，部分结节可显示高密度钙化，为双侧多发性，增强呈普遍增强，结节更清晰，可发现平扫不能显示的结节。皮层和小脑的结节有确诊意义。 3.脑电图 可
肾动脉粥样硬化症的简介
肾动脉粥样硬化症，是全身动脉粥样硬化的一部分，但亦与全身性动脉粥样硬化的严重程度未必平行，临床多见于60岁以上的老年人，一般无明显临床症状，除了一些病人有微量蛋白尿外，很少有其他异常改变，部分患者可发生动脉栓塞，表现为肾功能不全，在应激状态下甚至发展为尿毒症。此症可同时伴有其他器官的动脉硬化，如
关于肾动脉硬化症的治疗介绍
治疗原则 1.低盐，低脂，戒烟酒，防超重，避免过度紧张或精神刺激。 2.降压治疗，应避免降压过快、过低。 3.抗动脉硬化治疗。 4.合并肾功能不全者应按肾功能不全治疗。 5.对症支持治疗或参考高血压病的治疗方案。 用药原则 1.早期高血压以口服利尿药及普通降压药为主。每次选一两种，
关于脑动脉硬化症的信息介绍
脑动脉硬化症（cerebral arteriosclerosis） 本症多50岁以上发病，起病缓慢呈进行性发展，早期主要表现为注意力涣散及明显的近事遗忘。这种记忆障碍可有明显的波动，常出乎意料地突然恢复。晚期记忆衰退，思维困难，言语迟钝。情感障碍，病初以情绪抑郁最突出，晚期情感呆滞，并有强哭、强
关于肾硬化症的预防措施介绍
（一）饮食调养 应忌食辛辣及肥甘厚味，进低盐饮食，戒烟酒，饮食有节，平素以清淡富含维生素饮食为主，可根据病情选用以下食疗方服之。 （二）生活起居 生活要有规律，经常参加适当的体育锻炼，注意劳逸结合。 （三）辨证施护 对患者进行心理疏导，使之对治疗树立信心。同时教给患者一些控制情绪、调整
关于结节性硬化症的治疗介绍
由于TSC1和TSC2蛋白参与调节哺乳动物雷帕霉素靶蛋白（mTOR）激酶活性，因此考虑应用雷帕霉素治疗TSC。雷帕霉素属于大环内酯类抗生素，因抑制mTOR活性、参与调节细胞生长用于抗真菌治疗，在器官移植术后也作为免疫调节药物应用。 抗癫痫治疗，早期控制癫痫发作有助于预防继发的癫痫脑病和认知行为
关于脑动脉硬化症的检查介绍
1.实验室检查 血尿便常规及生化检查，主要用于高血压、糖尿病、高血脂、心脏病、动脉粥样硬化等疾病。 2.影像学检查 （1）颈部彩超检查可显示颈内动脉颅外段粥样硬化斑块及溃疡、血栓、管腔狭窄或闭塞等，有助于除外椎动脉型颈椎病。 （2）经颅彩色多普勒超声（TCD）可检测脑动脉血流速度、搏动指
肾动脉硬化症的鉴别诊断介绍
1.50岁以上患者或长期高血压未能良好控制，高血压中等度以上。 2.轻度蛋白尿，伴肾小管功能损害为主。 3.伴有心、脑动脉硬化表现及眼底改变。 4.排除其他肾病（如慢性肾炎）所引起的高血压。
肌萎缩侧索硬化症的病因分析
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有： 1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。 2.自由基使神经细胞膜受损。 3.神
简述系统性硬化症的对症治疗
（1）雷诺现象勿吸烟，手足避冷保暖。如症状较重，有坏死倾向，可加用内皮素受体拮抗剂波生坦或西地那非。静脉用前列腺素类似物也可缓解雷诺现象，并用于治疗指端溃疡。手指坏疽可考虑交感神经阻断术。 （2）胃肠道受累①质子泵阻滞剂；②胃肠动力药；③抗生素。 （3）硬皮病相关肺动脉高压①波生坦；②西地那
结节性硬化症的临床表现
根据受累部位不同，可有不同表现。典型表现为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。多于儿童期发病，男多于女。 1.皮肤损害 特征是口鼻三角区皮脂腺瘤，对称蝶形分布，呈淡红色或红褐色，为针尖至蚕豆大小的坚硬蜡样丘疹，按之稍褪色。90%在4岁前出现，随年龄增长而增大，很少累及上唇。85%患者出生后就有
结节性硬化症的产前诊断
高 危妊娠：若已证实有TSC基因突变，则其后代的患病危险性为50%。可取妊娠10-12周的绒毛膜细胞或15-18周时的羊水进行产前基因诊断，检测前需 先确定先证者的致病突变位点。若尚无法找到基因突变位点，可采用高分辨率的超声检查肿瘤存在情况，但其敏感尚无法肯定。 低危妊娠：若在妊娠之前未能查出
概述颈动脉硬化症的发病机制
近年来由于血管造影、数字减影动脉造影（DSA）、MRI和CT扫描的广泛应用，是人们认识到许多既往诊断为颅内脑血管病的疾病实际上是由颅外阻塞性血管病所引起。特别是近年来注意到短暂性脑缺血发作（transient ischemic attacks，TIAs）、可逆性缺血性神经损伤（reversibl
关于活动性肝硬化症状的介绍
活动性肝硬化典型表现如：纳差、乏力、低热、消瘦、胃肠道症状、牙龈出血、性功能减退、面色晦暗、肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张（面部为主）、肝脏早期肿大质地硬、晚期肝都缩小（因纤维化收缩）及脾肿大（晚期肿大明显）伴有腹水。B型超声波、CT诊断以及腹腔镜诊断均有参考价值。化验中尚有单胺氧化酶（MAO）、透
关于小儿结节性硬化症的简介
结节性硬化症又称Bourneville病、Epiloia病，是源于外胚层的器官发育异常所致病变累及神经系统、皮肤和眼，也可累及中胚层、内胚层器官如心、肺、骨、肾和胃肠等。本病常侵犯多个脏器及组织，任何器官或组织几乎均可受累。临床表现因病变部位的不同而复杂多样，可出现肾衰竭、心力衰竭、癫痫持续状态
系统性硬化症的检查方式介绍
1、一般实验室检查 无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。 2、免疫学检测 血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬
关于脑动脉硬化症的基本介绍
脑动脉硬化症指脑动脉硬化后，因脑部多发性梗塞、软化、坏死和萎缩引起的神经衰弱综合征、动脉硬化性痴呆、假性延髓麻痹等慢性脑病。脑动脉硬化症可引起短暂性脑缺血发作（TIA）、脑卒中等急性脑循环障碍，以及慢性脑缺血症状。
关于脑动脉硬化症的预后介绍
脑动脉硬化症一般预后良好。但由于其既可单独存在，又有以后发生脑卒中的可能。故患者的预后与高血压病、高脂血症或糖尿病等危险因素，以及继发性脑卒中的预后相关。
关于脑动脉硬化症的病因分析
脑动脉硬化症是在弥漫性脑动脉硬化的基础上发生的，其本质为脑血流量的减少。这种脑血流量的减少是普遍性的，难以形成有效的侧支循环进行代偿。所以，当动脉狭窄进展较快时，或因血流动力不足及血液黏滞度增高等因素造成脑血流灌注急剧减少时，会出现一系列神经或精神症状。脑动脉粥样硬化主要侵犯管径500微米以上的
关于脑动脉硬化症的诊断标准介绍
1．轻度脑动脉硬化症： （1）年龄在45岁以上； （2）初发高级神经活动不稳定的症状及（或）脑弥漫性损害症状； （3）眼底动脉硬化Ⅱ级以上； （4）主动脉增宽； （5）颞动脉或桡动脉较硬等外周动脉硬化征或有 冠心病 ； （6）神经系统阳性体征，如深反射不对称、掌颏反射阳性及（或）吸吮
关于颈动脉硬化症的诊断方法介绍
根据上述临床表现诊断大致可以成立。眼球体积描记器 (oculoplethysmography，OPG)可测定眼动脉压力、观察动脉波形和发现血流到达眼球和耳壳的时间差，颈动脉音频分析仪 (carotid phonoangiography，CPA)和双功能颈动脉彩超扫描仪(duplex scan)可
治疗肌萎缩侧索硬化症的方法介绍
尽早地做出诊断和鉴别诊断，尽早地给予神经保护和支持治疗，如力如太及其他药物，坚持定期随访。 1.一般疗法 支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多，可给予少量抗阻胺药；若痰多，可给予雾化吸入及化痰药；如出现情绪低落，给予抗抑郁治疗等。此外，还要多翻身以防止压疮发生。
简述多发性硬化症的临床表现
多发性硬化病变比较弥散，因此症状和体征也比较复杂，可出现神经炎、球后视神经炎、眼肌麻痹、肢体瘫痪、锥体束征及精神症状。病变位于小脑时出现共济失调、肢体震颤及眼球震颤。病变侵犯内侧纵束而出现眼球持续性、不规则的多种样式的不自主的眼肌阵挛。如发生不易解释的眩晕及垂直性眼震，特别是年轻患者急性眩晕及垂
一例结节性硬化症病例分析
患儿，男性，6岁，因“突发意识不清伴抽风1 h”于2013-07-15入本院。病史采集：0.5 d前（入院当日）突然出现意识不清、呼之不应、全身无力症状，1 h前（就诊途中）发生惊厥，表现为牙关紧闭、口吐泡沫、双眼凝视、颈项强直、四肢抽搐，本院急诊考虑为“惊厥待诊”给予降温、镇静处理后收入本院。家族
简述脑动脉硬化症的临床表现
脑动脉硬化常发生于40岁以上的中老年人，男性多于女性，有高血压、糖尿病、高脂血症、长期吸烟、饮酒及精神紧张的人多见。由于脑部长期慢性供血不足，而引起大脑功能减退。本病未引起血管合并症和脑供血障碍前可无症状。常见以下表现： 1.神经衰弱综合征 如头痛、头晕、疲乏、注意力不集中、记忆力减退、情绪
关于－肾硬化症的饮食注意事项介绍
1,绝对禁酒。 2,选用去脂牛奶或酸奶。 3,每天吃的鸡蛋黄不超过2个。 4,忌用动物油；植物油的总量也不超过20克。 5,不吃动物内脏（即下水，下货），鸡皮，肥肉及鱼籽，蟹黄。 6,忌食煎炸食品。 7,不吃巧克力。 8,常吃少油的豆制品和面筋。 9,每天食用新鲜绿色蔬菜500克
肾动脉粥样硬化症的治疗原则
1.低盐，低脂，戒烟酒，防超重，避免过度紧张或精神刺激。 2.降压治疗，应避免降压过快、过低。 3.抗动脉硬化治疗。 4.合并肾功能不全者应按肾功能不全治疗。 5.对症支援治疗或参考高血压病的治疗方案。 6.经皮血管内介入治疗。
细胞疗法或可治疗多发性硬化症
最近，美国纽约干细胞基金会（NYSCF）研究所的科学家，离多发性硬化症的细胞疗法——用患者自己的细胞制备一种可行的细胞补充疗法，更近了一步。相关研究结果发表在最近的《Stem Cell Reports》杂志。 NYSCF科学家首次产生了来自于原发性进展型多发性硬化症患者皮肤样本的诱导多能干细胞