一例由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症...
一例由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症病例分析肿瘤性骨软化症较为罕见,是一种由间质肿瘤分泌过多的成纤维细胞生长因子23(FGF23)以及其他调磷因子致使肾脏排磷增加而造成的获得性低血磷性骨软化症,临床表现为全身骨骼疼痛、近端肌无力等症状,严重者甚至可能出现骨骼畸形、骨折,显著影响生活质量,伴随低磷血症、高磷酸盐尿,血清1,25-二羟维生素D值正常或降低,而血清钙与甲状腺旁素水平正常。其特点是,在充分切除肿瘤后,病情可以获得明显缓解。能引发肿瘤性骨软化症的肿瘤通常来源于间叶组织的良性肿瘤,多位于骨或软组织内,位置隐匿,生长缓慢,不易被发现,造成诊断困难,常需借助18F-氟脱氧葡萄糖(18F-FDG)PET-CT进行全身扫描以发现隐匿性的肿瘤灶。最近由Ray等人报道了一例更为罕见的由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症:患者男,35岁,全身骨骼疼痛伴近端肌无力2年,走路困难且难以进行负重性活动,严重影响生活,无鼻腔及鼻窦......阅读全文
一例由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症...
一例由鼻腔隐匿性血管周细胞瘤所致肿瘤性骨软化症病例分析肿瘤性骨软化症较为罕见,是一种由间质肿瘤分泌过多的成纤维细胞生长因子23(FGF23)以及其他调磷因子致使肾脏排磷增加而造成的获得性低血磷性骨软化症,临床表现为全身骨骼疼痛、近端肌无力等症状,严重者甚至可能出现骨骼畸形、骨折,显著影响生活质量,伴
鼻腔肿瘤相关低磷骨性软化症病例报告
近年来,肿瘤相关性骨软化症报告逐渐增多,由于诱发的肿瘤可发生于体表、内脏或骨骼系统中,因此部分患者需要通过特殊检查设备如奥曲肽显像才能发现。我科近期诊断1例发生于鼻腔肿瘤相关的低磷性骨软化症,经手术后效果良好,现报告如下。病例摘要患者男性,46岁,主诉:周身疼痛、身高缩短3年。现病史:患者3年前开始
一例肿瘤性骨软化症病例分析
肿瘤性骨软化症(tumor-induced osteomalacia,TIO)是一种临床罕见的伴瘤综合征,由McCance于1947年首次报道,至今全世界报道300余例,因肿瘤细胞分泌调磷因子(主要为成纤维细胞生长因子23,fibroblast growth factor23,FGF23),导致肾小
肿瘤性骨软化症病例分析
临床资料患者,男,58 岁,因“反复腰背部疼痛2 年余,双下肢乏力1 年余,加重6 月”于2016 年5 月16 日入院。患者2 年前无明显诱因出现腰背部疼痛伴有下坠感,四肢乏力,当时未予重视,后腰背痛与四肢乏力症状进行性加重,无法行走,需轮椅代步,生活无法自理。先后于当地医院抗骨质疏松治疗
一例肿瘤相关性骨软化症病例分析
肿瘤相关性低血磷性骨软化症(TIO)是以低血磷、高尿磷及1,25-二羟维生素D正常或低下为特点的一种少见疾病。典型的是由生长缓慢的间叶组织或混合性结缔组织肿瘤导致的临床综合征,其起病隐匿、发展缓慢,临床上常误诊及漏诊。本文就重庆医科大学附属第一医院内分泌内科收治的1例TIO患者报道并复习相关文献。临
一例海绵状血管瘤诱发低磷性骨软化症病例分析
低磷性骨软化症是以低磷血症和活性维生素D合成不足造成的以骨骼矿化不良为特征的一种疾病,主要包括X连锁低磷性佝偻病、常染色体显性低磷性佝偻病、肿瘤相关性低磷性骨软化症(TIO)3型。肿瘤源性低磷骨软化症临床少见,2014年6月5日本院收治1例海绵状血管瘤所致TIO,经手术治疗症状明显好转,经文献检索,
肿瘤诱导性骨软化症(TIO)新药!
Ultragenyx制药公司与合作伙伴协和麒麟(Kyowa Kirin)近日联合宣布,美国食品和药物管理局(FDA)已受理Crysvita(burosumab)的补充生物制品许可申请(sBLA)并授予了优先审查。该sBLA寻求批准Crysvita一个新的适应症,用于治疗与不能根治性切除或定位的磷
肿瘤相关性骨软化症病例分析2
讨论TIO是一种主要由肿瘤分泌FGF-23引起磷代谢异常造成的获得性低磷性骨软化症。本例患者以低磷血症、骨软化、骨痛、肢体无力及活动障碍为主要表现,肿瘤体积小、进展缓慢,病理提示不典型梭型细胞,结合患者病情符合磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT),术后第4d血磷即恢复正常,故最终确诊为“低磷性骨软化(肿瘤性
肿瘤相关性骨软化症病例分析1
肿瘤相关性骨软化症(TIO)是临床上一种罕见的副瘤综合征,主要由于磷酸盐尿性间叶肿瘤(PMT)分泌的成纤维生长因子-23(FGF-23)导致肾磷排出显著增加,进而引起血磷降低,骨矿化不全。TIO患者临床表现以不明原因的进行性骨痛、肌无力、病理性骨折、活动障碍、身材短缩为主,实验室检查可有FGF-23
鼻腔球周皮细胞瘤病例分析
患者女,59岁。因“鼻塞、流涕10月余”入院。患者10个月前无明显诱因出现鼻塞,右侧明显,流脓涕,伴头痛,自行服“消炎药”(具体不详)治疗后有所缓解,以后每于受凉后即出现上述症状,抗炎治疗无效,鼻塞持续性加重,头痛为前额及枕部闷胀痛为主,流腥臭味脓涕,无发热及盗汗,无涕中带血及面部麻木感,无张口受限
肋骨肿瘤致低磷性骨软化症病例报告
低磷性骨软化症(OO)是以低磷血症、尿磷排泄增多、低1.25-(oh)2-D3水平、骨骼矿化障碍为特点的罕见代谢性骨病。引起该病的原因除了有遗传性、散发性[(磷酸盐性多尿症)、McCuneAlbright综合征]、药物性之外,肿瘤相关性(TIO)的OO亦有报道。TIO是由肿瘤引起肾脏排磷增加所致的获
鼻腔血管外皮细胞瘤病例报告
病例报告 患者,女,29岁,因右侧鼻腔新生物2年余,于2017年10月10日人院。患者2年余前体检发现右侧鼻腔新生物,伴右侧鼻腔阻塞,偶头昏、头胀,但无涕中带血、鼻痛,无溢泪、复视、牙痛及面部蚁行感等。外院考虑为鼻息肉。予以鼻用或口服激素后新生物稍缩小,未做其他处理,此后新生物渐进性增大。入院前7
一例下颌骨中央性血管瘤病例分析
颌骨中央性血管瘤是一种较少见的颌骨内血管异常增生的良性血管瘤,主要见于青少年,好发部位在下颌骨,早期并无明显的症状体征,隐蔽性强,常因外伤或者是拔牙造成大出血而危及患者生命。本人就实习期间收治的1例病例报告如下,并就下颌骨中央性血管瘤的文献资料进行分析总结,以期为临床诊治下颌骨中央性血管瘤提供参考。
一例胸椎管内血管周细胞瘤致脊髓压迫症病例分析
血管周细胞瘤(HPC)又称血管外皮细胞瘤,是一种罕见的源于软组织血管外皮细胞或未分化的间质细胞且具有侵袭性的中间型肿瘤。HPC可发生于身体任何部位,以深部软组织多见,神经系统的HPC较为少见,而源于椎管内的HPC更为罕见。我院于2014年11月收治了1例T4~T7范围椎管内HPC导致脊髓压迫症的患者
一例小脑幕区血管周细胞瘤病例分析
患者,女,32岁,以“头颈部反复酸痛3年,伴视物模糊半年”为主诉于2013年12月3日入院,神经系统体格检查未见明显异常。入院后头颅MRI平扫示:右侧后颅窝可见1个类圆形异常信号软组织块影,大小约5.5 cm ×3.7 cm×3.2 cm。T1WI等低信号,T2WI高低混杂信号,内可见血管流
下颌骨肿瘤致肿瘤相关性低磷骨软化症别病例分析
患者女性,53岁,因“发现右下颌肿物1周”于2016年10月17日入院。4年前无明显诱因出现乏力、多发骨痛、多部位骨关节僵硬感,就诊当地诊所诊断为骨质疏松,予以口服钙片,症状未见明显改善。近1年患者全身症状持续加重,平地行走及肢体活动困难,曾从坐位站起时跌倒致髋部骨折。2016年6月起就诊北医三院
腰椎管内间叶性肿瘤致低血磷骨软化症病例报告
肿瘤相关性低血磷性骨软化症(TIO)是一种由肿瘤引起肾脏排磷增加造成的获得性低血磷性骨软化症,临床表现为肌无力、骨痛,严重者出现骨骼畸形、骨折、活动障碍,显著影响生活质量,切除肿瘤后,病情可以获得明显缓解。TIO肿瘤大多为来源于间叶组织的良性肿瘤,最好发于四肢、头颈颌面部,椎管内肿瘤导致的低血磷骨软
肝脏上皮样血管周细胞瘤
患者男性,65岁。主诉因“丙肝抗体阳性15年余,间断肝区不适3年余,加重1个月”入院。患者15年前体检时发现肝功能异常,丙肝抗体阳性,查病毒复制活跃,予干扰素抗病毒治疗6个月,丙肝RNA转阴。其后每年定期复查肝功能正常、丙肝RNA<测定值。3年前患者无明显诱因出现肝区隐痛不适,呈间断发作,持续约数秒
一例小脑幕区血管周细胞瘤影像及病理分析
患者,女,32岁,以“头颈部反复酸痛3年,伴视物模糊半年”为主诉于2013年12月3日入院,神经系统体格检查未见明显异常。 入院后头颅MRI平扫示:右侧后颅窝可见1个类圆形异常信号软组织块影,大小约5.5 cm×3.7 cm×3.2 cm,T1WI等低信号,T2WI高低混杂信号,内可见血管流
关于骨软化症的简介
骨软化症,osteomalacia,成人的佝偻病。主要表现为骨质软化,骨样组织增生,骨骼变形。 病因多为维生素D和钙、磷缺乏,多见于寒冷贫困地区的经产妇,少数病例是肾小管病变或酶缺乏、肝病、抗惊厥药等所致。早期表现腰痠腿痛、行动不便、骨骼压痛,偶有抽搐或麻木,骨质疏松、骨骼变形,并可出现骨折或
神经性综合症由基因突变所致
由美国贝勒医学院及来自其他国家的科学家组成的研究小组发现,较为罕见的神经综合症是由ATAD3A基因突变所导致,该研究成果发表在《美国人类遗传学杂志》上。 研究人员发现,5位没有任何血缘关系的患者具有相同的神经学特征:身体发育迟缓,肌张力低,视觉、神经系统和心脏存在问题。他们对每一位患者的基因
神经性综合症由基因突变所致
由美国贝勒医学院及来自其他国家的科学家组成的研究小组发现,较为罕见的神经综合症是由ATAD3A基因突变所导致,该研究成果发表在《美国人类遗传学杂志》上。 研究人员发现,5位没有任何血缘关系的患者具有相同的神经学特征:身体发育迟缓,肌张力低,视觉、神经系统和心脏存在问题。他们对每一位患者的基因进
一例距骨骨巨细胞瘤病例分析
骨巨细胞瘤(GCT)有较强的侵袭性,对骨质有破坏作用大,为原发性良性侵袭性肿瘤,生物学行为复杂多变。GCT好发于四肢长骨干骺端,发生在距骨极其罕见。治疗上是以手术病灶清除和植骨为主,其他方法效果欠佳。本病例不典型,在临床工作中很容易漏诊误诊,组织学分级常不能完全与临床、影像表现性吻合,最终诊断必须
下颌骨中央性血管瘤病例分析
颌骨中央性血管瘤(central hemangima of the jowe)是一种很少见的颌骨内血管异常增生的良性血管瘤,主要见于青少年,下颌骨为其好发部位,早期无明显的症状体征,且隐蔽性强,常因外伤或者是拔牙造成大出血而危及生命。本文将报道下颌骨中央性血管瘤1例。 病例报告 患儿,女,11岁,因
隐匿性异位嗜铬细胞瘤的麻醉处理
嗜铬细胞瘤约90%发生于肾上腺髓质,其他部位为异位嗜铬细胞瘤,多见于交感神经节、肠系膜下静脉、膀胱等部位隐匿性嗜铬细胞瘤平时可无任何临床症状,处于功能静止状态,但在严重外伤、感染、手术等应激条件下血压可急剧上升,心率增快,心律失常甚至左心功能衰竭,麻醉管理过程中应高度重视。现将1例隐匿性异位嗜铬细胞
骨软化症的基本症状介绍
病因多为维生素D和钙、磷缺乏,多见于寒冷贫困地区的经产妇,少数病例是肾小管病变或酶缺乏、肝病、抗惊厥药等所致。早期表现腰痠腿痛、行动不便、骨骼压痛,偶有抽搐或麻木,骨质疏松、骨骼变形,并可出现骨折或假性骨折或成人的青枝骨折、骨盆X射线片常呈三叶形上口。椎体受压而成楔形骨折或双凹形变形。营养因素引
一例耻骨骨母细胞瘤病例分析
临床资料 患者女,25岁,左侧腹股沟区疼痛1年余入院。患者1年前无明显诱因左腹股沟区隐痛,无放射痛,髋关节活动无受限。既往无外伤史及手术史。体检:左腹股沟区局部深压痛,局部皮肤无红肿,左髋屈伸及旋转活动良好,左下肢循环及皮肤感觉良好。X线检查示左侧耻骨局限性骨密度减低伴膨胀性改变(图1),CT平扫
头部额叶间变型孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤...
头部额叶间变型孤立性纤维性肿瘤/血管外皮细胞瘤病例报告神经系统肿瘤分类(WHO-2016)将脑膜孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)及血管外皮细胞瘤(hemangiopericytomas,HPC)重新界定为一类疾病,为来源于脑膜间叶组织的颅内脑外肿瘤,属于纤维母
脑膜血管周细胞瘤误诊病例分析
患者女性,45岁,因脑肿瘤多次术后12年,发现复发2天入院。体检:左侧枕部“U”形长约15 cm的手术瘢痕,愈合好,视野右眼颞侧偏盲、左眼鼻侧偏盲。颅脑CT示:左侧枕部可见一结节状异常密度影,大小3.1 cm×2.9 cm(图1)。胸部CT示:双肺野内见多发结节状密度增高影,边缘清楚光滑,较
肝脏血管周上皮样细胞瘤病例分析
患者男,65岁。丙肝抗体阳性16年余,间断肝区不适3年余入院。患者既往有高血压病史20余年。AFP8.3ng/ml。彩超:肝脏右后叶见1.8 cm×1.4 cm低回声结节,界清,形态规则,周边无声晕。MRI:肝右后叶见类圆形长T1长T2信号影,大小约17mm×19mm,边界清楚。增强后,肝右