柳叶刀：无脉络膜症的基因疗法
无脉络膜症(choroideremia)，又称全脉络膜血管萎缩、进行性脉络膜萎缩、进行性毯层脉络膜萎缩。由Mauthner于1872年首次报道，最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现，脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE(视网膜上皮色素细胞，retinal pigment epithelium)营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。本病为X染色体隐性遗传病，由CHM基因的突变引起，这个基因编码Rab护卫蛋白1(REP1)。 目前，研究人员采用一种新的基因治疗方法，使这种疾病患者的视力得以恢复。这项技术，利用单次注射，将眼部的一个有缺陷基因，替换为这个基因的正常工作拷贝。 这项I期试验的研究结果，发表......阅读全文
简述脉络膜裂伤的临床表现
1.眼前有黑影飘动，视力下降； 2.眼底检查：眼底后极部可见淡黄色新月形裂隙，凹面向着视乳头，视网膜血管横过其上局部脉络膜及视网膜水肿，并有出血。晚期在裂痕处可见色素堆集；严重者，脉络膜血管破裂，出血可经过视网膜进入玻璃体。
简述脉络膜转移癌的临床表现
脉络膜转移癌常通过视神经周围的睫状后短动脉进入后极部脉络膜，在此浸润生长形成病灶，故患者主诉有视力下降，可伴闪光感或飞蚊症；如肿瘤生长在眼球后极部，也可能出现进行性远视及中心暗点。散瞳可见视网膜脉络膜实性隆起，一般色泽略黄白，可以伴有出血等改变。随着肿瘤增长，中心暗点也不断增大。转移癌常伴渗出性
如何诊断脉络膜黑色素瘤？
根据典型的临床表现、检查，以及病理组织学检查结果，诊断本病并不困难。 病理组织学改变：：脉络膜黑色素瘤是由不同形态的细胞及细胞质和核组成，其所含黑色素程度不一，有些无色素，有些全黑，有些呈灰色或棕色，多数血管丰富，有些血管较粗，但管壁很薄。因此，在大的肿瘤内，常可见出血及坏死。
简述脉络膜新生血管的临床表现
视网膜下新生血管出现的早期，无自觉症状。随着其逐渐扩大、渗漏和破裂出血，可致视力减退、视物变形，出现中心或旁中心暗点。症状反复发作者，黄斑部受到严重破坏，造成永久性视力障碍。在一般眼底检查时，表现为渗出和出血。比较可靠的指征是出现视网膜下出血。因出血位于色素上皮深面而呈暗红色、青灰色或棕灰色，边
脉络膜黑色素瘤的简介
脉络膜黑色素瘤是一种常见的眼内恶性肿瘤，多见于40～60岁，与性别或眼别无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部。 临床上其生长有二种方式： ①局限性：在巩膜与脉络膜之玻璃膜间局限性生长，呈扁平椭圆形。因受巩膜和玻璃膜的限制，生长较慢，如穿破玻璃膜，则在视网膜下腔内迅速扩大，形成
关于脉络膜新生血管的检查方式介绍
1.实验检查 可针对原发疾病开展实验室检查。 2.辅助检查 （1）眼底荧光血管造影术 是检出脉络膜新生血管最有价值的方法。荧光血管造影的早期即脉络膜期，可辨认脉络膜新生血管的形态，呈花边状或单车轮状图形，或呈扇形向周边扩展。静脉期荧光素从新生血管壁向外渗漏，形成局限性强荧光区。晚期荧光素从
关于匐行性脉络膜萎缩的简介
匐行性脉络膜萎缩又称盘周地图状轮状脉络膜病变，是眼底后极部脉络膜毛细血管及视网膜色素上皮（RPE）的一种慢性复发性疾病。主要的自觉症状为视力减退，眼前黑影。视力下降的程度取决于病变的部位、大小。如未累及后极部或黄斑中心凹者，则视力损害较轻。视野检查周边视野正常，可出现绝对或相对中心或旁中心暗点。
脉络膜新生血管的病因及发病机制
病因 现已发现许多疾病过程都可影响视网膜色素上皮-Bruch膜-脉络膜毛细血管，因而常伴有视网膜下新生血管这些疾病按其性质可分为如下几类：1.变性疾病 老年黄斑变性、变性近视、视盘玻璃膜疣和眼底血管样条纹等2.遗传性黄斑变性 Best病、Stargardt病、黄色斑点视网膜变性、遗传性原发性玻
治疗变性近视的脉络膜萎缩的概述
目前尚无特效方法制止变性近视的进展。后巩膜加固术的疗效尚有待长期观察，有人认为后巩膜加固术可阻止眼轴进行性延长和巩膜葡萄肿的进展，起到稳定近视度数，阻止和改善黄斑部视网膜变性的发生和发展，增加视网膜、脉络膜的血液循环而起到改善视锥细胞，双极细胞及其他细胞的功能、挽救视力的作用对黄斑部视网膜下新生
脉络膜缺损伴双视乳头病例报告
病例报告患者女性,47岁。因左眼前黑影飘动3 d就诊,患者自述左眼前有黑影飘动3 d,右眼自幼视力不佳,查:右眼外斜约15度,视力手动不能矫正,左眼位正,视力0.8, -0.75 DS/ -0.5 DC×70°可矫正至1.0,双眼前节未见异常,右眼底可见视乳头发育异常,隐约见2个视乳头,均见
关于变性近视的脉络膜萎缩的简介
变性近视又称病理性近视。近视眼可分为生理性近视或称单纯性近视，屈光度一般不超过-6D屈光度，且进展缓慢，到20岁左右即可稳定，眼底改变较轻。如果轴性近视度数大于-6D屈光度，称为高度近视，近视程度随着年龄增长逐渐加深，可高达20～35屈光度，文献上报道最高可达60屈光度。变性近视不同于一般的近视
回旋状脉络膜视网膜萎缩的发病机制
回旋状脉络膜视网膜萎缩，由于鸟氨酸酮酸转氨基酶(ornithine ketoacid transaminase，OKT)基因的变异和缺乏，导致体内高鸟氨酸血症、鸟氨酸(ornithine)在脉络膜内累积，影响其代谢而致病。研究证实患者血浆、房水和尿内鸟氨酸测定均比正常人增高，OKT功能不足，其活
回旋状脉络膜视网膜萎缩的鉴别诊断
1. 无脉络膜症 回旋状脉络膜视网膜萎缩，晚期病例的眼底像与无脉络膜症相似 在无脉络膜症晚期周边部眼底及黄斑部有细小的、天鹅绒样色素增生和带有光泽的结晶样小点，为回旋状脉络膜视网膜萎缩的典型改变。 2.弥漫性脉络膜毛细血管萎缩 该病是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，脉络膜毛细血管萎缩和色素成
关于脉络膜视网膜炎的简介
脉络膜视网膜炎的病因多种多样，与血管痉挛、局部血循环障碍、精神过度兴奋或紧张、脑力和体力劳动过度、过敏反应、感染性病灶及内分泌障碍等有关。临床在辨证施治的基础上加强护理，取得非常好的效果。脉络膜与视网膜相互紧帖，脉络膜发炎时累及视网膜，故常诊为脉络膜视网膜炎。脉络膜视网膜炎属一种常见的眼底病变，
简述脉络膜黑色素瘤的治疗
目前脉络膜黑色素瘤通常采用综合治疗方案进行处理。对于瘤体较小，视功能尚好，患者强烈要求保持眼球者，可以采用激光、局部敷贴放疗或局部切除肿瘤等；如果瘤体较大，视功能破坏严重，或者患者强烈要求摘除眼球者，可以行眼球摘除联合眼台植入手术。如果肿瘤细胞已经从眼内转移至眶内者，可以行眶内容剜除术。手术后根
关于点状内层脉络膜病变的检查介绍
荧光素眼底血管造影检查显示活动性病变早期呈强荧光，晚期荧光素渗漏，浆液性视网膜脱离者可见染料渗漏至视网膜下，在出现脉络膜视网膜萎缩时则可见荧光缺损，还能显示脉络膜新生血管膜。吲哚青绿血管造影检查可以发现后极部多发性弱荧光斑。
概述脉络膜视网膜环状萎缩的发病机制
脉络膜视网膜环状萎缩由于鸟氨酸酮酸转氨基酶（ornithine ketoacid transaminase，OKT）基因的变异和缺乏，导致体内高鸟氨酸血症。鸟氨酸（ornithine）在脉络膜内累积，影响其代谢而致病。研究证实患者血浆、房水和尿内鸟氨酸测定均比正常人增高，OKT功能不足，其活力低
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变的简介
鸟枪弹样视网膜脉络膜病变是一种少见的慢性双侧性脉络膜视网膜炎，其特征为视网膜下多发性奶油状病灶和视网膜血管炎，常伴有黄斑囊样水肿、视盘水肿和玻璃体的炎症。白种人多见，女性多于男性。
脉络膜视网膜炎的诊断标准
（1）视力下降，视物变形、变小、变大或变色。 （2）视野有中心暗点。 （3）黄斑部水肿、暗红色，中心反射消失，黄白 色、灰白色渗出物，留有小出血点。渗出吸收后遗有斑点或色素沉着。 （4）荧光素眼底血管（FFA）造影改变:早期后极部黄斑区可见多蔟脱色素区强荧光斑点（透见荧光），随背景荧光的增
脉络膜视网膜环状萎缩的鉴别诊断介绍
无脉络膜症 脉络膜视网膜环状萎缩晚期病例的眼底像与无脉络膜症相似。在无脉络膜症晚期周边部眼底及黄斑部有细小的、天鹅绒样色素增生和带有光泽的结晶样小点，为本病的典型改变。 弥漫性脉络膜毛细血管萎缩 弥漫性脉络膜毛细血管萎缩是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病，脉络膜毛细血管萎缩和色素成簇聚集始
关于脉络膜脱离型视网膜脱离的简介
孔源性视网膜脱离伴有睫状体、脉络膜脱离，是一种特殊类型也是较复杂的视网膜脱离称脉络膜脱离型视网膜脱离。本病起病急，发展迅速，有严重的葡萄膜炎和低眼压。如治疗不及时，可迅速导致玻璃体和视网膜周围增生，预后较差。 病因：脉络膜循环障碍引起的低眼压是本病发生的基本因素。另外，高龄和高度近视也是促发因
关于匐行性脉络膜萎缩的检查介绍
组织病理学：病灶处脉络膜与视网膜分离，均有显著水肿，组织增厚可达正常组织厚度的5倍。在脉络膜、视神经节细胞层和神经纤维层有组织坏死。在视网膜外层与外界膜有出血及机化性肉芽肿。 1.眼底荧光血管造影 早期病变活动时，动脉期病变区呈现弱荧光，但弱荧光的边缘部分显示强荧光。造影晚期病变区组织着色，
40多种眼病相关的脉络膜新生血管机制
第四军医大学西京医院眼科王雨生教授等，在其所完成的《脉络膜新生血管性疾病防止的基础与临床研究》课题中，首次发现一种与40多种眼病相关的脉络膜新生血管（CNV）机制，并根据这一机制原理研制出治疗CNV 的多种有效方法，为临床治疗CNV开辟了新途径。该成果荣获2010年陕西省科技进步一等奖。 脉
关于脉络膜裂伤的诊断鉴别介绍
1.眼球有直接钝器打击史。 2.眼前有黑影飘动，视力下降。 3.眼底检查，眼底后极部可见淡黄色新月形裂痕，凹面向着视神经乳头，视网膜血管横过其上，局部脉络膜及视网膜水肿，并有出血，晚期可见色素堆集。严重者，脉络膜血管破裂，出血可经过视网膜进入玻璃体内。 4.眼底荧光血管造影显示脉络膜裂伤。
关于脉络膜新生血管的临床表现介绍
视网膜下新生血管出现的早期，无自觉症状。随着其逐渐扩大、渗漏和破裂出血，可致视力减退、视物变形，出现中心或旁中心暗点。症状反复发作者，黄斑部受到严重破坏，造成永久性视力障碍。在一般眼底检查时，表现为渗出和出血。比较可靠的指征是出现视网膜下出血。因出血位于色素上皮深面而呈暗红色、青灰色或棕灰色，边
脉络膜黑色素瘤的鉴别诊断
在临床上常与某些形态相似的眼底病相混淆，应注意鉴别诊断。 1.脉络膜黑色素细胞瘤 脉络膜黑色素细胞瘤是一种良性肿瘤，眼底改变与脉络膜黑色素瘤相似，但脉络膜黑色素细胞瘤相对发展较慢，不会对患者生命产生影响。 2.脉络膜出血和视网膜色素上皮层下出血 本病眼底像有时与脉络膜黑色素瘤相似。荧光素
关于特发性息肉样脉络膜血的简介
特发性息肉样脉络膜血简称IPCV，较多见于黑人女性、亚洲男性和60多岁的老年人。大多数学者认为IPCV与高血压、糖尿病、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系，亦无明确证据表明IPCV与吸烟有关。伴高血压、糖尿病、心血管疾病的IPCV患者，其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性脉络膜血
关于脉络膜视网膜环状萎缩的治疗介绍
鉴于发病机制和生化研究，发现脉络膜视网膜环状萎缩是由于先天性某种酶的缺乏，并发现这种酶是0KT、0AT，由于酶缺乏鸟氨酸不能转化为谷氨酸而存在于血液内，并引起各种临床表现，因此本病可试用几种治疗方法。 限制鸟氨酸转化 主要限制精氨酸（arginine）饮食量，可降低血浆鸟氨酸水平。鸟氨酸不是
中心性浆液性脉络膜视网膜病变简介
中心性浆液性脉络膜视网膜病变（CSC）简称“中浆病”，是指黄斑区或者后极部由于色素上皮屏障功能受损，液体进入神经上皮下导致的神经上皮脱离，可伴有RPE的脱离。中浆病在我国发病率较高，属于最常见的眼底病之一。患者大多为青壮年男性。发病年龄20～45岁，发病高峰在40岁前后。男女之比为5∶1～10：
脉络膜新生血管的临床表现及诊断
临床表现 视网膜下新生血管出现的早期，可无自觉症状。随着其逐渐扩大渗漏和破裂出血，可致视力减退、视物变形，出现中心或旁中心暗点鶒。症状反复发作者，黄斑部受到严重破坏，可造成永久性视力障碍。检眼镜检查常不易发现视网膜下新生血管。在鶒一般眼底检查时多表现为渗出和出血。比较可靠的指征是出现视网膜下出