CancerCell：基因测序发现治疗儿童肿瘤的药物
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)，是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种，少发生于成人。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，肺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人，也可见于儿童。横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。 美国St. Jude儿童研究医院和华盛顿大学儿科肿瘤基因组项目的研究人员发现，提高氧化应激(Oxidative Stree, OS)过程的药物，能杀死生长在实验室中的横纹肌肉瘤细胞，可增强针对这种侵略性的肌肉和其它软组织肿瘤的化疗有效性。这项研究发表在12月9日的 Cancer Cell杂志上。 氧化应激，是无氧自由基和细胞代谢的其它副产品在细胞内积累而引起的。这项研究首次提供证据表明，横纹肌肉瘤患者，可受益于利用杀死肿瘤细胞的机制的......阅读全文
关于小儿横纹肌肉瘤的简介
横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤。横纹肌肉瘤占儿童实体肿瘤的15%，软组织肉瘤的50%。临床表现的多样性、病理改变的多重性以及发病部位的不同，使横纹肌肉瘤成为小儿肿瘤中最复杂的一种。在过去的几十年里，针对肿瘤的不同发生部位及其扩展的范围采用化疗、放疗与
PNAS:－融合基因组学揭示横纹肌肉瘤细胞起源
基因融合一直被认为是肿瘤独有的特征。基因融合是指染色体上两个异位的基因嵌合在一起，由于染色体发生易位、缺失或者倒置造成的，通常在癌症的发生发展扮演着重要的角色，并且可以作为诊断和治疗癌症的靶标。基因融合现象最早在慢性粒细胞白血病中发现 BCR-ABL基因融合（费城染色体）。除血液系统肿瘤外，在实
关于眼眶横纹肌肉瘤的预后介绍
随着医学影像学的介入以及各种检查方法的完善，横纹肌肉瘤得到了相对早期的诊断，在治疗方法上改变了过去单一的眶内容切除，而改进为手术、放射和药物综合治疗，疗效大为提高。横纹肌肉瘤毕竟是恶性程度很高的肿瘤，在临床上必须强调早期诊断，及时治疗，密切随访，特别注意的是要坚持治疗。
关于膀胱横纹肌肉瘤的预后介绍
膀胱葡萄状肉瘤恶性程度很高，以前由于缺少有效的治疗方法，患者生存率低。近年由于化学疗法和放射疗法的发展，提高了患者生存率。目前治疗原则为先化疗，然后行手术治疗，彻底切除后再行化疗，每年化疗3～4次；有肉眼肿瘤残余者辅以化疗和放射治疗，长期存活率达54%～75%。
关于小儿横纹肌肉瘤的亚型介绍
(1)胚胎型：最常见的横纹肌肉瘤组织类型是胚胎型，由梭状的横纹肌母细胞、具有嗜伊红细胞浆和纵行条纹的小圆细胞组成。好发年龄8岁以下。泌尿系横纹肌肉瘤的80%，头颈部的60%，其他部位的50%(不包括四肢和躯干)均属于这种类型。梭状细胞胚胎型主要见于睾丸旁横纹肌肉瘤，偶见于头颈部的浅表部位，其预后
关于眼眶横纹肌肉瘤的基本介绍
眼眶横纹肌肉瘤（orbital rhabdomyosarcoma）是由分化程度不同的横纹肌母细胞构成的高度恶性肿瘤，自出生至成年人均可发生，眼眶横纹肌肉瘤可来自眼肌或泪腺，多见于10岁以下7～8岁男孩，是儿童时期最常见的眶内恶性肿瘤。引起单侧突眼。病情进展迅速，1/3患儿发生上睑下垂，10%患儿
一例横纹肌肉瘤病例分析
患者女，16岁，因发热和极度不适被收入院。入院时检查发现大阴唇不对称以及大量瘀斑。血象显示，白细胞计数8.7 × 109/L、血红蛋白82 g/L、血小板33 × 109/L。血涂片显示3%的原始细胞。纤维蛋白原100 mg/dL。骨穿显示，83%的未成熟类原始细胞（图A-B）且髓过氧化物酶阴性。骨
关于膀胱横纹肌肉瘤的基本介绍
膀胱横纹肌肉瘤，又称葡萄状肉瘤，主要表现为血尿和排尿困难，于耻骨上可扪及包块，晚期出现贫血、肾积水。 葡萄状肉瘤又称横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma，RMS），是一种由不同分化阶段的骨骼肌细胞组成的恶性肿瘤，好发于头颈部，其次是膀胱。起源于泌尿生殖系统的横纹肌肉瘤占20%～25%，
治疗膀胱横纹肌肉瘤的相关介绍
根据肿瘤的位置，大小以及浸润范围可以行肿瘤局部切除，膀胱部分切除或膀胱全切除，术后辅以放射治疗。由于局部手术治疗效果不好，强调早期行包括前列腺在内的根治性膀胱全切除手术。 化疗可作为术前、术后的辅助治疗，而对于不能手术或姑息性手术者，化疗则成为主要治疗手段，常用的药物有长春新碱、放线菌素D、多
概述小儿横纹肌肉瘤的发病机制
1.分期 IRS的横纹肌肉瘤分级主要是根据临床，尤其是术前和术中的情况，而肿瘤生物学特征并没能予以反映，因此称其为外科病理分期也不为过。但IRS的临床分级仍被广泛认可(表1)。 IRS中，20%的患者属于Ⅰ级，21%属于Ⅱ级，45%属于Ⅲ级，14%属于Ⅳ级。比较IRSⅡ，Ⅲ级的病人数量有增加，
关于小儿横纹肌肉瘤的预后介绍
横纹肌肉瘤患者的存活率取决于诊断时肿瘤的临床分级、分期、原发部位。最近IRS研究表明5年存活率平均在71%，Ⅰ级90%，Ⅱ级80%，Ⅲ级70%，Ⅳ级30%。按治疗前分期，其存活率分别为Ⅰ期80%，Ⅱ期68%，Ⅲ期49%，Ⅳ期21%。
关于眼眶横纹肌肉瘤的检查介绍
1.B超检查 显示肿瘤呈不规则形或类圆形，边界尚清，内为不规则的低回声区或无回声区，回声稀疏而散在。声衰不著，无压缩性。彩色多普勒超声显示肿瘤内为丰富的动脉血流信号。 2.CT扫描 肿瘤多位于眶上部，形状不规则，或呈锥形、类圆形等，边界清晰或不清晰，密度均一，肿瘤内如有出血则密度不均。
原发性心脏横纹肌肉瘤的检查
1.实验室检查 肌浆球蛋白的免疫化学方法可鉴别横纹肌肉瘤。 2.其他辅助检查 （1）放射性核素门池扫描 用于诊断房、室心肌的肿瘤此种检查对小的充盈缺损敏感度低，故比超声显像和心血管造影的分辨率低。但当某些其他检查方法对心室和心肌肿瘤显示不清时核素扫描却能提供更加清晰的充盈缺损影像。 （2
概述小儿横纹肌肉瘤的临床特点
(1)头颈部：头颈部肿瘤根据发生的部位可分为眼眶、脑膜周围和非脑膜周围三种。眼眶内横纹肌肉瘤可导致眼球凸出、球结膜水肿或眼睑和结膜肿块。晚期可能失明、眼肌麻痹，或者两者都有。脑膜周围肿瘤经常侵蚀颅骨，引起脑神经瘫痪和脑膜刺激症状。鼻咽部肿瘤可引起声音改变、气道梗阻、窒息和鼻出血。鼻旁窦肿瘤有疼痛
原发性心脏横纹肌肉瘤的病因
1.与外伤有关 肿瘤是一种多原因，多阶段及多次突变所致的疾病，由内因外因交互作用的结果，肉瘤的病因也是如此，软组织肉瘤有人提出与外伤有关。 2.发育上异常 心脏横纹肌肉瘤被认为是发育上的异常，可能由原始间叶细胞分化而来，多属先天性。横纹肌肉瘤是较常见而恶性程度很高的间叶组织肿瘤，多发生于四
原发性心脏横纹肌肉瘤的介绍
原发性心脏横纹肌肉瘤（primary cardiac rhabdomyosarcoma）是自心肌组织发生的、除血管肉瘤外最好发的心脏恶性肿瘤。发病年龄多在30～40岁，男女发病率大致相当。一般病史较短。早期患者均常出现发热、厌食、全身不适、体重减轻等恶性病症。原发性心脏横纹肌肉瘤分为多形型、腺泡
右肩部多形性横纹肌肉瘤病例分析
多形性横纹肌肉瘤（PRMS）是一种好发生于成人的高度恶性肿瘤，是横纹肌肉瘤的一种少见亚型，多发生于四肢的深部软组织。PRMS发病率低，国内外相关报道极为少见。现报道1例经手术病检证实的肩部PRMS。临床资料22岁男性患者，发现右肩部肿物半年，肿物呈进行性增大，无特殊症状。行右肩关节MRI平扫＋增强检
原发性心脏横纹肌肉瘤的鉴别
与心脏黏液瘤、转移性心脏肿瘤、甲亢等疾病进行鉴别。 1、心脏黏液瘤 黏液瘤属良性，起自心房间隔，常有蒂，多见于左心房，其临床表现极似二尖瓣狭窄，特征是坐位时肿瘤阻塞二尖瓣口。症状为呼吸困难、发绀、昏厥、肺水肿，卧位时阻塞消除症状消退，患者可有左心房扩大，心尖区雷鸣样舒张期杂音，但无开瓣音。右心
原发性心脏横纹肌肉瘤的诊断
对原因不明的病例进行性右心衰除常规的心电图、胸片外，超声心动图的检查是必不可少的，右心造影也是必要的胸部MRI检查也应考虑到，但最后确诊仍需靠组织学证实。镜下特点瘤细胞排列弥散，胶原纤维少，瘤细胞及瘤组织结构呈多形性（小幼稚细胞，双核，多核瘤巨细胞，具有肌源性细胞的特点如胞浆丰富，嗜伊红色）。
简述膀胱横纹肌肉瘤的发病机制
根据肿瘤的组织结构、细胞形态及分子水平常分为3型：①胚胎性横纹肌肉瘤（embryonal RMS），最为常见，约占50%，多发生于3岁内的婴幼儿。大体上肿瘤边界不清，灰白色，质较软。发生于膀胱黏膜下的RMS多形成息肉样肿物，状如一串葡萄，又名为葡萄状肉瘤。镜下可见不同发育阶段的横纹肌母细胞，分化
概述小儿横纹肌肉瘤的症状体征
横纹肌肉瘤可发生于任何器官或部位，多是由患儿父母最先发现无症状包块。如有扩散转移，病人可有发热、厌食、体重下降、疼痛和衰弱等情况。不同部位的肿瘤尚可有部位特征性的症状和体征。该肿瘤好发于2个年龄段：2～4岁和12～16岁。IRS最近研究表明，平均年龄为5岁(0～20岁)，66%的病人确诊时不到1
治疗眼眶横纹肌肉瘤的相关介绍
综合治疗是目前治疗横纹肌肉瘤的主要方法。手术在治疗横纹肌肉瘤中具有重要作用，不仅可以达到病理诊断的目的，同时也可以切除病变组织。如病变局限者可单纯切除肿瘤及部分瘤周组织；瘤体巨大、眶周广泛侵犯者明确病理组织学诊断后可行眶内容物剜除。术后根据病情，可以给予化学治疗、放射治疗等综合处理。
原发性心脏横纹肌肉瘤的治疗
恶性的心脏肿瘤以心脏肉瘤最多见。心脏肉瘤中以横纹肌肉瘤最为常见。如有心包内渗液，则可能在抽出液中找到肿瘤细胞。横纹肌肉瘤可引起心内血流阻塞，影响瓣膜功能，导致心律失常，因此需尽快施行手术。横纹肌肉瘤浸润心壁，存在广泛的粘连，切除时应着重保护房室瓣和传导系统，尤其是位于心室的肿瘤应注意不损伤乳头肌
Cancer－Cell：基因测序发现治疗儿童肿瘤的药物
横纹肌肉瘤(Rhabdomyosarcoma)，是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种，少发生于成人。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，肺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人，也可见
概述小儿横纹肌肉瘤的预防护理
1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。 肿瘤发生的一些相关因素在发病前进行预防。很多癌症在它们形成以前是能够预防的。1988年美国的一份报告详细比较了国际上恶性肿瘤相关情况，提出许多已知的恶性肿瘤其外部因素原则上是可以预防的，即大约80%的恶性肿瘤是可以
简述眼眶横纹肌肉瘤的临床表现
1.发展迅速的眼球突出和眶部肿物是该病最显著的特征。 2.肿瘤常发生在眶上部，眼球突出伴下移位，眼睑隆起，充血水肿，皮温可升高。肿瘤位于肌锥内者，常发生眼球轴性突出。部分患者就诊时眼球突出于睑裂外，结膜充血坏死，角膜暴露干燥。 3.肿瘤迅速生长引起的继发改变，包括视力下降或丧失，眼球
鼻腔鼻窦胚胎性横纹肌肉瘤病例分析
患者女，20岁。因左眼突出流泪2周，左侧鼻塞1周就诊。专科检查：右侧鼻腔狭窄，左侧总鼻道见粉红色肉芽样新事物，表面光滑，可见血性分泌物。CT扫描：左侧筛窦、蝶窦、上颌窦及鼻腔内等低混杂密度影，相应区域窦壁、左侧眶内壁、前颅底及枕骨斜坡上方骨质破坏，左侧内直肌及视神经受压移位，左侧眼球突出（图1）。M
简述小儿横纹肌肉瘤的并发症
头颈部的横纹肌肉瘤可有失明,眼肌麻痹，脑神经瘫痪和脑膜刺激症状,气道梗阻、窒息和鼻出血，中耳炎等；泌尿生殖系的横纹肌肉瘤可有尿路梗阻、血尿,肠梗阻等；四肢和躯干的横纹肌肉瘤可有脊髓压迫和神经症状, 其他部位的横纹肌肉瘤可有心力衰竭或心律不齐等；除了原发病，横纹肌肉瘤可转移到肺、骨、骨髓、淋巴结、
婴儿阴道胚胎性横纹肌肉瘤病例分析
患儿女性，1岁。因外伤后哭闹1天，加重伴腹胀6h就诊。查体：阴道外口可见暗红色肿物，大小约1cm，尿道外口无赘生物及肿物。入院检查：血常规，尿常规，电解质，肝功，肾功，癌胚抗原均正常。超声检查显示膀胱内探及127mm×98mm×70mm液性暗区，宫颈外口及阴道内低回声占位，CDFI：其内可采集到稀疏
关于膀胱横纹肌肉瘤的辅助检查介绍
1、膀胱镜检查 肿瘤最常见的部位是膀胱三角区，肿瘤可呈息肉状，外观富含黏液，常多灶发生，成串葡萄状半透明突入膀胱腔内，肿瘤可充满整个膀胱腔，因此也曾称葡萄簇肉瘤。 2、B超、CT、MRI检查 可明确膀胱占位性病变，并有利于肿瘤的临床分期。B超常显示膀胱内肿瘤为混合回声区；CT显示为混合密度