Blood：用植物来帮助治疗血友病并发症
健康人的血液中含有称为凝血因子的蛋白质，它们能够迅速采取行动，堵塞伤口，但是血友病患者缺乏这些蛋白质，因此，即使轻微出血都很难止住。 重度血友病患者的主要治疗方法是定期接受凝血因子注射。但是，在接受这种注射的人当中，有20%到30%的人会产生抗凝血因子的抗体，称为抑制物（inhibitors）。一旦产生这些抑制物，就很难治疗或预防未来的流血事件。 在一项新的研究中，宾夕法尼亚大学牙医学院和佛罗里达大学医学院的研究人员合作，研发出一种策略阻止这些抗体的形成。他们的方法是，利用植物细胞来教会免疫系统耐受（而不是攻击）凝血因子蛋白，为预防血友病治疗中一种最严重的并发症，提供了希望。 相关研究结果于2014年9月4日发表在国际权威期刊《Blood》，本文资深作者是宾夕法尼亚牙医学院生物化学和病理学系的Henry Daniell教授。Daniell说：“对于抑制物形成，目前唯一的治疗方法，成本100万美元，并且患者有风险。我们的......阅读全文
BioMarin递交血友病领域基因疗法申请
血友病是一种罕见的伴性遗传凝血障碍疾病。由于患者体内缺乏凝血因子，轻微受伤就可能导致他们难以忍受的疼痛和危及生命的出血。大部分血友病患者通常无法正常上学，不能尽情玩耍，并且需要不停输入凝血因子……而这一切即将被改变。就在不久前，BioMarin Pharmaceutical先后在欧洲和美国递交了
A型血友病！诺和诺德长效凝血因子VIII产品Esperoct获批
丹麦制药巨头诺和诺德（Novo Nordisk）近日宣布，加拿大卫生部（Canada Health）已批准Esperoct（turoctocog alfa pegol，N8-GP），用于A型血友病成人及儿童患者：（1）常规预防性治疗，以预防或降低出血发作频率；（2）按需治疗和控制出血发作；（3）
－FDA授予Alnylam－RNAi药物ALNAT3孤儿药地位
全球领先的RNAi药物开发公司——Alnylam制药8月20日宣布，FDA已授予ALN-AT3孤儿药地位(Orphan Drug Designation，ODD)，用于治疗A型血友病患者。上周，FDA也已授予ALN-AT3治疗B型血友病的孤儿药地位。 目前，Alnylam正开发ALN-
血友病乙的鉴别诊断
1.首先应与血友病甲鉴别 两者具有同样的遗传类型和出血症状，但实验室检查容易做出鉴别。 2.其他出血性疾病如血管性血友病和其他凝血因子缺乏症可以根据临床特点、遗传类型以及实验室检查加以鉴别 3.血友病乙还需与获得性维生素K依赖因子缺乏鉴别，肝病，双香豆素类药物以及长期使用抗生素可引起维生素K
抗凝血酶III
抗凝血酶Ⅲ（antithrombin Ⅲ,AT Ⅲ）。AT Ⅲ是凝血酶及因子Ⅻα、Ⅺα、Ⅸα、Ⅹα等含丝氨酸的蛋白酶的抑制剂。它与凝血酶通过精氨酸-丝氨酸肽键相结合。形成AT Ⅲ凝血酶复合物而使酶灭活，肝素可加速这一反应达千倍以上。肝素与AT Ⅲ所含的赖氨酸结合后引起AT Ⅲ构象改变，使AT
关于细胞凋亡的抑制物介绍
正常活细胞因为核酸酶处于无活性状态，而不出现DNA断裂，这是由于核酸酶和抑制物结合在一起，如果抑制物被破坏，核酸酶即可激活，引起DNA片段化（fragmentation）。现知caspase可以裂解这种抑制物而激活核酸酶，因而把这种酶称为Caspase激活的脱氧核糖核酸酶（caspase-act
血浆组织因子途径抑制物检测
【参考范围】70～130μg/L（ELISA法）。 【影响因素】1.最好采用硅化或塑料注射器，玻璃试管等需涂硅处理或使用塑料制品。因为玻璃可以激活凝血反应。 2.理想的抗凝剂应首选枸橼酸钠。 【临床意义】1.TFPI增高可以发生在70岁以上的老年人、妊娠后期妇女和败血症及血管内皮广泛受损时
什么是C1抑制物？
最初由Ranoff和lepow(1957)所发现，称其为C1酯酶抑制剂，与引同时Schultze等则将其称为α2神经氨酸糖蛋白。C1INH为一单链分子，由478个氨基酸残基组成，分子量为104kDa，由478个氨基酸残基组成，分子量为140kDa，链内有两对二硫键（图5-13）。C1INH调节的
筛选化合物抑制细胞作用
出现细胞增殖的情况有多种，排除化合物本身的影响，是否还有其他因素，比如人为计数的误差，出现细胞分布不均匀，取样点的不同，会导致计算结果的失真，先重复几次，排除自己操作的原因在探究是否是化合物的原因。另外，一定要做好对照，空白对照与阳性对照，通过对照的比较来看，会更说明问题。
活化部分凝血活酶时间测定
[原理] 在抗凝血浆中，加入足量的活化接触因子激活剂和部分凝血活酶（代替血小板的磷脂），再加入适量的钙离子即可满足内源抗凝血的全部条件。从加入钙离子到血浆凝固所需的时间即称为活化部分凝血活酶时间（activated partialthromboplastin time,APTT）
关于注射用重组人凝血因子VIIa的注意事项介绍
在组织因子表达强度可能高于正常的病理情况下，使用本品有发生血栓事件或导致弥散性血管内凝血（DIC）的潜在风险。 此种情况可能包括晚期动脉粥样硬化疾病、压碎伤、败血症或弥散性血管内凝血患者。 由于本品可能含有痕量的小鼠IgG、牛IgG和其它残余培养蛋白（仓鼠和牛血清蛋白），因此使用本品治疗的患
获得性凝血因子抑制：ACIE诊断与治疗管理建议
自身免疫性疾病、严重病变以及一些无明显症状的的患者中可能存在自身抗体，自身抗体可以激活和加速凝血因子在体内的清除，导致凝血功能紊乱。这些抗体往往针对VIII因子或血友病因子（VWF），从而导致获得性血友病A（AHA）和获得性血管性血友病（AVWS）。同时，也有针对II、V、VII等其他因子的自
获得性凝血因子抑制：ACIE诊断与治疗管理建议
自身免疫性疾病、严重病变以及一些无明显症状的的患者中可能存在自身抗体，自身抗体可以激活和加速凝血因子在体内的清除，导致凝血功能紊乱。这些抗体往往针对VIII因子或血友病因子（VWF），从而导致获得性血友病A（AHA）和获得性血管性血友病（AVWS）。同时，也有针对II、V、VII等其他因子的自身抗体
罗氏A型血友病新药获欧盟批准，用于无VIII抑制剂群体
瑞士制药巨头罗氏（Roche）近日宣布，欧盟委员会（EC）已批准Hemlibra（emicizumab）作为一种常规预防性治疗药物，用于体内未产生凝血因子VIII抑制剂的重度A型血友病（先天性因子VIII缺乏，FVIII＜1%）成人及儿童患者，预防或降低出血事件的发生频率。此外，EC还批准了He
常见出血性疾病的鉴别诊断
（一）紫癜性疾病 1.过敏性紫癜 是一种非血小板减少性紫癜。特征为明显的过敏表现，包括皮疹和水肿。部分病例是由于对食物、昆虫叮咬、细菌或病毒感染，或某些食物过敏而引起。当关节腔或胃肠系有病理损害、水肿、渗血，患者可有非游走性关节疼痛、腹痛、便血或呕血。诊断首先须排除血小板性或其他
大鼠凝血酶抗凝血酶复合物(TAT)ELISA检测法
大鼠凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT)ELISA试剂盒 (用于血清、血浆、细胞培养上清液和其它生物体液内)原理本实验采用双抗体夹心 ABC-ELISA法。用抗大鼠 TAT 单抗包被于酶标板上，标准品和样品中的TAT与单抗结合，加入生物素化的抗大鼠TAT，形成免疫复合物连接在板上，辣根过氧化物酶标记的S
使用依他凝血素α（活化）的注意事项介绍
在组织因子表达强度可能高于正常的病理情况下，使用本品有发生血栓事件或导致弥散性血管内凝血(DIC)的潜在风险。此种情况可能包括晚期动脉粥样硬化疾病、压碎伤、败血症或弥散性血管内凝血患者。 由于本品可能含有痕量的小鼠IgG、牛IgG和其它残余培养蛋白(仓鼠和牛血清蛋白)，因此使用本品治疗的患者存
纠正试验：凝血异常判断的指南针
2016年12月 美国医学杂志（JAMA，影响因子37.684）发表了一篇“混合纠正试验：用于评估异常的凝血检验结果”[1]。这个古老的检测项目再次深入了全球临床医生的视野。当前，仍有很多医院检验科并未开展此项、临床医生对结果判断存在困惑。本文就开展APTT纠正试验常面对的问题简单介绍：什么是纠正试
北京协和医院成功为血友病患者切除肝脏肿瘤
手术中（北京协和医院供图） 近日，记者从北京协和医院获悉，该院肝脏外科团队与血液内科、输血科、麻醉科手术室和重症医学科等科室密切合作，成功为一位血友病患者切除肝脏肿瘤。患者术后恢复良好，已出院。 患者任先生，60岁，近日他在一次体检
北京协和医院成功为血友病患者切除肝脏肿瘤
手术中（北京协和医院供图）近日，记者从北京协和医院获悉，该院肝脏外科团队与血液内科、输血科、麻醉科手术室和重症医学科等科室密切合作，成功为一位血友病患者切除肝脏肿瘤。患者术后恢复良好，已出院。患者任先生，60岁，近日他在一次体检中被发现肝占位，随诊复查时明显增大，考虑恶性可能性大。而早在1岁时，他就
关于凝血障碍性疾病的简介
分先天性和获得性两类。先天性凝血障碍性疾病：血友病甲、乙、丙；血管性假血友病(VWD,冯·维勒布兰德氏病)；凝血因子缺乏性疾病（下列凝血因子均存在先天性缺乏症──Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ、Ⅺ、Ⅻ、ⅩⅢ、激肽释放酶原）。获得性凝血因子缺乏:维生素K缺乏；肝脏疾病；抗凝药物治疗；DIC；急性原发性纤溶；大
PT和APTT异常都常见于什么疾病？
PT临床意义：①PT延长见于遗传性外源凝血系统的因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ和纤维蛋白原减低，但均很少见。②肝脏疾病：由于外源性凝血因子主要在肝脏合成，因而肝脏疾病时，PT延长。③维生素K缺乏症：胆石症、胆道肿瘤、慢性肠炎、偏食、2～7月龄的新生儿以及长期服用广谱抗生素的患者等，由于维生素K吸收或合成障碍，导
罗氏A型血液病预防治疗药物emicizumab首个III期临床获成功
瑞士制药巨头罗氏（Roche）近日公布了A型血友病新药emicizumab首个III期临床研究（HAVAN 1）的数据。该研究是一项随机、多中心、开放标签研究，在109例体内已产生因子VIII抑制剂（针对凝血因子VIII的中和性抗体）的12岁及以上A型血液病患者中开展，评估了emicizumab
A型血友病新药！拜耳聚乙二醇化长效药物Jivi
德国制药巨头拜耳（Bayer）近日在澳大利亚墨尔本举行的2019年第27届国际血栓与止血学会年会（ISTH2019）上公布了长效药物Jivi（BAY94-9027）治疗A型血友病III期PROTECT VIII扩展研究的新数据。PROTECT VIII研究评估了Jivi用于A型血友病患者预防性治
凝血检验没有那么简单，报告应该这么解读
出血和凝血问题与多种疾病相关，但是约90％的出凝血问题可以由血栓与止血实验室给予诊断。目前较常规的检测项目是凝血项，这些简单的检查，要是理解到位，作用不可小觑。凝血4项检查包括：凝血酶原时间(prothrombin time，PT)、活化部分凝血活酶时间(activated partial
常见血液制品有哪些临床用途？
Ⅰ类：白蛋白类制品 主要用于纠正因大手术、创伤、器官移植等引起的急性血容量减少；处理大面积烧伤、呼吸窘迫等引起的体液水、电解质和胶体平衡失调，以防止和控制休克；低蛋白血症等。 Ⅱ类：免疫球蛋白类制品 正常人免疫球蛋白：主要用于某些病毒性传染病，如甲型肝炎和麻疹等疾病的预防。
凝血指标异常有什么临床意义？该怎么处理？
外科病人围手术期合并凝血功能紊乱如血液病、肝脏疾病、DIC、重症休克、肿瘤及大量输血等，围手术期处理较为复杂。处理不当往往导致危及生命的大出血。外科手术异常出血的发生率约为0.05%～4%，心肺手术中可达12%。过去10余年国外文献有充分证据证明“常规”术前凝血筛查的价值有限，仅少数异常的结果可能影
凝血指标异常的临床意义及处理策略
外科病人围手术期合并凝血功能紊乱如血液病、肝脏疾病、DIC、重症休克、肿瘤及大量输血等，围手术期处理较为复杂。处理不当往往导致危及生命的大出血。外科手术异常出血的发生率约为0.05%～4%，心肺手术中可达12%。过去10余年国外文献有充分证据证明“常规”术前凝血筛查的价值有限，仅少数异常的结果可能影
凝血指标异常如何处理？
外科病人围手术期合并凝血功能紊乱如血液病、肝脏疾病、DIC、重症休克、肿瘤及大量输血等，围手术期处理较为复杂。处理不当往往导致危及生命的大出血。外科手术异常出血的发生率约为0.05%～4%，心肺手术中可达12%。过去10余年国外文献有充分证据证明“常规”术前凝血筛查的价值有限，仅少数异常的结果可能影
国家药监局批准血友病进口特效药上市
12月4日消息，境外已上市新药在我国进口注册和上市的要求日益简化，4日国家药监局宣布，用于罕见病治疗的艾美赛珠单抗注射液获批上市，A型血友病群体将因此受益。 这次国家药监局批准了艾美赛珠单抗注射液的进口注册申请，用于治疗存在凝血因子Ⅷ抑制物的A型血友病患者。 国家药监局方面介绍，A型血友病是