为研究而生长的人体迷你肌肉
这些三维迷你肌肉仅有约五毫米长。BG 贝尔格曼希尔大学医院的神经肌肉研究迎来重大助力：神经科联合海默肌肉研究所，引入了新设备。菲利克斯·克莱菲尔德博士与纳萨姆·达亚博士展示了一张肌肉类器官的显微图像。神经肌肉疾病极为多样，可表现为肌无力、疼痛或瘫痪；许多类型的根本成因仍不清楚。克莱菲尔德解释，借助新设备，我们能培养在结构与功能上都近似人体肌肉组织的小组织片段。这套系统的独特之处，在于肌肉类器官被拉伸于两根杆之间，能像真实肌肉一样产生力量。克莱菲尔德说，有了这项技术，我们首次能在人体组织中直接追踪疾病进程，打开了全新的可能性。Mantarray 实验室系统的购置成本约为二十万欧元，正用于海默研究所的研究实验室。需要说明的是，本文由计算机系统在无人工干预下翻译，意在以更广语言呈现。以往这类研究多依赖动物模型或二维培养，难以还原人体肌肉的力学与电生理特性。能主动产生张力的类器官，让研究者得以在体外观察萎缩、强直等病理如何随负荷演变。对......阅读全文
为研究而生长的人体迷你肌肉
这些三维迷你肌肉仅有约五毫米长。BG 贝尔格曼希尔大学医院的神经肌肉研究迎来重大助力：神经科联合海默肌肉研究所，引入了新设备。菲利克斯·克莱菲尔德博士与纳萨姆·达亚博士展示了一张肌肉类器官的显微图像。神经肌肉疾病极为多样，可表现为肌无力、疼痛或瘫痪；许多类型的根本成因仍不清楚。克莱菲尔德解释，借助新
神经肌肉接头疾病的治疗
⑴皮质类固醇 Ⅰ适应证 ①用抗胆碱酯酶药不足以控制的轻度以上的病人，或疾病进展迅速的病人。 ②中至重度的成年病人，通常大于40岁，不论其是否做过胸腺切除。 ③因手术疗效出现较晚，胸腺切除术后的过渡期可以使用。 ④未做胸腺切除或胸腺切除无效的病人。 ⑤恶性胸腺瘤手术切除后的
神经肌肉接头疾病的简介
神经肌肉接头疾病是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍疾病，支配骨骼肌运动的电冲动由中枢到打运动神经末梢，必须通过神经-肌肉接头或突触间的化学传递才能引起骨骼肌有效收缩而完成自主运动。运动神经元及其支配的肌纤维合称运动单位，神经-肌肉接头的传递是复杂的电化学过程，包括电冲动从神经轴突传到突触前膜，
神经肌肉接头疾病的检查
根据临床特征诊断不难。肌疲劳试验，如反复睁闭眼、握拳或两上肢平举，可使肌无力更加明显，有助诊断。为确诊可作以下检查： 1.药物试验： ① 新斯的明试验。 ② 氯化腾喜龙试验。 2．电生理检查： 常用感应电持续刺激，受损肌反应及迅速消失。 3．其他：血清中抗AChRab测定约8
关于肌酸酑酶在神经肌肉性疾病评估的介绍
肌酸酑酶检测在诊断、评估神经肌肉性疾病中有重要作用: 1.在其他症状出现前就可早期确诊可疑肌病。 2.有助于判断肌无力症状是源自肌肉组织本身还是神经功能异常。 3.可鉴别各种肌病,例如可区分肌营养不良和先天性肌病。 4.可用于检测神经肌肉性疾病“携带者”,尤其是杜氏肌营养不良症的基因携带
成肌干细胞影响因衰老引起的神经肌肉接头退化
“运动神经元和骨骼肌细胞之间的突触被称为神经肌肉接头（neuromuscular junction，NMJ），随着年龄的增长显现出突触前神经末梢改变和异常的突触后形态指示变性衰退。虽然这些衰退往往与骨骼肌功能障碍和疾病有关，但是与衰老有关的NMJ的重塑主要反映为靶标骨骼肌细胞的退化还是周围神经系
杜兴氏肌肉营养不良症的病因
DMD基因是已知人类最大的基因，主要作用是产生抗肌营养不良蛋白（dystrophin），该蛋白主要在骨骼肌和心肌细胞膜内面表达，是一种细胞骨架蛋白，其主要作用是稳定和保护肌纤维。 DMD基因致病性变异最终会导致抗肌营养不良蛋白的缺乏或减少，肌纤维的完整性遭到破坏，进而引发肌纤维坏死、肌肉纤维化
杜兴氏肌肉营养不良症的分类
进行性的营养不良症，临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，这属遗传性疾病，是基因缺肌所引起，无有效的治疗措施，防治方法主要是做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。 Dystrophin基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystrophi
杜兴氏肌肉营养不良症的诊断
1、神经肌电图检查：提示为肌源性损害，但神经传导速度正常； 2、肌酶谱检查：疾病早期男性患者肌酸激酶（CK）通常是正常值的20-100倍，但在疾病晚期，患者血清CK会明显下降； 3、超声心动图及心电图检查：大部分DMD患者及部分携带者可累及心脏，出现扩张型心肌病、心力衰竭等。 为了明确诊断
杜兴氏肌肉营养不良症的治疗
临床主要用于DMD治疗的手段有物理治疗、药物治疗、基因治疗和干细胞移植治疗。在物理治疗方面，通过康复训练等可以减缓肌肉无力的加重，提高患儿的生活质量；在药物治疗方面，多以激素治疗为主，糖皮质激素是目前唯一被证实可以改善DMD患儿肌力和延缓疾病进展的药物，临床上常用泼尼松进行治疗，但激素治疗副作用
神经肌肉接头疾病的特征表现
搏动性无力和肌肉易疲劳，虽然无力始终存在，但活动后科明显加重，临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表，其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少，有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制，使乙酰胆碱合成和释放减少，肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进入神经末梢，
神经性肌肉萎缩的常识
神经性肌肉萎缩是一种罕见的病症，全世界只有200个家庭会出现此病。然而也存在不遗传的HNA，这被称作是Parsonage- Turner综合征。每10万人中有2－4个此类病症，不过它们的临床表现图片与可遗传HNA的难以区分。 神经性肌肉萎缩通常由一些外界因素如疫苗接种、传染、手术甚至是怀
关于神经肌肉病变的基本介绍
神经肌肉病变是医学术语，包括神经源性肌病和肌源性肌病。神经源 性肌病是指下运动神经元的病变，如脊髓 前角细胞、神经根和周围神经的病变.岈 因炎症、外伤、肿瘤、中毒、变性及压迫所致的代谢障碍，以及长期性吸毒等引起。 肌源性肌病主要指在运动终板内和周围肌肉纤维或肌肉结缔组织内因解剖学和生物化学变化
研究使用CRISPR寻找肌肉营养不良的治疗方法
CRISPR-Cas9基因编辑技术以其在纠正遗传疾病中的潜在作用而闻名。但是它也可以用作寻找特定基因的工具，从而使疾病变得更好或更加恶化。这些基因可能成为新疗法的良好靶标。 由波士顿儿童医院的Louis Kunkel博士和研究员Angela Lek博士领导的一项新研究表明。CRISPR-Cas
关于神经、肌肉和骨骼的疾病介绍
(1)颈脊神经根炎：它可表现为恒久疼痛，有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关，如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压，有皮肤过敏区，可疑及胸脊神经根炎。有时，颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和(或)肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌
《Nature－Communications》神经肌肉疾病基因疗法
杜氏肌营养不良症（Duchenne muscular dystrophy，DMD）是一种罕见的渐进性遗传疾病，据统计，全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病。，它是儿童最常见的神经肌肉疾病，与编码抗肌萎缩蛋白（dystrophin）的DMD基因异常有关。患者在学龄前就会因骨骼肌不断退化出
关于神经、肌肉和骨骼的原因分析
（1）颈脊神经根炎可表现为恒久疼痛，有时导致感觉障碍。疼痛可能与颈部活动有关，如同肩关节活动引起滑囊炎的疼痛发作一样。手指沿背面加压，有皮肤过敏区，可疑及胸脊神经根炎。有时，颈肋压迫臂肩神经丛可产生酷似心绞痛样疼痛。体检时通过活动也可发现肩关节炎症和（或）肩部韧带钙化、颈椎病、酷似心绞痛的肌肉骨
关于肌肉神经源性损害的简介
肌肉神经源性损害疾病是上运动神经源损害、下运动神经源损害，肌萎缩侧索硬化，脊肌萎缩症，进行性延髓麻痹等的总称。肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，肌肉神经源性损害有些地区高达40/10万。
基因编辑技术成功治愈遗传性肌肉营养不良
如今十分热的基因组编辑工具-CRISPR又取得了一项新的成就：研究者们利用这工具治愈小小鼠的多种肌肉营养障碍症。三个研究组最近发表在《science》杂志上的文章表明，他们利用CRISPR技术敲除了患有Duchenne muscular dystrophy症状的小鼠基因组中的一个有缺陷的基因，使
杜兴氏肌肉营养不良症的诊断及治疗
诊断 针对性的辅助检查包括： 1、神经肌电图检查：提示为肌源性损害，但神经传导速度正常； 2、肌酶谱检查：疾病早期男性患者肌酸激酶（CK）通常是正常值的20-100倍，但在疾病晚期，患者血清CK会明显下降； 3、超声心动图及心电图检查：大部分DMD患者及部分携带者可累及心脏，出现扩张型心
杜兴氏肌肉营养不良症的临床表现
在病程初期，DMD患者的临床症状并不明显，该病起病隐匿，患者通常在3-5岁开始发病。 患儿常见表现包括学路晚，步态蹒跚、不能跑步、常无故摔倒等。 3岁左右发病后步态、运动异常进行性加重，逐渐表现出爬楼、跑、跳和起立等行动的困难，随着病情进展，肌无力加重，出现脊柱前凸，走路时身体左右摇摆，呈“
杜兴氏肌肉营养不良症的病因及分类
病因 DMD基因是已知人类最大的基因，主要作用是产生抗肌营养不良蛋白（dystrophin），该蛋白主要在骨骼肌和心肌细胞膜内面表达，是一种细胞骨架蛋白，其主要作用是稳定和保护肌纤维。 DMD基因致病性变异最终会导致抗肌营养不良蛋白的缺乏或减少，肌纤维的完整性遭到破坏，进而引发肌纤维坏死、肌
关于肌肉神经源性损害的神经损伤的诊断
当神经完全损伤时，诱发电位一般表现为一条直线或有少许干扰波。但应注意：①SNAP之诱发较难，并非所有SNAP阴性均为完全损伤,应结合临床检查判断。②极少数完全损伤仍可诱发出MAP，应予鉴别。 神经部分损伤时，诱发电位可出现程度不同的波形改变、振幅降低、潜伏期延长或传导速度减慢，可据此判断有
肌肉组织染色实验——横纹肌组织染色
肌肉组织由肌细胞和肌纤维组成，可分为骨骼肌、心肌和平滑肌。骨骼肌含有横纹，肌纤维被结缔组织连接与包围，纤维成束排列，而每条肌纤维周围含有网状纤维和少贵的结缔组织。心肌纤维也含有横纹，纤维之间相互连接成网状结构。平滑肌纤维的外表面含有网状纤维和胶原纤维成分。根据需要通过不同的特殊染色和组织化学方法，能
“肌肉芯片”助力太空微重力肌损伤药物开发
一枚火箭载着美国斯坦福大学副教授Ngan Huang的研究成果——在微型芯片固定支架上生长的人体肌肉细胞——前往了国际空间站。这些芯片将帮助Huang更好地了解经常在宇航员和老年人身上出现的肌肉损伤，并测试药物来对抗这种情况。现在，结果出来了。研究人员发现，这些肌肉出现了与肌肉再生和基因活动受损有关
概述尿毒症的神经肌肉系统症状
早期症状可有失眠、注意力不集中、记忆力减退等。尿毒症时可有反应淡漠、谵妄、惊厥、幻觉、昏迷、精神异常等。周围神经病变也很常见，感觉神经障碍更为显著，最常见的是肢端袜套样分布的感觉丧失，也可有肢体麻木、烧灼感或疼痛感、深反射迟钝或消失，并可有神经肌肉兴奋性增加，如肌肉震颤、痉挛、不宁腿综合征等。这
治疗肌肉神经源性损害的相关介绍
该症的好发年龄为35以上的男性，家族遗传型发病年龄愈早病情进展愈迅速，如治疗无效可在1-3年病情恶化死亡。随着医学科学的不断进步，以及更多的献身于肌病研究的中西医学者的不懈努力，部分患者可得到有效的治疗，病情好转、康复，即使是危重患者也可改善症状，提高自下而上质量，延长寿命，以待该症的彻底完全攻
神经肌肉接头部位运动终板的显色
我在做人的肌肉组织神经肌肉接头部位的直接免疫荧光，观察末梢神经和终板形态。取新鲜组织，4%多甲固定，蔗糖脱水，OCT包埋，冰冻切片机切片，35um，用两种本身自带荧光的试剂，一种染末梢神经，在激光共聚焦显微镜下显绿色，而且绿色一直显色很好，另外一种是invitrogen公司的α-Bungarotox
神经肌肉接头疾病的特征表现及检查
特征表现 搏动性无力和肌肉易疲劳，虽然无力始终存在，但活动后科明显加重，临床体征和特殊电生理检查科证实。重症肌无力是该组疾病的代表，其发病机制可能与体内产生AChR自身抗体使AChR受损或减少，有机磷中毒时胆碱脂酶活力受到强力抑制，使乙酰胆碱合成和释放减少，肉毒杆菌中毒和高镁血症科阻碍钙离子进
简述肌肉神经源性损害的病理表现
肌肉神经源性损害以肌萎缩侧索硬症为多见，发病率为1/10万，有些地区高达40/10万。肌萎缩侧索硬化症（简称ALS）是前角细胞病变，延髓运动神经核和锥体束进行性损害起的上下运动元性麻痹。（肌电图检查提示：神经源性损害、前角细胞病变。部分患者“肌酸激酶”升高，提示肌肉也有损害，病因与家庭因素、病毒