危重症多发性神经病和肌病的神经损伤与再生
危重症多发性神经病和肌病与轴索型吉兰-巴雷综合征很难鉴别，这些疾病均以周围神经损伤(脱髓鞘或轴突变性)为主要病理改变。在这些疾病中，周围神经的损伤是潜在可逆性的。尽早明确诊断并针对性的用药有助于患者的康复。临床医生对危重症多发性神经病和肌病的认识较少，往往将其误诊为吉兰-巴雷综合征。 中国吉林大学白求恩第一医院张洪亮教授带领的团队对危重症多发性神经病和肌病进行综述，详细介绍了危重症多发性神经病和肌病的病因、发病机制、临床表现、辅助检查和治疗手段，并突出强调了危重症多发性神经病和肌病与吉兰-巴雷综合征的鉴别诊断要点，对认识危重症多发性神经病和肌病的本质有较好的帮助，从而有助于临床医生及时诊断和治疗危重症多发性神经病和肌病，有助于开展对损伤的周围神经的保护性干预并促进其再生。相关文章发表于《中国神经再生研究(英文版)》杂志2014年1月第1期。 ......阅读全文
线粒体脑肌病的基因遗传
遗传型中包括核DNA(nDNA)缺陷和线粒体DNA(mt DNA)缺陷: (1) nDNA缺陷：底物传递障碍,即肉毒碱原发或继发缺失,脂质沉积病；底物利用障碍，如脂肪酸和丙酮酸代谢异常；三羧酸循环障碍，如延胡索酸酶缺乏、二氢脂脱氢酶缺乏、琥珀酸脱氢酶缺乏以及乌头酸酶联合缺陷等；氧化磷酸化偶联障碍
药物治疗线粒体肌病的介绍
联合用药，目前所用药物大致分为以下4方面： （1）清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等； （2）减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等； （3）通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等； （4）补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10
神经性肌强直的基本信息介绍
神经性肌强直是指由周围神经病变引起的自发性、连续性、肌肉活动性疾病,是一种少见的慢性、进行性、神经肌肉疾病,又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐等。常见于青少年,男女均可发病,部分患者有家族遗传史。本病起病缓慢,进行性加重,临床特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主
关于神经性肌强直的检查方式介绍
血清肌酶检查和血清电解质检查有助于鉴别诊断。肌电图显示束颤电位双重波、三重波或多重波。多数患者肌肉及腓肠神经活检显示正常。部分患者肌活检可见肌纤维大小不均,出现角纤维及肌纤维肥大,小群肌纤维萎缩,肌核增多,ATP酶染色显示Ⅰ型肌纤维同型肌群化及Ⅱ型肌纤维萎缩,腓肠神经活检显示继发性髓鞘脱失及轴突
神经源性骨化性肌炎病例分析2
讨论NMO的发病原因 NMO的形成通常需满足3个条件：成骨细胞、成骨环境、成骨诱因，发病原因至今不明，目前有两种观点：①截瘫后病人长期卧床，截瘫平面以下的神经营养性作用及神经功能性作用丧失或减弱，导致神经支配的肌组织或骨组织萎缩、坏死，坏死组织进一步释放趋化介质，通过加速肌组织分化为骨组织或增
神经源性骨化性肌炎病例分析1
神经源性骨化性肌炎（NMO）是一种罕见的自限性疾病，是指中枢神经损伤后截瘫的病人关节周围软组织发生骨质变化，压迫血管、神经，表现为局部肿块、局部压痛、受累关节活动受限。脊髓损伤后NMO的发生率较脑损伤后高，约为10%~23%，好发于截瘫平面以下的大关节，以髋关节最为常见，男性高发于女性。NMO常发生
神经系统艾滋病的神经检查
注意精神状态、情绪、智能，有无颈强直，克氏征阳性等脑膜刺激征，有无多颅神经受损、偏瘫、截瘫或四肢远端力弱，偏身型或四肢远端型感觉障碍，眼底有无视神经乳头水肿。
内分泌性肌病的病因
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病，酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关，另有部分类型病因尚不清楚。
内分泌性肌病的检查
1.相关内分泌激素定性及定量检测，对原发内分泌病确诊必不可少。 2.血清电解质检查，肌肉相关酶学检查有利于肌病诊断。 3.肌电图检查。 4.病变部位肌肉活检。 5.脑和脊髓CT，MRI检查，对鉴别肌病性质有益。
内分泌性肌病的诊断
1.符合肌病表现，如肌无力，肌萎缩，酶学与肌活检病理改变。 2.存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。 3.符合不同内分泌性肌病的特点，并除外其他原因导致的肌病。
关于线粒体脑肌病的基本介绍
线粒体脑肌病（ME）是一组少见的线粒体结构和（或）功能异常所导致的以脑和肌肉受累为主的多系统疾病。其肌肉损害主要表现为骨骼肌极度不能耐受疲劳，神经系统主要表现有眼外肌麻痹、卒中、癫痫反复发作、肌阵挛、偏头痛、共济失调、智能障碍以及视神经病变等，其他系统表现可有心脏传导阻滞、心肌病、糖尿病、肾功能
内分泌性肌病的介绍
内分泌性肌病（endocrine myopathy）包括甲状腺性肌病，皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病，酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关，另有部分类型病因尚不清楚。不同类型的内分泌性肌病，
内分泌性肌病的病因
部分类型内分泌性肌病的病因与自身免疫性内分泌病，酶缺陷或不同内分泌激素体内水平异常导致的代谢障碍有关，另有部分类型病因尚不清楚。
药物治疗子宫腺肌病的介绍
（1）对症治疗对于那些症状较轻，仅要求缓解痛经症状，尤其是近绝经期的患者，可以选择在痛经时予以非甾体抗炎药对症处理。因为异位的子宫内膜在绝经后会逐渐萎缩，所以此类患者在绝经后病痛就会得到解除而不需手术治疗。 （2）假绝经疗法GnRHa注射可以使体内的激素水平达到绝经的状态，从而使异位的子宫内膜
关于子宫腺肌病的病因分析
子宫腺肌病病因至今不明。目前的共识是因为子宫缺乏黏膜下层，因此子宫内膜的基底层细胞增生、侵袭到子宫肌层，并伴以周围的肌层细胞代偿性肥大增生而形成了病变。而引起内膜基底层细胞增生侵袭的因素现有四种理论： ①与遗传有关； ②子宫损伤，如刮宫和剖宫产均会增加子宫腺肌病的发生； ③高雌激素血症和高
关于子宫腺肌病的预后介绍
子宫腺肌病复发率较高，但进行子宫切除及绝经后疾病就可以得到根治。恶变率较低，与子宫腺肌病类似的疾病子宫内膜异位症，其恶变率国内报道为1.5%，国外报道为0.7%～1.0%。相比之下，子宫腺肌病发生恶变更为少见。
关于慢性甲亢性肌病的概述
本病多数为中年男性，起病缓慢，主要表现为进行性肌无力和肌萎缩，病变涉及的部位以手部大小鱼际、肩胛肌、骨盆肌、臀肌较为明显，甚可影响全身肌肉，以致患者出现站立、蹲位起立、走路、登楼、提物等均感到困难，可见肌纤维颤动，肌电图示非特异性肌病改变，血尿肌酸增高。肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行
甲状腺功能亢进性肌病的简介
甲状腺功能亢进性肌病（hyperthyroid myopathy）是甲亢的并发症之一，临床上依据其发病特点和病变涉及的部位不同分为急性甲亢性肌病、慢性甲亢性肌病、甲亢性周期性麻痹（TPP）、甲亢性重症肌无力、浸润性突眼伴眼肌麻痹。其中，以慢性甲亢性肌病及甲亢性周期性麻痹（TPP）较为常见。慢性甲
概述线粒体肌病的临床表现
由于肌肉和脑组织高度依赖氧化磷酸化等代谢,无论nDNA或mtDNA单独缺陷或二者均同时受累,临床出现症状往往是全身性的,只是由于各酶体系缺失受累程度不同而临床表现各有侧重，人为地将线粒体疾病划分为两大类,即线粒体肌病和线粒体脑肌病。 其中线粒体脑肌病包括：MELAS综合征；MERRF综合征；K
诊断炎症性肌病的简介
IIMs的诊断依据包括亚急性或慢性起病的以四肢近端为主的肌无力、颈前屈肌无力、吞咽困难和典型的皮肤损害。实验室检查显示血清肌酶明显升高，肌电图示肌源性损害。最终确诊要依靠肌肉活检发现上述典型的病理特征。
内分泌性肌病的诊断
1.符合肌病表现，如肌无力，肌萎缩，酶学与肌活检病理改变。 2.存在原发内分泌病(应确诊内分泌病)。 3.符合不同内分泌性肌病的特点，并除外其他原因导致的肌病。
治疗甲亢性肌病的相关介绍
一.急性甲亢性肌病 急性甲亢肌病治疗较困难，治疗可参照甲亢危象处理。需进行监护抢救，必要时行气管切开术，应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在1-2周内死亡。 二.慢性甲亢性肌病 慢性甲亢性肌病应用新斯的明类药一般无效。慢性甲亢性肌病的严重程度大多数与甲亢的严重程度呈平行关系，甲亢控制后，肌病即
内分泌性肌病的治疗
不同内分泌性肌病的主要治疗原则如下： 1.慢性甲状腺功能亢进性肌病 新斯的明治疗无效。如甲亢症状得到控制，肌无力和肌萎缩可逐渐恢复。 2.突眼性眼肌麻痹 (1)本病(包括突眼)常为自限性过程，因此较难评价药物疗效，药物治疗保持甲状腺正常功能状态是必要的。 (2)如突眼症状很轻，仅需局部应
内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病，皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性
手术治疗子宫腺肌病的介绍
包括根治手术和保守手术。根治手术即为子宫切除术，保守手术包括腺肌病病灶（腺肌瘤）切除术、子宫内膜及肌层切除术、子宫肌层电凝术、子宫动脉阻断术以及骶前神经切除术和骶骨神经切除术等。 （1）子宫切除术用于患者无生育要求，且病变广泛，症状严重，保守治疗无效。而且，为避免残留病灶，以全子宫切除为首选，
内分泌性肌病的简介
内分泌性肌病(endocrine myopathy)包括甲状腺性肌病，皮质类固醇性多发性肌病、肾上腺皮质功能不全、甲状旁腺性和垂体病性肌病等。 1.甲状腺性肌病(thyroid myopathy) 是甲状腺功能改变引起的肌肉疾病包括慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹、甲亢性周期性瘫痪、甲亢性或甲减性
药物治疗线粒体脑肌病的介绍
联合用药，目前所用药物大致分为以下4方面： （1）清除氧自由基辅酶Q10、艾地苯醌、维生素C、维生素E等； （2）减少毒性产物二氯乙酸、二甲基甘氨酸等； （3）通过旁路传递电子辅酶Q10、艾地苯醌、琥珀酸盐、维生素K等； （4）补充代谢辅酶肌酸、肉碱、烟酰胺、硫胺素、核黄素等。辅酶Q10
简述线粒体脑肌病的运动疗法
运动训练作为ME有希望的治疗选择，包括阻力和耐力训练。 （1）阻力训练理论基础是基因漂移学说。当mtDNA发生突变时就会导致细胞内同时存在野生型和突变型mtDNA，即异质性。但mtDNA突变的比例必须超过一个阈值，才能发生病变，对肌肉特定mtDNA突变患者的两项研究证实了这种学说，这些患者骨骼
基因治疗线粒体肌病的简介
基因治疗策略包括降低突变型mtDNA/野生型mtDNA的比例、使用错位表达及异质表达、输入其他同源性基因以及利用限制性内切酶修复突变型mtDNA等。如用人胞质体（含正常线粒体无细胞核的细胞）对缺陷细胞（含缺陷mtRNA，呼吸链功能减退的细胞）进行基因补救治疗，能成功地使缺陷细胞呼吸链功能恢复正常
关于无肌病的皮肌炎的简介
皮肤病变往往是皮肌炎患者首先注意到的症状。偶有患者出现典型的皮肤病变长达两年之久，而无肌病出现，则称之为“无肌病性皮肌炎”。 对无肌病的皮肌炎治疗仍有不同的看法。有部分病人皮损有自愈倾向。关于皮质类固醇的使用有人主张开始用小剂量(20mg/d)，有人倾向用较大剂量(40～60mg/d)泼尼松。