Blood：用植物来帮助治疗血友病并发症
健康人的血液中含有称为凝血因子的蛋白质，它们能够迅速采取行动，堵塞伤口，但是血友病患者缺乏这些蛋白质，因此，即使轻微出血都很难止住。 重度血友病患者的主要治疗方法是定期接受凝血因子注射。但是，在接受这种注射的人当中，有20%到30%的人会产生抗凝血因子的抗体，称为抑制物（inhibitors）。一旦产生这些抑制物，就很难治疗或预防未来的流血事件。 在一项新的研究中，宾夕法尼亚大学牙医学院和佛罗里达大学医学院的研究人员合作，研发出一种策略阻止这些抗体的形成。他们的方法是，利用植物细胞来教会免疫系统耐受（而不是攻击）凝血因子蛋白，为预防血友病治疗中一种最严重的并发症，提供了希望。 相关研究结果于2014年9月4日发表在国际权威期刊《Blood》，本文资深作者是宾夕法尼亚牙医学院生物化学和病理学系的Henry Daniell教授。Daniell说：“对于抑制物形成，目前唯一的治疗方法，成本100万美元，并且患者有风险。我们的......阅读全文
出凝血疾病的实验室检验及临床应用
止血和血栓是一门新兴的边缘学科，近10年来，取得了很大的进展，临床各科几乎无一不步及止血一血栓问题，除了对出血性疾病的筛选与确诊外，还用于对各种血栓性疾病与血栓前检查和预测，易拴症的评价，DIC的实验诊断以及对各种抗凝治疗患者的用药指导和预后估计等。例如，内科领域中由于肝细胞损害造成肝脏的广泛出血，
急性出血性凝血功能障碍诊治专家共识（2020）（二）
三、急性出血性凝血功能障碍的诊断专家意见5 推荐采用四分类法诊断急性出血性凝血功能障碍。目前急性凝血功能障碍没有明确统一的诊断标准，病史、诱因和实验室检查异常是主要的诊断依据。急性凝血障碍是一种病理生理状态，很多疾病会产生相似的实验室结果异常。为了便于病因鉴别和疾病管理，Hunt将凝血障碍分成四类：
Ilizarov外固定架联合全膝关节置换术治疗血友病性膝关...
Ilizarov外固定架联合全膝关节置换术治疗血友病性膝关节屈曲僵直病例报告血友病是一种X染色体连锁的隐性遗传病，由于凝血因子缺乏而容易出血，以关节、肌肉出血多发。反复关节出血可导致慢性滑膜炎、关节软骨受损、关节周围组织纤维化和骨质破坏，出现关节疼痛和关节活动受限，形成血友病性关节炎，晚期导致严重的
媲美350万美元全球最贵药物，辉瑞这类3期临床数据积极
日前，辉瑞公司宣布，其开发的针对严重血友病B型的基因疗法Fidanacogene Elaparvovec在3期临床试验中效果优异，达到主要临床终点，接受基因治疗的患者在治疗后第12周至第15个月期间年化出血次数为1.3次，而在接受治疗前的6个月监测期内年化出血次数为4.43次。40名严重血友病B
如何诊断血友病乙？
根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ：C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊，常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。 1.首先应与血友病甲鉴别， 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管
基因疗法获得重大突破，Spark携手辉瑞有望终结血友病
近日，Spark Therapeutics公司在2017 HTRS（止血和血栓形成研究学会）科学研讨会上发布了SPK-9001治疗乙型血友病的I/II期试验新进展，结果表明凝血因子IX活性的一致性和持续水平。截止到目前的数据，年出血率（ABR）降低了96％，年化输注率（AIR）下降了99％。
科学家或可用CRISPR技术来治疗血友病
血友病患者往往生活在压力和焦虑之中，病人的关节会过早破损衰退，而且其一旦机体流血就很难止血，血友病患者机体缺少一种制造凝血因子的能力，因此任何切伤和挫伤，如果得不到紧急治疗就会使得患者有生命危险。 在5000个新生男孩儿中就会有1人患血友病A(hemophilia A)，而几乎一半的患者都被认
治疗获得性循环抗凝物质增多症的相关介绍
1.以输入抗凝因子及凝血酶复合物亦可同时应用激素及磷酸胺硫唑嘌呤多次输注新鲜血浆或因子Ⅷ浓缩剂。因子Ⅷ有效的止血水平所需浓度约25%亦可用凝血酶原复合物临床上有较好止血效果。抗因子Ⅷ抗体为IgG，在体内分布很广，在血循环内和血管外各占总量的50%，所以输入大量因子Ⅷ，也不能中和体内所有抗体，反而
治疗Ａ型血友病的相关介绍
1.局部止血治疗 伤口小者局部加压5分钟以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。 2.替代疗法 （1）输血浆来源FⅧ为A型血友病的首选治疗方法。长期大量使用需要注意获得性凝血因子抑制物
FDA批准百特Rixubis用于B型血友病儿科患者
百特（Baxter）9月15日宣布，FDA已批准Rixubis（重组凝血因子IX）用于B型血友病儿科患者的常规预防性治疗、出血控制及围术期管理。此前，FDA已于2013年6月批准Rixubis用于B型血友病成人患者的常规预防、出血控制及围术期管理，该药是获批的首个重组因子IX（rFIX），也是过
人凝血酶抗凝血酶复合物(TAT)ELISA试剂盒
人凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗人 TAT 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 TAT与单抗结合，加入生物素化的抗人TAT，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的St
小鼠凝血酶抗凝血酶复合物(TAT)ELISA试剂盒
小鼠凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内) 原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗小鼠 TAT 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的 TAT与单抗结合，加入生物素化的抗小鼠TAT，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记
科学家发现一种RNA或可治疗血友病
据《自然—医学》上的一项研究称，一种用于减少抗凝血蛋白水平浓度的治疗RNA对于患有血友病的小鼠和非灵长类动物也有效果。该RNA现在处于临床第一阶段测试中。 血友病患病原因是由于某些突变导致凝血蛋白因子VIII或IX的缺乏，从而使得身体无法止血。但是，那些能够让抗凝血蛋白失效的变异能够抵消与凝血
血友病乙的诊断及鉴别诊断
诊断 根据病史、家族史和实验室检查典型病例诊断并不困难。FⅨ：C测定具有诊断意义。一些轻型病例或亚临床型病例由于无明显出血病史容易漏诊，常在外伤、拔牙和手术后出现异常出血而得到诊断。 鉴别诊断 1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其
基因疗法启用“超强版”凝血因子－有望“一次性”治疗血友病
著名医学期刊《New England Journal of Medicine》以头条形式发表了一篇论文，揭示了基因治疗领域的新一项成果：成功治疗10名B型血友病患者，点燃实现血液类疾病 “一次性治疗、永久性获益”终极目标的希望！图片来源：iStock.com/somersault18:24 血
辉瑞B型血友病基因疗法SPK9001－I/II期临床获激动人心数据
美国制药巨头辉瑞（Pfizer）与合作伙伴Spark Therapeutics近日宣布，双方合作开发的一款B型血友病基因疗法SPK-9001在一项I/II期临床研究中获得了激动人心的数据。SPK-9001是双方共同推进的基因治疗SPK-FIX项目中的一种先导化合物，目前正开发用于B型血液病的治疗
血液的化学检验项目血浆因子Ⅷ抑制物定性测定
血浆因子Ⅷ抑制物定性测定介绍： 血浆因子Ⅷ抑制物定性测定是对人体内的血浆因子Ⅷ抑制物进行定性测定。因子Ⅷ抑制物是一种抗体，绝大多数属IgG，少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见，也有κ和λ轻链混合型。血浆因子Ⅷ抑制物定性测定正常值： 检查结果呈阴性。血浆因子Ⅷ抑制物定性测定
临床化学检查方法介绍血浆因子Ⅷ抑制物定性测定
血浆因子Ⅷ抑制物定性测定介绍： 血浆因子Ⅷ抑制物定性测定是对人体内的血浆因子Ⅷ抑制物进行定性测定。因子Ⅷ抑制物是一种抗体，绝大多数属IgG，少数为IgG和IgM混合存在。通常以IgG的κ轻链型为多见，也有κ和λ轻链混合型。血浆因子Ⅷ抑制物定性测定正常值： 检查结果呈阴性。血浆因子Ⅷ抑制物定性测定
血友病甲、乙和血管性血友病的区别
血管性血友病（vWD）是由于因子Ⅷ复合物中的血管性血友病因子（vWF）基因的合成与表达缺陷而导致它的质和量异常所引起的出血性疾病。vWD是仅次于血友病A的另一种常见的出血性疾病。血友病甲是由于遗传性因子Ⅷ基因缺陷、基因突变、基因缺失、基因插入等导致内源凝血途径激活凝血酶原酶的功能发生障碍所引起的出血
概述血友病乙的发病机制
抗因子Ⅸ抗体 因子Ⅸ基因的完全丧失引起严重的抗原阴性的血友病乙，可能引起因子Ⅸ替代治疗产生抗因子Ⅸ抗体引起。但难以单用因子Ⅸ基因的完全丧失来解释抗体的产生，因并非所有这样的患者都产生此类反应，且某些有抗因子Ⅸ抗体者并不表现全部基因丧失，如一例血浆含抗因子Ⅸ抗体，基因测定仍然阳性。 交叉反应物
凝血酶原复合物的适应症
1.主要用于预防和治疗因凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ缺乏导致的出血，如乙型血友病、严重肝病（如急性重型肝炎、肝硬化等）、弥散性血管内凝血（DIC）及手术等所致的出血。 2.用于逆转抗凝剂（如香豆素类、茚满二酮等）诱导的出血。 3.对已产生凝血因子Ⅷ抑制性抗体的甲型血友病患者，使用本药也有预防和治疗
凝血七项的最全意义解读（一）
凝血七项分别为：一、血浆凝血酶原时间（PT）二、活化部分凝血活酶时间（APTT）三、凝血酶时间（TT）四、纤维蛋白原（FIB）五、纤维蛋白（原）降解产物（FDP）六、D－二聚体（D-Dimer）七、抗凝血酶Ⅲ(AT-Ⅲ)01、血浆凝血酶原时间（prothrombin time，PT）正常参考值：10
血栓弹力图究竟能“弹”什么？
血栓弹力图（thromboela-stogram，TEG）是反映血液凝固动态变化（包括纤维蛋白的形成速度，溶解状态和凝状的坚固性，弹力度）的指标。↓血液凝固过程和常规凝血检查的对应关系↓血栓弹力图的原理如图，...(省略一百字)，根据钢丝/探针的振幅绘制出描记图，这个图的轮廓就是血栓弹力图。本底↓如
血友病的疾病分型
血友病分为 A、B 两型，C型少见。 血友病A(hemophilia A)是凝血因子VIII 缺乏所导致的出血性疾病，具有遗传性，约占先天性出血性疾病的 85% 根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为15～20/10万人口，欧美各国统
关于Ａ型血友病的鉴别诊断介绍
1.血管性假血友病 本病为常染色体显性遗传、III型为隐性遗传，男女均可患病，因此家系调查有助于区别。出血时间延长、阿司匹林耐量试验呈阳性，血小板粘附率降低，对瑞斯托霉素血小板无聚集反应，血浆中因子Ⅷ：C/Ⅷ：Ag的比例增高或正常，血浆中VW因子缺乏或减少，而血友病A除Ⅷ：C和Ⅷ：C/Ⅷ：Ag
第八因子的主要特性
普通因子因子 I， 纤维蛋白原因子 II,凝血素因子 III,凝血酶原酶因子 IV，钙（Ca2+) 因子因子 V，促凝血球蛋白原，易变因子因子 VII，转变加速因子前体，促凝血酶原激酶原，辅助促凝血酶原激酶因子 VIII，抗血友病球蛋白A (AHG A)，抗血友病因子A （AHFA），血小板辅助因子
关于醋酸去氨加压素鼻喷雾剂的药理毒理介绍
本药为去氨加压素的醋酸盐，是血管升压素的衍生物。去氨加压素具有较强的抗利尿作用及较弱的加压作用，其抗利尿作用/加压作用比是加压素的2000至3000倍，作用维持时间也较加压素长(可达6-24小时)，对神经垂体功能不足引起的中枢性尿崩症具有良好的抑制作用，可减少尿量，提高尿渗透压，降低血浆渗透压。
凝血因子Xa抑制剂Andexxya获欧盟有条件批准
Portola是一家专注于发现、开发和商业化创新疗法用于治疗血栓和其他血液疾病的制药公司。近日，该公司宣布，欧盟委员会（EC）已有条件批准Andexxya（andexanet alfa），该药是欧洲首个也是唯一一个凝血因子Xa抑制剂（拜耳/强生Xarelto[利伐沙班]、百时美施贵宝/辉瑞Eli
新发现！靶向抑制凝血系统可作为疾病的潜在治疗手段
近日，中国科学院分子细胞科学卓越创新中心（生物化学与细胞生物学研究所）研究员孙兵团队与上海交通大学附属瑞金医院研究人员合作以Thrombin cleaves IL-33 and modulates IL-33-activated allergic lung inflammation为题在Alle
临床化学检查方法介绍抗凝血酶Ⅲ介绍
抗凝血酶-Ⅲ介绍： 人体内与凝血系统功能相拮抗的是抗凝血系统，在正常情况下，两者保持动态平衡，从而维持血液在血管内的正常流动。抗凝血酶Ⅲ是抗凝系统中最重要的成分，它由肝脏合成，为一种多功能的丝氨酸蛋白酶抑制物，可抑制凝血酶生成，具有强大的抗凝活性.占血浆抗凝酶活性的70%。抗凝血酶-Ⅲ正常值：