PNAS：药物伴侣修正蛋白错误折叠
Oregon Health & Science大学的研究人员在小鼠中展示了一项革命性的新技术，该技术将有望治疗蛋白错误折叠所引起的多种人类疾病，例如囊性纤维化、白内障和阿尔茨海默症等。文章发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上。 基因突变会使蛋白分子发生错误折叠，这些蛋白仍然保有功能，只不过无法到达正确的活性位点。在这种情况下，蛋白无法正常起作用，进而导致多种疾病。OHSU的研究团队利用能够进入细胞的小分子，对这些蛋白进行修正，使其成功到达正确位点发挥正常功能。这项在小鼠体内进行的研究，治愈了使小鼠雄性不育的疾病。研究人员相信，同样的技术也可以用于治疗人类。 “这一技术的应用前景很广，”领导这项研究的P. Michael Conn教授说。“因为许多人类疾病都是蛋白错误折叠引起的。药物伴侣Pharmacoperone能够挽救错误折叠的蛋白，使它们恢复正常功能，从而治疗相关疾病。用药物调节细胞内的分子......阅读全文
简述突触核蛋白错误折叠
研究发现α-突触核蛋白正常、错误折叠及其寡聚化之间存在动态平衡，当这种平衡被打破后原纤维迅速聚集成大分子、不溶性的细纤维；α-突触核蛋白在不同的影响因素下会表现出许多种形态，包括舒展态、溶解前球型态、α-螺旋态（膜结合），β-片层态、二聚体态、寡聚体态、以及不可溶的无定型态和纤维态；α-突触核蛋
PNAS：药物伴侣修正蛋白错误折叠
Oregon Health & Science大学的研究人员在小鼠中展示了一项革命性的新技术，该技术将有望治疗蛋白错误折叠所引起的多种人类疾病，例如囊性纤维化、白内障和阿尔茨海默症等。文章发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上。 基因突变会使蛋白分子发生错误折叠，这些蛋白仍然保有功能，
Cell：瓦解错误折叠蛋白的新武器
蛋白质发生错误折叠，导致变形的蛋白无法执行正常功能，是诸如肌萎缩侧索硬化症(ALS)、阿尔茨海默氏症、帕金森病等脑病形成的关键。当前，还没有办法来逆转蛋白质错误折叠 来自宾夕法尼亚大学Perelman医学院的生物化学和生物物理学副教授James Shorter博士，现在找到了一种可能的
PNAS：新探针量化细胞内折叠和错误折叠蛋白水平
美国Scripps研究所（TSRI）的科学家发明了一种小分子折叠探针，可在不同条件下量化细胞内正常折叠的功能性蛋白，以及疾病相关的错误折叠目的蛋白。 科学家们长期以来都需要更好的工具在细胞内进行这种测量，因为蛋白质错误折叠是组织损伤的一个主要原因。以过多蛋白错误折叠为特征的疾病，折磨着全球
抗感染蛋白也能感知非感染细胞中的蛋白质折叠错误
多伦多大学(university of toronto)的研究人员发现了宿主细胞对抗细菌感染的免疫机制，同时发现对这一过程至关重要的一种蛋白质能够感知并对所有哺乳动物细胞中错误折叠的蛋白质做出反应，相关研究成果于近日发表在Science。 这种蛋白质被称为血红素调控抑制因子或HRI，研究人员表
未折叠蛋白反应对健康和疾病的控制
过筛选工具、现有治疗手段和可能的药物开发途径积累信息是实施临床研究和临床试验设计的基础。2017年8月号《SLAS Discovery》（原《生物分子筛选杂志》）发表的一篇最新综述中，法国国家健康与医学研究院U1242（法国雷恩）的Eric Chevet博士等人撰文分析了最近的文献，并回顾了未折
《自然》：科学家破解朊病毒错误折叠之谜
新研究为搞清朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。 宿主细胞的朊病毒蛋白能够被转化为错误折叠且具有传染性的瘙痒病形式，并最终引发朊病毒疾病。如今，英国科学家通过开发出一种新的细胞体系，从而为研究朊病毒蛋白如何被转化为错误折叠的蛋白质提供了新的视点。研究人员认为，这一
Nature：基因组错误折叠或提供新的癌症研究思路
近日，发表在Nature杂志上的一篇研究论文中，来自麻省总医院和博德研究所的科学家揭示了隐藏在癌症背后的一种新型生物学机制，文章中，通过对携带异柠檬酸脱氢酶基因（IDH）突变的脑瘤进行研究，研究者揭开了指导基因组自身折叠指令的罕见改变，这些指令改变可以靶向作用基因组的关键部分—绝缘子，绝缘子可以
蛋白质折叠的过程
主要结构蛋白质的主要结构及其线性氨基酸序列决定了其天然构象。特定氨基酸残基及其在多肽链中的位置是决定因素，蛋白质的某些部分紧密折叠在一起并形成其三维构象。氨基酸组成不如序列重要。然而，折叠的基本事实仍然是，每种蛋白质的氨基酸序列都包含指定天然结构和达到该状态的途径的信息。这并不是说几乎相同的氨基酸序
什么是蛋白质折叠？
蛋白质折叠是物理过程，通过该蛋白链获得其天然 的三维结构中，构象即通常生物功能，以迅速和可再现的方式。这是一个物理过程，多肽从一个随机的线圈中折叠成其特征和功能性三维结构。当从mRNA序列翻译成氨基酸的线性链时，每种蛋白质都以未折叠的多肽或无规卷曲的形式存在。该多肽缺乏任何稳定的（持久的）三维结构。
蛋白质折叠的主要结构
蛋白质的主要结构及其线性氨基酸序列决定了其天然构象。特定氨基酸残基及其在多肽链中的位置是决定因素，蛋白质的某些部分紧密折叠在一起并形成其三维构象。氨基酸组成不如序列重要。然而，折叠的基本事实仍然是，每种蛋白质的氨基酸序列都包含指定天然结构和达到该状态的途径的信息。这并不是说几乎相同的氨基酸序列总是相
蛋白质在缺氧时折叠
蛋白质通常由成百上千个独立的部分组成，即氨基酸。它们像链条上的链环一样连接在一起。然而，蛋白质分子不能像长丝一样来回摆动。因此，每一件作品在创作过程中都以自己独特的方式折叠起来。对于从细胞外释放或运输到细胞内储存的蛋白质，这种折叠发生在细胞的一个特定位置:内质网(ER)。这里，在蛋白质折叠过程中相互
生物物理所发现清除错误折叠蛋白质聚集体的内质网自噬通路
内质网是真核细胞中分布最广泛的细胞器，是分泌蛋白和膜蛋白折叠、加工的主要场所。内质网自噬（ER-phagy）是溶酶体对内质网的降解，对蛋白质质量控制以及维持内质网新陈代谢和生理功能至关重要。溶酶体降解内质网的现象在半个世纪前便有报道，但直至2015年内质网自噬受体的发现才最终确认内质网自噬是一个选择
《自然》：全球疾病监控存在方向性错误
通过分析过去64年全球疾病爆发的模式，科学家得出此结论 图片说明：热带会是下一个疾病热点地区吗？（图片来源：Nature） 通过分析过去64年全球疾病爆发的模式，英美科学家认为，目前世界卫生监察人员重点关注的完全是错误的地区，这无助于对下一次流行性疾病的预防与控制，有关人员应该制定疾病监
PNAS：蛋白错误定位导致溶酶体缺陷
为了保持健康，机体中的细胞必须正确经营自己的废料回收中心——溶酶体。人们发现，溶酶体出现问题与多种疾病有关。 华盛顿大学医学院的科学家们发现，磷酸转移酶的错误定位会导致一种溶酶体贮积病(粘脂贮积症III型)，文章发表在美国国家科学院院刊PNAS杂志上。这种罕见的疾病会引起骨骼和心脏异常，缩
蛋白质折叠的细胞密码破解
人们通常认为，疾病是由异物（细菌或病毒）入侵人体引起的，但影响人类的数百种疾病，其实是由细胞蛋白质生成错误引起的。美国马萨诸塞大学阿默斯特分校领导的团队最近利用尖端技术，破解了基于碳水化合物的代码，该代码控制某些蛋白质的正常形状，而正常的蛋白质形状才能使人体保持健康。研究发表在最新一期《分子细胞
关于蛋白质折叠的信息介绍
从一级结构到更高级结构的过程就被称为蛋白质折叠。一个序列特定的多肽链（折叠之前的蛋白质一般都被称为多肽链）一般折叠为一种特定构象（又称为天然构象）；但有时可以折叠为一种以上的构象，且这些不同构象具有不同的生物学活性。在真核细胞内，许多蛋白质的正确折叠需要分子伴侣的帮助。
四半胱氨酸探测β折叠蛋白结构
（封面图片：科学家发现四半胱氨酸单位可以作为β折叠蛋白的结构探测器使用。封面图为FIAsH标记的大肠杆菌细胞荧光显微图，图中的紫色部分为细胞视黄醇结合蛋白，半胱氨酸用黄色小球表示。） 监控蛋白会在各种复杂的环境中发生蛋白折叠，如细胞内部，而当存在结构敏感的光谱信号的时候，以上折叠过程就将
展望蛋白质折叠的未来前景
包涵体复性 ▲利用DNA重组技术可以将外源基因导入宿主细胞。但重组基因的表达产物往往形成无活性的、不溶解的包涵体。折叠机制的阐明对包涵体的复性会有重要帮助。 蛋白质 ▲DNA重组和多肽合成技术的发展使我们能够按照自己的意愿设计较长的多肽链。但由于我们无法了解这一多肽将折叠为何种构象,从而无
关于蛋白质折叠病的介绍
蛋白质分子的氨基酸序列不发生改变,只是其结构或者说构象有所改变也能引起疾病,称为“构象病”,或称“折叠病”。 疯牛病由Prion蛋白质的感染引起,这种蛋白质也可以感染人而引起神经系统疾病。在正常机体中,Prion是正常神经活动所需要的蛋白质,而致病Prion与正常Prion的一级结构完全相同,
关于蛋白质折叠的研究概况
在生物体内,生物信息的流动可以分为两个部分：第一部分是存储于DNA序列中的遗传信息通过转录和翻译传入蛋白质的一级序列中,这是一维信息之间的传递,三联子密码介导了这一传递过程；第二部分是肽链经过疏水塌缩、空间盘曲、侧链聚集等折叠过程形成蛋白质的天然构象,同时获得生物活性,从而将生命信息表达出来；而
简述蛋白质折叠的生长模型
根据这种模型,肽链中的某一区域可以形成“折叠晶核”,以它们为核心,整个肽链继续折叠进而获得天然构象。所谓“晶核”实际上是由一些特殊的氨基酸残基形成的类似于天然态相互作用的网络结构,这些残基间不是以非特异的疏水作用维系的,而是由特异的相互作用使这些残基形成了紧密堆积。晶核的形成是折叠起始阶段限速步
蛋白质的新生肽链的折叠
近年来，对蛋白质的新生肽链在体内的折叠研究已成为一个热点，发现了许多帮助肽链折叠的蛋白质，其中有些有利于二硫键的交换和配对(二硫键异构酶)与脯氨酰参与的肽键的异构化(肽基脯氨酰异构酶)，还有一大类被称为蛋白质伴侣。后者的主要特点是能和疏水性的肽段结合，一方面避免肽链因疏水作用而聚集，另一方面帮助新生
关于蛋白质折叠的意义介绍
蛋白质折叠机制的阐明将揭示生命体内的第二套遗传密码,这是它的理论意义。蛋白质折叠的研究,比较狭义的定义就是研究蛋白质特定三维空间结构形成的规律、稳定性和与其生物活性的关系。在概念上有热力学的问题和动力学的问题；蛋白质在体外折叠和在细胞内折叠的问题；有理论研究和实验研究的问题。这里最根本的科学问题
关于蛋白质折叠的基本介绍
蛋白质折叠（Protein folding）是蛋白质获得其功能性结构和构象的过程。通过这一物理过程,蛋白质从无规则卷曲折叠成特定的功能性三维结构。在从mRNA序列翻译成线性的肽链时,蛋白质都是以去折叠多肽或无规则卷曲的形式存在。 结构决定功能,仅仅知道基因组序列并不能使我们充分了解蛋白质的功能
未正确折叠蛋白介导的细胞凋亡
在真核生物体内，为正确折叠蛋白反应(unfolded protein response，UPR)是细胞对抗内质网应激的一种重要的自我保护机制。当细胞中出现长时间或高强度的UPR时，三种内质网上的跨膜蛋白PERK、IREI、ATF6在发挥修复作用的同时，也可以同时启动由ERS介导的三种细胞凋亡途径。P
蛋白质折叠的驱动力
折叠是一种自发过程，主要由疏水相互作用，分子内氢键的形成，范德华力引导，并且与构象熵相反。折叠的过程通常始于共翻译，使N末端的蛋白质的开始而折叠C-末端的蛋白质的部分仍然被合成由核糖体; 但是，蛋白质分子在生物合成过程中或之后可能会自发折叠。这些大分子可能被视为“自身折叠”，其过程还取决于溶剂（水或
绘制蛋白折叠过渡状态的能级图谱
Rice大学物理学家最近获得了一种研究蛋白折叠详细过程的新途径，可用于探测折叠过程需要多少能量，在蛋白折叠科学领域有广泛的应用性。由于发现阿尔茨海莫氏症、帕金森氏症等疾病与蛋白的错误折叠有重要相关性，因此蛋白折叠科学在过去的十年中积累了大量数据。这一成果将刊登于最新一期《Physical Revie
胰岛素原错误折叠或是2型糖尿病发生的早期指标
近日，一篇发表在国际杂志eLife上的研究报告中，来自Sanford Burnham Prebys医学发现研究所等机构的科学家们通过研究发现，错误折叠的胰岛素原（proinsulin）或是2型糖尿病发病的早期迹象，胰岛素原是机体中正常情况下能加工成胰岛素的特殊蛋白，相关研究结果有望帮助研究人员开
Nat－Commun：如何利用“DNA修复错误”机制治疗疾病？
近日，由日本京都和加拿大蒙特利尔的研究人员开发的一种新的生物信息学工具MHcut揭示，DNA损伤的自然修复系统——“微同源性介导的末端连接”，在人类细胞中发生的几率可能比以往人们认为的要普遍得多。研究人员使用MHcut和商业基因组编辑技术，以极高的精确度在iPS细胞中创建了突变，从而无需患者样本