肿瘤诱导性骨软化症(TIO)新药！
Ultragenyx制药公司与合作伙伴协和麒麟(Kyowa Kirin)近日联合宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已受理Crysvita（burosumab）的补充生物制品许可申请（sBLA）并授予了优先审查。该sBLA寻求批准Crysvita一个新的适应症，用于治疗与不能根治性切除或定位的磷酸盐尿性间叶瘤（肿瘤诱导性骨软化症，TIO）有关的FGF23相关低磷血症。FDA已指定处方药用户收费法（PDUFA）目标日期为2020年6月18日。 Crysvita是第一种直接靶向成纤维细胞生长因子23（FGF-23）的重组全人单克隆IgG1抗体，之前已被批准成为第一个治疗X-连锁低磷血症（XLH）的药物。此次sBLA如果获批，Crysvita将成为第一个治疗不能根治性切除或定位的TIO有关的FGF23相关低磷血症患者的药物。 TIO是由典型的良性肿瘤引起的，这些肿瘤产生过多的成纤维细胞生长因子23（FGF-23），导致尿液中的......阅读全文
肿瘤性骨软化症病例分析
临床资料患者，男，58 岁，因“反复腰背部疼痛2 年余，双下肢乏力1 年余，加重6 月”于2016 年5 月16 日入院。患者2 年前无明显诱因出现腰背部疼痛伴有下坠感，四肢乏力，当时未予重视，后腰背痛与四肢乏力症状进行性加重，无法行走，需轮椅代步，生活无法自理。先后于当地医院抗骨质疏松治疗
肿瘤诱导性骨软化症(TIO)新药！
Ultragenyx制药公司与合作伙伴协和麒麟(Kyowa Kirin)近日联合宣布，美国食品和药物管理局（FDA）已受理Crysvita（burosumab）的补充生物制品许可申请（sBLA）并授予了优先审查。该sBLA寻求批准Crysvita一个新的适应症，用于治疗与不能根治性切除或定位的磷
肿瘤相关性骨软化症病例分析1
肿瘤相关性骨软化症（TIO）是临床上一种罕见的副瘤综合征，主要由于磷酸盐尿性间叶肿瘤（PMT）分泌的成纤维生长因子-23（FGF-23）导致肾磷排出显著增加，进而引起血磷降低，骨矿化不全。TIO患者临床表现以不明原因的进行性骨痛、肌无力、病理性骨折、活动障碍、身材短缩为主，实验室检查可有FGF-23
肿瘤相关性骨软化症病例分析2
讨论TIO是一种主要由肿瘤分泌FGF-23引起磷代谢异常造成的获得性低磷性骨软化症。本例患者以低磷血症、骨软化、骨痛、肢体无力及活动障碍为主要表现，肿瘤体积小、进展缓慢，病理提示不典型梭型细胞，结合患者病情符合磷酸盐尿性间叶肿瘤（PMT），术后第4d血磷即恢复正常，故最终确诊为“低磷性骨软化（肿瘤性
一例肿瘤性骨软化症病例分析
肿瘤性骨软化症（tumor-induced osteomalacia，TIO）是一种临床罕见的伴瘤综合征，由McCance于1947年首次报道，至今全世界报道300余例，因肿瘤细胞分泌调磷因子（主要为成纤维细胞生长因子23，fibroblast growth factor23，FGF23），导致肾小
鼻腔肿瘤相关低磷骨性软化症病例报告
近年来，肿瘤相关性骨软化症报告逐渐增多，由于诱发的肿瘤可发生于体表、内脏或骨骼系统中，因此部分患者需要通过特殊检查设备如奥曲肽显像才能发现。我科近期诊断1例发生于鼻腔肿瘤相关的低磷性骨软化症，经手术后效果良好，现报告如下。病例摘要患者男性，46岁，主诉:周身疼痛、身高缩短3年。现病史:患者3年前开始
关于骨软化症的简介
骨软化症，osteomalacia，成人的佝偻病。主要表现为骨质软化，骨样组织增生，骨骼变形。 病因多为维生素D和钙、磷缺乏，多见于寒冷贫困地区的经产妇，少数病例是肾小管病变或酶缺乏、肝病、抗惊厥药等所致。早期表现腰痠腿痛、行动不便、骨骼压痛，偶有抽搐或麻木，骨质疏松、骨骼变形，并可出现骨折或
一例肿瘤相关性骨软化症病例分析
肿瘤相关性低血磷性骨软化症(TIO)是以低血磷、高尿磷及1，25-二羟维生素D正常或低下为特点的一种少见疾病。典型的是由生长缓慢的间叶组织或混合性结缔组织肿瘤导致的临床综合征，其起病隐匿、发展缓慢，临床上常误诊及漏诊。本文就重庆医科大学附属第一医院内分泌内科收治的1例TIO患者报道并复习相关文献。临
肋骨肿瘤致低磷性骨软化症病例报告
低磷性骨软化症(OO)是以低磷血症、尿磷排泄增多、低1.25-(oh)2-D3水平、骨骼矿化障碍为特点的罕见代谢性骨病。引起该病的原因除了有遗传性、散发性[(磷酸盐性多尿症)、McCuneAlbright综合征]、药物性之外，肿瘤相关性(TIO)的OO亦有报道。TIO是由肿瘤引起肾脏排磷增加所致的获
骨软化症的基本症状介绍
病因多为维生素D和钙、磷缺乏，多见于寒冷贫困地区的经产妇，少数病例是肾小管病变或酶缺乏、肝病、抗惊厥药等所致。早期表现腰痠腿痛、行动不便、骨骼压痛，偶有抽搐或麻木，骨质疏松、骨骼变形，并可出现骨折或假性骨折或成人的青枝骨折、骨盆X射线片常呈三叶形上口。椎体受压而成楔形骨折或双凹形变形。营养因素引
下颌骨肿瘤致肿瘤相关性低磷骨软化症别病例分析
患者女性，53岁，因“发现右下颌肿物1周”于2016年10月17日入院。4年前无明显诱因出现乏力、多发骨痛、多部位骨关节僵硬感，就诊当地诊所诊断为骨质疏松，予以口服钙片，症状未见明显改善。近1年患者全身症状持续加重，平地行走及肢体活动困难，曾从坐位站起时跌倒致髋部骨折。2016年6月起就诊北医三院
腰椎管内间叶性肿瘤致低血磷骨软化症病例报告
肿瘤相关性低血磷性骨软化症（TIO）是一种由肿瘤引起肾脏排磷增加造成的获得性低血磷性骨软化症，临床表现为肌无力、骨痛，严重者出现骨骼畸形、骨折、活动障碍，显著影响生活质量，切除肿瘤后，病情可以获得明显缓解。TIO肿瘤大多为来源于间叶组织的良性肿瘤，最好发于四肢、头颈颌面部，椎管内肿瘤导致的低血磷骨软
一例由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症...
一例由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症病例分析肿瘤性骨软化症较为罕见，是一种由间质肿瘤分泌过多的成纤维细胞生长因子23（FGF23）以及其他调磷因子致使肾脏排磷增加而造成的获得性低血磷性骨软化症，临床表现为全身骨骼疼痛、近端肌无力等症状，严重者甚至可能出现骨骼畸形、骨折，显著影响生活质量，伴
髌骨软化症的诊治
髌骨软化症在医院门诊室见到最多的情况，这种疾病属于膝关节骨性关节炎的早期表现，所以在这个阶段的诊断和治疗，对于将来膝关节骨性关节炎的预防是非常有必要的。髌骨软化症是髌骨关节面软骨由于劳损因素而出现了退行性的改变。作为膝关节骨性关节炎的早期表现，多发生于一些体力劳动者。现在更多的出现在一些更年期的女性
关于骨质软化症的并发症
1.多数骨质软化症因血钙降低都不同程度伴有代偿性甲状旁腺功能增加，有的甚至出现明显的继发性甲旁亢。 2．佝偻病长骨骨干缺钙、软化因应力作用而弯曲，出现“O”形腿(膝内翻)、“X”形腿(膝外翻)及胫骨下部前倾，成军刀状畸形。严重佝偻病患者和婴幼儿佝偻病可因严重低血钙而出现手足搐搦，甚至可致全身惊
关于角膜软化症的简介
角膜软化症是由于缺乏维生素A的高度营养障碍造成的早期角膜、结膜上皮干燥、变质，晚期出现角膜基质细胞坏死、破溃。多见于3岁以下儿童，常为双眼受累。
简述小儿喉软化症的并发症
文献报道的手术失败率2%～8.8%，或仅有部分改善出现在伴随其他先天畸形者。严重的并发症如肉芽增生、水肿或璞状结构形成；声门上狭窄为最严重的并发症，随极为罕见，但需引起高度重视，预防的策略是避免过度的切除，如果术后证明切除的组织不足，可以再次手术切除。
长期口服阿德福韦酯致低血磷性骨软化症伴慢性腰痛...
长期口服阿德福韦酯致低血磷性骨软化症伴慢性腰痛病例报告阿德福韦酯（adefovir）是一种常用的乙型病毒性肝炎（下称乙肝）感染广谱抗病毒药，于2005年在中国上市。据世界卫生组织表示我国每年有33万多例癌症死亡与慢性乙肝病毒感染有关，为预防这些后果，一些患者需要长期服用阿德福韦酯。既往资料显示此药低
一例海绵状血管瘤诱发低磷性骨软化症病例分析
低磷性骨软化症是以低磷血症和活性维生素D合成不足造成的以骨骼矿化不良为特征的一种疾病，主要包括X连锁低磷性佝偻病、常染色体显性低磷性佝偻病、肿瘤相关性低磷性骨软化症(TIO)3型。肿瘤源性低磷骨软化症临床少见，2014年6月5日本院收治1例海绵状血管瘤所致TIO，经手术治疗症状明显好转，经文献检索，
关于角膜软化症的病因分析
主要是维生素A缺乏，可发生以下情况： 1.维生素A的摄取量不足 摄取量不足以维持体内最低限度的需要量，如人工喂养或断奶期食物调配不良，营养失调；或因发热、消耗性疾病，家长卫生知识缺乏，不适当的“忌口”，如麻疹、肺炎等。 2.维生素A的吸收不良 患儿有消化道疾病，如胃肠炎，
概述骨质软化症的症状体征
骨软化症因成人的骨骺每年仅有5%是新添加骨，必须经过相当时间才能形成矿化不足的新骨，引起骨质软化，故早期症状常不明显。随着骨软化加重，长期负重或活动时肌肉牵拉而引起骨畸形，或压力触及了骨膜的感觉神经终端引起明显的骨痛。开始或间断发生，冬春季明显，妊娠后期及哺乳期加剧。几个月或几年后渐变为持续性，
关于骨质软化症的检查介绍
1.骨质软化症骨质软化症的阳性体征相对要少得多。患者常自诉易疲劳、发热和骨痛。骨痛为弥散性，难以定位，且可伴有骨的广泛压痛。对年龄较大者因骨质疏松引起骨折可能系骨质软化症的最新发现。 2.X线摄片对确诊骨质软化症困难因骨量减少也为非特异性。许多改变包括长骨、骨盆及脊柱和颅骨畸形与佝偻病相同。骨
诊断小儿喉软化症的简介
对可疑病例使用软管喉镜有助于确诊，清醒状态软管喉镜检查可见典型的病理表现。依据发病时间、典型的病史和症状、吸气期喉喘鸣和三凹征，对需要明确分型或重症者需行软管喉镜检查。 常规影像学检查价值较小，准备手术干预时需对上气道行全面的内镜评估，排除可能同时存在的其他畸形。软管喉镜检查是诊断喉软化症的必
关于骨质软化症的疾病描述
骨质软化症(ricketsandosteomalacia)是以新近形成的骨基质矿化障碍为特点的一种骨骼疾病。其结果导致非矿化的骨样组织(类骨质)堆积，骨质软化，而产生骨痛、骨畸形、骨折等一系列临床症状和体征。该病的病因多种多样，主要分为四类： ①维生素D营养性缺乏。②维生素D的代谢活性缺陷。③
关于骨质软化症的病理介绍
维生素D缺乏主要引起骨质软化病，是由于维生素D缺乏引起钙磷代谢紊乱而造成的代谢性骨骼疾病，其特点是骨样组织钙化不良，骨骼生长障碍。维生素D缺乏时肠道内钙磷吸收减少，使血钙、血磷下降，血钙下降促使甲状旁腺分泌增加，后者有促进破骨细胞溶解骨盐作用，使旧骨脱钙，骨钙进入血中维持血钙接近正常。但甲状旁腺
关于骨质软化症的病因分析
本病的特征是新形成的骨基质不能以正常的方式进行矿化。骨的矿化是一个复杂的过程，涉及到钙、磷代谢，成骨细胞功能及矿化部位的酸碱环境等许多因素。引起佝偻病及骨质软化症的原因主要包括以下几个方面： 1.维生素D缺乏维生素D对机体钙、磷代谢起重要作用，能促进小肠对钙、磷的吸收，增加肾小管对钙、磷的回吸
如何诊断氟骨症？
1.患者有长期生活在高氟区或有接触含氟化物个人史 2.临床表现为氟骨症所具有的骨关节痛、肢体运动障碍或畸形，伴有氟斑牙(12岁以后迁入高氟区患者可没有氟斑牙)。 3.骨骼X线改变有骨硬化，骨周软组织钙化的特征性改变。 4.血、尿氟超过正常范围。早期氟骨症可能无症状和X线异常，此时期的碱性磷
骨斑点症病例报告
临床资料骨斑点症是无或少有症状的骨硬化性发育异常，极罕见，据统计不足人群中的1/1000万。国内外大多数学者认为此症属于先天性疾病，有家族遗传性，属于常染色体显性遗传。2014年10月，笔者偶遇1例，现报告如下。患者，女，39岁，走路时不慎跌倒扭伤右踝关节，在我院行X线检查示：右踝关节骨折，旋后外旋
概述角膜软化症的临床表现
维生素A的缺乏，不但引起结膜、角膜的上皮变质，身体其他上皮组织系统诸如皮肤、消化道、呼吸道、泌尿道黏膜上皮及由上皮演变而来的睑板腺、泪腺等组织亦均发生或多或少的组织变化。其中最重要的是呼吸道与消化道黏膜方面，可发生肺炎、支气管炎、肠炎，而出现全身皮肤干燥、瘦弱、四肢无力，声音嘶哑、腹泻等。其眼部
关于骨质软化症的鉴别诊断介绍
首先应与其他原因引起的佝偻病鉴别。对临床诊断为维生素D缺乏性佝偻病，经用足量维生素D3万μg(120万U)治疗后效果不佳，应考虑抗维生素D佝偻病，常与肾脏疾病有关。这类疾病包括： 1.维生素D依赖性佝偻病有家族史，Ⅰ型发生于1岁以内婴儿，身材矮小，牙釉质生长不全。佝偻病性骨骼畸形。血液生化的特